Добавил:
Sekretar
kiopkiopkiop18@yandex.ru
t.me/Prokururor I Вовсе не секретарь, но почту проверяю
Опубликованный материал нарушает ваши авторские права? Сообщите нам.
Вуз:
Предмет:
Файл:Ординатура / Хирургия / Библиотека им академика М.И. Перельмана / Книга_4922_Библиотеки_им_академика_М_И_Перельмана
.pdf
- 41 -
результатов слухоречевой реабилитации. Такая оценка осуществляется с
помощью специальных тестовых систем, в результате которых определяется
степень слуховой адаптации, развития реакций пациентов на речевые и
неречевые раздражители, уровень развития речи, коммуникативных и
повседневных бытовых навыков, психологических аспектов использования
кохлеарных имплантов [18, 20]. Подобные методы оценки используются и
при выборе кохлеарной имплантации при определении тактики
слухопротезирования в целом. В частности, на основании оценки итоговых
результатов слухоречевого развития пациентов было показано, что
кохлеарная имплантация является оптимальным способом компенсации
потери слуха у большинства известных форм врожденной глухоты, даже не
смотря на гетерогенность получаемых результатов. Однако связи между
этиологическими факторами врожденной глухоты и гетерогенностью таких
результатов установлено не было.
В серии отечественных научных работ была проведена оценка
возможности обучения детей с кохлеарными имплантами в различных
учебных заведениях в зависимости от этиологического фактора глухоты.
Однако спектр исследуемой этиологии был представлен лишь мутацией в
гене GJB2, обобщенной группой пациентов с приобретенной тугоухостью, а
также пациентами с неизвестной этиологией [9, 33].
Таким образом, на сегодняшний день сведения об особенностях
проведения кохлеарной имплантации у пациентов с различной этиологией
врожденной глухоты имеют фрагментарный характер, что в значительной
степени препятствует оптимизации проводимого лечения и внедрению
дифференциального подхода к проведению как предоперационного
обследования и хирургического вмешательства, так и организации
реабилитационных мероприятий у кандидатов на выполнение кохлеарной
имплантации.
https://t.me/medicina_free
- 42 -
1.4 Скрининговые программы
На сегодняшний день во многих странах мира существуют
скрининговые программы исследования слуха новорожденных, при которых,
как правило, используются методы ОАЭ и КСВП. Они позволяют уже при
рождении выявить пациентов с врожденной глухотой и относительно быстро
планировать реабилитационные мероприятия.
В последние несколько лет часто появляются исследования о
применении этиологических скринингов у пациентов с врожденной глухотой
в разных странах Европы, Азии и Америки [53, 59, 64, 86]. Они
основываются на знаниях о наиболее распространенных случаях в структуре
врожденной глухоты и включают в себя попытки выявления врожденной
ЦМВ-инфекции, а также генетические тесты на несиндромальные факторы
глухоты (GJB2 и GJB6), наиболее часто встречающиеся генетические
синдромы, ассоциированные с врожденной глухотой. Более того, уже
применялись массовые программы скрининга населения с использованием
широких генетических панелей, как, например, в Китае в 2014 – 2015 годах
[131]. Большинство скринингов демонстрируют хорошие показатели
эффективности с точки зрения раннего выявления заболеваний,
планирования мероприятий слухоречевой реабилитации, а также имели
большую прогностическую ценность в вопросах дальнейшего течения
патологического состояния, развития сопутствующей патологии и
возможности распространения и наследственной передачи глухоты
последующим поколениям [53, 59, 64].
В некоторых развитых странах уже существуют обязательные
государственные этиологические программы скрининга. Например, в странах
Западной Европы, США и Канаде введены программы выявления
врожденной ЦМВ-инфекции у пациентов с зафиксированной врожденной
глухотой [53, 59, 64]. В обеих странах в качестве метода диагностики
используется ПЦР образца высушенной крови («dried blood spot» - DBS) с
https://t.me/medicina_free
- 43 -
выявлением вирусной ДНК в течение первых 2 недель от непосредственного
рождения. Правда в США она реализуется не на всей территории, а только в
нескольких штатах. В качестве тестового мероприятия программа была
запущена в Юте с июля 2013 года. А в последующем к программе
присоединились Калифорния, Колорадо, Коннектикут, Массачусетс, Гавайи,
Миннесота, Огайо, Техас, Нью-Йорк, Вирджиния и Висконсин [53].
