Добавил:

ivanov666 Опубликованный материал нарушает ваши авторские права? Сообщите нам.

Вуз:

Башкирский Государственный Аграрный Университет

Предмет:

[НЕСОРТИРОВАННОЕ]

Файл:

Кардиомиопатии. Учебное пособие в таблицах и схемах

.pdf

Скачиваний:

Добавлен:

07.09.2026

Размер:

2 Мб

Скачать

☆

<<< < Предыдущая 1 2 3 4 5 6 78 / 108 9 10 > Следующая >>>

3.5. Рестриктивная кардиомиопатия

не на протяжении всего естественного течения заболевания, а только на начальной стадии (с развитием в сторону гипокинетически-дилатационной фазы).

Необходимо помнить, что рестриктивный тип патологии желудочков также может быть вызван фиброзом, фиброэластозом и тромбозом эндокарда, нарушающим диастолическую функцию. Лечение пациентов с рестриктивной кардиомиопатией описано в табл. 22.

Таблица 22

Рекомендации по ведению пациентов

с рестриктивной кардиомиопатией

Рекомендуется использовать мультимодальную визуализацию для дифференциации РКМП от ГКМП или ДКМП с рестриктивной физиологией Рекомендуется провести базовые кардиальные и несердечные исследования для оценки поражения нервно-мышечной системы или других синдромальных нарушений Катетеризация сердца рекомендуется всем детям с РКМП для измерения давления в легочной артерии и ЛСС при постановке диагноза и каждые 6–12 месяцев с интервалами для оценки изменений ЛСС Имплантация ИКД рекомендуется для снижения риска внезапной смерти и смертности от всех причин у пациентов с РКМП, переживших остановку сердца или выздоровевших от желудочковой аритмии, вызывающей гемодинамическую нестабильность Эндомиокардиальную биопсию следует рассматривать у пациентов с РКМП для исключения специфических диагнозов (включая перегрузку железом, нарушения накопления, митохондриальные цитопатии, амилоидоз и гранулематозные заболевания миокарда) и для диагностики рестриктивных миофибриллярных заболеваний, вызванных вариантами десмина Имплантацию ИКД можно рассмотреть у детей с РКМП, у которых есть признаки ишемии миокарда и обморок

I C

I B

I C

IIa C

IIb C

3. Отдельные виды кардиомиопатий

3.6.Другие синдромы, связанные сфенотипами кардиомиопатии

3.6.1. Гипертрабекуляция левого желудочка (некомпактность левого желудочка)

Термин «некомпактность левого желудочка» (НЛЖ) использовался для описания фенотипа, характеризующегося выраженными трабекулами ЛЖ и глубокими межтрабекулярными карманами. Стенка миокарда чаще всего утолщена, имеет тонкий уплотненный эпикардиальный слой и более толстый эндокардиальный слой. У некоторых пациентов эта аномальная трабекулярная архитектура сочетается с дилатацией ЛЖ и систолической дисфункцией. Некомпактность левого желудочка часто является семейным заболеванием и связана с вариантами ряда генов, включая те, которые кодируют белки саркомера, Z-диска, цитоскелета и ядерной оболочки.

Данная патология может возникать либо изолированно, либо в сочетании с другими аномалиями развития, гипертрофией желудочков, дилатацией и/или систолической дисфункцией.

3.6.2. Кардиомиопатия Такоцубо

Кардиомиопатия Такоцубо, также известная как стресс-индуцированная кардиомиопатия, или синдром апикального баллонирования (САБ), представляет собой состояние, характеризующееся стресс-индуцированным гипокинезом верхушечных сегментов миокарда на фоне сохранной сократимости базальных сегментов.

Клиническая значимость данного состояния заключается в том, что симптомы могут быть схожи с таковыми при остром инфаркте миокарда при наличии интактных или малоизмененных коронарный артерий.

Данная патология развивается на фоне влияния стрессовых факторов или высвобождения катехоламинов. Высвобождение катехоламинов вносит вклад в развитие преходящего постишемического нарушения сократительной функции миокарда.

