Добавил:
Sekretar
kiopkiopkiop18@yandex.ru
t.me/Prokururor I Вовсе не секретарь, но почту проверяю
Опубликованный материал нарушает ваши авторские права? Сообщите нам.
Вуз:
Предмет:
Файл:Ординатура / Хирургия / Библиотека им академика М.И. Перельмана / Книга_4922_Библиотеки_им_академика_М_И_Перельмана
.pdf
Федеральное государственное бюджетное учреждение
«Санкт-Петербургский научно-исследовательский институт уха, горла, носа
и речи» Министерства здравоохранения Российской Федерации
На правах рукописи
Каляпин Денис Дмитриевич
ОСОБЕННОСТИ КОХЛЕАРНОЙ ИМПЛАНТАЦИИ У ПАЦИЕНТОВ
С РАЗЛИЧНОЙ ЭТИОЛОГИЕЙ ВРОЖДЕННОЙ ГЛУХОТЫ
3.1.3 – Оториноларингология
Диссертация на соискание ученой степени
кандидата медицинских наук
Научный руководитель:
доктор медицинских наук
В. Е. Кузовков
Санкт-Петербург
2021
- 2 -
СОДЕРЖАНИЕ
Стр.
Содержание
2
Введение
5
Глава 1. Обзор литературы
11
1.1 Введение
11
1.2 Этиологический профиль врожденной глухоты
13
1.2.1 Общие понятия
13
1.2.2 Инфекционные причины
15
1.2.3 Генетические причины
25
1.2.3.1 Несиндромальная наследственная глухота
25
1.2.3.2 Синдромальная наследственная глухота
29
1.2.4 Экзогенные интоксикации.
33
1.3 Особенности проведения кохлеарной имплантации у
пациентов с различной этиологией глухоты
35
1.3.1 Хирургический этап кохлеарной имплантации
35
1.3.2 Особенности реабилитации пациентов после
кохлеарной имплантации с различной этиологией глухоты
40
1.4 Скрининговые программы
42
1.5 Перспективы дальнейшего изучения
44
Глава 2 Материалы и методы исследования
46
2.1 Общая информация об исследовании
45
2.2 Общая характеристика обследованных больных
45
2.2.1 Возрастной и половой состав
45
2.2.2 Критерии отбора пациентов в исследование
47
2.2.3 Обследование по программе «Кохлеарная
имплантация»
48
2.3. Дизайн проводимого исследования
51
2.3.1 Исследование этиологического спектра врожденной
51
- 3 -
глухоты
2.3.2 Изучение особенностей хирургического этапа
кохлеарной имплантации
55
2.3.3 Изучение результатов слухоречевой реабилитации
пациентов с различной этиологией врожденной глухоты
59
2.4. Статистическая обработка полученных результатов
61
Глава 3 Результаты исследования
62
3.1 Исследование этиологического спектра врожденной
глухоты
62
3.2 Результаты исследования хирургического этапа
кохлеарной имплантации у пациентов с различной этиологией
врожденной глухоты.
68
3.2.1 Особенности хирургического этапа кохлеарной
имплантации у пациентов с врожденной цитомегаловирусной
инфекцией.
68
3.2.1.1 Предоперационный этап
68
3.2.1.2 Хирургический этап
69
3.2.1.3 Послеоперационный этап
72
3.2.1.4 Оригинальный способ кохлеарной имплантации у
пациентов с цитомегаловирусной инфекцией.
73
3.2.2 Особенности хирургического этапа кохлеарной
имплантации у пациентов с генетической глухотой.
76
3.3 Результаты слухоречевой реабилитации пациентов в
зависимости от этиологии врожденной глухоты.
81
Глава 4 Алгоритм организации диагностических и
реабилитационных мероприятий у пациентов с различной
этиологией врожденной глухоты
88
4.1 I этап – этиологический скрининг в рамках родильного
учреждения
87
4.2 II этап – завершение аудиологического скрининга
90
- 4 -
новорожденных
4.3 III этап – обследование по программе «Кохлеарная
имплантация»
90
4.4 IV этап – исследование панели генов
91
4.5 Принципы принятия решения
92
Заключение
94
Выводы
102
Практические рекомендации
104
Перечень используемых аббревиатур и сокращений
106
Литература
107
Приложение 1.
