Жирові дистрофії (ліпідози)

Жирові дистрофії розвиваються при порушенні обміну жирів в організмі. Вони відіграють велику роль, входячи до складу майже всіх клітин і тканин (до 30% живої маси).

В цитоплазмі клітин містяться головним чином ліпіди, які утворюють з білками складні комплекси – ліпопротеїди. Вони виконують структурну функцію, входячи до складу оболонок клітин та клітинних ультраструктур (органел). Такі ліпопротеїдні комплекси відносно стабільні і кількісно змінюються мало. При гістохімічних фарбуваннях не виявляються.

Крім ліпопротеїдів, в цитоплазмі зустрічаються і нейтральні жири – складні ефіри гліцерину і вищих жирних кислот. Але в основному такі жири локалізуються у жирових депо і у фізіологічному відношенні є розхідними (лабільними), тобто вони постійно витрачаються і знову відновлюються.

Ліпіди мають у клітинах і тканинах вид крапельок, не розчинних у воді (на відміну від глікогену) і оцтовій кислоті (на відміну від білкових зерен. Для виявлення жирів шматочки органів фіксують у формаліні, а зрізи готують на заморожуючому мікротомі. Фарбують Суданом ІІІ, ІV, шарлахом в оранжево-червоний колір; осмієвою кислотою - у чорний; нильблаусульфат фарбує нейтральний жир у червоний колір, а жирні кислоти - у синій.

Порушення обміну жирів виявляється у виді зміни їхньої або кількості, або появи там, де їх не буває в нормі.

По локалізації процесів розрізняють: порушення обміну цитоплазматичного жиру (клітинні, або паренхіматозні жирові дистрофії) та порушення обміну нейтральних жирів у жирових депо (позаклітинні, або мезенхімальні жирові дистрофії).

Клітинні (паренхіматозні) жирові дистрофії

Клітинні паренхіматозні дистрофії – це порушення обміну цитоплазматичного жиру з накопиченням його в органах і тканинах, клітини паренхіми яких містять його мало або зовсім не містять (частіше це печінка, нирки, скелетна та серцева мускулатура, нервова тканина, рідше – інші органи), чи в них утворюється жир незвичайного хімічного складу.

Причинами цього виду дистрофій можуть бути: загальне різке ожиріння, отруєння (фосфором, миш'яком, чотирихлористим вуглецем та ін.), захворювання серцево-судинної і дихальної систем, які супроводжуються порушенням окислювально-відновних процесів, дефіцит у раціоні вуглеводів і білків, недостача ліпотропних речовин, наприклад амінокислот (холіну, метіоніну), необхідних для здійснення жирового обміну, авітамінози (В12, та ін.), хронічні інфекції, кетози та ін. Часто ця дистрофія розвивається у сполученні із зернистою білковою дистрофією.

Патогенез. Розвиток жирової клітинної дистрофії частіше пов’язаний з такими механізмами як інфільтрація та декомпозиція, в залежності від чого і розрізняють інфільтраційну та декомпозиційну жирову дистрофію.

Інфільтраційна жирова дистрофія обумовлена занесенням з кров’ю в тканини жиру з кишечника або жирних кислот з жирових депо чи з ділянок розпаду жирової тканини. Внаслідок надходження в клітини надлишкової кількості жиру, ферменти, які відповідають за його засвоєння, не встигають метаболізувати ці речовини, що призводить до їх відкладання в цитоплазмі. В результаті поступового накопичення жиру клітини збільшуються, ядро відтісняється на периферію, клітини набувають вигляду жирових (перстневидних).

Декомпозиційна жирова дистрофія розвивається при розпаді ліпопротеїдів під дією лізосомних ферментів. Патогенез цього патологічного процесу подібний до патогенезу зернистої дистрофії.

В розвитку клітинної жирової дистрофії можуть також мати значення такі механізми як патологічний синтез та трансформація компонентів білків і вуглеводів в жири.

