Клиническая классификация склеродермической нефропатии (н.Г. Гусева, 1995)

1. Острая склеродермическая нефропатия («истинная склеродермическая почка») характеризуется внезапным началом с быстро нарастающими изменениями в моче, прогрессирующей почечной недостаточностью (в том числе, в виде «склеродермического почечного криза»), злокачественной и рефрактерной артериальной гипертензией.

2. Хроническая склеродермическая нефропатия (ХСН):

1. Субклиническая ХСН нестойкие и незначительные изменения в анализах мочи (следовая протеинурия, преходящие изменения мочевого осадка) или преходящие функциональные нарушения (минимально выраженная депрессия скорости клубочковой фильтрации)

2. Умеренная ХСН незначительные, но стойкие изменения в моче (протеинурия, изменения мочевого осадка) в сочетании с нарушениями функции почек.

3. Выраженная ХСН помимо мочевого синдрома и функциональных нарушений, имеется артериальная гипертензия, нефротический синдром, отеки.

Пример формулировки диагноза:

1. Основное заболевание: Системная склеродермия, острое течение, активность

III степени, «истинная склеродермическая почка» со снижением скорости клубочковой фильтрации, соответствующим 3 стадии хронического заболевания почек; злокачественная артериальная гипертензия; фиброзирующий альвеолит, дыхательная недостаточность II степени; эзофагит с двумя глубокими язвами округлой формы (2 см в диаметре), расположенными над компенсированной стриктурой в нижней трети пищевода; эндокардит с поражением митрального клапана (недостаточность II степени), ХСН II A стадии, ФК III; полиневрит; полимиозит.

Осложнения:

1) Острая почечная недостаточность (от 12.12.2006 года): стадия восстановления диуреза.

2) Кровотечение из язв пищевода (от 19.12.2006 года) с кровопотерей 1 степени.

Классификация амилоидоза почек* (воз, 1993; н.А. Мухин и соавт., 2006)

I. Клинико-биохимическая классификация амилоидоза^:

Системные формы амилоидоза:

• Первичный амилоидоз (АL; белок предшественник - лёгкие цепи Ig) или амилоидоз, ассоциированный с B-клеточными опухолями, миеломной болезнью и моноклональной гаммапатией

• Вторичный амилоидоз (АА; белок предшественник - сывороточный -глобулин) - ассоциированный с различными хроническими воспалительными, иммуноопосредованными заболеваниями, средиземноморской семейной лихорадкой при периодической болезни, синдроме Майкла Уэлса (амилоидоз с лихорадкой, крапивницей и глухотой)

• Семейный (наследственный) и старческий системный амилоидоз (АTTR; белок предшественник - транстиретин) - возникает в определённых этнических группах

• Диализный амилоидоз (Аβ₂М; белок-предшественник - β₂-микроглобулин) - ассоциирован с хроническим гемодиализом

• Амилоидная нефропатия (белок-предшественник – фибриноген)

• Прочие (редкие) формы (белок-предшественник: гелсолин, прионовый белок, амилин, прокальцитонин, цистатин С, предсердный натрийуретический фактор, аполипопротеин А-I и др.)

Локальный амилоидоз

• Старческий амилоидоз

• Эндокринный:

1. амилоидоз предсердий (ААNF, белок-предшественник: предсердный натрийуретический фактор)

2. амилоидоз островков поджелудочной железы (AIAPP, белок-предшественник: амилин)

• Неэндокринный (например, церебральный А амилоидоз, ассоциированный с болезнью Альцгеймера, при котором в состав амилоида входит -протеин)

• Нестарческий:

1. APUD-амилоидоз (в опухолях, поражающих эндокринные железы)

2. амилоидоз различных локализаций, в том числе развивающийся на искусственных клапанах и протезах, сосудах.

Клиническая классификация по стадиям:

• Латентная стадия: отложения амилоида в почке, однако изменения в анализе мочи отсутствуют

• Протеинурическая стадия: протеинурия сначала минимальная, затем нарастает; возможны микрогематурия, асептическая лейкоцитурия, повышение СОЭ. Длительность стадии в среднем составляет 3,4 года

• Нефротическая стадия: нефротический синдром - массивная протеинурия, гипо- и диспротеинемия, отёки, гиперхолестеринемия

• Азотемическая стадия

Примечание:

* В диагнозе вначале указывается форма амилоидоза (первичный или вторичный, системный или локальный), затем тип амилоида (в зависимости от идентифицированного белка-предшественника), наконец, перечисляются пораженные органы-мишени (помимо обсуждаемой нефропатической формы описаны кардиопатическая, нейропатическая, энтеропатическая, гепатопатическая, панкреатическая) и отражаются особенности их структурно-функционального состояния.

^ типы белка-предшественника амилоида обозначают буквами: первая - А (amyloidosis), остальные - по имени фибриллярного белка амилоида;

Стадийное течение для амилоидоза почек характерно, однако возможно и внезапное развитие нефротического синдрома (иногда даже в виде нефротического криза) без предшествующего анамнеза протеинурии, спровоцированное воздействием инфекций, травм, лекарственных средств, оперативных вмешательств. Нефротический синдром развивается у 80-90% больных, обычно прогрессирует в ХПН, но возможны его спонтанные ремиссии и обратное развитие при радикальном устранении этиологического фактора.

Пример формулировки диагноза:

1. Основное заболевание: Бронхоэктатическая болезнь: цилиндрические бронхоэктазы нижней доли левого легкого, II стадия, обострение. Дыхательная недостаточность II степени.

Осложнения:

1) Вторичный (АА) амилоидоз почек, протеинурическая стадия;

2) Рецидивирующее кровохарканье, железодефицитная анемия I степени.