Тема 28 Исследование больных с нарушениями гемостаза. Понятие о тромбофилиях. Классификация. Двс-синдром.

Компетенции: ОК-1, ОК-8, ПК-3, ПК-5, ПК-15, ПК-18

Актуальность темы: тромбозы, эмболии и ДВС-синдром с критическими кровотечениями осложняют течение многих заболеваний, дают высокий процент инвалидности и летальности больных.

Цель занятия: освоить методы клинического обследования больных с тромбофилиями и ДВС-синдромами, научиться выявлять основные клинические и лабораторные признаки тромбофилий, овладеть методами дифференциальной диагностики этих заболеваний.

Студент должен

Понимать:

1. Патогенез тромботических осложнений гематогенных тромбофилий и механизм формирования ДВС-синдрома.

2. Принципы лабораторной диагностики указанных выше нарушений свертывания.

Знать:

1.Схему свертывания крови.

2.Типы кровоточивости.

3.Клинико-лабораторные признаки тромбофилий.

4.Клинико-лабораторные признаки ДВС-синдрома на разных этапах его развития.

5.Классификация гематогенных тромбофилий.

6.Этиология ДВС-синдрома, классификация.

Уметь:

1.Правильно собирать жалобы и анамнез у больных тромбофилиями, ДВС-синдромом, провести их объективное обследование.

2.Уметь провести пробы жгута и щипка, оценить типы кровоточивости.

3.Определить длительность кровотечения и время свертывания.

4.Правильно оценить показатели исследования системы гемостаза.

Контрольные вопросы по смежным дисциплинам, изучаемым на предшествующих кафедрах и курсах:

1.Строение тромбоцита.

2.Количество тромбоцитов в норме.

3.Функции тромбоцитов.

4.Перечислить факторы свертывания крови.

5.Содержание фибриногена в норме.

6.Какие физиологические антикоагуляты Вы знаете?

7.Механизмы свертывания крови.

8.Действие антикоагулянтов.

9.Понятие термина «маркеры тромбинемии».

Контрольные вопросы по изучаемой теме:

1.Типы кровоточивости.

2.Характеристика петехиально-пятнистого типа кровоточивости.

3.Характеристика смешанного типа кровоточивости.

4.Причины развития ДВС-синдрома.

5.Клинико-лабораторная характеристика ДВС-синдрома.

6.Понятие о гематогенных тромбофилиях.

7.Причины возникновения гематогенных тромбофилий.

Синдром диссеминированного внутрисосудистого свертывания крови

Диссеминированное внутрисосудистое свертывание крови (ДВС синдром) – широко распространенный общепатологический процесс, в основе которого лежит множественное микротромбообразование с активацией и последующим истощением всех звеньев системы гемостаза и блокадой микроциркуляции в органах с более или менее выраженной их дисфункцией и дистрофией.

Собственно ДВС синдромы, подразделяются на острые, подострые, рецидивирующие и хронические виды.

При всех вариантах ДВС синдромов главным пусковым механизмом их развития является активация свертывающей системы крови и тромбоцитарного гемостаза с последующим более или менее выраженным их истощением, что обозначается как коагулопатия и тромбоцитопения потребления. Эта активация с последующим истощением распространяется и на все другие плазменные протеолитические системы – фибринолитическую, калликреин-кининовую, комплемента.

Одним из главных проявлений ДВС синдрома является блокада микроциркуляции в органах сгустками фибрина и агрегатами клеток крови с развитием сладжа и, вследствие этого, дистрофии и дисфункции органов-мишеней (или шок-органов). Страдают легкие, блокада микроциркуляции в которых с периваскулярным отеком приводит к неэффективному дыханию, гипоксии и другим метаболическим нарушениям; мозг, что предопределяет развитие у больных сопорозного состояния, очаговой неврологической симптоматики, а иногда и комы; почки, что проявляется уменьшением диуреза вплоть до полной анурии с прогрессирующей азотемией, а также печень с развитием в части случаев гепато-ренального синдрома.

К основным органам-мишеням относятся также желудок и кишечник, в которых возникают участки некротизации слизистой оболочки (острые эрозии и язвы), вызывающие нередко обильную кровопотерю (кровавая рвота, кишечные кротечения, мелена). Кроме того, слизистая оболочка кишечника в значительной степени утрачивает свою барьерную функцию и становится проницаемой для микрофлоры. В результате первично асептические виды ДВС синдрома трансформируются в токсико-септические формы этого процесса, что усугубляет гемодинамические расстройства и микротромбообразование, ведет к развитию так называемой системной воспалительной реакции.