Добавил:

ivanov666 Опубликованный материал нарушает ваши авторские права? Сообщите нам.

Вуз:

Башкирский Государственный Аграрный Университет

Предмет:

[НЕСОРТИРОВАННОЕ]

Файл:

Кардиомиопатии. Учебное пособие в таблицах и схемах

.pdf

Скачиваний:

Добавлен:

07.09.2026

Размер:

2 Мб

Скачать

☆

1 / 101 2 3 4 5 6 7 8 9 10 > Следующая >>>

МИНИСТЕРСТВО НАУКИ ИВЫСШЕГО ОБРАЗОВАНИЯ РФ

Новосибирский государственный университет

Институт медицины имедицинских технологий

Факультет медицины ипсихологии В. Зельмана

Федеральный исследовательский центр

фундаментальной итрансляционной

медицины СО РАН

Н. Г. Ложкина

КАРДИОМИОПАТИИ

Учебное пособие

втаблицах исхемах

Новосибирск ◇ 2024

УДК 616.127-002(075.8) ББК Р410.13я73-1

Л713

Рецензент

д-р мед. наук, проф. С. Н. Артеменко

Ложкина, Н. Г.

Л713

Кардиомиопатии : учеб. пособие в таблицах и схемах / Н. Г. Лож-

кина; Новосиб. гос. ун-т. — Новосибирск : ИПЦ НГУ, 2024. — 94 с.

ISBN 978-5-4437-1686-2

Пособие посвящено проблеме кардиомиопатий, актуальность которой обусловлена тем, что распространенность этого заболевания в целом неуклонно растет из-за старения населения. По данной проблеме систематизируются знания на основании доступных источников, указывается, что в развитии кардиомиопатий имеют значение не только хорошо известные, но и некоторые специфичные факторы риска.

Настоящее пособие представляет собой синтез обновленных европейских рекомендаций по кардиомиопатиям и российских рекомендаций, а также личный научно-практический опыт автора. В пособии представлена современная фенотипическая палитра, подробно рассмотрены механизмы развития и прогрессирования КМП. Описаны возможные терапевтические мишени, воздействие на которые должно привести к улучшению клинического течения заболевания. Продемонстрирована роль генетических и внешних рисковых факторов в формировании данной патологии миокарда.

Предназначено для практических врачей, ординаторов, аспирантов и студентов медицинских вузов.

УДК 517.52 ББК 22.161.3

Рекомендовано к печати кафедрой иммунологии

факультета медицины и психологии ИММТ НГУ (протокол от 20.10.24)

и ученым советом ФИЦ ФТМ СО РАН (протокол № 3 от 28.03.24)

ISBN 978-5-4437-1686-2 университет, 2024

Оглавление

Список сокращений ...........................................................................5

Введение .............................................................................................6

1. Эпидемиология кардиомиопатий .................................................7

2. Общие подходы к диагностике и ведению

пациентов с кардиомиопатией ......................................................9

2.1. Лабораторные тесты

в диагностике кардиомиопатий ...........................................10

2.2. Электрокардиография

в диагностике кардиомиопатий ...........................................11

2.3. Эхокардиография в диагностике кардиомиопатий ............11

2.4. Методы компьютерной томографии

и ядерной медицины в диагностике кардиомиопатий ......16

2.5. Эндомиокардиальная биопсия

в диагностике кардиомиопатий ...........................................17

2.6. Наследственность в диагностике кардиомиопатий ...........18

2.6.1. Выявление менделевских форм наследования

при построении семейной родословной ..................18

2.6.2. Генетическое тестирование и консультирование ....19

3. Отдельные виды кардиомиопатий ..............................................29

3.1. Гипертрофическая кардиомиопатия ...................................29

3.1.1. Этиология ...................................................................30

3.1.2. Эпидемиология ...........................................................32

3.1.3. Критерии диагноза ....................................................32

3.1.4. Классификация ..........................................................35

3.1.5. Клинические варианты течения ................................36

3.1.6. Генетический скрининг ..............................................37

3.1.7. Методы диагностики .................................................39

3.1.8. Лечение .......................................................................44

Оглавление

3.2. Дилатационная кардиомиопатия .........................................61

3.2.1. Этиология ....................................................................63

3.2.2. Критерии диагноза .....................................................63

3.2.3. Классификация ..........................................................64

3.2.4. Клинические варианты ..............................................65

3.2.5. Методы диагностикаи ................................................66

3.2.6. Лечение ........................................................................66

