Добавил:
Sekretar
kiopkiopkiop18@yandex.ru
t.me/Prokururor I Вовсе не секретарь, но почту проверяю
Опубликованный материал нарушает ваши авторские права? Сообщите нам.
Вуз:
Предмет:
Файл:Ординатура / Хирургия / Библиотека им академика М.И. Перельмана / Книга_4922_Библиотеки_им_академика_М_И_Перельмана
.pdf
- 91 -
Структура распределения баллов в зависимости от группы вопросов по
результатам второго анкетирования также претерпела некоторые изменения
по сравнению с итогами первого анкетирования (см. таб. 19).
Таб. 19 Распределение баллов в зависимости от группы вопросов по
результатам второго анкетирования.
Этиологическая
группа
Среднее количество баллов
из первой половины теста
(вопросы 1 – 17, неречевые
раздражители)
Процент баллов из
первой половины теста
от общей суммы баллов
I
10,53 ± 1,32
76 %
II, 2А
11,23 ± 0,66
63 %
II, 2Б
10,39 ± 1,12
61 %
Из представленных данных видно, что средние показатели абсолютного
количества баллов из первой половины теста (вопросы 1 – 17, реакция на
незвуковые раздражители) при втором анкетировании минимально
различаются между группами исследований, статистическая значимость
различий не выявлена (p = 0,48). Однако процентное отношение этих баллов
к общей итоговой сумме баллов у детей из I группы (пациенты с врожденной
цитомегаловирусной инфекцией) оказался выше, чем в группах II группы
(подгруппы 2А и 2Б), данные различия оказались статистически значимы (p =
0,026).
Это означает, что общая сумма баллов при втором анкетировании у
пациентов из I группы оказалась в среднем ниже, чем у пациентов II группы
(см. таб. 15) за счет более низкого среднего показателя ответов из второй
половины теста (вопросы 18 – 35, реакции на речевые раздражители).
При этом среднее количество баллов, набранных пациентами за ответы
из категории вопросов, оценивающих умение имитировать, повторять и
артикулировать речевые и неречевые звуки составили: у пациентов I группы
https://t.me/medicina_free
- 92 -
исследования – 1,6 ± 0,42 баллов, II группы подгруппы 2А – 3,8 ± 0,56
баллов, подгруппы 2Б – 3,3 ± 0,71 баллов. Полученные показатели также
свидетельствуют о наличии статистической значимости различий (H =
22,45081; р = 0,00129).
3.3.2 Сравнение анамнестических данных об особенностях слухового
развития
На итоговые результаты слухоречевой реабилитации детей, помимо
изучаемых в данном диссертационном исследовании явлений, влияют такие
факторы как: возраст постановки диагноза, наличие резидуальных остатков
слуха, опыт аппаратного слухопротезирования, наличие в анамнезе занятий с
сурдопедагогом по развитию слуха, наличие сопутствующих
неврологических заболеваний.
По результатам изучения анамнеза заболевания, а также медицинской
документации пациента, было установлено, что средний возраст постановки
диагноза «Двусторонняя хроническая сенсоневральная тугоухость IV
степени» у пациентов I группы исследования составил 1,56 ± 0,45 лет, II
группы 1,33 ± 0,6 лет, p > 0,05.
Резидуальные остатки слуха у пациентов I группы были зафиксированы
у 15 из 37 человек – 40,5 %, у пациентов II группы исследования 19 из 58 –
32,8 %, p = 0,128.
Опыт аппаратного слухопротезирования был выявлен у пациентов I
группы 8 из 37 – 21,6 % пациентов, у пациентов II группы – у 10 из 58 – 17,2
%, р = 0,186.
Занятия с сурдопедагогом проводились у 3 из 37 – 8,1 % пациентов I
группы исследования и у 3 из 58 – 5,1 % пациентов II группы исследования, р
= 0,276.
Наличие сопутствующей неврологической патологии (функциональные
расстройства без структурного повреждения вещества головного мозга) были
https://t.me/medicina_free
- 93 -
выявлены у 16 из 37– 48,6 % пациентов I группы исследования и у 14 из 58 –
24,1 % пациентов из 2 группы исследования, p = 0,027. Значимость различий
статистически значима.
