Добавил:

ivanov666 Опубликованный материал нарушает ваши авторские права? Сообщите нам.

Вуз:

Башкирский Государственный Аграрный Университет

Предмет:

[НЕСОРТИРОВАННОЕ]

Файл:

Кардиомиопатии. Учебное пособие в таблицах и схемах

.pdf

Скачиваний:

Добавлен:

07.09.2026

Размер:

2 Мб

Скачать

☆

<<< < Предыдущая 1 2 3 4 56 / 106 7 8 9 10 > Следующая >>>

3.1. Гипертрофическая кардиомиопатия

Алгоритм предоперационной диагностики длявыбора

дополнительных вмешательств наМК приСМЭ/РМЭ

+ Аномалии МК,

несвязанные сГКМП,

кальцификация створок

СМЭ/РМЭ +

протезирование МК

Толщина МЖП > 18 мм

ПСМК > 30 мм (> 17 мм/м²)

МР ≥ 2 ст.

Менее агрессивная

РМЭ + пликация

ПСМК + иссечение

дополнительных

структур

папиллярных мышц

ГКМП, рефрактерная

кфармакотерапии +

макс. провоцируемый

ГД вВТЛЖ

≥ 50 мм рт. ст.

Толщина МЖП ≤ 18 мм

ПСМК > 30 мм (> 17 мм/м²)

МР ≥ 2 ст.

Расширенная

миоэктомия + пликация

ПСМК + иссечение

дополнительных

структур папиллярных

мышц

+ Аномалии

ПМ

Расширенная миоэктомия +

вмешательство наПМ

Толщина МЖП > 18 мм

ПСМК ≤ 30 мм

(≤ 17 мм/м²)

Расширенная

миоэктомия + иссечение

дополнительных

структур папиллярных

мышц +/ пликация

ПСМК

Таблица 10

Рекомендации по лечению обструкции выносящего тракта

левого желудочка (общие меры)

Восстановление синусового ритма или соответствующий контроль частоты следует рассматривать перед инвазивным лечением ВОЛЖ у пациентов с впервые возникшей или плохо контролируемой ФП По возможности следует рассмотреть возможность отказа от дигоксина и артериальных и венозных дилататоров, включая нитраты и ингибиторы фосфодиэстеразы, пациентов с покоящейся или провоцируемой ВОЛЖ

IIa C

3. Отдельные виды кардиомиопатий

Алгоритм первичной ивторичной

профилактики ВСС упациентов сГКМП

Первичная профилактика

Анамнез, ЭхоКГ, ХМЭКГ

Переменные пошкале HCM Risk-SCD:

• Необъяснимые обмороки

• Максимальная толщина миокарда ЛЖ

• Неустойчивая ЖТ приХМЭКГ

Балл пошкале HCM Risk-SCD

Низкий

5летний

риск (< 4%)

***

ИКД

обычно

непоказан

• Возраст

• Семейный анамнез ВВС

• ↑ ГД вВТЛЖ

• Диаметр ЛП

Промежуточный

5летний риск

(4–6%)

***

ИКД

неможет

быть рекомендован

Высокий 5летний

риск (> 6%)

***

ИКД

должен быть рекомендован

Рекомендации по медикаментозному лечению

обструкции выносящего тракта левого желудочка

Вторичная

профилактика

• Остановка сердца вследствие ЖТ или ФЖ

• Спонтанная устойчивая ЖТ, приводящая кобморокам игемодинамическим нарушениям

Ожидаемая

продолжительность

жизни > 1 года

Таблица 11

Невазодилатирующие бета-блокаторы, титрованные до максимально переносимой дозы, рекомендуются в качестве терапии первой линии для улучшения симптомов у пациентов с покоящейся или спровоцированной ВОЛЖ