Помимо этого, в экономически развитых странах используются
массовые программы генетического скрининга населения с врожденной
глухотой. Их разнообразие индивидуально и варьирует только от
исследования GJB2-ассоциированной глухоты до использования
генетических панелей различной мощности [117, 131].
Широкому распространению государственных скрининговых программ
препятствует высокая экономическая стоимость их осуществления. Именно
этот аспект зачастую упоминается в последних описательных работах по
этиологическому скринингу, часто встает вопрос о целесообразности их
использования и соотношению получаемой пользы от её применения и
стоимости обслуживания [64, 117]. Большинство рассуждений в итоге
сводится к настоятельной рекомендации внедрения таких программ при
возможности, в силу принципиально другого качества результатов
диагностического поиска и оптимизации мероприятий по лечению. Однако в
современных условиях рассматриваемые программы становятся доступными
только в экономически развитых странах.
В Российской Федерации с середины 2010-х годов были предложены
меры по введению этиологических скрининговых программ [24, 46]. Однако
такие предложения касались ограниченного спектра генов. В частности,
например, скрининг мутаций в гене GJB2 у всех пациентов с наследственной
нейросенсорной тугоухостью [24]. Такие предложения, несмотря на их
безусловную важность и высокую значимость, имеют ограниченную
возможность этиологического исследования.
https://t.me/medicina_free
- 44 -
1.5 Перспективы дальнейшего изучения
Из всех вышерассмотренных нами аспектов видно, что проблема
этиологического спектра врожденной глухоты имеет большое значение в
современной оториноларингологии. Исследование её структуры важно по
нескольким основным причинам:
Пополнение эпидемиологических данных
Оптимизация диагностического поиска
Возможность планирования оперативного и реабилитационного
этапа кохлеарной имплантации или других способов реабилитации
Прогноз результатов реабилитации
Выработка дифференциального подхода к ведению пациентов
Планирование семьи (определение факторов риска и вероятности
передачи глухоты последующим поколениям)
Санитарно-просветительская работа, решение внутрисемейных
психологических проблем, вызванных рождением неполноценного
ребенка
Однако на сегодняшний день данный вопрос не разработан до
соответствующего уровня, который позволил бы улучшить качество
оказываемых медицинских услуг. Достаточные сведения об этиологическом
профиле врожденный глухоты в Российской Федерации отсутствует как
таковые, особенно среди пациентов, которые являются непосредственными
кандидатами на выполнение кохлеарной имплантации, которая в свою
очередь представляет собой основной метод выбора у таких пациентов.
В отечественной научной литературе за последнее десятилетие были
предприняты значимые попытки оценки влияния отдельных этиологических
факторов на результаты слухоречевой реабилитации и дальнейших
перспектив образовательного процесса у глухих детей. Однако стоит
отметить, что акцент в таких работах делался преимущественно на случаи
приобретенной глухоты, которые гораздо более просты в диагностике. В то
время как сложные врожденные инфекционные и генетические причины
https://t.me/medicina_free
- 45 -
были оценены обособленно и не имели системного характера. Отсутствуют
сведения о влиянии этиологии врожденной глухоты на саму процедуру
проведения этапов кохлеарной имплантации. Поэтому на сегодняшний день
отсутствуют какой-либо дифференциальный подход и алгоритм ведения
детей с прелингвальной глухотой в зависимости от изначальной причины
врожденной глухоты. Из-за этого результаты проводимых мероприятий
оказываются далекими от оптимальных.
Согласно опыту зарубежных коллег, в странах которых такие массовые
исследования проводились, можно сделать определенные выводы
относительно возможных вариантов решения данной проблемы, а также
общих сведениях о структуре врожденной глухоты в мире. Однако
необходимо учитывать, что данные работы выполнялись преимущественно в
экономически развитых странах, в которых показатели общеэкономического,
социального благополучия, а также доступность для населения
высокотехнологических методов лечения и диагностики имеют отличия от
нашей страны. Кроме этого имеется значительная разница в
эпидемиологической распространенности тех или иных инфекционных и
генетических факторов и заболеваний, ими вызванных. Поэтому производить
простую экстраполяцию полученных зарубежными коллегами результатов на
соответствующее состояние в РФ некорректно.
