Тромбоцитопении

Тромбоцитопении – группа патологических состояний, при которых количество тромбоцитов в крови снижается за пределы нижней границы нормы – ниже 170000.

Выделяют наследственные и приобретенные формы тромбоцитопений.

Приобретенные формы обусловлены: а) апластическими анемиями; б) метаплазиями костного мозга при лейкозах, миеломной болезни и другими гемобластозами; в) нарушением образования в организме тромбоцитопоэтина; г) лучевыми и токсическими воздействиями на кроветворный аппарат, включая действие цитостатических средств.

При всех этих тромбоцитопениях гипопродукция тромбоцитов преобладает над их убылью из крови.

Второй, наиболее частой, группой тромбоцитопений являются иммунные формы этой патологии, которые подразделяются на гетеро-, изо-, алло- и аутоиммунные формы. По времени наиболее частого развития делятся на варианты – неонатальные, ранние детские и виды, возникающие в подростковом и зрелом возрасте. Такое подразделение имеет важное практическое значение, поскольку патогенез и тактика лечения этих вариантов иммунных тромбоцитопений существенно отличаются друг от друга.

Третьей большой группой тромбоцитопений являются так называемые формы потребления и депонирования, когда происходит интенсивная убыль кровяных пластинок во множество микротромбов (например, при ДВС синдроме или тромботической тромбоцитопенической пурпуре), интенсивная их фиксация в гигантских губчатых гемангиомах (синдром Казабаха-Мерритта), либо депонирование в значительно увеличенных селезенке и печени.

Тромбоцитопатии

Термин “тромбоцитопатии” используется для обозначения всех нарушений гемостаза, в основе которых лежит качественная неполноценность и дисфункция кровяных пластинок. Распознавание и дифференциация тромбоцитопатий базируется на выявлении кровоточивости микроциркуляторного типа в сочетании с нарушениями функциональных свойств, морфологии и биохимических характеристик кровяных пластинок.

ГЕМОФИЛИИ «А» и «В»

Данные заболевания наиболее распространенные и тяжелые геморрагические коагулопатии, обусловленные соответственно дефицитом фактора VIII (гемофилия А) и фактора IХ (гемофилия В). На долю первого из этих заболеваний приходится 87-92% указанных форм патологии, на долю гемофилии В – 5-10%. Другие формы коагулопатий составляют 0,5 – 1,0% (гемофилия «С», дефицит факторов VII, V и т.д.).

Гемофилии «А» и «В» рецессивно сцеплены с Х-хромосомой. В силу этого гемофилией болеют за крайне редким исключением лица мужского пола, а передатчицами патологического гена являются женщины.

Схема наследования гемофилии. Больной гемофилией передает свою мутантную Х-хромосому всем своим дочерям, которые неизбежно становятся передатчицами болезни, тогда как сыновья больного, получающие от отца только Y-хромосому, всегда остаются здоровыми. Женщины – кондукторы гемофилической Х-хромосомы имеют 50% шансов родить мальчиков, страдающих этим заболеванием и 50% шансов – девочек передатчиц гемофилии. Однако в каждой отдельной семье эти показатели могут сильно варьировать и в одних из них несколько сыновей страдают гемофилией, а в других – лишь 1 из 4-5 детей мужского пола.

Клинические проявления гемофилий «А» и «В» совершенно идентичны, и их тяжесть зависит от степени снижения уровня факторов VIII или IX в плазме больных. Вместе с тем четкое разграничение этих двух болезней необходимо, поскольку лечение их требует применения различных антигемофилических препаратов и разной периодичности введения последних.

Клиника гемофилий характеризуется преобладанием гематомного типа кровоточивости, при котором большие по объему и очень болезненные кровоизлияния локализуются глубоко в тканях, вызывая их расслоение. Они плотны на ощупь, разрушают ткани, в том числе и кости (“гемофилические псевдоопухоли”, деструктивные остеоартрозы и др.), легко имитируют острые заболевания органов брюшной полости и забрюшинного пространства – аппендицит, кишечную и почечную колику и др. Вместе с тем, такие гематомы могут действительно нарушать проходимость полых органов.

Вместе с тем, на протяжении всей жизни больных, кроме младенческого возраста, в клинике гемофилии доминирует поражение опорно-двигательного аппарата, преимущественно крупных суставов конечностей – коленных, голеностопных, лучезапястных, локтевых, тазобедренных и др. Начинается это поражение с рецидивирующих кровоизлияний в полости суставов. Эти гемартрозы вскоре осложняются острым, а затем хроническим синовитом, пропитыванием тканей суставов гемосидерином, деструкцией внутрисуставных хрящей и надкостниц с формированием хронического остеоартроза, выраженным остеопорозом и нередкими внутрисуставными переломами. Гемофилическая артропатия во многих случаях осложняется вторичным ревматоидным синдромом. Кровоизлияния в суставы и гемосиновиты сочетаются при гемофилии с поражением периартикулярных тканей, мышц, сухожилий и подкожной клетчатки конечностей, частым развитием контрактур, «конской стопы», девиации и укорочением конечностей. В совокупности все эти процессы ведут к глубокому нарушению статики и функции конечностей, в силу чего больные вынуждены пользоваться дополнительными средствами опоры и движения – палочками, костылями, инвалидными колясками и др.

Второе место по частоте и клиническому значению при гемофилии занимают посттравматические и послеоперационные гематомы и кровотечения. Любое хирургическое вмешательство у больного гемофилией, если оно проводится без достаточного прикрытия антигемофилическими гемопрепаратами, осложняется, как правило, крайне опасными анемизирующими кровотечениями, причем последние наблюдаются не только при тяжелых, но и при легких и даже латентных формах болезни.