I B

3.1. Гипертрофическая кардиомиопатия

Окончание табл. 11

Верапамил или дилтиазем, титрованные до максимально переносимой дозы, рекомендуются для улучшения симптомов у симптоматических пациентов с покоящейся или спровоцированной ВОЛЖ, которые непереносимы или имеют противопоказания к бета-блокаторам Дизопирамид, титрованная до максимально переносимой дозы, рекомендуется в дополнение к бета-блокатору (или, если это невозможно, к верапамилу или дилтиазему) для улучшения симптомов у пациентов с покоящейся или спровоцированной ВОЛЖ Ингибитор сердечной миозиновой АТФазы (мавакамтен), титрованный до максимальной переносимой дозы с эхокардиографическим контролем ФВЛЖ, следует рассматривать как дополнение к бета-блокаторам (или, если это невозможно, с верапамилом или дилтиаземом) для улучшения симптомов у взрослых пациентов Ингибиторы сердечной миозиновой АТФазы (мавакамтен), титруемые до максимально переносимой дозы с эхокардиографическим контролем ФВЛЖ, следует рассматривать в качестве монотерапии у взрослых пациентов с клиническими проявлениями LVOTO в состоянии покоя или спровоцированной физической нагрузки (или маневр Вальсальвы), которые непереносимы или имеют противопоказания к бета-блокаторам, верапамилу/дилтиазему или дизопирамиду Перорально или внутривенно бета-блокаторы с вазоконстрикторами следует рассматривать у пациентов с тяжелой провоцируемой LVOTO, проявляющейся гипотензией и острым отеком легких, которые не реагируют на введение жидкости Дизопирамид, титрованный до максимально переносимой дозы, может рассматриваться в качестве монотерапии у пациентов с непереносимостью или наличием противопоказаний к бета-блокаторам и верапамилу/дилтиазему для улучшения симптомов в покое или при ВОЛЖ, провоцируемых физ. нагрузкой Бета-блокаторы или верапамил могут быть рассмотрены в отдельных случаях у бессимптомных пациентов с покоящейся или спровоцированной LVOTO для снижения давления ЛЖ Осторожное использование низких доз диуретиков может быть рассмотрено при симптоматическом синдроме LVOTO для уменьшения одышки при физической нагрузке

I B

IIa B

IIa A

IIa C

IIb C

ШАГ 1

3. Отдельные виды кардиомиопатий

Алгоритм диагностики иврачебной тактики

присинкопальных состояниях

(Пре)синкопальные состояния приГКМП

Подробный анамнез + другие факторы риска ВВС

Более вероятно —

аритмические причины

ЭКГ-мониторирование (24/48 ХМЭКГ; наружный петлевой регистратор;

регистратор событий; имплантируемый петлевой регистратор)

Более вероятно —

гемодинамические причины

ШАГ 2

ШАГ 3

НУЖТ

уст. ЖТ

ИКД

Паро к-

сизм

ФП, СВТ

По

алгоритму

лечения

ФП

АВБ

III ст.

ССУ

ЭКС

Нет жизнеугрожающих ЖНР

• ↑ ГД вВТЛЖ

• Вазодилатация

• ↓ ОЦК + +(КДО < 60 мл/м²)

Вазо-вагальный

обморок

• Коррекция фармакотерапии

• СМЭ/САА приповторных обмороках принагрузке иГД ≥ 50 мм рт. cт.

• Нагрузка

• АКФ ингибиторы, антагонисты ангиотензина II, органические нитраты, нифедипин

• Обезвоживание

• Диарея

Таблица 12

Рекомендации по терапии «уменьшения перегородки»

Рекомендуется, чтобы СРТ выполняли опытные операторы, работающие в составе многопрофильной команды специалистов по управлению ГКМП