Таким образом, по результатам второго анкетирования – спустя 6
месяцев после первичного подключения речевого процессора кохлеарного
импланта – пациенты с врожденной цитомегаловирусной инфекцией
продемонстрировали более низкие показатели слухоречевого развития за
счет более медленного прогресса в отношении реакции на речевые
раздражители и медленное развитие артикуляционно-моторного аппарата, по
сравнению с пациентами с генетической природой глухоты. При этом же у
них было отмечена более частая ассоциация (статистически значимая) с
наличием сопутствующих неврологических заболеваний функционального
характера. Все перечисленные явления можно объяснить нейротропным
влиянием вируса, которое в значительной степени приводит к нарушению
когнитивных навыков, навыков артикуляционного нервно-мышечного
развития, а также часто сопровождается сопутствующими функциональными
неврологическими нарушениями.
https://t.me/medicina_free
- 94 -
ГЛАВА 4. АЛГОРИТМ ОРГАНИЗАЦИИ ДИАГНОСТИЧЕСКИЙ И
РЕАБИЛИТАЦИОННЫХ МЕДИЦИНСКИХ МЕРОПРИЯТИЙ У
ПАЦИЕНТОВ С РАЗЛИЧНОЙ ЭТИОЛОГИЕЙ ВРОЖДЕННОЙ ГЛУХОТЫ
На основе данных, полученных в результате текущего диссертационного
исследования, а также сведений мировой научной литературы был
сформирован оригинальный алгоритм организации диагностических и
реабилитационных мероприятий у пациентов с учетом индивидуальных
особенностей этиологии врожденной глухоты (см. рис. 10).
4.1 I этап - этиологический скрининг в рамках родильного
учреждения
На начальном этапе алгоритма на 3-4 сутки после рождения ребенка,
согласно положениям программы аудиологического скрининга
новорожденных, выполняется исследование отоакустической эмиссии. В
случае выявления отрицательного результата со стороны правого и левого
уха данного ребенка необходимо отнести в категорию пациентов с вероятной
врожденной глухотой. В связи с этим, следует уже на данном этапе – в
условиях родильного учреждения – начать этиологический поиск. А именно:
всем без исключения таким пациентам организовать скрининговое
исследование, направленное на выявление врожденной цитомегаловирусной
инфекции (серологическое исследование крови плода и его матери на
наличие антител класса Ig G и Ig M к цитомегаловирусу, а также, при
наличии диагностических возможностей, молекулярно-генетическое
исследование биологических жидкостей плода – кровь, слюна, моча –
методом ПЦР для выявления вирусной ДНК), а также мутаций в гене GJB2
(молекулярно-генетическое исследование клеток венозной крови методом
ПЦР для выявления соответствующих мутаций).
https://t.me/medicina_free
- 95 -
Рис. 10. Алгоритм диагностических и медицинских реабилитационных
мероприятий у пациентов с различной этиологией врожденной глухоты
ЦМВ
ЦМВ + GJB2
Выписка из роддома
Да
Известна ли
этиология?
GJB2
Нет
Панель генов
Бинауральная КИ,
последовательно
Синдром,
ассоциированный
со слепотой
Мутаций нет
КТ височных костей
МРТ ММУ
КИ с мониторингом
лицевого нерва и
интраоперационным
Rg
Аплазия
слухового
нерва
СМСИ
Слуховой
нерв
имеется
Двусторонняя
СНТ IV ст?
Есть ли
Перспективность КИ?
Выявлены
ли мутации?
Есть ли
аномалии развития?
Да
Есть ли
слуховой нерв?