3.6. Другие синдромы, связанные с фенотипами кардиомиопатии

У пациентов наблюдается внезапное появление боли в груди, подобной стенокардии, и диффузная инверсия зубца Т (TWI), которой иногда предшествует подъем сегмента ST и незначительное повышение уровня сердечных ферментов. Большинство зарегистрированных случаев наблюдаются у женщин в постменопаузе. Симптомам часто предшествует эмоциональный или физический стресс. Концентрация норадреналина повышена у большинства пациентов, а в некоторых случаях сообщается о преходящем динамическом градиенте давления в тракте оттока. Функция левого желудочка обычно нормализуется в течение нескольких дней или недель, рецидивы встречаются редко.

Клинический пример

Пациентка Л., 58 лет

Поступила 07.09.2018 Данные ЭКГ исследования:

• (11.09.2018): ЭОС резко влево. Ритм синусовый, синусовая бра дикардия ЧСС 58 вминуту. Мелкоочаговый инфаркт миокар да переднераспространенной локализации, нижней стен ки. Блокада передней ветви левой ножки пучка Гиса.

• (12.09.2018): ЭОС резко влево. Ритм синусовый, ЧСС 73 вми нуту. В динамике от 11.09.2018 уменьшение выраженности мелкоочаговых циркулярных изменений, нагрузка направое предсердие.

• (17.09.2018): ЭОС резко влево. Ритм синусовый, ЧСС 76 вмину ту. Динамика от12.09.2018 уменьшение () фазы зубца Т V2V6, II, III, avF. Сохраняется блокада передней ветви левой ножки пучка Гиса, нагрузка направое предсердие.

• (21.09.2018): ЭОС резко влево. Ритм синусовый, ЧСС 70 вми нуту. Нарушение процессов реполяризации переднерас пространенной области, нижней стенки коронарного генеза. БПВЛНПГ.

3. Отдельные виды кардиомиопатий

ЭхоКГ 07.09.2018

Аорта не расширена, стенки уплотнены. Незначительно уве личены левые отделы сердца, правые отделы нерасширены. Толщина стенок левого желудочка, ИММЛЖ впределах верх ней границы нормы. Определяется практически акинез пе редней стенки, перегородки (за исключением базальных от делов); акинез всей верхушечной области левого желудочка сэлементами дискинеза ирасширением верхушки (акинез 7, 8, 9, 13, 14,15, 16, 17 сегментов). Очаги повышенной эхогенности вмежжелудочковой перегородке. Незначительно уплотнены створки аортального клапана без признаков клапанной дис функции. Незначительно уплотнены створки митрального клапана, незначительная митральная регургитация II степе ни. Незначительная трикуспидальная регургитация I степени. Глобальная систолическая функция левого желудочка сниже на ФВ 35% (Симсон, бетарежим). Сократимости правого желу дочка неснижена — TAPSE17,3мм. Диастолическая функция левого желудочка II ст.

ЭхоКГ 17.09.2018

Аорта нерасширена, стенки уплотнены. Полости сердца намо мент осмотра нерасширены. Толщина стенок левого желудоч ка, ИММЛЖ впределах верхней границы нормы. Определяется локальный гипокинез апикальной области левого желудочка с элементами неопределенного движения межжелудочковой перегородки. Очаги повышенной эхогенности в межжелудоч ковой перегородке. Незначительно уплотнены створки аор тального клапана без признаков клапанной дисфункции. Не значительно уплотнены створки митрального клапана, незна чительная митральная регургитация I степени. Незначительная трикуспидальная регургитация I степени. Глобальная систоли ческая функция левого желудочка достаточна ФВ 62% (Симсон, бетарежим). Сократимости правого желудочка не снижена — TAPSE19 мм. Диастолическая функция левого желудочка I ст. Р-графия ОГК (07.09.2018): Кардиомегалия. Венозный застой МКК.

Р-графия ОГК (12.09.2018): Впределах возрастных изменений. Коронаровентрикулография (07.09.2018): ПНА средний 30%

стеноза. Тип кровотока сбалансированный.

3.6. Другие синдромы, связанные с фенотипами кардиомиопатии

Результаты параклинических методов исследования

Общий анализ крови

Показатели 07.09.2018 18.09.2018

Er (×10¹²/ л) 4,59 5,02

Hb (г/л) 134 149

L (×10³/ л) 16,9 8,24

PLT (×10³/ л) 234 237

НСТ (%) 43,4 42,8

С 87,7 72,0

Л 6,3 22,0

М 6 4

Общий анализ мочи

Показатели 07.09.2018 18.09.2018

Цвет Светложелтый Светложелтый

Уд. вес 1,008

Белок (г/л) Отр. Отр.

