Добавил:
ivanov666
Опубликованный материал нарушает ваши авторские права? Сообщите нам.
Вуз:
Предмет:
Файл:Расстройства интеллектуального развития смена парадигмы, критериев и классификации. Учебно-методическое пособие
.pdf
суждение, рабочая память, скорость обработки информации и понимание слов. Часто наблюдается значительная вариабельность
степени, в которой у индивидуума затронута какая-либо из этих
сфер. Когда это возможно, выполнение следует оценивать с использованием должным образом нормированных, стандартизованных тестов интеллектуального функционирования; оно должно быть примерно на 2 или более стандартных отклонений ниже
среднего (т. е. ниже примерно 2,3-го процентиля). В ситуациях,
когда отсутствуют должным образом нормированные и стандартизованные тесты, оценивание интеллектуального функционирования требует большей опоры на клиническое суждение, основанное на соответствующих доказательствах и оценках, которые
могут включать использование поведенческих показателей интеллектуального функционирования (см. табл. 6.1).
● Наличие существенных ограничений в адаптивном поведении,
относящимся к набору понятийных, социальных и практических
навыков, которыми люди овладевают и которые используют в повседневной жизни. Понятийные навыки1 включают в себя применение знаний (например, чтение, письмо, счёт, разрешение
проблем и принятие решений) и коммуникацию; социальные
навыки включают управление межличностными взаимодействием и отношениями, социальную ответственность, соблюдение
правил и законов, а также предотвращение виктимизации; прак-
тические навыки используются в таких сферах, как самообслу-
живание, здоровье и безопасность, профессия, досуг, использование денег, мобильность и использование транспорта, а также
использование бытовой техники и технологических устройств.
Ожидания от адаптивного функционирования могут меняться
в ответ на требования окружающей среды, которые меняются
с возрастом. Когда это возможно, производительность следует
оценивать с помощью должным образом нормированных, стандартизованных тестов адаптивного поведения, а общий балл должен быть примерно на 2 или более стандартных отклонений ниже
среднего (т. е. ниже примерно 2,3-го процентиля). В ситуациях,
когда должным образом нормированные и стандартизованные
1
Здесь и далее курсив ВОЗ.
71
тесты недоступны, оценивание адаптивного поведенческого функционирования требует большей опоры на клиническое суждение,
основанное на соответствующей оценке, которая может включать
использование поведенческих индикаторов навыков адаптивного
поведения (см. табл. 6.2–6.4).
● Начало приходится на период развития. У взрослых с расстройствами интеллектуального развития, которые попадают в поле
зрения клиницистов без предшествующего диагноза, можно установить начало в период развития на основании анамнеза, т. е.
ретроспективного диагноза.
Спецификаторы тяжести
Тяжесть расстройства интеллектуального развития определяется
с учётом как уровня интеллектуальных способностей, так и уровня
адаптивного поведения индивидуума, которые в идеале оцениваются
с помощью должным образом нормированных, индивидуально проводимых стандартизованных тестов. Там, где соответствующие нормированные и стандартизованные тесты недоступны, оценка интеллектуального функционирования и адаптивного поведения требует
большей опоры на клиническое суждение, основанное на соответствующих признаках и оценках, которые могут включать использование поведенческих показателей интеллектуального и адаптивного
функционирования, представленных в таблицах 6.1–6.4.
Как правило, степень тяжести следует устанавливать на основе
уровня, на который приходится большая часть интеллектуальных
способностей человека и навыков адаптивного поведения во всех
трёх областях (т. е. понятийных, социальных и практических
навыков). Например, если установлено, что интеллектуальное
функционирование и две из трёх сфер адаптивного поведения
на 3–4 стандартных отклонения ниже среднего, наиболее подходящим диагнозом будет умеренное расстройство интеллектуального
развития. Однако эта формулировка может варьироваться в зависимости от характера и цели оценки, а также важности рассматриваемого поведения по отношению к общему функционированию
человека.
Дополнительные клинические характеристики
● Не существует единого физического признака или типа личности,
общего для всех людей с расстройствами интеллектуального раз-
72
вития, хотя у определённых этиологических групп могут быть
общие физические характеристики.
● Расстройства интеллектуального развития связаны с высоким
уровнем сопутствующих психических, поведенческих расстройств
или расстройств нервно-психического развития. Однако клинические проявления могут варьироваться в зависимости от возраста человека, степени тяжести расстройства интеллектуального
развития, коммуникативных навыков и сложности симптоматики.
Некоторые расстройства, такие как расстройства аутистического
спектра, депрессивные, биполярные или родственные им расстройства, шизофрения, деменция и синдром дефицита внимания
с гиперактивностью, встречаются чаще, чем в популяции в целом.
