Амілоїдоз

Амілоїдоз (від лат. amylum – крахмал) характеризується синтезом аномального фібрилярного білку – преамілоїду і утворенням в сполучній тканині і стінках судин складного глюкопротеїду – амілоїду.

Під дією йоду і сірчаної кислоти амілоїд фарбується в синій колір, чим нагадує крахмал, за що він і отримав свою назву. Преамілоїд синтезується клітинами – амілоїдобластами, функцію яких можуть виконувати макрофаги, фібробласти, плазматичні, ретикулярні клітини, ендотеліоцити, часто епітеліальні клітини. Преамілоїд з’єднується з глюкопротеїдами плазми крові і з глікозаміногліканами (гіалуронова кислота), які накопичуються в сполучній тканині під дією гіалуронідаз (деполімеризація основної речовини сполучної тканини) і перетворюється в амілоїд. Глікозаміногліани надають амілоїду властивостей метахромазії.

Амілоїдоз за охопленням може бути генералізованим (загальним) і локальним (місцевим).

Причини:запальні процеси різного походження, інтоксикації, спадкові фактори, старість. Як місцевий процес амілоїдоз може розвиватися у вогнищах хронічного запалення, в пухлинах.

Патогенез. Із існуючих теорій розвитку амілоїдозу найбільш повно появу клону амілоїдобластів пояснює мутаційна теорія (E.Benditt, N.Eriksen, 1977; В.В.Серов, И.А.Шамов, 1977). Згідно цій теорії, в клітинах під дією патогенних факторів відбуваються мутації і такі клітини починають синтезувати аномальний білок – преамілоїд (спотворений синтез). Такі клітини є слабким імуногенами, вони не розпізнаються імунною системою організму (розвивається імунологічна толерантність) і не руйнуються. Це обумовлює прогресивне накопичення преамілоїду і його перетворення в амілоїд, який відкладається в різних органах.

Патоморфологічна характеристика.При амілоїдозі частіше уражаються селезінка, печінка, нирки, рідше надниркові залози, гіпофіз, кишечник, інтима капілярів і артеріол та ін. Накопичення амілоїду супроводжується атрофією і некрозом паренхіматозних елементів органу.

Амілоїдоз селезінки може проявлятися в двох формах: фолікулярній і дифузній. При фолікулярній (вогнищевій) формі амілоїд відкладається в ретикулярну тканину фолікулів, починаючи з їх периферії. При цьому макроскопічно змінені фолікули на розрізі мають вигляд напівпрозорих зерен сіро-білого кольору, які нагадують зерна розвареного саго, за що таку селезінку називають “саговою селезінкою”. При дифузній формі амілоїд відкладається рівномірно по всій стромі органу. В такому випадку селезінка буде збільшеною, щільної консистенції, з гладкою поверхнею, світло-червоно-коричневого кольору, чим нагадує шинку, а на розрізі має сальний блиск. Тому такий процес називають “шинковою селезінкою” або “сальною селезінкою”. “Сагова” і “сальна” селезінка часто є послідовними стадіями процесу.

Амілоїдоз печінки характеризується відкладанням амілоїду між зіркоподібними ретикулоендотеліальними і печінковими клітинами (між печінковими балками), а також в стінках міждолькових капілярів і артеріол. З накопиченням амілоїду печінка збільшується, стає світло-коричневого кольору, щільнішою за норму, може самовільно розриватися, поверхня розрізу має сальний блиск. У коней при амілоїдозі печінка має в’ялу консистенцію, може досягати маси 16-33 кг і приблизно в 10% випадків розривається з крововиливом в черевну порожнину.

В нирках амілоїд відкладається в стінках капілярів і артеріол капілярних клубочків і строми органу, в ретикулярній стромі коркового і мозкового шару, в базальних мембранах епітелію ниркових канальців. З накопиченням амілоїду епітелій канальців і капілярні клубочки атрофуються, епітелій канальців, крім того, піддається зернистій і гіаліно-крапельній дистрофії. Нирки при амілоїдозі збільшені, світло-коричневі, ущільнені, поверхня розрізу має сальний блиск. При ізольованому ураженні клубочків останні на розрізі мають вигляд сірувато-червоних краплинок.

В інших органах амілоїд відкладається в ретикулярній стромі і базальному шарі судин і залоз. Такі органи набувають воскоподібний вигляд, а на розрізі мають сальний блиск, тому амілоїдоз називають ще “сальною хворобою” (К.Рокитанский, 1844).

Завершення.Амілоїдоз – процес, як правило, незворотний. Іноді при місцевих формах амілоїдні маси можуть розсмоктуватись за участю гігантських клітин.

Функціональне значення.Амілоїдоз призводить до компресійної атрофії паренхіми і прогресуючої недостатності органу.