Нарушения полового созревания

К нарушениям полового созревания у девочек относятся преждевременное и задержанное развитие, гирсутизм, аменорею, а также различные дефекты структуры наружных половых органов.

 Преждевременное половое созревание определяют как появление вторичных половых признаков до 8 лет. Начало развития молочных желёз или появление волос на лобке до 8 лет либо менархе до 10 лет — показание для дальнейшего обследования. Вторичные половые признаки появляются из-за чрезмерного образования половых гормонов, что может быть обусловлено гиперсекрецией гонадотропинов или заболеваниями надпочечников, яичников или яичек. Различают следующие варианты раннего пубертата.

 Полный (истинный) ранний пубертат — преждевременное половое созревание вследствие повышенной концентрации гипофизарных гонадотропинов.

 Неполное (периферическое) ранее половое созревание — преждевременный пубертат при патологии гонад или надпочечников.

 Раннее половое развитие, характерное для данного пола, — изосексуальный ранний пубертат.

 Гетеросексуальный (контрасексуальный) пубертат — феминизация (появление вторичных женских половых признаков) мальчика или вирилизация (появление вторичных мужских половых признаков) девочки.

 Запоздалый пубертат определяют как отсутствие у девочек вторичных половых признаков в возрасте 13 лет. Диагностика и лечение запоздалого пубертата или его отсутствия важны по нескольким причинам: 1) под этим состоянием могут скрываться серьёзные заболевания; 2) существует негативная психосоциальная сторона того, что подросток будет выглядеть как ребёнок; 3) длительный дефицит половых гормонов способствует остеопении и нарушениям формирования костей, а остеопения ведёт к повышенному риску переломов костей (например, позвонков, бёдер и длинных костей).

 Гипогонадотропный гипогонадизм характеризуется дефицитом ритмично секретируемого гонадолиберина, ФСГ или ЛГ, что приводит к развитию полового инфантилизма. Дефицит гонадолиберина обусловлен тремя основными группами причин: генетические дефекты, возникшие при развитии дефекты гипоталамуса, а также образования (опухоли), разрушающие гипоталамус или ножку гипофиза.

 Голодание и хронические болезни. Функциональный дефицит гонадотропинов может возникнуть при тяжёлых хронических заболеваниях, недостаточном питании (особенно у девочек), психических расстройствах. У девочек уменьшение массы тела до 80% идеальной может привести к задержке пубертата или его отсутствию.

 Неврогенная анорексия — тяжёлое невротическое расстройство, характеризующееся искажённым взглядом на собственное тело и навязчивым страхом ожирения, что может привести к выраженной потере массы тела. Неврогенная анорексия гораздо чаще встречается у девочек, нежели у мальчиков, и чаще всего начинается в подростковом возрасте. Неврогенная анорексия может приводить к задержке пубертата, первичной или вторичной аменорее (отсутствию менструальных кровотечений).

 Физическая нагрузка. Интенсивные упражнения и спортивные тренировки могут отсрочить или приостановить пубертат из-за подавления секреции гонадолиберина. Такая ситуация более характерна для девочек, занимающихся бегом на длинные дистанции, гимнастикой и танцами. Прерывание интенсивных тренировок (например, при травме) приводит к наступлению пубертата ещё до восстановления нормальных показателей роста и развития, что свидетельствует о прямом влиянии физической активности на секрецию гонадолиберина. Девочки, занимающиеся силовыми видами спорта (плаванием, фигурным катанием), с нормальной массой тела, но меньшим количеством жировой клетчатки, чем у сверстниц, не занимающихся спортом, также подвержены риску возникновения гипогонадотропного гипогонадизма в пубертате.

 Гипергонадотропный гипогонадизм. См. ниже в подразделе «Дисгенезия гонад».

 Аменорея — отсутствие менструаций к 16 годам (первичная аменорея) или отсутствие менструальных кровотечений минимально в течение 3 мес у женщины, имевшей до этого периодические менструации независимо от их частоты и регулярности (вторичная аменорея). Эта традиционная классификация подразумевает, что у женщин с первичной аменореей чаще встречают генетические и анатомические аномалии. Дифференцировать первичную и вторичную аменорею важно, потому что некоторые заболевания возможны только при первичной или только при вторичной аменорее.

 Гирсутизм. У женщин гирсутизм возникает достаточно часто и проявляется ростом волос по мужскому типу. Это происходит в результате стимуляции андрогенами пушковых волос, превращающихся в длинные пигментированные волосы на лице, спине и груди. Увеличение содержания циркулирующих андрогенов у женщин происходит вследствие избыточного образования этих гормонов в яичниках, надпочечниках и внегонадных образованиях (например, опухолях или волосяном фолликуле). Два состояния — синдром поликистозных яичников и идиопатический гирсутизм — причины развития гирсутизма в 95% случаев.

 Андрогенная алопеция. Хотя обычно андрогенную алопецию считают проблемой мужчин, облысение этого типа возможно и у женщин. При этом состоянии на голове у мужчин линия роста волос начинает смещаться кверху от висков, после чего следует прогрессирующее выпадение волос на макушке таким образом, что волосы остаются вокруг ушей и на затылке. У женщин зависимая от андрогенов потеря волос обычно наблюдается по всей поверхности головы и проявляется истончением волос и уменьшением их количества, особенно выраженным на макушке. Женщины редко полностью теряют все волосы на голове, как это происходит с некоторыми мужчинами.