Морфологічні ознаки. При гістологічному дослідженні в клітинах знаходять численні дрібні краплі жиру (дрібнокраплинне ожиріння), які в подальшому можуть зливатися в більш великі (крупнокраплинне ожиріння). Втрачається структура клітин, руйнуються їх органели. Ядро спочатку зберігає свій початковий вигляд, а при прогресуванні процесу відмічають його пікноз, рексис та лізис. Макроскопічно вигляд органу при жировій клітинній дистрофії відрізняється своєю різноманітністю і залежить від будови самого органу, ступеню ураження та розповсюдження процесу. Слабке ожиріння органу як правило не виявляється. Виражений процес характеризується збільшенням об’єму органу, в’ялістю консистенції, блідо-сіро-жовтуватим або глинистим кольором, як правило згладженим малюнком на розрізі. При затягуванні процесу дистрофія призводить до розпаду клітин і тканин в дрібнозернисту масу з білкових зерен і жирових крапель (жировий детрит).

В залежності від структурно-функціональної організації окремих органів розвиток цього виду дистрофії в них має свої особливості.

Печінка при декомпозиційній жировій дистрофії спочатку збільшена в об’ємі, із закругленими краями. В подальшому, внаслідок некрозу і розпаду уражених печінкових клітин, орган зменшується, набуває в’ялої або тістоподібної консистенції, легко розривається, часточковість зладжена. У відповідності до ступеню ураження печінка зафарбована в жовто-коричневий, сіро-жовтий або глинистий колір, при жовтяниці може набувати лимонно-жовтого кольору. Гістологічно відзначають, що ожиріння, як правило, починається в клітинах центральної частини печінкової дольки (центролобулярна жирова дистрофія), а потім розповсюджується до периферії. В клітинах виявляють дрібні крапельки жиру, які не зливаються між собою.

Інфільтраційна жирова дистрофія печінки частіше буває дифузною, але може носити і локальний характер. При дифузному процесі печінка збільшена в об’ємі, в’ялої або м’якої консистенції, має глинистий колір, а при поєднанні процесу із застійною гіперемією орган набуває мускатного вигляду (мускатна печінка), поверхня розрізу при вираженій дистрофії жирна, при розрізі на лезі ножа зостається сальний наліт. На останній стадії дистрофії знижується щільність органу настільки, що його шматочки плавають у воді. Гістологічно в печінкових клітинах переважно периферії дольок відмічають численні краплини жиру (перилобулярна жирова дистрофія), які мають тенденцію до злиття. Такий жир може поступово заповнювати всю цитоплазму клітини, відтісняючи ядро на периферію. При локальній (вогнищевій) жировій дистрофії в печінці утворюються різного розміру ділянки жовтого кольору в’ялої консистенції.

В нирках механізм жирової дистрофії частіше пов’язаний з інфільтрацією. При цьому жир накопичується в епітелії звитих та прямих канальців. Нирки збільшені в об’ємі, капсула напружена, корковий шар потовщений, дифузно сіро-жовтого кольору, або в цьому шарі виявляють на сірому фоні жовті краплини, консистенція в'яла, границя шарів згладжена, поверхня розрізу липка, жирна. Іноді жирова дистрофія в нирках може розвиватися за механізмом декомпозиції. В такому разі відкладання жиру реєструють в епітелії канальців та в базальній частині епітелію капсули Боумена-Шумлянського.

В міокарді механізм розвитку жирової дистрофії частіше пов’язаний з декомпозицією. При дифузній формі серцевий м’яз збільшений, сіро-жовтого кольору, в’ялий, зі стертим малюнком на розрізі. Вогнищева форма дистрофії характеризується появою в міокарді сіро-жовтих смужок, які надають йому вигляду тигрової шкіри (“тигрове серце”). Гістологічно жир виявляється в саркоплазмі волокон, поперекова смугастість їх зникає.

