Добавил:
ivanov666
Опубликованный материал нарушает ваши авторские права? Сообщите нам.
Вуз:
Предмет:
Файл:Расстройства интеллектуального развития смена парадигмы, критериев и классификации. Учебно-методическое пособие
.pdf
или отсутствия других психических расстройств, которые диагностируются отдельно, чем подчёркивается метасиндромность УО. Это
принципиально: если когда-то выявление у пациента «олигофрении»
практически ставило точку в диагностическом процессе и делало
уточнение диагноза осмысленным только для исследователей, то сейчас это всего лишь констатация одного из проявлений патологии,
возможно, даже не самого значимого. Ведь во многих случаях иные
психические, нервные, соматические нарушения гораздо больше сказываются на адаптационных возможностях, качестве и продолжительности жизни, нежели низкий общий интеллектуальный уровень.
В-третьих, определены диагностические критерии УО. В МКБ-10
они представляют собой расширенное определение УО: «Состояние
задержанного или неполного умственного развития1, характеризующееся в первую очередь нарушением умений, проявляющихся в период развития, умений, способствующих общему
уровню интеллекта, т. е. когнитивных, языковых, моторных
и социальных способностей». Дополнительно указывается необ-
ходимость учитывать этнокультуральный контекст, адаптирован-
ность в социуме, общую клиническую оценку интеллектуального
функционирования и возможное изменение его уровня с возрастом.
В DSM-IV аналогичные по сути критерии оформлены в виде трёх
обязательных для диагностики УО условий2:
● существенно ниже среднего интеллектуальный уровень (IQ < 70
по результатам индивидуализированного тестирования),
● дефицит или нарушение текущего адаптивного функционирования не менее чем в двух (из перечисленных в этом критерии)
сферах жизни,
● начало в возрасте до 18 лет.
В-четвёртых, выделены четыре степени тяжести УО: «лёгкая»,
«умеренная», «тяжёлая» и «глубокая», а также две категории для
использования по остаточному принципу: «другая» (при невозможности отнести случай к одной из четырёх степеней) и «неуточнённая» (при отсутствии сколь-нибудь достоверных сведений вообще).
1
В первоисточнике “mind”, то есть «ум» или «разум», но в переводах на русский
язык часто «психика».
2
По DSM-IV-TR, с сокращениями.
21
Границы между степенями УО в МКБ-10 и DSM-IV одинаковые,
но формальные ориентиры — величины IQ — указаны по-разному:
в МКБ одним значением (70, 50, 35 и 20 баллов), а в DSM диапазонами (≈ 70, 50–55, 35–40, 20–25 баллов). При этом в обеих классификациях специально оговаривается, что окончательное решение
о той или иной степени тяжести принимается специалистом с учётом клинической картины. Последнее особенно актуально при
диагностике тяжёлой и глубокой УО, так как различия между ними
психометрически обоснованы очень слабо, а сами тесты в нижней
части шкалы мало валидны.
Наличие или отсутствие нарушений поведения (что очень важно
с практической точки зрения, особенно в связи с задачами абилитации
и сопровождения в социальных ситуациях) в этих классификациях
учитывается отдельно, независимо от структуры и выраженности
интеллектуального дефекта.
В-пятых, было также принято во внимание, что расстройства
психического развития могут сильно различаться по своим этиологии, патогенезу и структуре дефекта, из-за чего оказание помощи
таким пациентам должно быть как можно более дифференцированным. Для скорейшего внедрения такого подхода в практику сначала
в DSM-III, DSM-IV, а затем и в МКБ-10 специально был реализован
многоосевой подход к классификации психических расстройств,
в котором уровню интеллекта отведена отдельная, формально независимая ось с количественной шкалой.
Суть многоосевой модели проста: диагноз складывается
из нескольких составляющих, для каждой из которых есть своя, формально независимая ось со своей шкалой. В многоосевом варианте
МКБ-10 это следующие оси: для клинических психопатологических
синдромов, специфических расстройств психического развития,
уровня интеллекта, соматического состояния, сопутствующих аномальных психосоциальных ситуаций и общей оценки нарушения
психосоциальной продуктивности. Ось интеллекта — единственная
ось с количественной шкалой: отметка на этой оси указывает на интеллектуальный уровень.
