Опухоли орбиты

Опухоли орбиты среди всех новообразований органа зрения составляют 23-25%. В ней встречаются практически все опухоли, наблюдающиеся у человека. Частота первичных опухолей составляет 94,5%, вторичные и метастатические встречаются у 5,5%.

Доброкачественные опухоли

Доброкачественные опухоли (первичные) по частоте составляют 80%. В этой груп­пе доминируют сосудистые новообразования (25%). Нейрогенные опухоли (невринома, нейрофиброма, опухоли зрительного нерва) составляют около 16%. До­брокачественные опухоли эпителиального происхождения развиваются в слезной железе (плеоморфная аденома), частота их не превышает 5%. Редкие мягкотканные опухоли (тератома, фиброма, липома, мезенхимома и другие) в целом составляют до 7% в этой группе. Врожденные новообразования (дермоидные и эпидермоидные кисты) встречаются в 9,5% случаев. Доброкачественные опухоли орбиты име­ют общую клиническую картину, складывающуюся из стационарного экзофтальма, затруднения репозиции и ограничения подвижности глаза, изменений на глазном дне, снижения зрения, болей в пораженной орбите и одноименной половине головы, отека век. Небольших размеров опухоль, расположенная у вершины орбиты, дли­тельное время может протекать бессимптомно.

Сосудистые опухоли до 70% представлены кавернозной гемангиомой. Опухоль выявляется в возрасте 12-65 лет, у женщин в 2,5 раза чаще, имеет хорошо выраженную псевдокапсулу. Микроскопически кавернозная гемангиома состоит из крупных расширенных сосудистых каналов, выстланных уплощенными эндотелиальными клетками. Отсутствует непосредственный переход сосудов опухоли в сосуды окру­жающих орбитальных тканей. Клинически характеризуется медленно нарастающим стационарным экзофтальмом (рисунок 20.5).

Рис. 20.5 – Гемангиома левой орбиты

Близкое расположение опухоли у склеры приводит к формированию на глазном дне складчатости стекло­видной пластинки и сухих дистрофических очажков в парамакулярной области. Репозиция глаза, несмотря на достаточную эластичность гемангиомы, как правило, бывает затрудненной. Более глубокая локализация кавернозной гемангиомы (у вер­шины орбиты) может сопровождаться болью в пораженной орбите, соответствую­щей половине головы. Обычно при такой локализации рано возникает застойный диск или первичная атрофия зрительного нерва. В уточненной диагностике помога­ет компьютерная томография, которая при кавернозной гемангиоме демонстрирует ячеистую округлую тень с ровными контурами, отграниченную от окружающих тка­ней тенью капсулы. Интенсивность тени увеличивается при контрастировании опу­холи. При ультразвуковом сканировании выявляется тень опухоли, ограниченная капсулой. Лечение хирургическое. С учетом появившихся возможностей четкой топометрии опухоли с помощью компьютерной томографии и использования микро­хирургической техники операцию следует рекомендовать сразу же при постановке диагноза. Нет оснований ожидать прогрессирования клинических симптомов, так как их появление может привести к невосполнимой утрате зрительных функций.

Нейрогенные опухоли являются производными единого зародышевого пласта нейроэктодермы, но отличаются по своей морфологической картине. Опухоли зри­тельного нерва представлены менингиомой и глиомой.

Менингиома появляется в возрасте 20-60 лет, чаще у женщин. Опухоль разви­вается из арахноидальных ворсинок, расположенных между твердой и паутинной оболочками. Зрительный нерв, пораженный опухолью, увеличивается в диаметре в 4-6 раз, может достигать в поперечнике до 50 мм. Менингиома способна прорас­тать оболочки зрительного нерва и распространяться на мягкие ткани орбиты. Как правило, опухоль односторонняя, характеризуется экзофтальмом с ранним сниже­нием зрения.

Менингиома левой орбиты (стереофото)

При прорастании тканей орбиты появляется ограничение движений глаза. На глазном дне – резко выраженный застойный диск зрительного нерва, реже – его атрофия. Появление резко расширенных, синюшного цвета вен на застойном диске указывает на распространение опухоли непосредственно до заднего полюса глаза. Диагностировать менингиому трудно, так как даже на компьютерных томограммах, особенно в начальной стадии заболевания, зрительный нерв не всег­да настолько увеличен, чтобы предположить его опухолевое поражение. Лечение хирургическое или лучевое. Прогноз для зрения неблагоприятный. При росте опу­холи вдоль ствола зрительного нерва имеется угроза распространения ее в полость черепа и поражения хиазмы. Прогноз для жизни благоприятный при ограничении опухоли полостью орбиты.

