Глава 16 / патофизиология пищеварения

561

жирных кислот). Стеаторея вызывает потерю организмом кальция, который экскретируется вместе с жирами в виде нерастворимых мыл (в кале, кроме нейтрального жира, будут мыла). Наряду с ионами кальция, теряются и ионы магния, цинка, которые также образуют мыла с невсосавшимися жирами. Развиваются синдро­мы гипокальциемии, гипомагниемии. В меньшей степени и позднее нарушается переваривание белка (не усваивается до 30-40%). Об этом сви­детельствует появление большого количества мышечных волокон в кале (креаторея), особен­но после приема мясной пищи. Переваривание углеводов также нарушается. Отмечается сни­жение объема секреции поджелудочной железы, гидрокарбонатов в панкреатическом соке (после стимуляции секретином 1 мг/кг массы) и фер­ментов - амилазы, трипсина, липазы (после сти­муляции панкреозимином 1,5 мг/кг массы). Рас­стройство пищеварения усугубляется диспепси­ческим симптомокомплексом. Возникает синд­ром диареи, развивается синдром малдигестии, идет прогрессирующая потеря массы (в случае отсутствия заместительной терапии).

16.5.3. Нарушение секреторной

функции тонкой кишки

Расстройства секреторной функции кишечни­ка могут зависеть от уменьшения количества отделяемого сока, снижения содержания и ак­тивности его ферментов и нарушений пристеноч­ного пищеварения. Они часто обусловлены ин-тестинальными энзимопатиями - недостаточной продукцией ферментов в тонкой кишке. Энзи-мопатии могут быть врожденными и приобре­тенными. Чаще встречается дисахаридная не­достаточность (врожденный дефицит ферментов - дисахаридаз) и особенно недостаточность лак-тазы, сопровождаемая признаками непереноси­мости лактозы. Поскольку лактоза служит важ­нейшим углеводом молока, ее недостаточность вызывает непереносимость молочных продуктов. Особенно тяжело она протекает у детей первого года. При этом нерасщепленная лактоза перехо­дит в толстую кишку, где под влиянием микро­флоры распадается до молочной и уксусной кис­лот. Последние являются осмотически активны­ми веществами и, вызывая приток в кишку боль­шого количества воды, способствуют болям в животе спастического характера, метеоризму и

диарее. Развивается недостаточность пищеваре­ния, ведущая к истощению, снижению роста и задержке развития ребенка. При дефиците са-харазы и изомальтазы больные плохо переносят сахарозу и крахмал. У детей описан дефицит сахаразы, при котором отмечались хронические поносы. Исключение сахарозы из пищевого ре­жима приводило к прекращению поносов. Пос­ле нагрузки сахарозой не наступал подъем уров­ня глюкозы в крови (плоские гликемические кривые), в то время как прием смеси глюкозы и фруктозы, моносахаридов, из которых состоит сахароза, вызывал повышение уровня сахара. Установлена генетическая природа этой патоло­гии (по аутосомно-рецессивному типу). Значи­тельно реже встречается недостаточность трега-лазы, которая расщепляет дисахарид трегалозу, содержащийся в грибах, водорослях и у насеко­мых (у некоторых народов Востока доля его в пище значительна). При дефиците трегалазы плохо переносятся грибы, особенно молодые. К редким формам пептидазной недостаточности относится врожденный дефицит энтерокиназы (энтеропептидазы). Энтерокиназа является клю­чевым ферментом протеолитических процессов в кишечнике. Она активирует панкреатический трипсиноген, переводя его в активный протео-литический энзим - трипсин. В этом случае у детей наблюдаются тяжелые нарушения белко­вого обмена, гипопротеинемия, отеки, диарея, синдром мальабсорбции. Больных лечат экстрак­тами поджелудочной железы.

К врожденным энтеропатиям относится и глю-теновая болезнь. При развитии этой болезни нарушается расщепление глютена (белковый компонент клейковины, склеивающий составные части некоторых злаков: пшеницы, ржи, ячме­ня, овса). Существуют две основные теории па­тогенеза глютеновой болезни. Согласно первой интестинальные эпителиальные клетки, участву­ющие в процессе переваривания глютена, лише­ны соответствующей пептидазы или протеазы. В связи с этим не происходит расщепления и последующего всасывания глютена. Заболевание рассматривают как метаболический дефект, из-за которого непереваренный глютен и продукты его неполного расщепления оказывают токсичес­кое действие на слизистую тонкой кишки. Со­гласно второй теории первичную роль играют иммунологические реакции на глютен. Нерас-щепленный глютен, взаимодействуя с иммуно-цитами слизистой, приводит к их сенсибилиза-

562