Факоматозы

Ангиоматоз, глиоматоз сетчатки (болезньГиппеля-Линдау) –редкое семейно-наследственное системное заболевание (рисунок 13.7).

Рис. 13.7 – Ангиоматоз сетчатки (болезнь Гиппеля-Ландау)

На периферии сетчатки появляются вишневого цвета образования типа сосудистых клубоч­ков или узлов (рисунок 13.8).

Рис. 13.8 – Ангиоматозный узел при флюоресцентной ангиографии

Клубочки за­мурованы в ветвящихся анастомозах между артериолами и венулами сетчатки. При этом поражается как сосудистая система, так и глиальная ткань. Иногда возникают геморра­гии и очаги экссудата белого цвета. Болезнь осложняется иридоциклитами, вторичной катарактой, отслойкой сетчатки и глаукомой. Как правило, исходом заболевания являет­ся полная слепота. Вначале заболевает один глаз, позднее возникает процесс и на другом. Приблизительно у половины больных обнаруживают ангиоматозные узлы и в центральной нервной системе, в поджелудочной железе, мочевом пузыре и других мезенхимальных тканях и органах. Прогноз не­благоприятный, больные часто умирают от кровоизлияний в головной мозг. Ле­чение ангиоматоза сетчатки показано только в начальных стадиях. Применяют кортикостероиды, ангиопротекторы, лазеркоагуляцию, хирургическое удаление опухоли.

Наружный экссудативный ретинит (болезнь Коатса) от­носится к редкой патологии сетчатки, встречается в детском и молодом возрасте, преимущественно у лиц мужского пола. Поражается один глаз. В основе патогене­за болезни Коатса, лежат капилляросклероз и повышенная проницаемость стенок капилляров с нарушением микроциркуляции, о чем свидетельствуют геморрагии, варикоз и множественные аневризмы сосудов сетчатки.

Наружный экссудативный ретинит (болезнь Коатса)

Избирательно процесс за­хватывает наружные слои сетчатки (они утолщаются, появляются новообразован­ные сосуды, кровоизлияния). Клинически заболевание выражается в форме проминирующих желтовато-белых экссудативных очагов в задних отделах сетчатки, часто с вовлечением в процесс диска зрительного нерва и макулярной зоны.

Нередко развивается вторичная отслойка сетчатки, реже – осложненная ка­таракта. Диагностика довольно сложная. Проминирующие очаги экссудата бело-желтого цвета напоминают начальную стадию ретинобластомы, могут наводить на мысль об отслойке сетчатки. Прогноз при болезни Коатса остается тяжелым. Однако у ряда больных достигается благоприятный исход в начальных стадиях бо­лезни после лазеркоагуляции.

Отслойка сетчатки

На всем протяжении сетчатка рыхло соединена с сосудистой оболочкой и прочно удерживается лишь в зоне зрительного нерва и у зубчатой линии. Нет другой тка­ни глаза, кроме сетчатки, которая была бы поставлена природой в столь неблаго­приятные условия. Находясь между сосудистой оболочкой и стекловидным телом, она нередко вовлекается в патологический процесс то под влиянием изменений в стекловидном теле (витреоретинальные спайки, разжижение, сморщивание стекло­видного тела, кровоизлияние в субвитреальное пространство), то при воздействии изменений в сосудистой оболочке (хориоидиты, дистрофии, опухоли). Отслойка (рисунок 13.9, рисунок 13.10) может возникнуть при травмах и высо­кой близорукости. Все эти изменения могут быть причиной тех, порой, мельчайших разрывов, которые и лежат в основе регматогенной отслойки сетчатки.

Рис. 13.9 – Отслойка сетчатки, клапанный разрыв

Рис. 13.10 – Отслойка сетчатки, отрыв от зубчатой линии

Наиболее часто разрывы сетчатки появляются в верхненаружном квадранте глазного яблока соответственно месту прикрепления верхней косой мышцы. По форме разрывы чаще бывают клапанные, полулунные, подковообразные. Через разрыв под сетчатку из стекловидного тела проникает жидкость, которая отслаи­вает сетчатку в виде пузыря различной величины и формы. Больные обычно жалу­ются на снижение остроты зрения, выпадение поля зрения.

При исследовании поля зрения отмечают дефекты, соответствующие месту расположения отслоенной сетчатки. Диагностику отслойки осуществляют путем тщательного офтальмоскопического исследования. Большую ценность для диа­гностики отслойки сетчатки представляет ультразвук. Для выявления разрывов на крайней периферии глазного дна производят офтальмоскопию с применением трехзеркальной линзы Гольдмана.

В проходящем свете на фоне красного рефлекса видна вуалеподобная пленка серого цвета, которая при движении глазного яблока колышется подобно парусу на ветру.

Отслойка сетчатки

Сосуды сетчатки становятся извитыми, приобретают темно-лиловый цвет, как бы перегибаются через неравномерно отслоенную зону сетчатки. Под­вижность сетчатки с увеличением длительности заболевания исчезает. Отслоен­ная сетчатка постепенно утолщается, становится ригидной, плохо расправляется и приобретает вид белых или сероватых тяжей и звездообразных складок. Нередко она сморщивается и как бы усыхает, происходит ее укорочение. В диагностике от­слойки сетчатки и ее лечении за последнее время достигнуты большие успехи. По­казатель прилегания сетчатки при старых адинамичных отслойках достигает 50%, при свежих подвижных отслойках – 80-97%.

Для лечения отслойки сетчатки разработано множество хирургических приемов. Применяются методы диатермокоагуляции и криопексии, блокада разрывов сетчат­ки методом вдавления склеры, интравитреальные хирургические вмешательства.

Операции особенно эффективны при свежих отслойках. На месте найденного разрыва, который проецируется на склеру, при невысокой отслойке производят диатермокоагуляцию или криопексию склеры без выпускания субретинальной жидкости. Сетчатка прилегает к своему месту, и на месте локального воздействия образуется вначале асептическое воспаление, а позднее рубец, захватывающий зону коагуляции – склеру, сосудистую оболочку, сетчатку. Высокие отслойки требуют предварительного выпускания субретинальной жидкости. Макулярные и парамакулярные разрывы при плоской отслойке сетчатки обычно блокируют методом лазеркоагуляции.

Для старых, ригидных адинамичных отслоек сетчатки выработаны адекватные хирургические вмешательства: экстрасклеральное пломбирование, циркулярное вдавление склеры по всей окружности в зоне экватора (рисунок 13.11).

Рис. 13.11 – Этапы операции циркулярного вдавления склеры при отслойке сетчатки

а – создание туннелей для циркулярного шва; б – наложение циркулярного стягивающего шва.

Плом­бирующим материалом могут быть силиконовые губка и лента. Для временного пломбирования склеры применяют баллонирование.

При тракционной отслойке сетчатки производят витреоретнальное вмешательство.

Витреоретинальная хирургия

После витрэктомии в полость глаза вводят перфторуглеродные соединения, рас­правляющие сетчатку, и про­изводят эндолазеркоагуляцию разрывов сетчатки. Перфторуглерод заменяют на силиконо­вое масло или изотонический раствор хлорида натрия. При необходимости комбинируют экстрасклеральные и эндовитреальные технологии.

Прогноз зависит от длитель­ности существования отслойки сетчатки, величины и количества выявленных разрывов, сопутствующей витреоретинальной патологии.