Особенно актуальным многоосевой подход оказался в детской и подростковой психиатрии, где для эффективности лечения
и (ре)абилитации крайне важно учитывать не только и даже не столь-
22
ко следствие — интеллектуальный дефект и другую психопатологическую симптоматику, сколько причины и механизмы их появления, а также фон (соматический, психологический, социальный),
на котором они действуют. Тем более что одно и то же заболевание,
один и тот же генетический дефект может приводить к формированию как умственной отсталости, так и пограничного состояния
интеллекта. Причём различия между ними будут лишь количественными, с формально проведёнными границами. А при наиболее благоприятном стечении обстоятельств то же самое заболевание и вовсе
может не оказаться фатальным для интеллектуального развития.
Последние три десятилетия основным было понятие
«умственная отсталость».
Единственной практически значимой, с достаточной
доказательной базой классификацией собственно умственной отсталости являлась её классификация по степени тяжести с выделением 4 степеней.
Констатировать наличие умственной отсталости возможно только при одновременном выполнении трёх
диагностических критериев: психометрического, адаптационного и возрастного.
Диагноз умственной отсталости формально не зависит
от наличия или отсутствия других расстройств здоровья, в том числе психического.
4. СОВРЕМЕННОЕ СОСТОЯНИЕ:
DSM-5 И МКБ-11
Уже действующая DSM-5 (с 2022 г. в новой редакции — DSM-5-TR)
и вводимая в действие МКБ-11 существенно отличаются от предшествующих версий этих классификаций
1
. Изменения, внесённые
после метаанализа и активной дискуссии, затронули и разделы, касающиеся нарушений интеллектуального развития.
Несмотря на ещё большую, чем ранее, согласованность этих
классификаций, некоторые различия между ними сохранились.
Но в основном они касаются нюансов в определениях и диагностических критериях, а также комментариев и рекомендаций. После
введения в действие DSM-5-TR эти различия стали минимальными
и не касаются базовых понятий.
Обе классификации категориальные (не предполагают всеобъемлющего количественного подхода к структурированию данных, для
которого ещё не достаточно накопленных знаний). Однако в МКБ-11
как общемедицинской классификации сделан очень важный шаг
вперёд: традиционная для биологических наук иерархическая мо-
дель заменена на сетевую. Если раньше одно заболевание относилось
строго к родительскому классу (одной группе заболеваний), а тот
в свою очередь тоже только к одному, ещё более крупному, классу
и так далее, то теперь одна дочерняя категория может иметь более
одной родительской и наоборот. Благодаря этому классификационная
система стала более гибкой: возможна детализация диагноза в той
степени, в какой это нужно. Для описания одних только нарушений
интеллектуального развития (если не выходить за рамки одной диагностической категории) смена модели не существенна. Однако при
решении более сложных диагностических задач, когда важно уточнить этиологию и патогенез нарушения развития, а также при зна-
1
В этом разделе пособия описываются и объясняются только важнейшие новации
и ключевые положения, закреплённые в последних пересмотрах МКБ и DSM. Детали
см. в приложениях и оригинальных документах.
24
чимой коморбидности, когда наблюдаемое расстройство патогене-
тически связано ещё с одним или несколькими самостоятельными
патологическими процессами, сетевая модель должна значительно
облегчить практическое использование классификации. В самом
деле: одно конкретное заболевание может быть одновременно и инфекционным (например, вирусным), и нервным (например, энцефалитом), да ещё и привести к интеллектуальной недостаточности.
И укладывать это в строго иерархическую модель сегодня уже нет
необходимости.
4.1. Базовые термины и определения
Термин «умственная отсталость» заменён в МКБ-11 на «рас-
стройство интеллектуального развития» (РИР, англ. “disorders
of intellectual development”)1. В DSM-5 был заменён на «нарушение
интеллектуальных способностей» (НИС, англ. “intellectual disa-
bility”, с указанием на его эквивалентность РИР), но в DSM-5-TR
оба варианта приводятся вместе с приоритетом «расстройства интеллектуального развития». Оба новых варианта термина позволили
преодолеть основные недостатки старого. Указание на интеллект
(вместо психики вообще) сделало термин более узким и не требующим оговорок, например, в тех случаях, когда низкие показатели
интеллекта сочетаются с высоким уровнем развития отдельных
психических функций.
Отказ же от «отсталости» («отставания» или «задержки») отражает признание того факта, что низкие темповые характеристики
развития — лишь верхушка айсберга, под которой скрывается именно нарушение, а не замедление развития. Одновременно исчезает
и иллюзия возможности «ускорить» развитие, «догнать» нормально
развивающихся сверстников: компенсация нарушений требует от
организма дополнительных усилий и иных, нежели в норме, механизмов формирования тех или иных функций. Ведь то, что психолог
1
Здесь и далее: подробнее о вариантах перевода см. комментарий к переводу в при-
ложениях.
