1. Клинические:

а) жалобы на головную боль, носовые кровотечения, похолодание нижних конечностей;

б) при осмотре хорошее развитие плечевого пояса, отставание в развитии нижних конечностей;

в) артериальное давление на руках повышено, на ногах понижено или вообще не определяется;

г) при аускультации выслушивается умеренный систолический шум над всей областью сердца, более отчетливо слышимый со стороны спины в межлопаточной области.

2. Инструментально-графические:

а) ЭКГ-признаки гипертрофии левого желудочка;

б) Эхо-КГ - гипертрофия миокарда левого желудочка.

3. Рентгенологические. Увеличение левого желудочка, расширение восходящей аорты, дуга аорты часто не дифференцируется.

Тетрада Фалло

Порок представляет собой следующий комплекс анатомических нарушений: стеноз выходного отдела правого желудочка, большой дефект межжелудочковой перегородки, декстропозиция аорты, гипертрофия миокарда правого желудочка.

Частота порока составляет 12-14% всех случаев врожденных пороков сердца.

Гемодинамика. Характерно уменьшение минутного объема малого круга кровообращения (вследствие стеноза выходного отдела правого желудочка), а также сброс венозной крови через дефект межжелудочковой перегородки в аорту.

Критерии диагностики

1. Клинические:

а) цианоз кожи и слизистых оболочек (от легкой голубой до интенсивной фиолетовой окраски), появляющейся с 3-4 мес. и постепенно нарастающий;

б) одышечно-цианотические приступы (резкое усиление цианоза и одышки);

в) вынужденная воза: приседание на корточки, приведение коленей к животу в положении лежа;

г) при аускультации грубый систолический шум во 2-3 межреберье слева, хлопающий 1-й тон на верхушке, ослабление 2-го тона на легочной артерии.

2. Инструментально-графические:

а) ФКГ - ромбовидный систолический шум во 2-3 межреберье слева;

б) ЭКГ - правограмма, признаки перегрузки правого желудочка;

в) Эхо-КГ - расширение основания аорты и полости правого желудочка, снижение размеров левого предсердия и левого желудочка.

3. Рентгенологические. Легочный рисунок обеднен, сердце по форме напоминает деревянный башмачок.

На консультацию к кардиохирургу направляются

1. Дети первых лет жизни с ВПС, идущими с перегрузкой малого круга кровообращения и развитием недостаточности кровообращения, которую не удается купировать консервативной терапией.

2. Дети первых месяцев жизни с открытым артериальным протоком при наличии тяжелых гемодинамических нарушений, не ликвидирующихся под влиянием терапии, и все дети старше 5 мес.

3. Все дети в возрасте 5-7 лет и старше с ВПС, протекающими с перегрузкой малого круга кровообращения.

4. Все дети малого возраста с одышечно-цианотическими приступами, которые не удается ликвидировать применением консервативной терапии.

5. Все дети с «синими» врожденными пороками.

6. Все дети с каорктацией аорты.

Показания к направлению детей в кардиологическое отделение

1. Уточнение первичного топического диагноза порока.

2. Необходимость назначения или подбор дозы сердечных гликозидов, адреноблокаторов и других препаратов.

3. Возникновение осложнений, требующих лечения в условиях стационара (пневмония, тяжелая анемия, бактериальный эндокардит, аритмия).