Глиома, как правило, развивается в первую декаду жизни ребенка. Однако в послед­ние десятилетия в литературе описывается все большее количество случаев опухоли у лиц старше 20 лет. Женщины заболевают несколько чаще. Поражение только зри­тельного нерва наблюдают у 28-30% больных, в 72% случаев глиома зрительного не­рва сочетается с поражением хиазмы. Опухоль представлена тремя типами клеток: астроцитами, олигодендроцитами и макроглией. Глиома зрительного нерва характеризуется крайне медленным, но неуклонно прогрессирующим снижением остроты зрения. У детей до 5 лет первым признаком, на который обращают внимание роди­тели, является косоглазие, возможен нистагм. Экзофтальм стационарный, безболез­ненный, появляется позднее и очень медленно нарастает. Он может быть осевым или со смещением при эксцентричном росте опухоли.

Глиомы зрительных нервов

Репозиция глаза всегда резко затруднена. На глазном дне одинаково часто наблюдают застойный диск или атро­фию зрительного нерва. При росте опухоли близи склерального кольца отек дис­ка зрительного нерва выражен особенно сильно, вены резко расширены, извиты, с синюшным оттенком. Наблюдающиеся кровоизлияния вблизи диска возникают за счет непроходимости центральной вены сетчатки. В отличие от менингиомы, глиома никогда не прорастает твердую мозговую оболочку, но по стволу зрительного нерва может распространяться в полость черепа, достигая хиазмы и распространяться на контралатеральный зрительный нерв. Интракраниальное распространение сопро­вождается нарушением функций гипоталамуса, питуитарной железы, повышением внутричерепного давления. Диагноз глиомы ставят на основании данных компью­терной томографии, с помощью которой можно не только визуально наблюдать уве­личенный зрительный нерв в орбите, но и судить о его распространении по каналу зрительного нерва в полость черепа. Ультразвуковое сканирование недостаточно информативно, так как представляет изображение только проксимальной и средней трети зрительного нерва. МРТ более информативно при интракраниальном рас­пространении опухоли.

Контрастная МРТ при глиомк зрительного нерва

Лечение с учетом крайне медленного роста опухоли должно планироваться строго индивидуально. При сохранении зрения и возможности на­блюдения за больным альтернативе длительного наблюдения может быть лучевая те­рапия, после которой отмечается стабилизация опухолевого роста, а у 75 % больных зрение даже улучшается. Хирургическое лечение показано при ограничении опухо­ли орбитальным отрезком зрительного нерва в случаях быстро прогрессирующего снижения зрения. Вопрос сохранения глаза решается до операции. Если опухоль прорастает до склерального кольца, что хорошо видно на компьютерных томограм­мах, пораженный зрительный нерв подлежит удалению вместе с глазом, и об этом следует обязательно предупредить родителей ребенка. В случае распространения опухоли в канал зрительного нерва или в полость черепа о возможности хирурги­ческого вмешательства решает нейрохирург. Прогноз для зрения всегда плохой, а для жизни зависит от распространения опухоли в полость черепа. При вовлечении в опухолевый процесс хиазмы смертность достигает 20-55%.

Невринома (леммома, шваннома, нейролеммома) составляет 1/3 всех доброкаче­ственных опухолей орбиты. Возраст больных к моменту операции достигает 15-70 лет. Женщины страдают несколько чаще. В орбите источником этой опухоли боль­шей частью являются цилиарные нервы, надблоковый или надорбитальный; может формироваться из леммоцитов симпатических нервов, иннервирующих сосуды менингиальной оболочки зрительного нерва, и ретинальной артерии. Одним из первых признаков опухоли могут быть локализованные боли в пораженной орбите, невоспалительный отек век (чаще верхнего), частичный птоз, диплопия. У 25% больных, прежде всего, обращает на себя внимание экзофтальм, осевой или со сме­щением.

Невринома левой орбиты

Опухоль в орбите чаще располагается под верхней орбитальной стенкой в наружном хирургическом пространстве. Зона кожной анестезии позволяет предпо­ложить заинтересованность надблокового или надорбитального нервов. У 1/4 боль­ных отмечена анестезия роговицы. Большая опухоль ограничивает подвижность глаза в сторону ее локализации. Изменения на глазном дне встречается в 65-70% случаев, чаще констатируют отек диска зрительного нерва. При ультразвуковом сканировании удается визуализировать тень опухоли, отграниченную капсулой. На КТ видна не только тень опухоли, но и взаимоотношения ее со зрительным нервом. Окончательный диагноз устанавливается после гистологического исследования. Ле­чение только хирургическое. Не полностью удаленная опухоль склонна к рецидивированию. Прогноз для зрения и жизни благоприятный.

