Миеломная болезнь

Миеломная болезнь (плазмоцитома) – это заболевание, морфологическим субстратом которого являются плазматические клетки, продуцирующие моноклональный иммуноглобулин. Относится к группе парапротеинемических гемобластозов.

Классификация.

Клинико-анатомическая:

1. диффузно-очаговая – 60% больных

2. диффузная – 24% больных

3. множественно-очаговая – 15% больных

4. склерозирующая – 1% больных

5. преимущественно висцеральная – 0,5% больных

Фазы заболевания:

1. Хроническая (развернутая)

2. Острая (терминальная)

Клиническая картина.

Основные клинические синдромы:

1. Синдром костной патологии. Пролиферирующие в костном мозге миелоидные клетки приводят к активации остеокластов с разрушением костного вещества. В первую очередь деструктивные процессы развиваются в плоских костях: позвоночнике, своде черепа, ребрах и т.д. Боли в костях, опухолевые образования при пальпации, переломы – классическая триада, характерная для больных миеломной болезнью в поздних стадиях. При локализации очагов остеолиза в верхнегрудном отделе позвоночника развивается нижний парапарез или параплегия. Рентгенологически поражение костной ткани проявляется в виде генерализованного остеопороза, единичных или множественных очагов остеолиза. Наиболее характерны изменения в костях черепа: отдельные дефекты выглядят как «череп изъеденный молью» или «череп с пальцевыми вдавлениями».

2. Синдром белковой патологии. Характерна диспротеинемия за счет выработки патологических моноклональных иммуноглобулинов, значительного снижения уровня нормальных иммуноглобулинов, что проявляется повышенной склонностью к бактериально-вирусным инфекциям. Наиболее частое и серьезное проявление парапротеинемии – миеломная нефропатия. В патогенезе главную роль играет белок Бенс-Джонса, повреждающий канальцевый эпителий. Клиника складывается из упорной протеинурии, постепенно развивающейся почечной недостаточности.

3. Висцеральные поражения. У 5 – 13% больных выявляется гепато - или спленомегалия.

4. Периферическая нейропатия. Проявляется нарушением тактильной и болевой чувствительности, парестезиями, мышечной слабостью.

5. Синдром повышенной вязкости крови характеризуется кровоточивостью слизистых оболочек, геморрагической ретинопатией, нарушением микроциркуляции в сосудах головного мозга.

Лабораторная диагностика.

Картина крови: нормохромная анемия, увеличение СОЭ. В протеинограмме крови отмечается увеличение количества общего белка (более 90г/л), гипергаммаглобулинемия, обнаружение патологического белка при помощи электрофореза сыворотки в виде узкой полосы моноклонового протеина в зоне гамма-глобулина (М-градиент).

Анализ мочи: протеинурия, обнаружение белка Бенс-Джонса.

Исследование костного мозга: плазмоклеточная инфильтрация костного мозга – плазмоцитов более 15%, нередко плазматические клетки аномального строения.

Лечение.

1. Химиотерапия;

2. Интерфероны;

3. Рентгенотерапия узловых форм;

4. Лечение осложнений.

Прогноз. Современная терапия значительно удлинила сроки жизни больных миеломой. При адекватном лечении продолжительность жизни больных с момента установления диагноза достигает 6-7 лет и более..

Тестовые контрольные задания, ситуационные задачи.