124
- 5 -
ВВЕДЕНИЕ
Актуальность исследования
На сегодняшний день кохлеарная имплантация, выполненная в раннем
детском возрасте, является оптимальным методом компенсации потери слуха
у пациентов с врожденной глухотой [18, 20]. Однако, не смотря на большие
технологические достижения в области разработки и внедрения слуховых
имплантируемых систем, а также развития реабилитационных мероприятий,
итоговые результаты реабилитации слуха и речи остаются гетерогенными.
Далеко не во всех случаях качество слуховой функции и темпы развития
речи ребенка соответствуют всем потребностям и ожиданиям пациентов и их
родителей [48, 62].
При этом успешность развития слуха и речи тесно связана со
становлением социальной, психологической и профессиональной адаптации
человека как личности в будущем. А выбор тактики педагогического
воспитания и интеллектуального развития также прочно связан с
возможностью слухоречевого взаимодействия [17].
Поэтому на современном этапе мировым научным сообществом
осуществляется попытка выявить причины гетерогенности итоговых
результатов кохлеарной имплантации. Цель данных научных разработок
заключается не только в академическом изучении проблемы, но и в создании
способов её преодоления. На текущий момент наиболее важной причиной
гетерогенности результатов считается различия этиологических факторов и
механизмов развития врожденной глухоты [95]. В течение последних двух
десятилетий во многих странах ведутся активные исследования
этиологического спектра врожденной глухоты, а также активно выявляется
степень их влияния на осуществление реабилитационных программ.
https://t.me/medicina_free
- 6 -
Степень разработанности темы исследования.
Исследования этиологического спектра врожденной глухоты являются
очень наукоёмким и дорогостоящим мероприятием. Поэтому на сегодняшний
день данные мировой научной литературы ограничиваются
преимущественно экономически развитыми странами Западной Европы и
Северной Америки, а также Японии и КНР. В то время как попытки такого
изучения в России среди кандидатов на выполнение кохлеарной
имплантации имеются в ограниченном количестве. Существуют отдельные
исследования, касающиеся аудиологических аспектов проблемы, например,
дифференциальных способов настройки речевого процессора кохлеарного
импланта, или же педагогических аспектов – возможности получения
среднего образования в различных учебных заведениях [9, 33]. Более того,
научных работ, посвященных изучению особенностей хирургического этапа
кохлеарной имплантации в зависимости от этиологического фактора
врожденной глухоты также крайне немного. Это делает вопрос изучения
особенностей кохлеарной имплантации у пациентов с различной этиологией
врожденной глухоты актуальным.
Цель исследования
Повышение эффективности кохлеарной имплантации у пациентов с
различной этиологией врожденной глухоты.
Объект исследования: кохлеарная имплантация у детей раннего
возраста с врожденной глухотой
Предмет исследования: особенности кохлеарной имплантации у детей
раннего возраста с различной этиологией врожденной глухоты
Гипотеза исследования: этиология врожденной глухоты влияет на
проведение различных этапов кохлеарной имплантации, а также результаты
слухоречевой реабилитации у детей раннего возраста
https://t.me/medicina_free
- 7 -
Задачи исследования
1. Изучить этиологический спектр врожденной глухоты у кандидатов на
выполнение кохлеарной имплантации
2. Изучить отличительные особенности хирургического этапа кохлеарной
имплантации у пациентов с врожденной цитомегаловирусной
инфекцией
3. Изучить отличительные особенности хирургического этапа кохлеарной
имплантации у пациентов с врожденной наследственной глухотой
4. Разработать оптимальный способ выполнения оперативного
вмешательства у пациентов с врожденной цитомегаловирусной
инфекцией
5. Изучить результаты слухоречевой реабилитации у пациентов с
различной этиологией врожденной глухоты
6. Разработать универсальный алгоритм диагностических и
реабилитационных медицинских мероприятий для пациентов с
различной этиологией врожденной глухоты.
Научная новизна исследования
Впервые изучена подробная структура этиологического спектра
врожденной глухоты у кандидатов на выполнение кохлеарной имплантации.
