Хронические лейкозы.

Хронический миелолейкоз.

Хронический миелолейкоз – миелопролиферативная опухоль, возникающая из ранних клеток-предшественниц миелопоэза, дифференцирующихся до зрелых форм или их предшественников. Клеточный субстрат периферической крови и костного мозга данного лейкоза представляют преимущественно гранулоциты, в основном нейтрофилы.

Стадии миелолейкоза:

1. Начальная – миелоидная пролиферация костного мозга. Изменения в периферической крови, клинические проявления отсутствуют.

2. Развернутая – выраженные клинико-гематологические проявления.

3. Терминальная (поликлоновая) – рефрактерность к проводимой цитостатической терапии. Заболевание приобретает черты острого лейкоза.

Клиническая картина.

На начальном этапе болезнь, как правило, протекает бессимптомно. Через 1 – 3 года появляются потливость, повышенная утомляемость, тяжесть в левом подреберье, снижение массы тела, увеличение селезенки и печени, повышение температуры, гнойно-воспалительные заболевания (пневмонии, бронхиты, плевриты, гнойные поражения кожи и т.д.). При переходе в терминальную стадию появляются резкая слабость, боли в костях, повышение температуры до 38 – 39 град., быстро увеличивается селезенка и печень, могут развиваться инфаркты селезенки, присоединяются явления геморрагического синдрома, анемия, инфекционно-септические осложнения.

Картина крови.

В развернутой стадии миелолейкоз характеризуется нейтрофильным лейкоцитозом более 20 000, со сдвигом в лейкоформуле до миелоцитов и промиелоцитов. Красная кровь в начале болезни существенно не меняется, количество тромбоцитов может быть снижено, но чаще оно нормальное. Без лечения количество лейкоцитов неуклонно растет до десятков и сотен тысяч. В терминальную стадию развивается бластный криз с количеством бластных клеток более 30%, гипохромная анемия и тромбоцитопения различной степени выраженности.

В костном мозге выявляется миелоидная пролиферация, нормальный миелопоэз замещается патологическим клоном. В мазке преобладают гранулоциты. В 95% случаев при данном заболевании в кроветворных клетках обнаруживается филадельфийская хромосома (Ph).

Лечение.

1. Противоопухолевая терапия: гидреа (гидроксимочевина), миелосан, различные комбинации химиопрепаратов.

2. Симптоматическая терапия.

Прогноз.

Продолжительность жизни варьирует весьма значительно от 1 – 2 до 15 – 20 лет и более.

Эритремия.

Эритремия (истинная полицитемия, болезнь Вакеза) является хроническим неопластическим миелопролиферативным заболеванием с поражением стволовой клетки, пролиферацией всех трех ростков кроветворения, повышенным образованием эритроцитов и в меньшей степени - лейкоцитов и тромбоцитов.

Этиология заболевания четко не установлена. Одинаково часто болеют мужчины и женщины, средний возраст 55-60 лет.

Клиническая картина.

Выделяют два ведущих синдрома.

1. Плеторический синдром. Обусловлен увеличением содержания эритроцитов и, соответственно, гемоглобина. Больного беспокоят головные боли, кожный зуд, гиперемия кожи и слизистых, онемение и зябкость конечностей, нарушение зрения, стенокардитические боли, повышение АД. Нередко первыми признаками заболевания являются тромбозы крупных сосудов: тромбофлебит, тромботический инсульт, инфаркт миокарда или легкого, мезентериальный тромбоз и т.д.

2. Миелопролиферативный синдром обусловлен гиперплазией всех трех ростков кроветворения. Клинически проявляется увеличением селезенки, печени.

При объективном исследовании больного обращает на себя внимание эритроцианоз, инъецированные сосуды конъюнктивы («кроличьи глаза»), отек и гиперемия кончиков пальцев рук и ног до нижней трети голени. Выявляются артериальная гипертензия, гипертрофия левого желудочка, спленомегалия, гепатомегалия.

В течение эритремии выделяют три стадии:

1. Начальная: содержание гемоглобина на верхней границе нормы, незначительное увеличение содержания эритроцитов, селезенка и АД увеличены минимально или без изменений.