25
видит как «несформированность» традиционно выделяемой и оцениваемой психической функции, может быть проявлением активности глубоко аномальной структуры межнейронных связей. Сказанное справедливо даже в отношении последствий информационной
депривации, если она имела место в сенситивный период развития.
Наконец, доминирующий теперь в психиатрии термин «расстройство», в отличие от «отсталости», охватывает и стагнацию, и низкий
темп, и регресс развития.
Между МКБ-11 и DSM-5-TR сохраняются различия в определениях РИР. Если в определении МКБ ещё сохранились элементы
более формального, даже редукционистского подхода, основанного
на математических критериях (IQ и тестах адаптивного поведения),
то DSM следует всё более (даже в сравнении с DSM-IV) интегративному подходу многокритериальной оценки нервно-психического развития.
Определение РИР в МКБ-11: «группа этиологически разно-
образных состояний, возникающих в период развития, характеризующихся значительно ниже среднего оценками интеллектуального функционирования и адаптивного поведения,
которые находятся примерно на два или более стандартных
отклонений ниже среднего (ниже примерно 2,3-го процентиля),
основанными на должным образом нормированных, индивидуально проводимых стандартизованных тестах. В тех случаях,
когда должным образом нормированные и стандартизованные тесты недоступны, диагностика расстройств интеллектуального развития требует большей опоры на клиническое
суждение, основанное на должной оценке сопоставимых поведенческих показателей». Наборы этих показателей также
уже разработаны и рекомендованы для практического использования ВОЗ.
Определение НИС/РИР в DSM-5-TR: «расстройство интеллек-
туального развития (расстройство интеллектуальных способностей) — это расстройство, начинающееся в период развития,
включающее в себя дефициты как интеллектуального, так
и адаптивного функционирования в понятийной, социальной
и практической сферах».
26
4.2. Положение в классификации
Рассматриваемый класс РИР в новых классификациях частично
утратил самостоятельность и перестал быть категорией верхнего
уровня. Теперь он относится к расстройствам нервно-психическо-
го развития (нервного развития, нейроразвития) (англ. “neurodeve-
lopmental disorders”)
Расстройства нервно-психического развития — новая диагностическая категория. Её ввод имеет общенаучное значение: это ещё
один шаг на пути сближения неврологии и психиатрии, документальное закрепление неразрывности связей между ними и патогенетического единства всех проявлений нарушения развития нерв-
ной системы.
Применительно к РИР эта новация подчёркивает, что даже если
большая часть клинической картины расстройства традиционно относится к компетенции психиатра, вмешательство должно осуществляться совместно с неврологом. Особенно важным это оказывается
на ранних этапах онтогенеза, когда вмешательство уже требуется
и может оказаться эффективным, а возможности психиатра ещё
минимальны.
1
.
4.3. Адаптационные критерии
Если вчитаться в описание клинической картины и адаптационных критериев в новых пересмотрах классификаций, можно
заметить обилие смягчающих слов: «как правило», «большинство»,
«обычно», «примерно» и т. п. С одной стороны, такой уход от категоричности усложняет работу специалистов и возлагает на них
больше ответственности за принятое решение, ведь куда проще
ориентироваться на один-единственный формальный, да ещё
численный показатель. С другой стороны, это позволяет более
гибко подходить как к диагностике РИР, так и к прогнозированию
1
Подробнее о вариантах термина см. комментарий к переводу в приложениях.
27
дальнейшего развития, все факторы которого мы контролировать
не можем. И, главное, это очередное признание того факта, что
пока ещё в нашем распоряжении нет безупречных инструментов для измерения и без того весьма нечётко определяемых показателей психического функционирования. Именно поэтому
в определениях и диагностических критериях РИР относительно
большее значение приобрела клиническая картина, в то время как
вес психометрических показателей (как правило, это IQ) стал
меньше.
При описании степеней тяжести РИР в DSM-5 вовсе отказались
от явного указания на психометрически определяемые показатели
интеллекта, ограничившись существенно размытой верхней границей интеллектуального уровня. В МКБ-11 «жёсткие» границы
также смягчены требованием уточнять диагноз с опорой на клинические критерии, прежде всего на адаптивность. Это представляется оправданным: ведь именно адаптационные возможности
особи за счёт её поведенческой активности — основной общебиологический критерий эффективности функционирования нервной системы; применительно к человеку адаптивное поведение
включает в себя и традиционное обучение. А психометрические
тесты, особенно при их однократном использовании, менее всего
позволяют оценить способность человека к поведенческой адап-
тации. Эти изменения в диагностических рекомендациях подкреплены разработкой и внедрением соответствующих шкал для
измерения и дифференцированного описания адаптивного функционирования человека в понятийной, практической и социальной
сферах.