Функціональне значення і завершення. При клітинній жировій дистрофії відмічають зниження або випадання функції ураженого органу. При зберіганні ядра і частини органел дистрофія зворотна. Глибокі порушення клітинних структур і ядра,а це частіше відмічають при декомпозиційній жировій дистрофії, ведуть до жирового некрозу клітин. В ділянках такого некрозу жир фагоцитується макрофагами, які мають кулясту форму форму з наявністю в цитоплазмі численних краплин жиру, за що їх називають “кулястими шарами”. Клітини, які фагоцитують холестерин, називають ксантомними (від грец. xanthos -жовтий), тому що скупчення таких клітин макроскопічно мають вигляд жовтих плям.

Позаклітинні (стромально-судинні) жирові дистрофії

Вміст нейтрального жиру в жирових депо у тварин у нормі значно коливається в залежності від виду, породи, конституції, умов годівлі й експлуатації. У патологічних умовах порушення обміну нейтрального жиру виявляється у виді або зменшення, або збільшення його запасів у жирових депо. Ці процеси можуть бути загальними і місцевими.

Загальне зменшення кількості жиру в жировій клітковині - виснаження (кахексія) спостерігається при голодуванні (аліментарна кахексія), хворобах надмірній експлуатації тварин, різних хронічних захворюваннях, ураженні проміжного мозку, гіперфункції щитовидної залози, ураженні передньої частки гіпофіза. При розладі функції печінки і зовнішньої секреції підшлункової залози виснаження розвивається також у зв'язку з порушенням засвоєння жирів. Жирова тканина при кахексії різко зменшується в обсязі (на 90%). Атрофована жирова тканина нерідко просочується серозною рідиною і набуває набряклого напівпрозорого холодцеподібного вигляду, тобто настає так звана серозна атрофія жиру. Подібна зміна жиру під епікардом є свідченням крайнього виснаження тварини, тому що цей жир витрачається в останню чергу. Атрофована жирова тканина може піддаватися ослизненню (слизовій дистрофії). При цьому вона стає набряклою, в'ялою, слизоподібною. У старих тварин атрофія жирової тканини супроводжується її ущільненням у результаті розростання сполучної тканини і більш інтенсивним фарбуванням у жовтий колір у зв'язку з підвищенням концентрації ліпохрому. Внаслідок збільшення пігменту ліпофусцину розвивається бура атрофія печінки і міокарду.

Місцеве зменшення кількості жиру в жировій клітковині називається ліподистрофією і спостерігається при ендокринних захворюваннях.

Загальне (системне) збільшення жиру в жирових депо називається загальним ожирінням. Крім надлишкового відкладення жиру в жирових депо при загальному ожирінні, жирова тканина з'являється там, де в нормі її немає чи вона мається лише в невеликих кількостях (наприклад, у стромі серця, нирок, залоз, м'язів). Особливе клінічне значення при загальному ожирінні має ожиріння серця. Жирова тканина у великій кількості розростається під ендокардом, огортаючи серце як би футляром. Жир з'являється також у стромі між м'язовими волокнами, особливо в правій половині. Це веде до їх атрофії і до порушення діяльності серця. Аліментарне ожиріння підсилюється при низьких енергетичних витратах, надлишком вуглеводів. При зниженні окисних процесів загальне ожиріння обумовлене недостатнім розщепленням жирів (гіпоксії тканин при пороках серця, анеміях, атеросклерозі, ураженні легень. В основі ендокринного ожиріння лежить зниження функції щитовидної залози, гіпофіза, недолік секреції статевих гормонів. При ураженні гіпоталамусу розвивається підвищений апетит (гіперфагія), обжерливість (булимія), відсутність почуття насичення (акорія).

Макроскопічно спостерігають значні відкладання жиру в підшкірній клітковині, сальнику, брижі, епікарді і в інших тканинах, де він є і в нормі, а також в тканинах, де в нормі він відсутній (в товщі міокарду та ін.)

Функціональне значення і завершення. Процес позаклітинної жирової дистрофії зворотній, якщо не пов’язаний з ураженням залоз внутрішньої секреції. Функція органів, в яких розвивається вказаний патологічний процес знижують свою функцію.

Місцеве збільшення кількості жиру називається ліпоматозом. Він спостерігається при атрофії органів і тканин у вигляді розростання жирової клітковини на місці атрофованих ділянок органів - вакатне розростання жиру.