Добавил:

ivanov666 Опубликованный материал нарушает ваши авторские права? Сообщите нам.

Вуз:

Башкирский Государственный Аграрный Университет

Предмет:

[НЕСОРТИРОВАННОЕ]

Файл:

Кардиомиопатии. Учебное пособие в таблицах и схемах

.pdf

Скачиваний:

Добавлен:

07.09.2026

Размер:

2 Мб

Скачать

☆

<<< < Предыдущая 1 2 3 4 5 6 7 89 / 109 10 > Следующая >>>

4. Резюме клинических рекомендаций по ведению больных

Продолжение табл. 23

Антикоагулянты

Пероральные антикоагулянты с целью снижения риска инсульта и тромбоэмболических осложнений рекомендуются всем пациентам с ГКМП или сердечным амилоидозом и ФП или ТП (если нет противопоказаний) Пероральные антикоагулянты для снижения риска инсульта и тромбоэмболических осложнений рекомендуются пациентам с DCM, NDLVC или ARVC, а также с ФП или трепетанием предсердий с оценкой CHADS-VASc более 2б у мужчин или 3б у женщин

Контроль симптомов и сердечной недостаточности

Катетерная абляция при фибрилляции предсердий рекомендуется для контроля ритма после одного неудачного или непереносимого курса лечения III степени ААD для улучшения симптомов рецидивов ФП у пациентов с пароксизмальной или персистирующей ФП и кардиомиопатией Катетерная абляция при фибрилляции предсердий рекомендуется для устранения дисфункции ЛЖ у пациентов с ФП и кардиомиопатией, когда высока вероятность тахикардитического компонента независимо от их симптоматического статуса

Сопутствующие заболевания и управление

связанными с ними факторами риска

Для уменьшения рисков и симптомов ФП рекомендуется модификация нездорового образа жизни и таргетная терапия сопутствующих состояний

Рекомендации по имплантируемому кардиовертеру-дефибриллятору

у пациентов с кардиомиопатией

Общие рекомендации

Имплантация кардиовертера-дефитритора рекомендуется только пациентам, у которых есть надежда на хорошую выживаемость >1 года. Рекомендуется, чтобы имплантация КД осуществлялась на основе совместного принятия решений, которые:

• основаны на фактических данных;

I B

I C

4. Резюме клинических рекомендаций по ведению больных

Продолжение табл. 23

• учитывают индивидуальные предпочтения, убеждения, обстоятельства и ценности человека;

• гарантирует, что человек понимает пользу, вред и возможные последствия различных вариантов лечения Перед имплантацией ИКД пациентам рекомендуется проконсультироваться о риске электрошоков, осложнениях при имплантации, а также о социальных, профессиональных и водительских последствиях использования устройства Не рекомендуется устанавливать ИКД пациентам с непрекращающимися желудочковыми аритмиями до тех пор, пока желудочковая аритмия не будет взята под контроль

Вторичная профилактика

Имплантация ИКД рекомендуется:

• у пациентов с ГКМП, ДКМП и ОРВЛ, переживших остановку сердца вследствие ЖТ или ФЖ или имеющих спонтанную устойчивую желудочковую аритмию, вызывающую синкопе или нарушение гемодинамики при отсутствии обратимых причин;

• у пациентов с НДКМП ЛЖ и РКМП, которые пережили остановку сердца из-за ЖТ или ФЖ или у которых возникла спонтанная устойчивая желудочковая аритмия, вызывающая обмороки или гемодинамические нарушения при отсутствии обратимых причин

Выбор ИКД

Когда показано ИКД, рекомендуется выяснить, может ли пациент получить пользу от ЭЛТ

Рекомендации по рутинному наблюдению

пациентов с кардиомиопатией

Всем клинически стабильным пациентам с кардиомиопатией рекомендуется проходить рутинное наблюдение с использованием мультипараметрического подхода, включающего ЭКГ и эхокардиографию каждые 1–2 года Клиническая оценка с помощью ЭКГ и мультимодальной визуализации рекомендуется пациентам с каркомиопатией всякий раз, когда наблюдается существенное или ожидаемое изменение симптомов