Вероятно, до тех пор, пока нейронауки не смогут предоставить
генетические и/или нейробиологические маркеры, которые точно
и надежно определяют все случаи РИР, клинические и психометрические критерии будут оставаться ведущими. При этом нужно учитывать и тот факт, что индивидуальные траектории IQ и адаптивности могут не совпадать (например, при уже упомянутом синдроме
Вильямса–Бойрена и др.), поэтому при диагностике РИР нельзя
учитывать только один из показателей уровня развития.
28
4.4. Психометрическое тестирование
В диагностических критериях РИР закреплено требование индивидуализировать тестирование интеллекта с использованием
стандартизованных психометрических шкал. Специально огова-
ривается, что свойства используемого теста, условия тестирования,
низкий уровень грамотности, сенсорные нарушения (такие как нарушение зрения и слуха), сопутствующие психические расстройства,
поведенческие проблемы, психосоциальная депривация и культурные
факторы и их влияние на выполнение тестовых заданий обязательно
должны учитываться при интерпретации IQ.
Это должно снизить уровень гипердиагностики РИР в тех слу-
чаях, когда на формальных результатах тестирования негативно
сказываются сенсорные, моторные и иные нарушения, а также особенности индивидуального жизненного опыта пациента. Для России
последнее особенно важно: например, этнокультуральная и социальная среда, в которой рос и развивался ребёнок, плохо поддаётся
формализации и часто не учитывается при обследовании, что приводило к гипердиагностике лёгкой УО. Хотя даже в действующем
положении1 о психолого-медико-педагогической комиссии указа-
но, что «процедура и продолжительность обследования определяются исходя из … возрастных, психофизических и иных индивидуальных особенностей детей», членами комиссий это требование
часто игнорируется.
4.5. Психометрические критерии
В определении РИР и диагностических критериях степеней его
тяжести в МКБ-11 не используются численные граничные значения
IQ. Вместо этого указано количество стандартных (среднеквадра-
тичных) отклонений от средней нормы, исходя из представления
1
Приказ Минобрнауки России от 20.09.2013 № 1082 «Об утверждении Положения
о психолого-медико-педагогической комиссии».
29
о нормальном1 распределении всех людей по величине IQ. Эта статистическая величина и ранее использовалась для проведения границ
между уровнями интеллекта: граница УО в 70 баллов определялась
по формуле: μ – 2σ , где среднее значение μ = 100 и стандартное
отклонение σ = 15. Однако закрепление такого принципа (без явно-
го упоминания IQ) в классификации позволяет использовать разные
диагностические шкалы, не делая дополнительных оговорок. Важно
лишь одно условие: для этих шкал должно быть определено стандартное отклонение. Помимо прочего, такой подход сближает количественное определение интеллектуального уровня с аналогичными
психометрическими и морфометрическими задачами, в которых
используется общепринятая величина μ ± 2σ.
Лёгкому РИР соответствует диапазон значений IQ от μ – 2σ
до μ – 3σ, умеренному РИР — диапазон от μ – 3σ до μ – 4σ, тяжёло-
му и глубокому РИР — значения IQ, меньшие μ – 4σ. Граница меж-
ду тяжёлым и глубоким РИР психометрически определяется слишком
ненадёжно, поэтому ранее определённый уровень (обычно IQ = 20)
как диагностический критерий не указывается вовсе из-за своей
бесполезности при практическом использовании.
В отличие от МКБ-11, DSM-5 в основной части не содержит
прямых указаний на значения количественных оценок уровня интеллекта (за исключением верхней) и разделение на степени тяжести
основано на оценке адаптивного функционирования. Специально
оговаривается, что адаптивность важнее с практической точки зрения,
а в нижней своей части шкала интеллекта слабо валидна.
4.6. Возрастные критерии
Вероятно, один из наиболее трудно принимаемых некоторыми
российскими специалистами критериев РИР — возрастной. Ещё
в конце XX века достижения эмбриологии, перинатологии и меди-
1
Строго говоря, распределение является квазинормальным, то есть близким к нор-
мальному, но отличным от него за счёт несколько большей площади его левого «хвоста».
Подробнее см. в Приложении.
30
Соседние файлы в предмете [НЕСОРТИРОВАННОЕ]