Врожденные новообразования

Новообразования этой группы составляют дермоидные, эпидермоидные (холестеатома) кисты, которые составляют около 9% среди всех ее опухолей. Рост их ускоря­ется перенесенной травмой, описаны случаи озлокачествления.

Дермоидная киста более чем у половины больных появляется в возрасте до 5 лет. Однако почти 40% больных обращаются за помощью только после 18 лет. Растет киста крайне медленно, но в пубертатном периоде и во время беременности наблю­даются случаи ее быстрого увеличения. Киста развивается из блуждающих эпители­альных клеток, концентрирующихся вблизи костных швов. Располагается под над­костницей.

Дермоидная киста глазницы

Эпителий внутренней стенки кисты секретирует слизистое содержимое с примесью кристаллов холестерина, что придает содержимому желтоватый цвет. Могут присутствовать короткие волосы. Излюбленное место локализации – обла­сти костных швов, чаще верхневнутренний квадрант орбиты. До 85% дермоидных кист располагаются близко у костного края орбиты и не формируют экзофтальм, но при расположении в верхненаружном отделе могут смещать глаз книзу и кнутри. Жа­лобы больных, как правило, сводятся к появлению безболезненного отека верхнего века соответственно расположения кисты. Кожа века в этой зоне слегка растянута, но окраска ее не изменена. Пальпируемое образование эластичное, безболезненное, не­подвижное. До 4% кист локализуется глубоко в орбите. Это, так называемая котомко-видная дермоидная киста орбиты, описанная Kronlein в конце XIX века. Образование состоит из трех частей: головка кисты – ампулообразное расширение – находится за пределами тарзоорбитальной фасции в глубине орбиты; хвост кисты располага­ется в височной ямке, а перешеек – в области лобно-скулового шва. Для такой локализации характерно длительное, постепенное увеличение экзофтальма, иногда в течение 20-30 лет. Смещение глаза в сторону приводит к ограничению функций экстраокулярных мышц, появляется диплопия. Увеличение экзофтальма до 7-14 мм сопровождается постоянными распирающими болями в орбите. Нарушение зрения может быть обусловлено изменением рефракции как за счет деформации глаза, так и в результате развивающейся первичной атрофии зрительного нерва. Котомковидную кисту диагностируют обычно после 15 лет. Длительно существующая котомковидная киста может распространяться в полость черепа. Диагноз подтверждается с помощью рентгенографии орбиты (выявляется истончение и углубление костного края орбиты в зоне расположения кисты). Наиболее информативна компьютерная томография, при которой хорошо визуализируются не только измененные костные стенки, но и сама киста с капсулой.

Лечение хирургическое. Показана поднадкостничная орбитотомия. Про­гноз для жизни и зрения благоприятный. Рецидива следует ожидать при резких изменениях в подлежащих костях или при появлении послеоперационного свища. Рецидивные дермоидные кисты могут озлокачествляться.

Холестеатома, или эпидермоидная киста, диагностируется у лиц старшего возраста (на 4-м десятилетии жизни). Мужчины страдают почти в три раза чаще. Этиопатогенез до настоящего времени остается неясным. Большинство авторов склонно рассматри­вать холестеатому как процесс дезонтогенетический. Для нее характерно локальное разволокнение костной ткани, которая становится мягкой. Прогрессируют участки остеолизиса, поднадкостнично скапливается значительное количество желтоватого мягкого содержимого, включающего дегенеративно измененные клетки эпидермоидной ткани, кровь, кристаллы холестерина. Отслоившаяся надкостница с подлежа­щими некротическими массами уменьшает объем орбиты, смещая кпереди и книзу содержимое орбиты. Образование развивается, как правило, под верхней или верхне-наружной стенкой орбиты. Заболевание начинается с одностороннего смещения глаза книзу или книзу- кнутри. Постепенно развивается безболезненный экзоф­тальм. Репозиция становится резко затрудненной. Изменения на глазном дне отсут­ствуют, функции экстраокулярных мышц сохраняются в полном объеме. Диагноз возможен с помощью рентгенографии и КТ исследования.

Лечение только хирургическое. Прогноз для жизни и зрения, как правило, благоприятный. Однако описаны случаи озлокачествления.