Тема 27

Исследование больных с геморрагическими диатезами. Типы кровоточивости, клинико-лабораторная диагностика коагулопатий, тромбоцитопатий, тромбоцитопений, вазопатий.

Компетенции: ОК-1, ОК-8, ПК-3, ПК-5, ПК-15, ПК-17

Актуальность темы: геморрагические диатезы и синдромы занимают важное место в общей патологии человека, что определяется их высокой частотой, разнообразием и потенциально очень высокой опасностью.

Цель занятия: освоить методы клинического обследования больных с геморрагическими диатезами, научиться различать типы кровоточивости, выявлять основные клинические и лабораторные признаки геморрагических диатезов и тромбофилий, овладеть методами дифференциальной диагностики этих заболеваний.

Студент должен

Понимать:

1. Патогенез возникновения кровоточивости при патологии в системе гемостаза и сосудах.

2. Принципы лабораторной диагностики нарушений свертывания крови.

Знать:

1. Схему свертывания.

2. Типы кровоточивости.

3. Клинико-лабораторные признаки гемофилий.

4. Клинико-лабораторные признаки тромбоцитопений и тромбоцитопатий.

5. Клинико-лабораторные признаки болезни Виллебранда.

6. Клинические проявления геморрагического иммунного микротромбоваскулита (болезни Шенлейна-Геноха).

7. Клинические проявления геморрагической телеангиоэктазии (болезни Рандю-Ослера).

Уметь:

1. Правильно собирать жалобы и анамнез у больных геморрагическими диатезами и провести их объективное обследование.

2. Уметь провести пробы жгута и щипка.

3. Определить длительность кровотечения и время свертывания.

4. Правильно оценить показатели исследования системы гемостаза.

Контрольные вопросы по смежным дисциплинам, изучаемым на предшествующих кафедрах и курсах:

1. Строение тромбоцита.

2. Количество тромбоцитов в норме.

3. Функции тромбоцитов.

4. Перечислить факторы свертывания крови.

5. Нормальное содержание фибриногена в крови.

6. Нарушение синтеза каких факторов свертывания вызывают возникновение гемофилии?

7. Что такое ретракция кровяного сгустка?

8. Роль ионов кальция в свертывании крови.

9. Механизм свертывания крови.

Контрольные вопросы по изучаемой теме:

1. Дать определение геморрагических диатезов.

2. Типы кровоточивости.

3. Гемофилия А, клинико-лабораторная характеристика.

4. Характеристика петехиально-пятнистого типа кровоточивости.

5. Клинико-лабораторная характеристика тромбоцитопений.

6. Клинико-лабораторная характеристика тромбоцитопатий.

7. Характеристика смешанного типа кровоточивости.

8. Клинико-лабораторная характеристика болезни Виллебранда.

9. Характеристика васкулитно-пурпурного типа кровоточивости.

10. Диагностика геморрагического иммунного микротромбоваскулита (болезни Шенлейна-Геноха).

11. Характеристика ангиоматозного типа кровоточивости.

12. Диагностика геморрагической телеангиоэктазии (болезни Рандю-Ослера).

13. Понятие о геморрагических мезенхимальных дисплазий.

Содержание учебного материала

Типы кровоточивости (З.С.Баркаган, 1975):

1. Гематомный с болезненными напряженными кровоизлияниями как в мягкие ткани, так и в суставы, выраженной патологией опорно-двигательного аппарата – типичен для гемофилии А, В и других коагулопатий;

2. Петехиально-пятнистый (синячковый) – характерен для тромбоцитопений, тромбоцитопатий и некоторых нарушений свертываемости крови – гипо- и дисфибриногенемий, наследственного дефицита факторов Х и II, иногда VII;

3. Смешанный синячково-гематомный – характеризуется сочетанием петехиально-пятнистой кровоточивости с появлением отдельных больших гематом либо единичными геморрагиями. Такой тип кровоточивости наблюдается при тяжелом дефиците факторов протромбинового комплекса и фактора ХIII, болезни Виллебранда, ДВС-синдроме;

4. Васкулитно-пурпурный тип характеризуется геморрагиями в виде сыпи и эритемы (на воспалительной основе); наблюдается при инфекционных и иммунных васкулитах;

5. Ангиоматозный тип наблюдается при телеангиэктазах, ангиомах, артериовенозных шунтах, характеризуются упорными строго локализованными и привязанными к локальной сосудистой патологии геморрагиями.