I C

III C

I C

I B

I A

I C

4. Резюме клинических рекомендаций по ведению больных

Продолжение табл. 23

Рекомендации по семейному скринингу

и последующей оценке родственников

После каскадного генетического тестирования рекомендуется клиническая оценка с использованием мутипараметрического подхода, включающего ЭКГ и визуализацию сердца, а также длительное наблюдение у родственников первой степени родства, у которых имеется тот же вариант заболевания, что и у пациента

После каскадного генетического тестирования рекомендуется, чтобы родственники первой степени родства без фенотипа, у которых нет того же варианта, вызывающего заболевание, что и у пациента, были выписаны из дальнейшего наблюдения. Им рекомендуется пройти повторное обследование, если у них развиваются симптомы или новые клинические проявления

I B

I C

Если у пациента не выявлен вариант P/LP или не проводится генетическое тестирование, у родственников первой степени родства рекомендуется провести первоначальную клиническую оценку с использованием мультипараметрического подхода, включающего ЭКГ и визуализацию сердца

Рекомендации по психологической поддержке

больных и членов их семей с кардиомиопатиями

Рекомендуется, чтобы психологическая поддержка со стороны соответствующим образом подготовленного медицинского работника была предложена больным людям, которые пережили преждевременную внезапную сердечную смерть члена семьи с кардиомиопатией

Всем лицам с наследственной кардиомиопатией, получающим имплантируемый кардиовертер-дефибриллятор, рекомендуется оказывать психологическую поддержку со стороны специалиста здравоохранения, имеющего соответствующую подготовку

I C

I B

4. Резюме клинических рекомендаций по ведению больных

Продолжение табл. 23

Рекомендации по оценке обструкции

выносящего тракта левого желудочка

У всех пациентов с ГКМП при первоначальной оценке рекомендуются трансторакальная 2D- и допплеровская эхокардиография, в покое и во время маневра Вальсальвы в положении сидя и полулежа, затем в положении стоя, если градиент не вызван — для обнаружения ОВТЛЖ У пациентов с симптоматикой ГКМП и пиковым мгновенным градиентом оттока ЛЖ в состоянии покоя или спровоцированным < 50 ммоль микрометра рекомендуется проводить 2D- и допплеровскую эхокардиографию во время нагрузки в положении стоя, сидя (если возможно) или полулежа на спине для выявления провоцируемого ОВТЛЖ и нагрузки, индуцированной митральной регургитацией

Рекомендации по медикаментозному лечению

обструкции выносящего тракта левого желудочка

Бета-блокаторы, титрованные до максимально переносимой дозы, рекомендуются в качестве терапии первой линии для улучшения симптомов у пациентов с бессимптомной ОВТЛЖ или осложненной ОВТЛЖ. Верапамил или дилтиазем, титрованные до максимально переносимой дозы, рекомендуются для улучшения симптомов у пациентов с бессимптомной или осложненной ОВТЛЖ, индивидуальной непереносимостью бета-блокаторов или противопоказаниями к их применению

Рекомендации по уменьшению перегородки

Рекомендуется, чтобы СРТ выполняли опытные операторы, работающие в составе междисциплинарной группы специалистов по управлению ГКМП СРТ для улучшения симптомов рекомендуется пациентам с градиентом левого желудочка в состоянии покоя или максимальным спровоцированным ОВТЛЖ < 50 мм рт. ст., которые относятся к функциональному классу III-IV по NYHA/Ross, несмотря на максимально переносимую медикаментозную терапию

I B

I C

I B

4. Резюме клинических рекомендаций по ведению больных

Продолжение табл. 23

Септальная миэктомия вместо ASA рекомендуется детям при наличии показаний к СРТ, а также у взрослых пациентов с показаниями к СРТ и другими поражениями, требующими хирургического вмешательства (например, аномалии митрального клапана)

Дополнительные рекомендации по профилактике внезапной

сердечной смерти у больных гипертрофической кардиомиопатией

Вторичная профилактика

Имплантация ИКД рекомендуется пациентам, пережившим остановку сердца вследствие ЖТ или ФЖ, или пациентам, у которых возникла спонтанная устойчивая ЖТ с гемодинамическими нарушениями

Первичная профилактика

Калькулятор ГКМП Risk-SCD рекомендуется в качестве метода оценки риска внезапной смерти через 5 лет у пациентов в возрасте> 16 лет для первичной профилактики