Лица с расстройством интеллектуального развития и сопутствующими ему другими психическими, поведенческими расстройствами или расстройствами нервно-психического развития подвержены такому же риску суицида, как и лица с психическими
расстройствами, у которых нет сопутствующего расстройства
интеллектуального развития.
● Проблемное или вызывающее поведение, например, агрессивное,
самоповреждающее, направленное на привлечение внимания,
оппозиционно-вызывающее или сексуально неприемлемое, чаще
встречается у людей с расстройствами интеллектуального развития, чем в популяции в целом.
● Многие люди с расстройствами интеллектуального развития
более доверчивы и наивны, их легче обмануть и они более
склонны уступать и пустословить, чем в популяции в целом.
Это может привести к различным последствиям, включая
большую вероятность виктимизации, вовлечения в преступную
деятельность и дачу неточных показаний правоохранительным
органам.
● Значительные жизненные изменения и травматические переживания для человека с расстройствами интеллектуального развития
могут быть особенно тяжёлыми. Тогда как время и тип жизненного перехода различаются в разных обществах, люди с расстройствами интеллектуального развития, как правило, нуждаются
в дополнительной поддержке, чтобы адаптироваться к изменениям в распорядке, структуре и условиях обучения или жизни.
73
● Существует множество медицинских состояний, которые могут
вызывать расстройства интеллектуального развития и которые,
в свою очередь, связаны с определёнными дополнительными
медицинскими проблемами. Различные пренатальные (например,
воздействие токсических веществ или вредных лекарств), перинатальные (например, проблемы с родовой деятельностью и рождением) и постнатальные (например, инфекционные энцефалопатии) факторы могут способствовать развитию расстройств
интеллектуального развития, причём несколько этиологических
факторов могут взаимодействовать. Ранняя диагностика этиологии расстройства интеллектуального развития, когда это возможно, может помочь в профилактике и управлении связанными
медицинскими проблемами (например, лицам с синдромом Дауна рекомендуется частый скрининг заболеваний щитовидной
железы). Если у конкретного человека установлена этиология
расстройства интеллектуального развития, следует также поставить диагноз, соответствующий этой этиологии.
● Лица с расстройствами интеллектуального развития подвержены
большему риску возникновения различных проблем со здоровьем
(например, эпилепсии) и социальных проблем (например, бедности) на протяжении всей жизни.
Разграничение с нормальностью (порог)
● При расстройствах интеллектуального развития величина коэффициента интеллекта (IQ) не является изолированным диагностическим критерием, позволяющим отличить расстройство от
нормы, а должна рассматриваться как опосредованная мера «значительных ограничений интеллектуального функционирования»,
которые частично характеризуют расстройства интеллектуального развития. Величины IQ могут варьироваться в зависимости
от технических характеристик конкретного используемого теста,
условий тестирования и множества других переменных, а также
могут существенно различаться в зависимости от развития и жизненного цикла человека. Диагноз расстройств интеллектуального развития не должен ставиться исключительно на основании
величины IQ, он должен также включать всестороннюю оценку
адаптивного поведения.
74
● Показатели индивидуально проводимых стандартизованных тестов интеллектуального и адаптивного функционирования могут
значительно изменяться в ходе развития индивидуума, и вполне
возможно, что в период развития ребёнок может в один раз соответствовать диагностическим требованиям расстройств интеллектуального развития, а в другой раз — нет. Для получения
надёжной оценки функционирования необходимо многократное
тестирование в различные периоды развития.
● Особую осторожность следует проявлять при дифференциации
между расстройствами интеллектуального развития и нормальностью при обследовании лиц с коммуникативными, сенсорными
или двигательными нарушениями, а также лиц с поведенческими
нарушениями, иммигрантов, лиц с низким уровнем грамотности,
лиц с психическими расстройствами, лиц, проходящих лечение
(например, фармакотерапию), и лиц, которые испытали тяжелую
социальную или сенсорную депривацию. Если эти факторы не
будут должным образом учтены во время оценивания, они могут
снизить достоверность оценок, полученных по стандартизованным
или поведенческим показателям интеллектуального и адаптивного функционирования. Например, надёжное использование стандартизованных показателей интеллектуального функционирования
и адаптивного поведения может оказаться особенно трудным у лиц
с нарушениями координации движений и коммуникации и потребовать выбора оценок, соответствующих возможностям человека.
● То, что иногда называют «пограничным интеллектуальным функционированием», определяемым как интеллектуальное функционирование, примерно на 1–2 стандартных отклонения ниже
среднего, не является диагностируемым расстройством. Тем не
менее во многих случаях такие люди могут нуждаться в поддержке и вмешательстве, похожих на те, в которых нуждаются
люди с расстройствами интеллектуального развития.
Особенности течения
● Расстройства интеллектуального развития — это состояния
на протяжении всей жизни, которые обычно проявляются в раннем детстве и требуют учёта фаз развития и жизненных переходов,
когда периоды относительно большей потребности в поддержке
75
могут чередоваться с периодами, когда поддержка может быть
меньшей.
