Добавил:
ivanov666
Опубликованный материал нарушает ваши авторские права? Сообщите нам.
Вуз:
Предмет:
Файл:Расстройства интеллектуального развития смена парадигмы, критериев и классификации. Учебно-методическое пособие
.pdf
редакция DSM-5 — DSM-5-TR (англ. Text Revision — текстовая
редакция), специально адаптированная для использования параллельно с МКБ-11. За счёт небольших поправок все основные рубрики DSM-5-TR однозначно соответствуют аналогичным в МКБ-11.
Несмотря на то, что формально DSM, ведущая свою историю
с начала 1950-х годов, — классификация национальная и за пределами США используется опционально, её значение для мировой
теоретической и, особенно, практической психиатрии чрезвычайно
велико. Де-факто DSM является второй, параллельной международной классификацией психических расстройств, последние редакции которой опережали очередные версии МКБ и во многом
служили ориентиром для разработчиков психиатрического раздела
последней. При этом, если МКБ (как любой международный проект) — результат большого компромисса, то DSM отличается несколько большей категоричностью формулировок и критериев, так
как разрабатывается и используется в рамках одной психиатрической
системы. Отчасти поэтому, а также из-за её большей практикоориентированности DSM чаще, чем МКБ, используется в клинических
исследованиях и цитируется в научных публикациях психиатров.
С 1980-х годов APA и ВОЗ работают над классификациями совместно, благодаря чему расхождений между DSM и психиатрическим разделом МКБ становится всё меньше, хотя некоторые различия
в подходах по-прежнему сохраняются. Кроме мнений собственных
экспертов, при систематизации нарушений психического развития
APA и ВОЗ учитывают рекомендации Американской ассоциации
по интеллектуальным нарушениям и нарушениям развития
(англ. American Association on Intellectual and Developmental Disa-
bilities, AAIDD), объединяющей специалистов из более чем пятиде-
сяти стран. Вполне вероятно, что различия между обсуждаемыми
здесь классификациями психических расстройств рано или поздно
сотрутся, и очередной пересмотр будет уже единым, однако пока
такого консенсуса достичь не удаётся из-за сложности рассматриваемых явлений и существенных различий в национальных системах
оказания психиатрической помощи.
Вполне закономерно может возникнуть вопрос: а как же другие
классификации, разработанные учёными в своих странах, своих институтах, отражающие авторские взгляды, реализующие оригинальные
11
подходы и поддерживающие профессиональные традиции? Разумеется, всё это имеет право на существование, но в современном научном мире занимает совершенно определённое место, играет важную, но не главную роль. Общая тенденция в медицине последних
десятилетий — постепенный уход от «авторских» методик, классификаций, определений, отказ от необязательных именных названий —
эпонимов и вообще всего, что способствует неопределённости, приводит к недопониманию, порождает противоречия. Всё «авторское»
в медицине должно обсуждаться в кругу исследователей, проверяться и перепроверяться специалистами из разных стран и лишь по
достижении определённого консенсуса внедряться в широкую практику. Что же касается традиций, то в точных и естественных науках
они не совсем уместны, и уж тем более нельзя доходить до абсурда,
ставя их во главу угла.
В России основная и обязательная для использования
классификация психических расстройств — соответствующий раздел МКБ. Только её категории имеют юридическое значение.
С 2022 г. начался переход с МКБ-10 на МКБ-11.
Параллельно с МКБ-11 может использоваться согласованная с ней DSM-5-TR, но в России — лишь в академических и исследовательских целях, ибо для практической
психиатрии не имеет юридического значения.
2. ПРЕДПОСЫЛКИ ИЗМЕНЕНИЙ
ПРИ ПЕРЕХОДЕ ОТ БОЛЕЕ РАННИХ
КЛАССИФИКАЦИЙ К СОВРЕМЕННЫМ
Только со смертью догмы начинается наука.
Г. Галилей, физик, математик
За вторую половину прошлого столетия благодаря открытиям
в биологических науках, стремительному развитию клинической
неврологии и генетики, разработке и широкому внедрению принципиально новых методов исследования сильно изменились наши
представления о нарушениях интеллектуального развития человека. Их общая популяционная частота, теоретически составляющая 2,5%1, на практике варьируется от 0,9% до 3% и более
в зависимости от страны, региона, социальной группы, возрастной
когорты, методов исследования и используемых диагностических
критериев. Если учесть большую социальную значимость этой
патологии, будет понятно, почему столько внимания ей уделяют
не только специалисты — психиатры, неврологи, педиатры, специальные педагоги, психологи, но и широкий круг обычных людей,
не всегда правильно понимающих профессиональный язык, включая специальную терминологию.