Рождение ребенка, аудиологический скрининг
Скрининг ЦМВ и GJB2
Комплексное исследование слуха
Наблюдение у
сурдолога,
сурдопедагога,
решение вопроса
протезировании
слуха
традиционными
СА
Нет
Обследование по программе КИ, оценка эффективности
предыдущего слухопротезирования
КИ по
оригинальному
запатентованному
способу
КИ по общим
правилам
Нет
https://t.me/medicina_free
- 96 -
Раннее выявление маркеров врожденной цитомегаловирусной инфекции
позволит добиться нескольких целей:
1) обнаружить важный патологический агент в организме ребенка,
приступить к своевременному началу лечебных мероприятий для
минимизации негативных влияний вируса на развитие органов и их систем
2) своевременная и достоверная установка диагноза «врожденная
цитомегаловирусная инфекция» позволяет снизить количество
диагностических ошибок, связанных с её определением, а также оценить её
истинное распространение среди новорожденных
3) начать планировать дальнейшие реабилитационные мероприятия,
согласно пунктам данного алгоритма, для достижения максимальных
показателей слухоречевого развития
4) своевременно консультировать родителей относительно причин
тугоухости ребенка с рекомендациями по профилактике данного состояния
Раннее выявление мутаций в гене GJB2 важно проводить с целью:
1) раннего обнаружения широко распространенной в популяции
наследственной причины врожденной глухоты, что позволяет уже с самых
первых недель жизни начать планирование оптимальных реабилитационных
мероприятий согласно пунктам данного алгоритма
2) на ранних этапах проводить консультирование родителей пациента
относительно дальнейшего планирования семьи и будущей семьи своего
ребенка с учетом вероятностей наследования тугоухости
Ввиду того, что на долю этих двух этиологических факторов приходится
большая часть всех случаев врожденной глухоты в мире – более 2/3 случаев
согласно данным мировой научной литературы и 77 % по результатам
текущего диссертационного исследования – их обнаружение на этой стадии
способствует сокращению материальных расходов, связанных с дальнейшим
избыточным диагностическим поиском.
https://t.me/medicina_free
- 97 -
4.2 II этап - завершение аудиологического скрининга
новорожденных
На следующем этапе, согласно программе аудиологического скрининга
новорожденных, все пациенты с отрицательным результатом регистрации
ОАЭ направляются на исследование коротколатентных звуковых вызванных
потенциалов. По результатам этого диагностического теста выявляют
истинные пороги звуковосприятия ребенка. В случае выявления тугоухости
IV степени или глухоты с обеих сторон ребенок становится кандидатом на
участие в программе «Кохлеарная имплантация» и направляется на
дальнейшее предоперационное обследование. Пациенты с более низкими
порогами звуковосприятия, у которых успешная слухоречевая реабилитация
может быть достигнута без применения хирургических технологий,
направляются на обследование к врачу-сурдологу и неврологу для
определения показаний к слухопротезированию традиционными слуховыми
аппаратами и дальнейших занятий с сурдопедагогом.
4.3 III этап – обследование по программе «Кохлеарная
имплантация»
Все пациенты с врожденной бинауральной глухотой по итоговым
результатам аудиологического скрининга новорожденных направляются на
предоперационное обследование по программе «Кохлеарная имплантация».
Целью данного обследования является определение реабилитационного
потенциала пациента и оценка перспективности реабилитационной
программы с точки зрения качества слухоречевой реабилитации. На данном
этапе все пациенты с низкой перспективностью или её отсутствием
исключаются из прохождения программы.
Пациенты, которые по результатам обследования оказались
кандидатами на выполнение кохлеарной имплантации, нуждаются в
персонифицированном подходе при планировании хирургического этапа КИ.
https://t.me/medicina_free
- 98 -
Пациенты с выявленной на I этапе врожденной ЦМВ-инфекцией
требуют внимательного обследования на предмет наличия гипертрофии
глоточной миндалины, предварительного оперативного лечения, а также
лечения воспалительных изменений среднего уха (как правило, секреторного
отита). Перед началом оперативного вмешательства требуется внимательное
изучение показателей гемостаза. А само оперативное вмешательство
рекомендуется проводить по оригинальной методике, описанной в
предыдущей главе.
Пациенты с гомозиготной или компаунд-гетерозиготной мутацией в
гене GJB2, как правило, не имеют каких-либо значимых сопутствующих
заболеваний или патологических отклонений, за исключением спорадически
случайных. Поэтому хирургический этап кохлеарной имплантации таким
пациентам можно проводить по общим правилам.