I C

3.1. Гипертрофическая кардиомиопатия

Продолжение табл. 12

СРТ для улучшения симптомов рекомендуется пациентам с градиентом левого желудочка в состоянии покоя или максимальным спровоцированным ≥50 мм рт. ст., которые относятся к III–IV функциональному классу по NYHA/Poccy, несмотря на максимально переносимую медикаментозную терапию Септальная миэктомия вместо АСА рекомендуется детям с показаниями к СРТ, а также взрослым пациентам с показаниями к СРТ и другими поражениями, требующими хирургического вмешательства (например, аномалии митрального клапана) СРТ следует рассматривать у пациентов с рецидивирующими обмороками при физической нагрузке, вызванными покоевым или максимальным спровоцированным градиентом LVOTO ≥ 50 мм рт. ст., несмотря на оптимальную медикаментозную терапию Восстановление или замену митрального клапана следует рассматривать у симптоматических пациентов с покоящимся или максимальным спровоцированным градиентом LVOTO > 50 мм рт. ст. и умеренной или тяжелой митральной регургитацией, которую нельзя корректировать только с помощью СРТ Восстановление митрального клапана следует рассматривать у пациентов с покоящимся или максимальным спровоцированным градиентом LVOTO ≥ 50 мм рт. ст. при умеренной и тяжелой митральной регургитации после изолированной миэктомии СРТ может быть рассмотрена в экспертных центрах с очевидно низким уровнем процедурных осложнений у пациентов с легкими симптомами (класс II по NYHA), резистентными к медикаментозной терапии, у которых градиент в покое или максимальный спровоцированный (упражнение или Вальсальва) градиент ≥ 50 мм рт. ст.:

• и умеренная и тяжелая митральная регургитация, связанная с САМ;

• или АФ;

• или умеренная или тяжелая дилатация левого предсердия

I B

I C

IIA C

IIa C

IIb C

3. Отдельные виды кардиомиопатий

Окончание табл. 12

Замену митрального клапана можно рассматривать у пациентов с покоящимся или максимальным спровоцированным градиентом LVOTO ≥ 50 мм рт. ст. при умеренной или тяжелой митральной регургитации после изолированной миэктомии Хирургическую абляцию ФП и/или процедуры окклюзии ушка левого предсердия во время миэктомии перегородки можно рассмотреть у пациентов с ГКМП и симптоматической ФП

Алгоритм врачебной тактики взависимости отстадии ГКМП

иварианта клинического течения

IIb C

Асимптомная

догипертро

фическая

стадия

Наблюдение

Асимптомная

гипертро

фическая

стадия

+ФП

По алгоритму

лечения ФП

По алгоритму

диагностики

илечения ИБС

Стратифи

кация

риска ВСС

(ежегодно)

Симптомная

гипертро

фическая

стадия

ХСН IIIIV ст.; ФВЛЖ < 50 %

+ синдром стенокардии

миокарда, выявленная

инструментальными методами

Высокий

риск ВСС

ФВЛЖ ≥ 50 % + обструкция ЛЖ

Нет обструкции ЛЖ

+ дилатация ЛЖ

и/или рестрикция

и/или ишемия

ИКД

ХСН IIIV ст.

Стабильное

доброкачественное

течение нафоне фармакотерапии

Лечение

обструкции ВТЛЖ

Редукция МЖП

(СМЭ/РМЭ, САА)

Терапия ХСН

Ресинхрони

зирующая

терапия

Трансплантация

сердца

3.1. Гипертрофическая кардиомиопатия

Таблица 13

Рекомендации по показаниям к кардиостимуляции

у пациентов с обструкцией

Последовательная АВ-стимуляция с оптимальным АВ-интервалом для уменьшения градиента выносящего тракта ЛЖ или для облегчения медикаментозного лечения бета-блокаторами и/или варапамилом может рассматриваться у отдельных пациентов с покоящимся или провоцируемым LVOTO ≥ 50 мм рт. ст., синусовым ритмом и медикаментозным лечением Рефрактерные симптомы, которые имеют противопоказания к АСК или миэктомии перегородки или имеют высокий риск развития блокады сердца после ASA или септальной миэктомии. У пациентов с покоящейся или провоцируемой LVOTO ≥ 50 мм рт. ст., синусовый ритм и симптомы, резистентные к лекарственным препаратам, при наличии показаний к установке ИКД можно рассмотреть возможность установки двухкамерного ИКД (вместо устройства с одним отведением), чтобы уменьшить градиент выносящего тракта ЛЖ или облегчить лечение бета-блокаторами и/или верапамилом