Из того, что лежит на поверхности и бросается в глаза, прежде
всего отметим изменение ключевых терминов. Причём процесс этот
начался ещё раньше, когда в 1990-е годы окончательно ушли в прошлое концепции «олигофрении» и «задержек психического раз-
вития», ранее служившие основой для описания и систематизации
нарушений интеллектуального развития на протяжении большей
части ХХ века.
1
Исходя из параметров нормального распределения значений IQ и психометриче-
ского определения нижней границы нормы.
13
2.1. Олигофрения и смежные понятия
От использования термина «олигофрения» (равно как этимоло-
гически русских «слабоумия» и «малоумия») и терминов, тради-
ционно обозначавших три степени её тяжести, отказались как от
устаревших, плохо передающих смысл и несущих большой груз
отрицательных коннотаций — от профессиональных до бытовых.
Термины «дебильность», «имбецильность», «идиотия» и произ-
водные от них слова имеют давнюю историю во многих языках
и чаще всего воспринимаются как уничижительные, оскорбительные,
стигматизирующие. Но не это главное: использование принципиально разных слов для обозначения степеней тяжести одной и той же
патологии было нелогичным и вызывало дополнительные трудности
при переводе с одного языка на другой. Наконец, давно назревшее
усиление шкалы тяжести путём замены трёх её степеней на четыре
сделало сохранение прежних терминов и вовсе невозможным.
Одновременно с этим на основе огромного экспериментального
и клинического материала были скорректированы прежде возводившиеся в абсолют положения о тотальности и строгой иерархичности «ядерного» интеллектуального дефекта, а также о его принципиальных отличиях от менее тяжёлых нарушений психического
развития, в русскоязычной литературе обозначавшихся как «задержка». При ближайшем рассмотрении оказалось, что доля тех случаев,
которые называли «атипичными» (поскольку они не соответствовали перечисленным положениям и обнаруживали, например, не тотальный, а неравномерный, даже парциальный психический дефект),
куда больше, чем это считалось ранее. Стало складываться представление о том, что «атипичным» является как раз традиционно
описываемый «ядерный» интеллектуальный дефект. Помимо прочих,
к нарушениям развития, которые никак не укладывались в старую
парадигму, относятся и расстройства, изучение которых вообще
перевернуло представления не только об интеллектуальном дефиците, но и о развитии нервной системы вообще.
Один из ярчайших примеров таких нарушений — синдром Вильямса–Бойрена, демонстрирующий удивительную «обратную»
диссоциацию: музыкальные, языковые способности и уровень раз-
14
вития речи зачастую оказываются много выше, нежели общий интеллектуальный уровень и, в особенности, логическое мышление
и целенаправленное поведение. Судя по этим данным, поведенческий
фенотип определяется генетически и биологически в гораздо большей, чем это считалось раньше, степени, а становление отдельных
функций меньше зависит от уровня развития других. Это описывается модулярной теорией мозговых функций, хорошо объясняющей
такие неожиданные примеры их относительной независимости.
Вероятно, в случае синдрома Вильямса–Бойрена именно генетически обусловленная готовность нервной системы к использованию
подражательных механизмов обеспечивает столь развитую речь
при значимой дефицитарности мышления.
В дополнение к этому обнаружилось, что интеллектуальный дефицит далеко не всегда остаётся неизменным на протяжении жизни.
Его выраженность может как уменьшаться (увы, редко и незначительно), так и возрастать. Следовательно, такие клинические понятия, как тип и длительность течения, динамика состояния,
не просто оказываются применимы к нарушению интеллектуального развития, но и становятся очень важными его характеристиками.
Это стало очевидным в ходе наблюдений за большим количеством
тщательно обследованных пациентов, в том числе максимально
длительных — на протяжении всей их жизни. Особенно часто наблюдается закономерная прогредиентность интеллектуального де-
фицита, которую можно наблюдать у детей, подростков и взрослых
при прогрессирующих заболеваниях (как экзогенных, так и наследственно обусловленных). Экзогенные прогрессирующие заболевания
представить себе нетрудно, а вот сложная динамика и прогредиентное течение наследственных синдромов нарушенного развития не
так очевидны, хотя некоторые из них весьма распространены и известны даже неспециалистам. Наиболее яркими примерами могут
служить синдром Дауна, мукополисахаридоз 3-го типа (синдром
Санфилиппо), туберозный склероз 2-го типа, синдром Ретта и др.
Также оказались бесперспективными определения и описания
нарушений интеллектуального развития как врождённого или при-
обретённого в первые годы жизни синдрома (именно так исторически
определялась «олигофрения»): ведь одни и те же факторы патогенеза
могут действовать и внутриутробно, и на любом году постнатальной
15
жизни. И их искусственное разделение какой-либо формальной возрастной границей (2 или 3 года, дошкольный или школьный возраст
и т. п.) или привязкой к уровню развития отдельных функций (до-
речевой или речевой период и т. п.) представляется необоснованным,
поверхностным и, главное, контрпродуктивным с точки зрения диагностики, лечения и (ре)абилитации. Конечно, возраст, в котором
нарушилось развитие нервной системы, имеет огромное, подчас решающее для этого человека значение. Однако этиология и основные
факторы патогенеза останутся теми же, и с этой точки зрения нет
принципиальной разницы в том, проявило себя нарушение развития
в 3 или в 3,5 года. По крайней мере, нет достаточных оснований для
использования разных диагностических категорий.
