Наследственная геморрагическая телеангиэктазия (болезнь рендю-ослера)

Эта одна из наиболее частых и тяжелых вазопатий характеризуется очаговым истончением стенок малых кровеносных сосудов и аневризматическим расширением их просвета с образованием мелких узловатых или паукообразных сосудистых высыпаний, которые легко и длительно кровоточат, подчас ведут к тяжелой анемизации больных.

У большинства больных телеангиэктазы раньше появляются на губах и их внутренней поверхности, крыльях носа и его слизистой оболочке, щеках, над бровями, на внутренней поверхности щек, языке, деснах. Вместе с тем телеангиэктазы могут образовываться и кровить практически на всех слизистых оболочках – в зеве, гортани, бронхах и на всем протяжении желудочно-кишечного тракта, а также в мочевых путях и во влагалище.

Тщательное анамнестическое исследование позволяет часто выявлять характерные симптомы болезни у кровных родственников пробанда в нескольких поколениях, хотя возможны и спонтанные формы болезни.

Тестовые контрольные задания, ситуационные задачи.

1. К какому типу кровоточивости относятся вторичные тромбоцитопении:

а) гематомному

б) микроциркуляторному

в) смешанному

г) васкулитно-пурпурному

д) ангиоматозному

2. К какому типу кровоточивости относятся первичные тромбоцитопении:

а) гематомному

б) микроциркуляторному

в) смешанному

г) васкулитно-пурпурному

д) ангиоматозному

3. К какому типу кровоточивости относится болезнь Виллебранда:

а) гематомному

б) микроциркуляторному

в) смешанному

г) васкулитно-пурпурному

д) ангиоматозному

4. К какому типу кровоточивости относится болезнь Рендю-Ослера:

а) гематомному

б) микроциркуляторному

в) смешанному

г) васкулитно-пурпурному

д) ангиоматозному

5. К какому типу кровоточивости относятся тромбоцитопатии:

а) гематомному

б) микроциркуляторному

в) смешанному

г) васкулитно-пурпурному

д) ангиоматозному

6. К какому типу кровоточивости относится гемофилия «А»:

а) гематомному

б) микроциркуляторному

в) смешанному

г) васкулитно-пурпурному

д) ангиоматозному

7. К какому типу кровоточивости относится гемофилия «В»:

а) гематомному

б) микроциркуляторному

в) смешанному

г) васкулитно-пурпурному

д) ангиоматозному

8. При каком заболевании в крови у больного снижается содержание фактора VIII:

а) гемофилия «А»

б) гемофилии «В»

в) болезнь Виллебранда

г) болезнь Рендю-Ослера

д) болезнь Шенлейна-Геноха

9. При каком заболевании в крови у больного снижается содержание фактора IX:

а) гемофилия «А»

б) гемофилии «В»

в) болезнь Виллебранда

г) болезнь Рендю-Ослера

д) болезнь Шенлейна-Геноха

10. При каком заболевании в крови у больного снижается содержание фактора VII:

а) гемофилия «А»

б) гемофилии «В»

в) болезнь Виллебранда

г) болезнь Рендю-Ослера

д) болезнь Шенлейна-Геноха

е) ДВС-синдром

ж) гипопроконвептинемия

11. При каком заболевании в крови у больного снижается содержание фактора Виллебранда:

а) гемофилия «А»

б) гемофилии «В»

в) болезнь Виллебранда

г) болезнь Рендю-Ослера

д) болезнь Шенлейна-Геноха

12. При каком заболевании у больного определяется удлинение свертывание крови по АПТВ:

а) гемофилия «А»

б) гемофилии «В»

в) болезнь Виллебранда

г) болезнь Рендю-Ослера

д) болезнь Шенлейна-Геноха

е) тромбоцитопатии

ж) тромбоцитопении

13. При каком заболевании у больного определяется удлинение свертывание крови по протромбиновому времени:

а) гемофилия «А»

б) гемофилии «В»

в) болезнь Виллебранда

г) болезнь Рендю-Ослера

д) болезнь Шенлейна-Геноха

е) тромбоцитопатии

ж) тромбоцитопении

з) гипопроконвертинемия

14. При каком заболевании у больного определяется удлинение времени кровотечения:

а) гемофилия «А»

б) гемофилии «В»

в) болезнь Виллебранда

г) болезнь Рендю-Ослера

д) болезнь Шенлейна-Геноха

е) тромбоцитопатии

ж) тромбоцитопении

15. При каком заболевании у больного определяется снижение агрегационной функции тромбоцитов

а) гемофилия «А»

б) гемофилии «В»

в) болезнь Рендю-Ослера

д) тромбоцитопатии

16. При каком заболевании у больного возникают выраженные нарушения опорно-двигательного аппарата:

а) гемофилия «А»

б) гемофилии «В»

в) болезнь Рендю-Ослера

г) тромбоцитопении

д) тромбоцитопатии

17. Какие заболевания являются наследственными:

а) гемофилия «А»

б) гемофилии «В»

в) болезнь Виллебранда

г) болезнь Шенлейна-Геноха

Правильные ответы: 1б; 2 б; 3 в; 4 д; 5 б; 6 а; 7 а; 8 а; 9 б; 10 ж; 11 в; 12 а, б, в; 13 з; 14 в, е, ж; 15 д; 16 а, б; 17 а, б, в.

Практические навыки.

1. Сбор жалоб и анамнеза при геморрагическом и тромботическом синдромах.

2. Общий осмотр больного.

1. Осмотр кожи и слизистых оболочек

3. Исследование опорно-двигательного аппарата.

4. Пальпация печени и селезенки.

5. Перкуссия печени и селезенки.

6. Проведение пробы жгута и щипка.

7. Анализ результатов исследования системы гемостаза.

Самостоятельная работа.

1.Сбор жалоб и анамнеза больного с геморрагическим диатезом.

2.Проведение объективное исследование больного (общий осмотр, осмотр кожи и слизистых оболочек, пальпация и перкуссия печени и почек).

3.Анализ показателей системы гемостаза у обследуемого больного.

4.Правильная формулировка диагноза заболевания.

Литература.

Основная:

1. Пропедевтика внутренних болезней /под ред. А.Л.Гребенева. – М.: Медицина, 2013, (6 издание).

2. Лекции по пропедевтике внутренних болезней.

Дополнительная:

1. З.С.Баркаган. Геморрагические заболевания и синдромы. – М.: Медицина, 1988 (издание второе).

2. Руководство по гематологии. Под ред. А.И.Воробьева, 2005, т.3, Ньюдиамед.