Впервые установлена зависимость между особенностями
хирургического этапа кохлеарной имплантации и этиологическим фактором
врожденной глухоты
Установлена взаимосвязь между гетерогенностью результатов
слухоречевой реабилитации пациентов с врожденной глухотой и её
этиологическим профилем
https://t.me/medicina_free
- 8 -
Практическая значимость исследования
Впервые предложен алгоритм организации диагностических и
реабилитационных медицинских мероприятий для пациентов с различной
этиологией врожденной глухоты
Впервые разработан оригинальный способ кохлеарной имплантации у
пациентов с врожденной цитомегаловирусной инфекцией (патент на
изобретение № 2739276, приоритет – от 26 июня 2020 года)
Установлены особенности хирургического этапа кохлеарной
имплантации у пациентов с врожденной цитомегаловирусной инфекцией
Установлены особенности хирургического этапа кохлеарной
имплантации у пациентов с наследственной синдромальной глухотой
Ввиду отсутствия сопутствующих патологических процессов
установлено отсутствие значимых особенностей хирургического этапа
кохлеарной имплантации пациентов с GJB2-ассоциированной глухотой
Методология и методы исследования
Работа выполнена в дизайне проспективного исследования.
Применялись физикальные, лабораторные, аудиологические,
рентгенологические, интраоперационные методы, методы анкетирования, а
также статистические методы исследования.
Основные положения, выносимые на защиту
1. Этиологический спектр врожденной глухоты имеет сложную
структуру, состоящую из преобладающей группы пациентов с генетически
обусловленной синдромальной и несиндромальной глухотой, пациентов с
врожденной цитомегаловирусной инфекцией, а также пациентов, причину
глухоты которых не удалось установить.
https://t.me/medicina_free
- 9 -
2. Пациенты с врожденной цитомегаловирусной инфекцией, а также
пациенты с наследственной врожденной глухотой имеют характерные
особенности проведения хирургического этапа кохлеарной имплантации.
3. Гетерогенность результатов слухоречевой реабилитации пациентов с
врожденной глухотой может быть обусловлена различием этиологических
факторов врожденной глухоты.
Личный вклад автора в результаты исследования
Автор работы принимал непосредственное участие в организации и
проведении исследования по всем разделам диссертации, формулировании
цели, задач и дизайна исследования, определении методов обследования,
сборе и анализе полученных данных. Диссертант проводил обследование
всех больных, принимал участие в хирургических вмешательствах.
Публикации
По материалам диссертации опубликовано 13 научных работ, из них – 7
статьи – в журналах, рецензируемых ВАК РФ. Получен патент на
изобретение № 2739276 «Способ кохлеарной имплантации у пациентов с
цитомегаловирусной инфекцией» (приоритет от 26 июня 2020 года).
Степень достоверности и апробация работы
Достоверность наблюдений подтверждается достаточным объемом
наблюдений. Обследовано и прооперировано 100 пациентов с врожденной
глухотой.
Основные положения диссертационного исследования доложены и
обсуждены на VIII и IX Петербургских форумах оториноларингологов
России (Санкт-Петербург, 2019 и 2020 год), 66 и 67 научно-практических
конференциях молодых ученых оториноларингологов (Санкт-Петербург,
2019 и 2020 год), II и III Всероссийских конгрессах Национальной
Медицинской Ассоциации Оториноларингологов России (Сочи 2018 год,
Нижний Новгород 2019 год), Hearring workshop (Вена, Австрия, 2018), 14
https://t.me/medicina_free
- 10 -
Европейский симпозиум по детской кохлеарной имплантации (Бухарест,
Румыния, 2019 год), 10 ENT and audiology congress (Дубаи, ОАЭ, 2020).
Апробация диссертации была проведена на заседании ученого совета
ФГБУ «СПб НИИ ЛОР» МЗ РФ (протокол № 9 от 18.11.2021).
Структура и объем диссертации
Диссертация изложена на 133 страницах машинописного текста, состоит
и введения, обзора литературы, главы, освещающей материалы и методы
исследования, главы собственных исследований, заключения, выводов,
практических рекомендаций, списка сокращений и условных обозначений, а
также списка литературы. Иллюстрации представлены 19 таблицами, 10
рисунками. Библиографический указатель включает 147 источников, из
которых 49 отечественных и 98 зарубежных.
Внедрение результатов исследования
Результаты исследования внедрены в клиническую работу ФГБУ «СПб
НИИ ЛОР» Минздрава России, ФГБВОУВО «ВМА им. ак. С. М. Кирова»
Министерства обороны Российской Федерации, ФГБОУ ВО «КрасГМУ им.
проф. В. Ф. Войно-Ясенецкого» Минздрава России, ФГБОУ ВО «УГМУ»
Минздрава России. Материалы исследования используются в учебном
процессе с врачами-курсантами циклов усовершенствования по
оториноларингологии, а также аспирантами и клиническими ординаторами.
https://t.me/medicina_free
Соседние файлы в папке Библиотека им академика М.И. Перельмана