3.3. Недилатационная кардиомиопатия

левого желудочка .................................................................67

3.4. Аритмогенная правожелудочковая кардиомиопатия .........68

3.5. Рестриктивная кардиомиопатия ..........................................70

3.6. Другие синдромы, связанные с фенотипами

кардиомиопатии ....................................................................72

3.6.1. Гипертрабекуляция левого желудочка

(некомпактность левого желудочка) .........................72

3.6.2. Кардиомиопатия Такоцубо ........................................72

4. Резюме клинических рекомендаций по ведению больных

с КМП: что делать и чего избегать .............................................77

Заключение .......................................................................................90

Список литературы ..........................................................................92

Список сокращений

АПКМП аритмогенная правожелудочковая кардиомиопатия ДКМП дилатационная кардиомиопатия ГКМП гипертрофическая кардиомиопатия НДКМП Л недилатационная кардиомиопатия левого желудочка КМП кардиомиопатия ЛЖ левый желудочек сердца МЖП межжелудочковая перегородка МРТ магнитно-резонансная томография ПЖ правый желудочек сердца РКМП рестриктивная кардиомиопатия ТП трепетание предсердий ФВ фракция выброса ФК функциональный класс ФП фибрилляция предсердий ХБП хроническая болезнь почек ХСН хроническая сердечная недостаточность ХСНсФВЛЖ хроническая сердечная недостаточность

с сохранной фракцией выброса ЭКГ электрокардиография ЭКС электрическая кардиостимуляция ЭхоКГ хокардиография

Введение

Кардиомиопатии (КМП) — группа гетерогенных заболеваний, характеризующаяся патологией миокарда с его структурными и/или функциональными нарушениями, не обусловленная ишемической болезнью сердца, гипертензией, клапанными пороками и врожденными заболеваниями. Этиология кардиомиопатий разнообразна, в их развитии играют роль как генетические, так и приобретенные факторы. Диагностика кардиомиопатий может быть сложной из-за вариабельности симптомов и необходимости применения специализиро-

Типы кардиомиопатий

Фенотипы КМП

ГКМП

Гипертрофическая КМП

ДКМП

Дилатационная КМП

НДКМП

Недилатационная КМП

АПКМП

Аритмогенная

правожелудочковая КМП

РКМП

Рестриктивная КМП

Другие синдромы,

связан ные с

фенотипами КМП

Гипер

трабекуляция

КМП

Такоцубо

1. Эпидемиология кардиомиопатий

ванных методов диагностики. Достижения в области генетики, визуализации и лечения значительно улучшили результаты лечения пациентов, однако эта область продолжает развиваться, что подчеркивает необходимость постоянных исследований и их анализа. Отражением современной эволюции знаний является постоянный пересмотр, обновление и уточнение соответствующего понятия и классификации. Настоящее пособие разработано с учетом новых данных, опубликованных в материалах европейских клинических рекомендаций и российского кардиологического общества последних двух лет.

1. Эпидемиология кардиомиопатий

Кардиомиопатии имеют большую вариабельность клинических проявлений как на протяжении жизни отдельного пациента, так и популяции в целом, поэтому истинная распространенность большинства форм КМП неизвестна. Сложность диагностических критериев некоторых состояний, таких как ОРВИ и других, ограничивает оценку истинной распространенности заболевания в общей популяции. Более того, эпидемиологические данные зачастую не собираются систематически на популяционном уровне. В табл. 1 приведены данные по КМП из европейских источников.

Недавно было доказано, что несколько форм кардиомиопатии, которые ранее считались вторичными, обусловленными внешними факторами, имеют генетическую составляющую, что привело к «теории второго удара». В частности, считается, что варианты мутаций гена тайтина (TTN tv) представляют собой распространенную генетическую предрасположенность к алкогольной кардиомиопатии, кардиотоксичности при противораковой терапии, перипартальной кардиомиопатии. Необходимо помнить о болезни Андерсона — Фабри, транстиретиновом амилоидозе сердца (ATTR-CA) при подозрении

1. Эпидемиология кардиомиопатий

на ГКМП, об остром миокардите при подозрении на ДКМП (определенные полиморфные варианты гена десмосомального белка ассоциируются с частотой рецидивов миокардита и желудочковой аритмией в европейской популяции).

