Порушення обміну глюкопротеїдів

Глюкопротеїди – складні сполуки білку з полісахаридами. До них відносять муцини і мукоїди.

Муцини складають основу слизу, який секретується епітелієм слизових оболонок та залоз. Слиз – це прозора напіврідка тягуча маса, яка розчиняється в лугах, під дією оцтової кислоти та алкоголю випадає в осад у вигляді ніжної волокнистої сітки. Гематоксилін фарбує слиз в синій колір. Внаслідок того, що до складу слизу входять кислі глікозаміноглікани (гіалуронова та хондроітинсірчана кислоти), він володіє здатністю давати реакцію метахромазії: тионіном, крезилвіолетом, толуїдиновим синім, муцикарміном слиз фарбується в червоний колір, тоді як тканини – в синій.

Мукоїди, або слизоподібні речовини (“псевдомуцини”) входять до складу різних видів сполучної тканини. Вони мають загальні фізико-хімічні властивості зі слизом, але на відміну від нього не випадають в осад під дією спирту та оцтової кислоти.

При порушенні обміну глюкопротеїдів розвиваються слизові дистрофії, серед яких розрізняють клітинну (паренхіматозну) і позаклітинну (мезенхімальну) слизові дистрофії.

Клітинна слизова дистрофія

Клітинна слизова дистрофія – це порушення обміну глюкопротеїдів в залозистому епітелії слизових оболонок, яке проявляється гіперсекрецією слизу, зміною його якісного складу, посиленою гіперплазією келихоподібних клітин, їх загибеллю і злущенням. Ця дистрофія частіше виникає при катаральних запаленнях слизових оболонок органів травної, дихальної та сечостатевої систем.

При мікроскопічному дослідженні відмічають потовщення слизової оболонки, яка інфільтрована різними клітинними елементами. Кількість келихоподібних клітин в епітелії підвищена, вони збільшені в об’ємі, овальної або круглої форми, часто знаходяться в стані некрозу та відторгнення. Цитоплазма цих клітин заповнена зернами муцина, які гематоксиліном фарбуються в сіро-синій або фіолетовий колір. Ядро в таких клітинах відтіснене до периферії. На поверхні слизової оболонки і в просвіті органів реєструють велику кількість слизу із лейкоцитами, злущеними клітинами епітелію та іншими клітинами. Десквамовані залозисті клітини можуть закупорювати вивідні протоки залоз, що призводить до утворення ретенційних кіст.

Макроскопічно слизова оболонка набрякла, тьмяна, вкрита товстим шаром слизу, при гострому запаленні – гіперемійована, часто з крововиливами, при хронічному – ущільнена в результаті розростання сполучної тканини. В залежності від виду запалення до слизу може примішуватися ексудат різного складу.

Функціональне значення і завершенняклітинної слизової дистрофії залежать від інтенсивності і тривалості процесу. При усуненні причини регенерація епітелію за рахунок камбіальних клітинних елементів може привести до повного відновлення структури і функції уражених органів. Тривало перебігаючий дистрофічний процес супроводжується загибеллю епітеліальних клітин, розростанням сполучної тканини та атрофією залоз. Це призводить до функціональної недостатності органів. Слиз, що зібрався у великій кількості в дихальних шляхах, може закупорювати бронхи, приводячи до ателектазів легень.

Іноді в кістах, що сформувалися в слизових оболонках, а також у щитовидних залозах, нирках, надниркових залозах, яєчниках, гіпофізі, і в пухлинах (кістаденомах) накопичується не істинний слиз, а слизоподібні речовини (псевдомуцини). Ці речовини можуть ущільнюватися і приймати вид напівзасохлого клею, їх називають колоїдом (гр. kolla – клей), а патологічний процес – колоїдною дистрофією. Функція залоз слизових оболонок при цій дистрофії значно знижується. Фізіологічний прототип колоїду – секрет щитовидної залози. При колоїдному зобі, що пов’язаний з недостатністю йоду, відмічають різке збільшення такого секрету, тобто розвивається колоїдна дистрофія. При цьому реєструють різку функціональну недостатність щитовидної залози та загальний слизовий набряк сполучної тканини (мікседема).

Позаклітинна слизова дистрофія (ослизнення, слизовий метаморфоз)

Слизовий метаморфоз – це патологічний процес, пов’язаний із заміщенням основної речовини і волокон сполучної тканини слизовою речовиною.

Причинами позаклітинної слизової дистрофії є виснаження, хронічні захворювання, порушення функції залоз внутрішньої секреції (колоїдний зоб та ін.). Волокнисті структури й аморфна основна речовина в сполучній тканині (волокнистій, хрящовій, кістковій та жировій) перетерплюють фізико-хімічні зміни і перетворюються в слизоподібну масу.

Сутність процесу полягає в тому, що білково-мукополісахаридні комплекси міжклітинної речовини сполучної тканини розпадаються, у ньому накопичуються кислі мукополісахариди (гіалуронова і хондроїтинсірчана кислоти), що звільнилися з комплексів. Колагенові волокна, хрящові клітини, основна речовина хряща і кісткової тканини набухають, набувають слизоподібної консистенції, напівпрозорого вигляду. На місці змінених тканин утворюється напіврідка, тягуча маса, що володіє властивостями муцина (метахромазією). З кісткової тканини попередньо розсмоктується вапно. Ослизненню може піддаватися підшкірна жирова клітковина і жир під епікардом, а також сполучнотканинні пухлини (фіброма, остеома, саркома).

При мікроскопічному дослідженні клітини хряща, жирової і сполучної тканини набувають зірчастої чи трикутної форми з численними відростками, які лежать серед однорідної слизової маси, що дає реакцію метахромазії.

Функціональне значення і завершення. При слабкому ураженні своєчасне усунення причини супроводжується відновленням структури і функції ураженої тканини. Прогресування процесу призводить до розрідження і розпаду тканин з утворенням порожнин, що містять слизову масу. При цьому функція таких органів різко знижується.