Подразделение гломерулонефритов в зависимости

от характера иммунной реакции

на этиологический фактор

(по Б.И. Шулутко, 1993)

1. Иммунокомплексные гломерулонефриты (ГН)

1.1. Мезангиально(эндотелиально)-пролиферативный ГН (острый ГН; IgA-нефропатия болезнь Берже (Berger); IgG-, IgM -мезангиальные ГН).

1.1. Мембранозный ГН.

1.1.Мезангиально-капиллярный (мембранозно-пролиферативный) ГН.

2. С антительным механизмом

2.1 Экстракапиллярный (быстропрогрессирующий) ГН число клубочков с «полулуниями», превышает 50 %.

2.2. Синдром Гудпасчера.

Дополнительная характеристика отдельных форм гломерулонефритов

(Н.А. Мухин и соавт., 2006; R.J.Glassok, 1999)

I. Мезангиокапиллярный гломерулонефрит

• I тип иммунные депозиты расположены под эндотелием и в мезангиальной области клубочка (субэндотелиальный или классический)

• II тип (болезнь плотных депозитов) особые осмиофильные электронно-плотные депозиты неясной природы располагаются внутри базальной мембраны клубочка (БМК)

• III тип характерна выраженная фрагментация БМК

• IV тип выявляют субэндотелиальные и субэпителиальные депозиты

II. Экстракапиллярный (быстропрогрессирующий) гломерулонефрит

• Тип I (антительный, анти-БМК нефрит, 10-15%) характеризуется линейным свечением антител в почечном биоптате и наличием циркулирующих антител к БМК:

а) Идиопатический (без легочного кровотечения)

б) Синдром Гудпасчера

• Тип II (иммунокомплексный, 15-20%) вызван отложением иммунных комплексов в различных отделах почечных клубочков (мезангии, капиллярной стенке); в почечном биоптате выявляется гранулярный тип свечения, в сыворотке крови анти-БМК и антитела к цитоплазме нейтрофилов (АНЦА) отсутствуют.

а) Первичный гломерулонефрит

б) Системные заболевания (СКВ, криоглобулинемия, гепатит С)

в) Сочетание с другими морфологическими формами первичного гломерулонефрита (мембранозно-пролиферативный, IgA-нефропатия)

г) Другие причины (инфекции, лекарства)

• Тип III (малоиммунный, АНЦА-ассоциированный, 50-60%) вызван клеточными иммунными реакциями (нейтрофилы, моноциты, активированные определяемыми в крови АНЦА, которые направлены к протеиназе-3 или миелопероксидазе), при этом свечение иммунных реактантов (иммуноглобулины, комплемент) в биоптате отсутствует или незначительно (pauci-immune).

а) Первичный гломерулонефрит (моноорганный почечный васкулит) («renal-limited vasculitis»)

б) АНЦА-ассоциированные васкулиты (микроскопический полиангиит, гранулематоз Вегенера)

• Тип IV комбинация I и III типа болезни (<5%)

• Тип V идиопатический олигоиммунный гломерулонефрит с полулуниями (не ассоциированный с иммунными комплексами, аутоантителами к БМК или АНЦА) (1-2%)

Клиническая классификация хронического гломерулонефрита* (по с.И. Рябову, е.М. Тарееву, н.А. Мухину и др.)

Клинические формы:

• Латентная форма (изолированный мочевой синдром);

• Гематурическая форма (рецидивирующая гематурия) ^;

• Гипертоническая форма (изменения в моче, артериальная гипертензия);

• Нефротическая форма (нефротический синдром);

• Смешанная форма (нефротический синдром в сочетании с артериальной

гипертензией).

Тип течения:

• Быстро прогрессирующее (почечная недостаточность развивается в течение нескольких недель или месяцев)

• Медленно прогрессирующее

• Рецидивирующее:

• редкие обострения (не чаще 1 раза в 8 лет)

• умеренно частые обострения (каждые 4-7 лет)

• частые обострения (1 раз в 1-3 года)

• непрерывное рецидивирование (неполное исчезновение признаков

обострения нефрита под влиянием терапии)

Фаза (период) заболевания:

• Обострение (активная фаза, рецидив) - появление нефритического и/или нефротического синдрома;

• Ремиссия (неактивная фаза) - улучшение или нормализация (реже) экстраренальных проявлений (отёков, артериальной гипертензии), функций почек и изменений в моче.

Примечание:

* – оценка клинических и лабораторных признаков гломерулонефрита в диагнозе дается вслед за характеристикой иммунопатогенеза и гистологического варианта заболевания

^ целесообразность выделение этой формы гломерулонефрита признается не всеми нефрологами

в развернутом клиническом диагнозе, как правило (за исключением быстропрогрессирующего нефрита), не отражается

Пример формулировки диагноза:

1. Основное заболевание: Хронический очаговый, сегментарный IgA-мезангиально-пролиферативный гломерулонефрит с умеренно выраженным тубуло-интерстициальным компонентом, латентная форма, период обострения; без нарушения азотовыделительной функции почек.