Таким образом, проблема этиологического состава врожденной глухоты
у кандидатов на выполнение кохлеарной имплантации, а также её влияния на
проведение каждого из этапов и результаты слухоречевой реабилитации
нуждается в подробном изучении. Её решение поможет разработать
дифференциальный алгоритм ведения пациентов и, таким образом,
оптимизировать процедуру проводимых лечебных (в том числе
хирургических) и реабилитационных мероприятий, а также добиться более
качественных результатов реабилитации.
https://t.me/medicina_free
- 46 -
ГЛАВА 2. МАТЕРИАЛЫ И МЕТОДЫ ИССЛЕДОВАНИЯ
2.1 Общая информация об исследовании
Работа выполнена на базе ФГБУ «Санкт-Петербургском НИИ уха, горла,
носа и речи» МЗ РФ в период с 2018 по 2021 год.
В соответствии с целью и задачами исследования было обследовано 100
человек в возрасте от 0 до 3 лет (средний возраст — 2,15 ± 0,2 года), из них
58 женского и 42 мужского пола, страдающих врожденной двусторонней
хронической сенсоневральной тугоухостью IV степени. Все пациенты
являлись участниками реабилитационной программы «Кохлеарная
имплантация». Программа осуществлялась на базе СПб НИИ ЛОР и
включала в себя 3 этапа стационарного лечения. Первая госпитализация
проходила на детском хирургическом отделении и выполнялась для
проведения оперативного вмешательства (установки имплантируемой части
кохлеарного импланта). Через 1 месяц пациенты направлялись на вторую
госпитализацию на отделение патологии речи для прохождения
реабилитационного этапа — первичного подключения и настройки речевого
процессора, а также занятий с сурдопедагогом. Через 6 месяцев пациенты
проходили повторный реабилитационный (третий) этап программы, в ходе
которой выполнялись коррекция настроек речевого процессора и занятия с
педагогом.
Протокол проведения клинико-лабораторных исследований был одобрен
Этическим Комитетом СПб НИИ ЛОР (протокол № 9 от 13.11.2018).
2.2 Общая характеристика обследованных больных
2.2.1 Возрастной и половой состав
Обследовано 100 пациентов, страдающих двусторонней хронической
сенсоневральной тугоухостью IV степенью с момента рождения.
Распределение больных по полу и возрасту представлено в таб. 3.
https://t.me/medicina_free
- 47 -
Как видно из таблицы, среди обследованных лиц женского пола было
несколько больше, чем мужского. Распределение по возрасту не имело
значимых отличий и находилось в диапазоне от 0 до 3 лет.
Таб. 3 Распределение пациентов по полу и возрасту
Пол / Возраст
до 1 года
от 1 до 2 лет
от 2 до 3 лет
Всего
Мужской
8
13
21
42
Женский
13
19
26
58
Всего
21
32
47
100
2.2.2 Критерии отбора пациентов в исследование
Критерии включения в исследование:
Доказанные случаи врожденной глухоты (по результатам
заключений о прохождении государственной скрининговой
программы исследования слуха новорожденных и
зарегистрированному отрицательному результату ОАЭ с обеих
сторон, а также подтвержденных данными КСВП)
Ранний детский возраст (от 0 до 3 лет): для исключения влияния на
итоговые результаты слухоречевой реабилитации исследуемых
пациентов возрастной изменчивости коры полушарий головного
мозга (нейропластичности) и, соответственно, на темпы развития
когнитивных навыков
Кандидаты на проведение кохлеарной имплантации
Техническая возможность осуществления оперативного
вмешательства по результатам обследования по программе
«Кохлеарная имплантация»
Наличие реабилитационного потенциала пациента со стороны
слухоречевого развития по результатам предоперационного
обследования по программе «Кохлеарная имплантация»
Возможность подписания родителем или опекуном
https://t.me/medicina_free
- 48 -
информированного согласия на участие в исследовании
Критерии исключения:
Наличие любого из факторов, способного повлиять на возникновение
приобретенной тугоухости у ребенка соответствующего возраста:
Эпизод нейроинфекции в анамнезе
Использование ототоксических лекарственных средств в
анамнезе
Травма головы
Акушерский травматизм
А также:
Фетальный алкогольный синдром и другие варианты
экзогенной интоксикации плода ото- или нейротоксичными
веществами
2.2.3 Обследование по программе «Кохлеарная имплантация»
Обследование по программе «Кохлеарная имплантация» проводилась
всем пациентам, включенным в исследование по общим правилам.
