Сопоставление фаб и воз- классификаций мдс

Классификация ФАБ, 1982	Классификация ВОЗ, 2001
1. Рефрактерная анемия (РА)	РА РЦМД (рефрактерная цитопения с мультилинейной дисплазией) Миелодиспластический синдром с изолированной del (5q) МДС-Н (миелодиспластический синдром не классифицируемый)
2. Рефрактерная анемия с избытком кольцевидных сидеробластов (РАКС)	РАКС РЦМД-КС (рефрактерная цитопения с мультилинейной дисплазией и кольцевыми сидеробластами)
3. Рефрактерная анемия с избытком бластных клеток (РАКС)	РАИБ-1 (число бластных клеток костного мозга 5-9%) РАИБ-2 (число бластных клеток костного мозга 10-19%)
4. Рефрактерная анемия с избытком бластов в трансформации (РАИБ-Т)	Острый миелоидный лейкоз
5. Хронический миеломоноцитарный лейкоз (ХММЛ)	Миелодиспластические/миелопролиферативные заболевания
6. Вторичные МДС	ОМЛ и МДС, связанные с лечением

Пример клинического диагноза:

1. Рефрактерная цитопения с мультилинейной дисплазией и кольцевыми сидеробластами.

2. Острый миелоидный лейкоз и милодиспластический синдром, связанный с лечением (индуцированный лучевой терапией).

Хронический идиопатический миелофиброз (химф)

Хронический идиопатический миелофиброз – клональное хроническое миелопролиферативное заболевание, характеризующееся ранним и значительным развитием фиброза костного мозга и миелоидной метаплазии селезенки.

Диагностические критерии химф

(PVSG, США)

• Миелофиброз, занимающий более 1/3 среза гистологического препарата костного мозга подвздошной кости

• Лейкоэритробластическая картина периферической крови: небольшой или умеренный лейкоцитоз, увеличение палочкоядерных форм, небольшой сдвиг влево, присутствие единичных эритронормобластов и каплевидных пойкилоцитов

• Спленомегалия

• Отсутствие увеличения массы циркулирующих эритроцитов (МЦЭ)

• Отстутвие Ph⁺-хромосомы в клетках костного мозга

Первые три критерия прям подтверждают диагноз, а 2-ва последующих - это критерии исключения других заболеваний

Основные критерии

1. Пристутсвие милофиброза в гистоморфологическом препарате костного

мозга

2. Отстутвие Ph⁺ хромосомы или BCR-ABL в миелоидных клетках

Факультативные критерии:

1. Спленомегалия

2. Анизопойкилоцитоз с каплевидной формой эритроцитов различной степени

выраженности

3. Присутствие в периферической крови милоидных клеток и

эритрономобластов

4. Присутствие в срезах костного мозга кластеров мегакариоцитов

5. Аномалия величин, формы и структуры мегакариоцитов

6. Миелоидная метаплазия селезенки

Для постановки диагноза необходимо присутствие 2-х основных критериев и 4-х из 6-ти факультативных.

Пример клинического диагноза:

1. Хронический идиопатический миелофиброз. Терминальная стадия.

Классификация опухолей лимфоидной ткани (воз 2001 г.)

В-клеточные новообразования:

В-клеточные новообразования из клеток-предшественниц

1. В-лимфобластный лейкоз/лимфома из предшественниц

Зрелоклеточные В-клеточные новообразования

1. Хронический лимфоцитарный лейкоз/мелкоклеточная лимфоцитарная лимфома

2. В-клеточный пролимфоцитарный лейкоз

3. Лимфоплазмоцитарная лимфома

4. Селезеночная лимфома маргинальной зоны

5. Волосатоклеточный лейкоз

6. Множественная миелома

7. Солитарная плазмоцитома кости

8. Экстранодальная В-клеточная лимфома маргинальной зоны лимфоидной ткани, ассоциированной со слизистыми оболочками

(MALT-лимфома)

9. Нодальная В-клеточная лимфома маргинальной зоны

10. Фолликулярная лимфома

11. Мантийноклеточная лимфома

12. Диффузная В-клеточная крупноклеточная лимфома

13. Медиастинальная (тимическая) крупноклеточная В-клеточная крупноклеточная лимфома

14. Внутрисосудистая В-клеточная крупноклеточная лимфома

15. Первичная выпотная лимфома серозных полостей

16. Лимфома/лейкоз Беркитта

Пролиферативные В-клеточные заболевания неясного злокачественного потенциала

1. Лимфоматоидный гранулематоз

2. Посттрансплантационное лимфопролиферативное заболевание, полиморфные

T-клеточные и NK-клеточные новообразования

Т-клеточные опухоли из клеток предшественниц

1. Т-клеточный лейкоз/лимфома из клеток предшественниц

2. Бластная NK-клеточная лимфома

Зрелые T-клеточные и NK-клеточные опухоли:

1. Т-клеточный пролимфоцитрный лейкоз

2. Т-клеточный лейкоз из больших гранулярных лимфоцитов

3. Агрессивный NK-клеточный лейкоз

4. Т-клеточный лейкоз / лимфома взрослых

5. Экстранодальная NK/T-клеточная лимфома, назальный тип

6. Т-клеточная лимфома с энтеропатией

7. Гепатолиенальная Т-клеточная лимфома

8. Подкожная панникулитоподобная Т-клеточная лимфома

9. Грибовидный микоз

10. Синдром Сезари

11. Первичная кожная анапластическая крупноклеточная лимфома

12. Периферическая Т-клеточная лимфома неспецифированная

13. Ангиоиммунобластная Т-клеточная лимфома

14. Анапластическая крупноклеточная лимфома

Пролиферативные Т-клеточные заболевания неясного злокачественного

потенциала

15. Лимфоматоидный папулёз

Лимфома Ходжкина:

1. Нодулярный вариант Лимфомы Ходжкина с лимфоидным преобладанием