Да и представления о синдромности «олигофрении» остались
в прошлом: давно известно, что сходной клинической картиной
собственно интеллектуальных нарушений могут проявляться совершенно разные заболевания и синдромы. Поэтому не только
с теоретической, но и с практической точки зрения принципиально
важно рассматривать нарушения интеллектуального развития как
метасиндром — большую группу расстройств психического здоровья, проявляющихся, в числе прочего, формированием интеллектуального дефицита. Причём последний может быть едва ли не
единственным общим для них признаком: эти расстройства могут
настолько сильно различаться по своим этиологии и патогенезу,
по структуре дефекта, что с самого начала оказание помощи долж-
но быть как можно более дифференцированным.
Знать этиологию расстройства также может оказаться важным
не только для врачей, но и для других специалистов, поскольку
многие генетические синдромы имеют весьма характерные для них
когнитивные и поведенческие паттерны («профили» развития), что
позволяет более уверенно строить прогноз и раньше выбирать адекватную тактику обучения и воспитания. В качестве классического
примера приведём три синдрома: Дауна, Вильямса–Бойрена и фрагильной Х-хромосомы, в случае которых особенности когнитивной
сферы и поведения имеют куда большее значение, чем интеллектуальный уровень как таковой. Другими словами, в подобных случаях
знание дефектологом диагноза конкретного синдрома скорее поможет ему понять особенности и потребности пациента, чем знание
степени тяжести интеллектуального дефекта.
16
2.2. Задержки психического развития
и смежные понятия
Понятие «задержки психического развития» («ЗПР»), чрезвычайно распространённого в русскоязычной литературе второй половины
прошлого века, к его окончанию оказалось несостоятельным и более
не могло использоваться в качестве официальной диагностической
категории, альтернативной сначала «олигофрении», а позже «ум-
ственной отсталости». И тому есть несколько очень веских причин.
Прежде всего, накопилось множество новых данных об этиологии
и патогенезе нарушений психического (в том числе интеллектуального) развития, свидетельствующих о поверхностности разделения
их последствий на «олигофрению» и «ЗПР». Как правило, на практике это разделение происходило на основании формальной количественной оценки интеллектуального уровня (более низкий указы-
вал на олигофрению, относительно более высокий — на ЗПР).
Кроме этого, подразумевался относительно неблагоприятный прогноз
дальнейшего развития при олигофрении и благоприятный при ЗПР.
Связано это было с представлениями о том, что в головном мозге
при олигофрении имеют место «органические» (грубые, явные,
неустранимые) аномалии, а при ЗПР нарушения лишь «функцио-
нальные» (незаметные, преодолимые, излечимые).
Между тем такое разделение искусственно относило детей с одинаковым заболеванием или наследственным синдромом к разным
диагностическим категориям, да ещё и не учитывало довольно высокую вероятность вовсе не стационарного, а регредиентного или,
чаще, прогредиентного течения наблюдаемого расстройства. И демонстрировать такую динамику может одно из проявлений, одна из
составляющих его клинической картины — интеллектуальные нарушения. Из-за этого их выраженность в один период жизни, в одном
возрасте будет соответствовать критериям дефекта, а в другом — нет.
Широкое использование методов сначала структурной, а затем
и функциональной нейровизуализации — рентгеновской, маг-
нитно-резонансной, позитронно-эмиссионной и других компью-
терных томографий — позволило увидеть, что наблюдаемые «за-
держки» в подавляющем большинстве случаев вообще таковыми
по сути не являются. То, что можно обнаружить, используя методы
17
психодиагностики, оказалось лишь верхушкой айсберга: истинные
задержки редки и отклонение от средних темпов развития при этом
невелико (так как у людей скорость развития определяется преимущественно генетически и «приостановить» своё развитие человек,
в отличие от некоторых других животных, не может). А большинство случаев, раньше относимых к «задержкам», представляют
собой проявления нарушенного, а вовсе не задержанного развития, зачастую со значительными не только функциональными,
но и структурными аномалиями в головном мозге. Даже информа-
ционная депривация в сенситивный период развития какойлибо функции приводит к аномалиям на клеточном, субклеточном
и даже молекулярном уровне, что давно продемонстрировано
на множестве экспериментальных и клинических примеров. Так
что былые рассуждения об «органических» и «функциональных»
нарушениях применительно к рассматриваемой патологии уже
давно перестали быть актуальными.