Лейкоциты (в п. зр.) 2–4 Отр.

Эритроциты (в п. зр.) 2–3

Цилиндры (в п. зр.)

Эпителий (в п. зр.)

Слизь ++

Соли

pH 6,0

3. Отдельные виды кардиомиопатий

Биохимический анализ крови

Показатели 07.09.2018 18.09.2018

Общий белок (г/л) 76,7 73,0 Мочевина (ммоль/л) 7,6 7,5 Креатинин (мкм/л) 79,7 89,7 Билирубин общий (мкмоль/л) 11,5 16,4 АЛТ (U/л) 22,6 33,9 АСТ (U/л) 23,4 27,7 Холестерин (ммоль/л) 6,32 3,69 Глюкоза (ммоль/л) 6,5 5,28 Натрий (ммоль/л) 139,6 127,9 Калий (ммоль/л) 3,26 5,45 Индекс атерогенности 3,3 2,9 Фибриноген (г/л) 3,8 5,12 АПТВ (с) 180,0 30,6 ПТИ (%) 26,4 100,0 Тропонин 0,612

Данные лабораторных методов исследования:

• ИФА на сифилис (от 10.09.2018) САТ— не обнаружено, РМП обнаружено.

• Анализ крови (от 12.09.2018) на: HBsAg — отрицательно, aHCV— отрицательно.

• Группа крови (от 10.09.2018): О(I) Rh(+) положительная.

• Антитела кВИЧ (07.09.2018) необнаружены.

• ТТГ (12.09.2018) 1,75 ммоль/л (норма 0,270–4,2 ммоль/л); Т4 19,00ммоль/л (норма 12,0–22,0).

Клинический диагноз

Кардиомиопатия Такоцубо. ПБЛНПГ. КАГ от 07.09.2018 г. (сте ноз ПНА хирургически незначимый). Предсердная экстра систолия. Пароксизмальная неустойчивая предсердная та

3.6. Другие синдромы, связанные с фенотипами кардиомиопатии

хикардия. Гипертоническая болезнь III стадии, артериальная гипертензия 2й степени, риск 4. ХСН I, ФК II (NYHA). Диффуз ноузловой зоб 1 ст., эутиреоз.

Медикаментозное лечение

• Аспирин 125 мг вдень.

• Зилт 75 мг вдень.

• Верошпирон 50 мг вдень сдальнейшим снижением до25 мг вдень.

• Фуросемид 20 мг наутро сдальнейшей отменой.

• Аторвостатин 80 мг вдень.

• Омепразол 20 мг вдень.

• Перинева 2 мг утром.

• Метопролол 6,25 мг утром и9,375 мг наночь.

4. Резюме клинических рекомендаций поведению больных сКМП: что делать ичего избегать

В табл. 23 приводятся подробные рекомендации по диагностике

и лечению кардиомиопатий.

4. Резюме клинических рекомендаций по ведению больных

Таблица 23

Клинические рекомендации

Рекомендации по оказанию услуг

многопрофильных кардиомиопатийных бригад

Рекомендуется, чтобы все пациенты с кардиомиопатией и их родственники имели доступ к многопрофильным бригадам, имеющим опыт в области диагностики и лечения кардиомиопатий Всем подросткам с кардиомиопатией рекомендуется своевременная и адекватная подготовка к переходу от педиатрической помощи к взрослым, включая совместные консультации

I C

4. Резюме клинических рекомендаций по ведению больных

Продолжение табл. 23

Рекомендации по диагностической работе при кардиомиопатиях Всем пациентам с подозрением или установленной кардиомиопатией рекомендуется проходить систематическое обследование с использованием многопараметрического подхода, который включает клиническую оценку, анализ родословной, ЭКГ, холтеровское мониторирование, лабораторные исследования и мультимодальную визуализацию Рекомендуется, чтобы все пациенты с подозрением на кардиомиопатию прошли оценку семейного анамнеза и было создано генеалогическое древо из трех-четырех поколений. Это нужно, чтобы помочь в диагностике, дать ключ к основной этиологии, определить характер наследования и выявить родственников из группы риска Рекомендации по лабораторным исследованиям при диагностике кардиомиопатий

