Тромбофилии

Термином «тромбофилии» обозначаются все наследственные (генетически детерминированные) и приобретенные (вторичные, симптоматические) нарушения в системе гемостаза, которым свойственна повышенная наклонность к раннему появлению и рецидивированию тромбозов и облитераций кровеносных сосудов, ишемиям и инфарктам органов. Для каждого из видов тромбофилий характерны строго очерченные маркерные нарушения в тех или иных звеньях системы гемостаза, хотя во многих случаях выявляются комбинированные формы этой патологии, многие из которых отличаются особенно выраженной наклонностью к тромбообразованию и облитерации кровеносных сосудов.

Классификация основных видов тромбофилий

1. Гемореологические формы.

2. Формы, обусловленные нарушениями сосудисто-тромбоцитарного гемостаза.

3. Формы, обусловленные дефицитом или аномалиями физиологических антикоагулянтов.

4. Формы, связанные с дефицитом, гиперпродукцией или аномалиями плазменных факторов свертывания крови.

5. Формы, связанные с нарушением фибринолиза.

6. Метаболические формы.

7. Аутоиммунные и инфекционно-иммунные формы.

8. Паранеопластические тромбоэмболические синдромы (синдром Труссо и др.).

9. Ятрогенные (в том числе медикаментозные) формы.

10. Комбинированные формы тромбофилий.

Тестовые контрольные задания, ситуационные задачи.

1. Все из нижеперечисленных симптомов характерны для ДВС, кроме:

а) тромбоцитопении

б) микроангиопатии

в) гипофибриногенемии

2. К какому типу кровоточивости относится ДВС-синдром:

а) гематомному

б) микроциркуляторному

в) смешанному

г) васкулитно-пурпурному

д) ангиоматозному

3. При каком заболевании у больного определяется снижение содержания фибриногена в плазме:

а) гемофилия «А»

б) гемофилии «В»

в) болезнь Виллебранда

г) болезнь Рендю-Ослера

д) болезнь Шенлейна-Геноха

е) ДВС-синдром

ж) тромбоцитопении

4. Какие заболевания являются наследственными:

а) гемофилия «А»

б) гемофилии «В»

в) болезнь Виллебранда

г) ДВС-синдром

д) болезнь Шенлейна-Геноха

Правильные ответы: 1 б; 2 в; 3 е; 4 а, б, в.

Практические навыки.

1.Сбор жалоб и анамнеза при геморрагическом и тромботическом синдромах.

2.Общий осмотр больного.

3.Осмотр кожи и слизистых оболочек

4.Исследование опорно-двигательного аппарата.

5.Пальпация печени и селезенки.

6.Перкуссия печени и селезенки.

7.Проведение пробы жгута и щипка.

8.Анализ результатов исследования системы гемостаза.

Самостоятельная работа.

1.Сбор жалоб и анамнеза у больного с гематогенной тромбофилией.

2.Проведение объективного обследования больного (общий осмотр, осмотр кожи и слизистых оболочек, пальпация и перкуссия печени, селезенки и почек).

3.Анализ показателей системы гемостаза у обследуемого больного.

4.Правильная формулировка диагноза заболевания.

Литература.

Основная:

1.Пропедевтика внутренних болезней /под ред. А.Л.Гребенева. – М.: Медицина, 2013, (6 издание).

2.Лекции по пропедевтике внутренних болезней.

Дополнительная:

1.З.С.Баркаган. Геморрагические заболевания и синдромы. – М.: Медицина, 1988 (издание второе).

2.Руководство по гематологии. Под ред. А.И.Воробьева, 2005, том 3, Ньюдиамед