Добавил:
Upload Опубликованный материал нарушает ваши авторские права? Сообщите нам.
Вуз: Предмет: Файл:
Ekzamenatsionnye_otvety_po_pediatria.doc
Скачиваний:
525
Добавлен:
05.02.2016
Размер:
1.05 Mб
Скачать

50, 68, 144. Травматические повреждения нервной системы новорожденных.Последствия натальных травм спинного мозга.Реабилитация детей, после натальной травмы цнс.

Родовые повреждения центральной и периферической нервной системы. К ним относят внутричерепные кровоизлияния: эпидуральные, субдуральные и разрыв намета мозжечка с кровоизлиянием в заднюю черепную ямку. Типичными клиническими проявлениями внутричерепных кровоизлияний являются вегетативно-висцеральные, псевдобульбарные и двигательные расстройства, нарушения терморегуляции и метаболизма, судороги. Присоединение соматической и инфекционной патологии ухудшает течение и прогноз внутричерепных кровоизлияний.

В остром периоде проводят рациональное вскармливание молоком матери, выхаживание новорожденного, посиндромную терапию отека мозга, геморрагического, судорожного, болевого и дисметаболического синдромов.

Натальная спинальная травма по мнению многих ученых возникает чаще внутричерепной. Причи ной ее является формирование увеличения расстояния между основанием черепа и плечиков при тракциях за голову при фиксированных плечиках и наоборот (в случаях тазового предлежания), а так же при чрезмерных ротациях. Применение в родах ручных пособий, щипцов и вакуум-экстрактора.

К родовой травме спинного мозга относят кровоизлияния в спинной мозг и его оболочки, в эпидуральную клетчатку при надрыве или повышенной проницаемости сосудов, частичный или полный разрыв спинного мозга.

В зависмости от уровня повреждения корешков спинного мозга различают: повреждения верхне-шейного отдела (С1 - С4), синдром Кофферата (С3- С4) или парез диафрагмы, парез (или паралич) Дюшена-Эрба (С5- С6 или плечевого сплетения), нижний дистальный паралич Дежерин-Клюмпке (С7- Т1), тотальный паралич верхней конечности Керера (С5 - Т1), повреждение грудного отдела (Т1 - Т12), травма пояснично-крестцовой области.

Реабилитация. Комплекс упражнений для опорно-двигательного аппарата, для развития нервно-психического статуса.

73. Адрено-генитальный синдром. Патогенез, клинические формы.

Адреногенитальный синдром (врожденная дисфункция коры надпочечников, врожденная гиперплазия коры надпочечников) - группа наследственных болезней, в основе которых лежит недостаточность ферментов на различных уровнях синтеза стероидных гормонов коры надпочечников - кортизола и альдостерона. Тип наследования аутосомно-рецессивный.

Патогенез. Наследственный дефект в ферментативных системах (в большинстве случаев дефицит или недостаточность 21-гидроксилазы и дефицит 11-гидроксилазы; реже встречаются недостаточность 3-бета-ол-дегидрогеназы, дефицит 18- и 77-гидроксилаз, дефицит 20-22-десмолаз и др. ) приводит к снижению содержания в крови кортизола и альдостерона.

Вирильная форма - наиболее частая форма синдрома; она обусловлена частичной недостаточностью 21-гидроксилаэы. При этой форме нарушается только синтез глюкокортикоидов, что частично компенсируется гиперплазией надпочечников и приводит к латентной надпочечниковой недостаточности. Гиперпродукция андрогенов, начинающаяся еще внутриутробно, приводит к андрогенизации вторичных половых признаков плода и рождению девочек по признаками ложного женского гермафродитизма, а мальчиков - с увеличенным половым членом. Имеет место гиперпигментация наружных половых органов, кожных складок, ареол вокруг сосков, анального отверстия.

Гипертоническая форма-наиболее редкая, обусловлена дефицитом 11-гидроксилазы, в результате чего, как и при вирильной форме, снижается синтез кортизола и увеличивается продукция андрогенов. По пути синтеза минералокортикоидов снижается образование альдостерона, но в повышенных количествах накапливается 11-дезоксикортикостерон (у здоровых расщепляющийся 11-гидроксилазой). Он обладает минералокортикоидными свойствами и способствует задержке натрия в организме, что обусловливает длительную артериальную гипертензию, осложняющуюся кровоизлияниями в мозг с развитием гемипареза, декомпенсацией сердечной деятельности, изменением глазного дна, сосудов почек и др. Манифестация процесса наступает после Злет, но бывает и более раннее начало.