Таблица 1

Заболеваемость и распространенность КМП

(по европейским базам данных), %

Фенотип

кардиомиопатии

ГКМП Распространенность

ДКМП Распространенность

НДКМП ЛЖ Неопределенная Неопределенная

АПКМП Распространенность

РКМП Распространенность

АПКМП — аритмогенная правожелудочковая кардиомиопатия;

ДКМП — дилатационная кардиомиопатия;

ГКМП — гипертрофическая кардиомиопатия;

НДКМП ЛЖ — недилатационная кардиомиопатия левого желудочка;

РКМП — рестриктивная кардиомиопатия.

Взрослые Дети

Заболеваемость среди детей:

0,2 %

0,036–0,400 %

0,078 %

низкая

0,002–0,005. Распространенность среди детей: 0,029

Заболеваемость среди детей: 0,003–0,006. Распространенность среди детей: 0,026

Очень редко в младенчестве и раннем детстве; трудно определить у детей старшего возраста и подростков Заболеваемость среди детей: 0,0003

2. Общие подходы к диагностике и ведению пациентов

2. Общие подходы кдиагностике

иведению пациентов скардиомиопатией

Диагноз кардиомиопатии основывается на выявлении структурных и/или функциональных нарушений миокарда, включая фиброз миокарда, которые не объясняются исключительно аномальными условиями нагрузки или ИБС. Однако фенотипы заболевания могут также включать аритмические и электрокардиографические проявления, морфологические аномалии сердечных клапанов и аномальную коронарную микроциркуляторную функцию. При постановке диагноза КМП необходимо соблюсти два основных принципа:

• использовать мультимодальную визуализацию, чтобы определить фенотип и выявить аномальную морфологию желудочков (например, гипертрофию, дилатацию) и функцию (систолическую/диастолическую, глобальную/региональную), а также обнаружить аномальные структурные проявления (например, неишемический рубец миокарда или жировое замещение);

• использовать данные личного и семейного анамнеза в сочетании, клинического обследования, электрокардиографии и лабораторных исследований для постановки этиологического диагноза, выявляя специфические признаки и симптомы, а также лабораторные маркеры, указывающие на конкретный диагноз; наличие желудочковых и предсердных аритмий и нарушений проводимости для облегчения диагностики, предположения конкретных причин и мониторинга прогрессирования заболевания и стратификации риска; данные родословной, позволяющие предположить конкретные закономерности наследования и выявить родственников, находящихся в группе риска.

Такой подход должен привести к своевременной и точной диагностике, позволяющей начать раннее лечение симптомов и предотвращение осложнений, связанных с заболеванием.

2. Подходы к диагностике и ведению пациентов

2.1.Лабораторные тесты вдиагностике кардиомиопатий

Рутинные лабораторные исследования помогают выявить экстракардиальные состояния, которые вызывают или усугубляют желудочковую дисфункцию миокарда (например, заболевания щитовидной железы, дисфункция почек и сахарный диабет) и вторичную органную дисфункцию у пациентов с тяжелой сердечной недостаточностью. Высокие уровни мозгового натрийуретического пептида (BNP), N-концевого промозгового натрийуретического пептида (NT-proBNP) и высокочувствительного сердечного тропонина Т (hscTnT) связаны с сердечно-сосудистыми событиями, сердечной недостаточностью и смертью и могут имеют диагностическое, прогностическое и терапевтическое мониторинговое значение. Рутинные анализы крови на наличие сопутствующих заболеваний, включая общий анализ крови, параметры функции почек и печени и уровень электролитов, функцию щитовидной железы, уровень глюкозы натощак и гемоглобин A1C (HbA1c) рекомендуются всем пациентам с симптомами сердечной недостаточности. Постоянно повышенные уровни креатининкиназы (КК) в сыворотке могут указывать на миопатии или нервно-мышечные расстройства, включая дистрофинопатии (например, мышечная дистрофия Беккера или Х-сцепленная ДКМП), ламинопатии, десминопатии или, реже, миофибриллярную миопатию. Повышенные уровни железа и ферритина в сыворотке крови, а также высокая насыщенность трансферрина могут указывать на диагноз гемохроматоза и должны вызывать дальнейшее уточнение этиологии (первичное или вторичное) на основе генетического тестирования. Лактоацидоз, миоглобинурия и лейкоцитопения могут указывать на митохондриальные заболевания. Перечень рекомендуемых лабораторных исследований у взрослых и детей приведен в табл. 2 (с. 12–13).

1 / 101 2 3 4 5 6 7 8 9 10 > Следующая >>>

Соседние файлы в предмете [НЕСОРТИРОВАННОЕ]