Оно включало в себя базовое клиническое, оториноларигологическое
обследование, сбор анамнестических данных с подробным акцентом на
изучении наследственного, акушерского анамнеза, исследование
документации из родильных учреждений, а также амбулаторных и
стационарных учреждений, в которых проводилось лечение или наблюдение
за пациентами.
При сборе жалоб, анамнестических данных, данных документации
родильных учреждений, а также сурдологической документации (в том числе
результатов ранее выполненных аудиологических исследований слуха) было
установлено, что средний возраст постановки диагноза «двусторонняя
хроническая сенсоневральная тугоухость IV степени» был установлен в 1,3 ±
0,2 года. У 34 из 100 пациентов имелись резидуальные остатки слухового
https://t.me/medicina_free
- 49 -
восприятия (по результатам раннее проведенных коротколатентных слуховых
вызванных потенциалов (КСВП), стационарных слуховых вызванных
потенциалов (ССВП, ASSR). Из них у 18 пациентов из 34 была предпринята
попытка использования сверхмощных слуховых аппаратов: 11 - бинаурально,
7 – моноурально. Продолжительность использования слуховых аппаратов
варьировалась от 2 до 7 месяцев (в среднем 4,5 ± 0,25 месяцев). Занятия с
сурдопедагогом проводились у 6 детей. У всех пациентов в итоге аппаратное
слухопротезирование было признано неэффективным.
Специальные методы обследования пациентов, участвующих в
исследовании, включали в себя:
Проведение регистрации коротколатентных слуховых
вызванных потенциалов (КСВП), стационарных слуховых
вызванных потенциалов (ССВП, ASSR), задержанной вызванной
отоакустической эмиссии (ЗВОАЭ), акустической тимпанометрии,
акустической рефлексометрии, у пациентов со слуховыми
аппаратами – поведенческая аудиометрия с визуальным
подкреплением
Компьютерная томография (КТ) височных костей
Магнитно-резонансная томография (МРТ) головного мозга
и мостомозжечковых углов
Электроэнцефалограмма (ЭЭГ)
Ультразвуковая доплерография (УЗДГ) сосудов шеи
Консультация сурдолога
Консультация сурдопедагога
Консультация невролога
Регистрация КСВП осуществлялась по стандартной методике в условиях
общей внутривенной анестезии с помощью оборудования Bravo-EP (Nicolet).
В качестве стимулов использовались широкополосные щелчки с частотным
https://t.me/medicina_free
- 50 -
диапазоном от 2 до 4 кГц. Исследование проводилось с целью выявления
объективных порогов звуковосприятия ребенка в ответ на звуковые
раздражители. Оценка проводилась по визуализации V пика кривой КСВП.
КСВП регистрируются с поверхности кожи: два активных электрода
располагаются на коже сосцевидных отростков с каждой стороны,
заземляющий электрод на нижней части лба над переносицей, референтный
электрод – в верхней части лба по границе роста волос. Звуковой сигнал
подается через микрофон с мягким внутриушным вкладышем с каждой
стороны различной интенсивности. Определяется уровень звука, при котором
регистрируется V пик КСВП.
Регистрация стационарных слуховых вызванных потенциалов (ASSR)
происходит автоматически на основании статистической оценки результатов
частного анализа электрической активности мозга с помощью быстрого
преобразования Фурье. В результате компьютерная программа автоматически
выстраивает аудиограмму. По данным исследованиям определяются
объективные пороги звуковосприятия ребенка, и определяется степень
тугоухости согласно международной классификации. При выявлении
двусторонней тугоухости IV степени ребенок считается кандидатом на
выполнение кохлеарной имплантации.
Регистрация задержанной вызванной отоакустической эмиссии (ЗВОАЭ)
выполнялась по стандартной методике с обеих сторон с помощью аппаратуры
Otoread Interacoustics. С каждой стороны в наружный слуховой проход
ребенка вводится чувствительный микрофон со специальным силиконовым
вкладышем. В ответ на звуковой стимул, подаваемый аппаратом,
чувствительный микрофон регистрирует ответный сигнал. В зависимости от
наличия или отсутствия ответа аппарат автоматически определяет
успешность прохождения тестирования.
Регистрация акустической тимпанометрии и рефлексометрии
проводилась по стандартной методике с помощью клинического анализатора
среднего уха (импедансного аудиометра) GSI TympStar. При выполнении
https://t.me/medicina_free
Соседние файлы в папке Библиотека им академика М.И. Перельмана