37. Геморрагическая болезнь новорожденных.

Геморрагическая болезнь новорождённых — коагулопатия, которая возникает у ребёнка между 24 и 72 часами жизни и часто связана с нехваткой витамина К. Как следствие его дефицита развивается недостаток производства в печени факторов свертывания II, VII, IX, X, C, S.

Различают ГрБН

1. Раннюю (клиника в первый день жизни, встречается редко).

2. Классическую (развивается на 2-5 день жизни).

3. Позднюю (на 7 день и позже).

Клиника. При рождении, в первые часы жизни или на 2-5 день обнаруживаются кожные геморрагии, кефалогематома или внутричерепные кровоизлияния, определяемые при УЗИ головного мозга.

Кожный геморрагический синдром возникает в области ягодиц. Возможны легочные кровотечения, кровоизлияния в печень, селезенку, надпочечники; мелена.

Лечение геморрагической болезни новорожденных- кормление сцеженным материнским молоком 7 раз в сутки в соответствии с возрастными потребностями.

-Витамин К внутривенно (предпочтительнее) или внутримышечно.

38. Нарушение конъюгации билирубина у новорожденных.

Наследственные нарушения конъюгации билирубина у детей

o Наиболее распространён синдром Жильбера. Это заболевание развивается вследствие нарушения захвата билирубина гепатоцитами и недостаточной активности глюкуронозилтрансферазы. Концентрация неконъюгированного билирубина в крови увеличивается незначительно, ядерная желтуха не развивается. Чаще диагностируют в школьном возрасте.

o В эту же группу входит синдром Криглера-Найяра I и II типов.

1 тип (р) протекает, как правило, с развитием ядерной желтухи, так как практически полностью отсутствует фермент глюкуронозилтрансфераза. Прогноз неблагоприятный. В настоящее время разрабатывают новые методы лечения этого заболевания: пересадка донорской печени, обычно от матери, введение клеток донорской печени.

II тип (SR) характеризуется доброкачественным течением. При этом типе снижена активность глюкуронозилтрансферазы.

Нарушения конъюгации билирубина при дефиците гормонов. Гипербилирубинемия возникает при гипотиреозе новорождённых, так как гормоны щитовидной железы влияют на созревание глюкуронозилтрансферазы. Созревание этого фермента задерживается и при сахарном диабете матери.

Нарушения конъюгации билирубина при гепатитах новорождённых. Чаще развиваются при таких инфекциях, как гепатит В, С, краснуха, листериоз, токсоплазмоз, а также при цитомегаловируснои, микоплазменнои, энтеровируснои инфекциях. Гипербилирубинемия обычно смешанного происхождения, связана как с поражением гепатоцитов, так и с повышенным гемолизом.

Конъюгированная гипербилирубинемия

Внепечёночная обструкция жёлчных путей обычно связана с их атрезией или гипоплазией в результате перенесённого внутриутробно инфекционного гепатита. Обструкция за счёт сгущения жёлчи может возникать при муковисцидозе, тяжёлых формах ГБН, парентеральном питании, особенно у недоношенных детей.

Внутрипечёночная обструкция жёлчных путей развивается при внутрипечёночных атрезиях жёлчных путей, возникающих также чаще всего после перенесённого внутриутробного гепатита.

Нарушения конъюгации билирубина у детей - признаки

Клиническая картина. При конъюгированной гипербилирубинемии желтуха (с зеленоватым оттенком) появляется или усиливается на 5-7й день жизни. Несколько позже появляются постоянное или периодическое обесцвечивание кала, интенсивное окрашивание мочи. Развивается гепатоспленомегалия, печень становится очень плотной. Расширяются вены передней брюшной стенки, позднее развиваются асцит, геморрагический синдром, панцитопения. Перечисленные признаки появляются раньше и более постоянны при внепечёночном холестазе, чем при внутрипечёночной атрезии.

Нарушения конъюгации билирубина у детей - лечение

Необходимо устранить холестаз. Назначают ферменты поджелудочной железы, улучшающие переваривание жиров, специальные питательные смеси, обогащенные среднецепочными триглицеридами и ненасыщенными жирными кислотами. При некоторых формах внепечёночной атрезии жёлчных путей применяют хирургическое лечение. В последние годы к хирургическому лечению иногда прибегают и при внутрипечёночной атрезии производят трансплантацию печени, как правило, в возрасте старше 36 мес.