● Расстройства интеллектуального развития могут демонстрировать
как индивидуальные, так и специфические этиологические различия в траекториях развития (т. е. периоды относительного снижения или улучшения функционирования). Интеллектуальное
функционирование и адаптивное поведение могут существенно
различаться на протяжении жизни. Результаты одного оценивания,
особенно полученные в раннем детстве, могут иметь ограниченное прогностическое значение, поскольку дальнейшее функционирование будет зависеть от уровня и типа оказываемых вмешательств и поддержки.
● Люди с расстройствами интеллектуального развития обычно
нуждаются в исключительной поддержке на протяжении всей
жизни, хотя типы и интенсивность необходимой поддержки часто меняются со временем в зависимости от возраста, развития,
факторов окружающей среды и жизненных обстоятельств. Большинство людей с расстройствами интеллектуального развития
со временем продолжают приобретать навыки и компетенции.
Вмешательства и поддержка, включая образование, помогают
этому процессу и, если они предоставляются в период развития,
могут привести к снижению потребности в поддержке во взрослом возрасте.
Проявления развития
● Существует большая вариабельность проявлений и траекторий
развития людей с расстройствами интеллектуального развития.
Таблицы с 6.2 по 6.4 предоставляют клиницистам некоторые из
ключевых сильных и слабых сторон, обычно наблюдаемых в разные моменты развития (т. е. в раннем детстве, детстве, подростковом и взрослом возрасте) у лиц с расстройствами интеллектуального развития.
● Состояния, связанные с расстройствами интеллектуального развития, можно заподозрить в первые дни и месяцы жизни на основании наличия определённых физических признаков, таких как
лицевые дисморфизмы, врождённые пороки развития, микро- или
макроцефалия, низкий вес, гипотония, задержка роста, проблемы
с обменом веществ, недостаточно успешное развитие, и прочих.
76
● У старших детей расстройства интеллектуального развития могут
проявляться в виде проблем с приобретением академических
знаний и способностей, таких как чтение, письмо, арифметика
и т. д. Многих детей с лёгкими расстройствами интеллектуального развития могут не направлять на обследование до школьного возраста. Некоторые люди могут оставаться недиагностированными и намного дольше, до подросткового или взрослого
возраста.
● Проявления расстройств интеллектуального развития в позднем
подростковом возрасте и в первые годы взрослой жизни могут
сильно зависеть от наличия проблем, связанных с принятием
на себя ролей взрослых, таких как высшее образование, занятость,
независимая жизнь и взрослые взаимоотношения.
● У людей старшего возраста с расстройствами интеллектуального
развития может быть более быстрое начало деменции или снижения навыков, чем у пожилых людей в общей популяции. Им
также значительно труднее получить доступ к необходимой поддержке и надлежащему медицинскому обслуживанию в связи
с проблемами со здоровьем.
Особенности, связанные с культурой
● Культурная приемлемость тестов и норм, используемых для оценки интеллектуального и адаптивного функционирования, должна
учитываться для каждого человека. На выполнение теста могут
повлиять культурные предубеждения (например, ссылки в тестовых заданиях на терминологию или объекты, не являющиеся для
данной культуры широко распространёнными) и ограничения
перевода.
● При оценке адаптивного функционирования, т. е. понятийных,
социальных и практических навыков человека, следует учитывать
культурные и социальные ожидания от человека в его среде.
● При интерпретации результатов теста также необходимо учитывать владение языком как с точки зрения того, понял ли человек
инструкции, так и с точки зрения их влияния на вербальное отображение.
Гендерные и половые особенности
● Общая распространённость расстройств интеллектуального развития несколько выше у мужчин. Распространённость некоторых
77
этиологий расстройств интеллектуального развития различается
у мужчин и женщин (например, Х-сцепленные генетические состояния, такие как синдром фрагильной Х-хромосомы, преимущественно диагностируются у мужчин, тогда как синдром Тернера встречается исключительно у женщин).
● Ряд особенностей, связанных с расстройствами интеллектуального развития, различается у мужчин и женщин, например выраженность поведенческих проблем и сопутствующих психических,
поведенческих расстройств или расстройств нервно-психического развития. Мужчины чаще проявляют гиперактивность и нарушения поведения, тогда как у женщин чаще наблюдаются аффективные симптомы и тревога.
● Снижение социальной ценности и ожиданий, возлагаемых
на женщин по сравнению с мужчинами в некоторых обществах,
может негативно повлиять на точную идентификацию и оказание поддержки женщинам с расстройствами интеллектуального развития.