IIb C

Таблица 14

Рекомендации при болях в груди при физической нагрузке

у пациентов без обструкции выносящего тракта левого желудочка

Бета-блокаторы и антагонисты кальция (верапамил или дилтиазем) следует рассматривать для улучшения симптомов у пациентов со стенокардиоподобной болью в груди даже при отсутствии LVOTO или обструктивной ИБС Пероральные нитраты можно рассматривать для улучшения симптомов у пациентов со стенокардиоподобной болью в груди, даже при отсутствии обструктивной ИБС, если нет LVOTO Можно считать, что ранолазин улучшает симптомы у пациентов со стенокардией в груди даже при отсутствии LVOTO или обструктивной ИБС

IIa C

IIb C

3. Отдельные виды кардиомиопатий

Таблица 15

Дополнительные рекомендации

по профилактике внезапной сердечной смерти у пациентов

с гипертрофической кардиомиопатией

Вторичная профилактика Имплантация ИКД рекомендуется пациентам, пережившим остановку сердца вследствие ЖТ или ФЖ, или пациентам, у которых возникла спонтанная устойчивая ЖТ с гемодинамическими нарушениями Первичная профилактика Калькулятор НСМ Risk-SCD рекомендуется в качестве оценки риска внезапной смерти через 5 лет у пациентов в возрасте ≥ 16 лет для первичной профилактики Валидированные модели прогнозирования риска, специфичные для педиатрии (например, НСМ Risk-Kids) рекомендуются в качестве метода оценки риска внезапной смерти через 5 лет у пациентов в возрасте < 16 лет для первичной профилактики Рекомендуется оценивать 5-летний риск внезапной сердечной смерти при первом осмотре и переоценивать его каждые 1–2 года или при каждом изменении клинического статуса Имплантацию ИКД следует рассматривать у пациентов с предполагаемым 5-летним риском внезапной смерти > 6 % после детальной клинической оценки, которая учитывает:

• пожизненный риск осложнений;

• конкурирующий риск смертности от заболевания и сопут-

ствующие заболевания;

• влияние ИКД на образ жизни, социально-экономический статус и психологическое здоровье

У пациентов с аневризмами верхушки ЛЖ решения о первичной профилактике ИКД следует принимать на основе оценки риска с использованием НСМ Risk-SCD или проверенного педиатрического инструмента прогнозирования риска (например, НСМ RiskKids), а не только на основании наличия аневризмы

I B

IIa B

IIb B

3.1. Гипертрофическая кардиомиопатия

Окончание табл. 15

Имплантацию ИКД можно рассмотреть у отдельных пациентов с предполагаемым 5-летним риском ВСС от ≥ % до < 6% после детальной клинической оценки, которая принимает во внимание пожизненный риск осложнений и влияние ИКД на образ жизни, социально-экономический статус и психологическое здоровье

Клинический пример

Пациент М., 57 лет

• Асимметричная ГКМП, необструктивная форма (15,9 ммрт.ст.), стадия компенсации.

• ХСН 1 (NYHA) ссохранением ФВ ЛЖ.

• Гипертоническая болезнь 2ст., 1й степени, риск 1–2.

ЭКГ

IIb B

3. Отдельные виды кардиомиопатий

HCM Risk-SCD (Assess risk of sudden cardiac death and need for ICD in hypertrophic cardiomyopathy) — оценка риска вне запной сердечной смерти и необходимости установки ИКД пригипертрофической кардиомиопатии

<<< < Предыдущая 1 2 3 4 56 / 106 7 8 9 10 > Следующая >>>

Соседние файлы в предмете [НЕСОРТИРОВАННОЕ]