А ведь если имеет место не задержка, а нарушение развития, это
означает, что в основе наблюдаемой клинической картины лежит
вовсе не ускорение или пролонгирование нейрогенеза (и то, и другое
пока практически недостижимо), а восстановление и/или компен-
сация нарушенных функций за счёт высокой пластичности развивающегося мозга. Это, в свою очередь, требует совершенно других
подходов к лечению и (ре)абилитации, а в некоторых случаях и к диагностике: функциональная структура головного мозга у многих
пациентов с нарушенным развитием существенно отличается от той,
какую принято рассматривать как универсальную модель. Кроме
того, в конце прошлого века был описан целый ряд специфических
расстройств психического развития, обусловленных, как теперь
стало очевидным, определёнными структурными аномалиями в головном мозге, ранее не замеченными, а теперь доступными для
объективного выявления и детального описания.
Не подтвердилось и распространённое представление о том, что
«задержки психического развития» — явления лишь временные,
исчезают на втором десятилетии жизни и у взрослых не проявляются. Напротив, у взрослых почти всегда можно выявить характерную
симптоматику, пусть и несколько видоизменённую в силу возраста.
И это легко объяснить, если принять во внимание то, что сказано
18
выше: мы имеем дело не с «задержкой», а с нарушением и, следовательно, с восстановлением и/или компенсацией мозговых функций,
нарушенных на определённом этапе развития.
Дальнейшее использование диагностической категории «ЗПР»
стало невозможным и по сугубо практическим соображениям. К сожалению, она оказалась слишком «удобной»: создавала иллюзию
временности (значит, можно и не вмешиваться, само пройдёт) и давала повод остановить диагностический процесс (ведь «диагноз»
уже установлен). Однако это опасно, так как приводит к позднему
началу специфических лечения и/или (ре)абилитации, запоздалому
обращению к специалистам других членов семьи в случае семейных
заболеваний и т. д. Между прочим, то же самое произошло с параллельным понятием «минимальная мозговая дисфункция» (ММД),
от использования которого отказались очень быстро из-за крайне
негативных последствий его введения и ещё большей, нежели «ЗПР»,
несостоятельности с неврологической точки зрения.
Термины «олигофрения», «дебильность», «имбецильность», «идиотия» и «задержка психического развития»
устарели и в конце ХХ века были выведены из официального употребления.
Интеллектуальный дефицит вследствие нарушенного
развития может быть врождённым или приобретённым, стабильным или прогрессирующим, равномерным
или неравномерным.
Концепция «задержек психического развития» как альтернативы «олигофрении» с меньшей тяжестью, благоприятным прогнозом и отсутствием «органических»
нарушений оказалась несостоятельной и контрпродуктивной; в конце ХХ века она исключена из медицинской
онтологии.
3. РАССТРОЙСТВА ИНТЕЛЛЕКТУАЛЬНОГО
РАЗВИТИЯ В DSM-IV И МКБ-10
Как результат описанных выше достижений в диагностике и понимании сути нарушений развития (не только психического, но нервной системы вообще) к 1990-м годам были документально (в DSM
и МКБ) закреплены следующие основные положения.
Во-первых, интеллектуальный дефицит вследствие нарушения
развития обозначается термином “mental retardation”, в официальном
переводе на русский язык — «умственная отсталость» (УО). Заметим,
что оригинальный — английский — термин переводится на русский
язык не вполне однозначно. Помимо редких вариантов с сильной
контекстной зависимостью, “mental” означает «психический» или
«умственный». Причём в специальной литературе чаще встречается
первый вариант (достаточно вспомнить “mental disorders” — «психические», а не «умственные» расстройства). “Retardation” может
переводиться как «замедление» или «задержка» и значительно реже
как «отсталость». Выбранный и официализированный вариант «отсталость» позволил избежать терминологического конфликта, в частности, с широко распространённым в то время термином «задержка
психического развития», хотя именно такой перевод был бы наиболее точным. Одновременно при таком переводе некоторые оттенки смысла были утрачены («психический» несколько шире и строже
«умственного»), другие привнесены («отсталость» имеет явный
оттенок обречённости: отстал, так уж не догонишь…).
Во-вторых, в классификации психических расстройств УО является самостоятельной категорией верхнего уровня (такой же, как,
например, расстройства личности или расстройства настроения —
большие классы со сложной внутренней структурой). В МКБ-10 это
было сделано явно (то есть родительской категории нет совсем),
в DSM-IV формально отнесено к категории расстройств, обычно
диагностируемых во младенчестве, детстве или подростковом возрасте. Специально оговаривалось, что диагноз УО не зависит от наличия
20
Соседние файлы в предмете [НЕСОРТИРОВАННОЕ]