2. Развернутая или эритремическая. Выделяют две фазы: фаза А – без миелоидной метаплазии селезенки, но имеется тотальная трехростковая гиперплазия костного мозга; фаза Б – с миелоидной метаплазией селезенки, панцитоз в периферической крови.

3. Терминальная: переход доброкачественного течения опухоли в злокачественное (миелофиброз с анемизацией, хронический миелолейкоз, острый лейкоз).

Картина крови. Эритроцитоз, увеличение содержания гемоглобина, гематокрита в сочетании с лейкоцитозом и тромбоцитозом. В костном мозге тотальная трехростковая гиперплазия с преобладанием эритропоэза.

Лечение.

1. Ликвидация плеторического синдрома: кровопускания, эритроцитаферез.

2. Лечение миелоидной пролиферации: цитостатики.

3. Лечение осложнений: антикоагулянты, дезагреганты.

Прогноз. Благодаря успехам цитостатической терапии продолжительность жизни больных приближается к популяционной. Смерть наступает от осложнений: тромбозы, инфаркты, редко в связи с переходом в терминальную стадию.

Хронический лимфолейкоз.

Хронический лимфолейкоз - доброкачественная опухоль кроветворения, субстратом которой являются преимущественно морфологически зрелые лимфоциты. Болезнь проявляется лейкоцитозом с абсолютным и относительным лимфоцитозом, диффузной лимфоцитарной пролиферацией в костном мозге, увеличением лимфатических узлов, селезенки, печени. Средний возраст пациентов составляет 55 лет, мужчины болеют чаще.

Клиническая картина.

Многие годы может протекать бессимптомно, отмечается лишь лимфоцитоз не установленного генеза. Выделяют два больших синдрома:

1. Лимфопролиферативный, который обусловлен лимфаденопатией, спленомегалией и лимфоидной пролиферацией костного мозга. Клинически заболевание проявляется симптомами общей интоксикации (кожный зуд, лихорадка, потливость, боли в костях), увеличением лимфоузлов, селезенки и печени, лейкемические инфильтраты кожи (лейкемиды), характерные изменения в костном мозге и периферической крови.

2. Синдром бактериально-вирусных и аутоиммунных осложнений.

Стадии хронического лимфолейкоза:

1. Начальная: лейкоцитоз не выходит за пределы 40 – 50 тыс., признаков интоксикации нет. Показатели красной крови, гранулоцитов, тромбоцитов либо нормальные, либо минимально снижены и не требуют медикаментозной коррекции. Бактериально-вирусные заболевания не учащены.

2. Развернутая стадия: лейкоцитоз более 40 – 50 тыс. и медленно нарастает. У больных появляется повышенная утомляемость, слабость, потливость, снижается работоспособность и масса тела, развиваются цитолитические кризы, нарастает опухолевая масса клеток в периферической крови, появляются рецидивирующие инфекции.

3. Терминальная стадия характеризуется саркомным ростом (чаще в одной группе лимофоузлов) или появлением бластоза в периферической крови и костном мозге с резким угнетением нормальных ростков кроветворения, развитием кахексии, присоединением различных бактериально-вирусных инфекций.

Картина крови. Лейкоцитоз со значительным увеличением количества лимфоцитов (до 80 – 95 %). Одним из признаков хронического лимфолейкоза является обнаружение в мазке полуразрушенных ядер лимфоцитов – тени Боткина-Гумпрехта. При высоком лимфоцитозе появляются единичные пролимфоциты, реже – единичные лимфобласты. Анемия и тромбоцитопения, как правило, появляются лишь в терминальной стадии. В костном мозге отмечается увеличение содержания лимфоцитов (более 30%). В пунктате селезенки и лимфоузлов 95 – 100% клеток составляют лимфоциты.

Лечение.

1. В начальную стадию при отсутствии клинических симптомов следует ограничиться рекомендациями общего характера.

2. При прогрессировании заболевания (рост лимфоузлов, селезенки) показано назначение цитостатиков.

3. Лечение осложнений: борьба с инфекционными и иммунными (гемолитическая анемия, иммунная тромбоцитопения) осложнениями.

Прогноз. Продолжительность заболевания достигает от 5 до 20 лет.