Пациенты со смешанной («mix») этиологией – врожденной ЦМВ
инфекции и сочетанной генетической мутации в гене GJB2 – требуют такого
же подхода, который описан выше для пациентов с ЦМВ-инфекцией. Ввиду
того, что именно она вносит наибольший вклад в специфику хирургического
этапа, в то время как вклад мутации в гене конексина-26 значимой
специфики не имеет. В текущем исследовании такие пациенты выявлены не
были, однако, по данным мировой научной литературы, они не являются
редкостью.
4.4 IV этап – исследование панели генов
Пациенты, у которых этиология врожденной глухоты не была выявлена
на более ранних этапах, требуют прохождения молекулярно-генетического
исследования панели генов, составляющих клинический экзом
«Наследственная тугоухость». Дальнейшая тактика зависит от полученных
результатов этого исследования.
https://t.me/medicina_free
- 99 -
Если мутаций в организме ребенка по итогам сканирования панели
генов получено не было, кохлеарная имплантация может выполняться по
общим правилам.
Если по результатам исследования панели генов выявлено наличие
генетической синдромальной глухоты, ассоциированной с прогрессирующей
наследственной слепотой, как, например, при синдроме Ашера (по текущему
исследованию их было выявлено 5), то таким пациентам необходимо
выполнять в плановом порядке последовательную бинауральную
кохлеарную имплантацию, ввиду риска потери зрения в более позднем (как
правило, подростковом) возрасте. При этом ввиду встречаемости аномалий
развития среднего и внутреннего уха у таких пациентов, оперативное
вмешательство целесообразно проводить с использованием мониторинга
лицевого нерва, а также с инраоперационным рентген-контролем введения
электрода во внутреннее ухо – рентгенография в трансорбитальной
проекции.
В случае выявления наследственной несиндромальной или
синдромальной тугоухости ключевым критерием определения дальнейшей
тактики является исследование компьютерной томографии височных костей.
При отсутствии признаков аномалии развития среднего и внутреннего уха
кохлеарная имплантация может выполняться по общим правилам.
4.5 Принципы принятия решения
Важность выполнения генетических исследований панели генов у
пациентов без аномалий развития обусловлено целым рядом причин:
выявление наследственных форм врожденной глухоты имеет важное
значение при консультировании родителей по вопросам планирования семьи,
как своей, так и семьи ребенка в будущем
выявление синдромальных форм глухоты важно с точки зрения прогноза
развития сопутствующих наследственных заболеваний: нарушений зрения,
патология внутренних органов и пр.
https://t.me/medicina_free
- 100 -
У некоторых пациентов установленная причина наследственной глухоты
может быть фактором прогноза отдаленных результатов слухоречевой
реабилитации, которая важна для дальнейшего планирования педагогических
мероприятий.
При обнаружении аномалий развития среднего и внутреннего уха по
результатам КТ височных костей у пациентов с наследственной глухотой,
требуется выполнение МРТ ММУ для исключения гипо- и апластических
изменений слухового нерва. Такие изменения могут встречаться у пациентов
с наследственной глухотой, наиболее часто, например, при синдроме
Ваарденбурга I типа. Пациенты с выявленной аплазией слухового нерва с
обеих сторон исключаются из программы «Кохлеарная имплантация». Такие
пациенты становятся кандидатами на стволомозговую имплантацию.
У пациентов с наследственной синдромальной или несиндромальной
глухотой с выявленными аномалиями развития со стороны среднего и/или
внутреннего уха, а также нормальным строением слухового нерва,
кохлеарная имплантация должна выполняться с интраоперационным
использованием мониторинга лицевого нерва и трансорбитальной
рентгенографии для контроля положения электрода в улитке. Сложность
выполнения таких вмешательств предполагает участие хирурга с большим
опытом оперативных вмешательств на ухе при аномалиях развития.
https://t.me/medicina_free
Соседние файлы в папке Библиотека им академика М.И. Перельмана