Рутинные лабораторные исследования (первого уровня) рекомендуются всем пациентам с подозрением или подтвержденной кардиомиопатией для оценки этиологии, тяжести заболевания, а также для выявления экстракардиальных проявлений и оценки вторичной органной дисфункции Рекомендации по эхокардиографическому обследованию пациентов с кардиомиопатией

Комплексная оценка размеров сердца, систолической функции ЛЖ и ПЖ (общей и регионарной) и диастолической функции ЛЖ рекомендуется всем пациентам с кардиомиопатией при первоначальном обследовании и во время последующего наблюдения для мониторинга прогрессирования заболевания и помощи в стратификации риска и управлении им Рекомендации по проведению магнитно-резонансной томографии сердца у больных кардиомиопатией МРТ с контрастированием рекомендуется пациентам с кардиомиопатией при первоначальном обследовании

I C

I B

4. Резюме клинических рекомендаций по ведению больных

Продолжение табл. 23

Рекомендации по компьютерной томографии

и ядерной визуализации

DPD/PYP/HMDP сцинтиграфия с костным индикатором рекомендуется пациентам с подозрением на семейный амилоидоз, связанный с ATTR, для уточнения диагноза

Рекомендации по генетическому консультированию

и тестированию при кардиомиопатиях

Генетическое консультирование

Генетическое консультирование, проводимое соответствующим образом подготовленным медицинским работником, имеющим генетическое образование для принятия решений и оказания психосоциальной поддержки, рекомендуется семьям с наследственной или подозреваемой наследственной кардиомиопатией, независимо от того, рассматривается ли возможность генетического тестирования Рекомендуется, чтобы генетическое тестирование на кардиомиопатию проводилось с привлечением многопрофильной команды, в том числе специалистов в области методологии генетического тестирования, интерпретации вариантов последовательностей и технического применения генетического тестирования, обычно в специализированной кардиомиопатической службе или в сетевой модели с доступом к эквивалентной экспертизе

Генетическое консультирование до и после тестирования рекомендуется всем лицам, проходящим генетическое тестирование на кардиомиопатию

I B

Если семья должна провести пренатальное диагностическое тестирование, рекомендуется проводить его на ранних стадиях беременности, чтобы можно было принять решение относительно продолжения или координации беременности

I C

4. Резюме клинических рекомендаций по ведению больных

Продолжение табл. 23

Рекомендации по генетическому консультированию

и тестированию при кардиомиопатиях

Индексные пациенты

Генетическое тестирование рекомендуется пациентам, отвечающим диагностическим критериям кардиомиопатии, в тех случаях, когда оно позволяет поставить диагноз, прогноз, терапевтическую стратификацию или репродуктивное управление пациента или когда оно позволяет провести каскадную генетическую оценку их родственников, которые в противном случае были бы включены в долгосрочное наблюдение Генетическое тестирование рекомендуется проводить тем, у кого посмертно была выявлена кардиомиопатия, чтобы облегчить лечение оставшихся в живых родственников

Члены семьи

Рекомендуется предлагать каскадное генетическое тестирование с до- и послетестовым консультированием взрослым родственникам из группы риска, если у человека с кардиомиопатией в поздней стадии установлен точный генетический диагноз

I B

I C

I B

Диагностическое генетическое тестирование не рекомендуется фенотипически отрицательным родственникам пациента с кардиомиопатией при отсутствии уверенности в наличии данного генетического диагноза (т. е. вариант P/LP) в семье

Рекомендации по трансплантации сердца

у больных кардиомиопатией

Ортотопическая трансплантация сердца рекомендуется пациентам с кардиомиопатией, страдающим сердечной недостаточностью (класс III-IV по NYHA) или трудноизлечимой желудочковой аритмией, рефрактерной к медикаментозной/инвазивной терапии, и у которых нет абсолютных противопоказаний

Рекомендации по лечению фибрилляции и трепетания предсердий у пациентов с кардиомиопатией

III C

I C

<<< < Предыдущая 1 2 3 4 5 6 78 / 108 9 10 > Следующая >>>

Соседние файлы в предмете [НЕСОРТИРОВАННОЕ]