Валидированные модели прогнозирования риска, специфичные для детей (например, ГКМП Risk-Kids), рекомендуются в качестве метода оценки риска внезапной смерти через 5 лет у пациентов в возрасте < 16 лет для первичной профилактики Рекомендуется, чтобы 5-летний риск внезапной сердечной смерти оценивался при первом осмотре и переоценивался каждые 1–2 года или при каждом изменении клинического статуса

Рекомендации по использованию имплантируемого

кардиовертера-дефибриллятора у пациентов

с дилатационной кардиомиопатией

Вторичная профилактика

ИКД рекомендуется для снижения риска внезапной смерти и смертности от всех причин у пациентов с ДКМП, переживших остановку сердца или выздоровевших от желудочковой аритмии, вызывающей гемодинамическую нестабильность Рекомендации по мониторингу электрокардиограммы в состоянии покоя и амбулаторно у пациентов с недилатационной кардиомиопатией левого желудочка

I C

I B

4. Резюме клинических рекомендаций по ведению больных

Продолжение табл. 23

Пациентам с НДКЛЖ рекомендуется проводить амбулаторный мониторинг ЭКГ ежегодно при изменении клинического статуса, чтобы помочь в ведении пациентов и стратификации риска

Рекомендации по использованию имплантируемого

кардиовертера-дефибриллятора у пациентов

с недилатационной кардиомиопатией левого желудочка

ИКД рекомендуется для снижения риска внезапной смерти и смертности от всех причин у пациентов с НДКЛЖ, переживших остановку сердца или выздоровевших от желудочковой аритмии, вызывающей гемодинамическую нестабильность

Рекомендации по мониторингу электрокардиограммы

в состоянии покоя и амбулаторно у больных

с аритмогенной правожелудочковой кардиомиопатией

Ежегодное амбулаторное мониторирование ЭКГ рекомендуется пациентам с АПЖКМ, чтобы помочь в лечении и стратификации риска

Рекомендации по антиаритмическому лечению больных

аритмогенной правожелудочковой кардиомиопатией

Терапия бета-блокаторами рекомендуется пациентам с АПЖМ с ЖЭ, НЖТ и ЖТ

Рекомендации по профилактике внезапной сердечной смерти

у больных аритмогенной правожелудочковой кардиомиопатией

Вторичная профилактика

ИКД рекомендуется для снижения риска внезапной смерти и смертности от всех причин у пациентов с АПЖМ, переживших остановку сердца или выздоровевших от желудочковой аритмии, вызывающей гемодинамическую нестабильность

Рекомендации по ведению больных

с рестриктивной кардиомиопатией

Рекомендуется использовать мультимодальную визуализацию для дифференциации РКМП от ГКМП или ДКМП с рестриктивной физиологией

I C

I A

I C

4. Резюме клинических рекомендаций по ведению больных

Продолжение табл. 23

Рекомендуется провести базовые сердечные и несердечные исследования для оценки поражения нервно-мышечной системы или других синдромальных нарушений Катетеризация сердца рекомендуется всем детям с РКМП для измерения давления в легочной артерии и легочного сосудистого сопротивления (ЛСС) при постановке диагноза и каждые 6–12 месяцев для оценки изменений ЛСС Имплантация ИКД рекомендуется для снижения риска внезапной смерти и смертности от других причин у пациентов с РКМП, переживших остановку сердца или выздоровевших от желудочковой аритмии, вызывающей гемодинамическую нестабильность

Рекомендации по упражнениям для пациентов с кардиомиопатией

Все кардиомиопатии

Регулярные физические упражнения низкой и умеренной интенсивности рекомендуются всем трудоспособным пациентам с кардиомиопатией Индивидуальная оценка риска при назначении физических упражнений, рекомендованных всем пациентам с кардиомиопатией

ГКМП

Высокоинтенсивные упражнения, включая соревновательные виды спорта, не рекомендуются лицам из группы высокого риска и лицам с обструкцией выносящего тракта левого желудочка и сложными желудочковыми аритмиями, вызванными физической нагрузкой

АПЖМ

Умеренные и высокоинтенсивные упражнения, включая соревновательный спорт, не рекомендуются лицам с АПЖМ