Разграничения с другими расстройствами и состояниями
(дифференциальный диагноз)
● Разграничение с расстройствами развития речи и языка. При
расстройствах развития речи и языка у людей возникают трудности с пониманием или продуцированием речи и языка или
с использованием языка в контексте для целей общения, которые
заметно ниже того, что можно было бы ожидать, учитывая возраст
и уровень интеллектуального функционирования человека. Если
речевые и языковые способности значительно ниже, чем можно
было бы ожидать, исходя из интеллектуального функционирования и адаптивного поведения у человека с расстройством интеллектуального развития, может быть поставлен дополнительный
диагноз «расстройство развития речи и языка».
● Разграничение с расстройством аутистического спектра. Рас-
стройство аутистического спектра характеризуется стойкой
дефицитарностью двусторонних социальных взаимодействия
и коммуникации, а также рядом ограниченных, повторяющихся,
негибких моделей поведения и интересов. Хотя у многих людей
с расстройством аутистического спектра есть значительные ограничения интеллектуального функционирования и адаптивного
78
поведения, наблюдаемые при расстройствах интеллектуального
развития, расстройство аутистического спектра может протекать
и без общих ограничений интеллектуального функционирования.
В случаях расстройства аутистического спектра, когда имеются
значительные ограничения в интеллектуальном функционировании и адаптивном поведении (т. е. 2 или более стандартных
отклонения ниже среднего или меньше примерно 2,3-го процентиля), должны быть поставлены как диагноз «расстройство
аутистического спектра» с использованием спецификатора «с расстройством интеллектуального развития», так и диагноз «расстройство интеллектуального развития» соответствующего уровня тяжести. Диагностика расстройства аутистического спектра
у лиц с тяжёлыми и глубокими расстройствами интеллектуального развития особенно сложна и требует углублённого и лонгитюдного обследования. Поскольку расстройство аутистического спектра по своей природе связано с социальным
дефицитами, при оценивании адаптивного поведения как части
диагностики сопутствующего расстройства интеллектуального
развития нужно понятийным и практическим областям адаптивного функционирования уделять больше внимания, нежели социальным навыкам.
● Разграничение с расстройствами обучаемости, связанными
с развитием. Расстройства обучаемости, связанные с развитием,
характеризуются значительными и постоянными трудностями
в усвоении академических навыков, включая чтение, письмо
и арифметику, при этом успеваемость в указанных областях заметно ниже, чем можно было бы ожидать для хронологического
возраста или интеллектуального уровня. У лиц с расстройствами
интеллектуального развития часто проявляются ограничения
в успеваемости из-за значительной общей дефицитарности интеллектуального функционирования. Поэтому трудно установить
сопутствующее наличие расстройства обучаемости, связанного
с развитием, у лиц с расстройством интеллектуального развития. Тем не менее расстройства обучаемости, связанные с развитием, у некоторых лиц могут сочетаться с расстройствами
интеллектуального развития, если, несмотря на адекватные возможности, приобретение знаний значительно ниже того, что
79
ожидается на основе установленного интеллектуального функционирования. В таких случаях могут быть диагностированы
оба расстройства.
● Разграничение с расстройством координации движений, связан-
ным с развитием. При расстройстве координации движений,
связанном с развитием, у людей наблюдаются значительные задержки в приобретении навыков крупной и мелкой моторики
и нарушение реализации скоординированных моторных навыков,
что проявляется в неуклюжести, медлительности или неточности
двигательных действий. Лица с расстройствами интеллектуального развития тоже могут демонстрировать подобные трудности
с координацией движений, которые влияют на адаптивное поведенческое функционирование. В отличие от людей с расстройством координации движений, связанным с развитием, у страдающих расстройствами интеллектуального развития имеются
сопутствующие значительные ограничения интеллектуального
функционирования. Однако если навыки координации движений
значительно ниже, чем можно было бы ожидать, исходя из уровня интеллектуального функционирования и адаптивного поведения, и представляют собой отдельный объект клинического внимания, могут быть поставлены оба диагноза.
● Разграничение с синдромом дефицита внимания и гиперактив-
ности. При синдроме дефицита внимания и гиперактивности
у людей наблюдается стойкий и генерализованный паттерн невнимательности и/или гиперактивности-импульсивности, который
появляется в период развития. Если все диагностические требования для расстройства интеллектуального развития соблюдены,
а невнимательность и/или гиперактивность-импульсивность находятся за пределами нормальных ожидаемых границ, основанных
на возрасте и уровне интеллектуального функционирования,
со значительным влиянием на академическое, профессиональное
или социальное функционирование, могут быть поставлены оба
диагноза — синдром дефицита внимания с гиперактивностью
и расстройство интеллектуального развития.
● Разграничение с деменцией. При деменции у больных, обычно
пожилых людей, наблюдается снижение по сравнению с предыдущим уровнем функционирования в нескольких когнитивных
80
Соседние файлы в предмете [НЕСОРТИРОВАННОЕ]