ДКМ и НДКЛЖ

Высокоинтенсивные физические нагрузки, в том числе соревновательные виды спорта, не рекомендуются лицам с фракцией выброса левого желудочка < 40 %, аритмиями, вызванными физической нагрузкой, или патогенными вариантами LMNA или TMEM3

I C

I B

I C

III C

III B

III C

4. Резюме клинических рекомендаций по ведению больных

Продолжение табл. 23

Рекомендации по репродуктивным проблемам

у больных кардиомиопатией

Оценка риска и консультирование до беременности рекомендуются всем женщинам, использующим классификацию материнского риска ВОЗ Консультирование по безопасной и эффективной контрацепции рекомендуется всем женщинам фертильного возраста и их партнерам Консультирование по вопросам риска наследования заболеваний рекомендуется всем мужчинам и женщинам до зачатия Естественные роды рекомендуются большинству женщин с кардиомиопатиями, за исключением случаев акушерских показаний к кесареву сечению, тяжелой недостаточности сердца (ФВ <30% или класс III–IV по NYHA) или тяжелой обструкции выносящих путей, а также у женщин, рожающих на пероральных антикоагулянтах

Рекомендации по внесердечным хирургическим вмешательствам

у больных кардиомиопатией

Периоперационный мониторинг ЭКГ рекомендуется всем пациентам с кардиомиопатией, перенесшим хирургическое вмешательство У пациентов с кардиомиопатией и подозреваемой или известной СН, запланированной для ВХВ промежуточного или высокого риска, рекомендуется восстановить функцию ЛЖ с помощью эхокардиографии (оценка LVOTO у пациентов с ГКМП) и измерения уровней NT-proBNPIBNP, если только это не проводилось недавно Пациентам с кардиомиопатией с генотипами высокого риска или сопутствующими факторами аритмических осложнений, сердечной недостаточности или тяжелой ОВТЛЖ рекомендуется направлять на дополнительные специализированные исследования в отделение кардиомиопатии перед проведением планового ВХВ

I C

I B

I C

4. Резюме клинических рекомендаций по ведению больных

Окончание табл. 23

Пациентам в возрасте <65 лет, имеющим родственника первой степени родства с кардиомиопатией, перед ВХВ рекомендуется проведение ЭКГ и ТТ-ЭхоКГ, независимо от симптомов Рекомендуется тщательно проверить безопасность лекарств перед наступлением беременности и скорректировать их переносимость во время беременности Терапевтическая антикоагулянтная терапия НМГ или АВК в зависимости от стадии беременности рекомендуется пациентам с ФП

I C

Заключение

В настоящем пособии представлена основная клинико-диагности-

ческая палитра кардиоматиопатий. Показано, что гипертрофическая кардиомиопатия — наиболее распространенная первичная кардиомиопатия, частота которой составляет 1 : 500 человек. У многих пациентов ГКМП протекает бессимптомно и диагностируется в ходе семейного скрининга. Дилатационная кардиомиопатия распространена 1 : 2500 и является ведущим показанием к трансплантации сердца. ДКМП может возникнуть в любом возрасте, но наиболее часто встречается у пациентов 40–59 лет. Симптомы, характерные для ДКМП, включают аритмии и тромбоэмболические события. Патогенные или вероятные патогенные варианты были обнаружены в восьми генах, не все включены в стандартную коммерческую панель дилатационной кардиомиопатии.

Поражение ЛЖ при АПКМП характеризуется клиническими

и кардиомагнитно-резонансными признаками, которые отличаются от тех, что наблюдаются при ДКМП. Наиболее характерной особенностью фенотипа АКМП ЛЖ является большое количество фиброза, который непосредственно и негативно влияет на систолическую функцию ЛЖ.

Рестриктивная кардиомиопатия — наименее распространенная

из основных кардиомиопатий, составляющая от 2 до 5 % случаев. Рестриктивная категория включает в себя множество этиологических причин и определяется физиологической функцией, а не анатомией. Генетическая форма РКМП может быть вызвана мутациями в генах несаркомерных, саркомерных и саркомер-ассоциированных белков.

Кардиомиопатия Такоцубо определяется как внезапное начало

дисфункции левого желудочка в ответ на сильный эмоциональный

<<< < Предыдущая 1 2 3 4 5 6 7 89 / 109 10 > Следующая >>>

Соседние файлы в предмете [НЕСОРТИРОВАННОЕ]