Добавил:

ivanov666 Опубликованный материал нарушает ваши авторские права? Сообщите нам.

Вуз:

Башкирский Государственный Аграрный Университет

Предмет:

[НЕСОРТИРОВАННОЕ]

Файл:

Кардиомиопатии. Учебное пособие в таблицах и схемах

.pdf

Скачиваний:

Добавлен:

07.09.2026

Размер:

2 Мб

Скачать

☆

<<< < Предыдущая 1 2 3 45 / 105 6 7 8 9 10 > Следующая >>>

3.1. Гипертрофическая кардиомиопатия

Нагрузочные тесты (стресс-ЭхоКГ, эргоспирометрия)

Вопросы, накоторые должна ответить стресс-ЭхоКГ

• Величина нарастания ГД вВТЛЖ напике нагрузки ив восста

новительном периоде.

• Реакция АД нанагрузку (входит вшкалу стратификации риска

ВСС упациентов ГКМП; неадекватная реакция АД — гипотен зивная или прирост АД напике нагрузки 20 мм рт. ст.)

• Индуцируется ли нагрузкой ишемия миокарда ЛЖ

• Усугубляется ли диагностическая дисфункция (Е/А, Е/е’)

• Степень изменения митральной регургитации на фоне

стрессЭхоКГ (динамическая МР)

Показания кэргоспирометрии

• Выраженная симптоматика с систолической и/или диасто

лической дисфункцией ЛЖ, для определения показаний ктрансплантации сердца или механической поддержке кро вообращения

• Как альтернатива стандартного тредмилтеста припланирова

нии СМЭ/РМЭ или дляоценки тяжести и механизма непере носимости физической нагрузки независимо отсимптоматики

МРТ сердца с контрастированием (при отсутствии

противопоказаний) рекомендуется выполнить

как минимум один раз после постановки диагноза ГКМП

для уточнения данных ЭхоКГ

• ЛЖ: КДР, КСР, ФВ, масса миокарда, сегментарные нарушения сокращения миокарда ЛЖ;

• ВТЛЖ: анатомические особенности ВТЛЖ, типа и места об- струкции в ЛЖ;

• ПЖ: КДР, КСР, ФВ, размеры, наличие обструкции в ВТПЖ;

• миокард ЛЖ: толщина миокарда ЛЖ в диастолу по короткой оси согласно 17-сегментной модели; локализация гипертрофированных сегментов ЛЖ;

3. Отдельные виды кардиомиопатий

• морфологический тип ГКМП; позднее накопление гадолиния: наличие, паттерн;

• распространенность ПНГ в % от общей массы миокарда ЛЖ;

• аппарат МК: строение, описание аномалий (смещение/«расщепление» головок и гипермобильность папиллярных мышц), связь с обструкцией ВТЛЖ и митральной регургитацией;

• ЛП и ПП (размеры, объем);

• дополнительные аномалии (крипты и др.).

Сердечный магнитный резонанс

Рекомендация Класс Уровень

МРТ с контрастным усилением можно рассматривать до появления гипертрофии

IIb C

и фиброза миокарда

Ядерная визуализация

Основным клиническим вкладом ядерной визуализации при ГКМП является выявление TTR-ассоциированного амилоидоза сердца.

Эндомиокардиальная биопсия

• ЭМБ с иммуногистохимическим количественным определением воспалительных клеток остается золотым стандартом исследования для выявления воспаления сердца.

• Может подтвердить диагноз аутоиммунного заболевания у пациентов с необъяснимой сердечной недостаточностью и подозрением на гигантоклеточный миокардит, эозинофильный миокардит, васкулит и саркоидоз.

• С помощью электроанатомического картирования напряжения можно повысить эффективность диагностики.

3.1. Гипертрофическая кардиомиопатия

Опрос пациента

Клиникодиагностические Критерии настороженности

Сцинтиграфия

ГТ

МРТ сердца с гадолинием (если неделалось ранее)

Гистология споследующей иммуногистохимией илимассспектрометрией

Генетическое исследование

Отрицательные ГТ

Сцинти-

графия

0-й

степени

Отсутствие признаков

амилоидоза

или иной тип

амилоидоза

«Красные флаги» (клинико-лабораторные)

Визуальные критерии (УЗИ — обязательно,

МРТ — приналичии возможности)

Один и более ГТ

положительны

Сцинти-

графия

1-й

степени

Подтверж-

ATTR-КМП

ATTRv ATTRwt

Сцинти-

графия

2–3-й

степеней

характерных

изменений

дение

Сцинти-

графия

степени

Отсутствие

0-й

Подтверждение

характерных

изменений

или иной тип

Сцинти-

графия

1–3-й

степеней

Отсутствие

признаков

амилоидоза

Амилоидоз

маловероятен

Типирование

амилоидоза (низкая вероятность AL) илиисключение

амилоидоза

Старт терапии ATTR-

КМП дорезультатов

генетического

тестирования

Амилоидоз

маловероятен

Типирование

амилоидоза

(высокая

вероятность AL)

или исключение

амилоидоза

3. Отдельные виды кардиомиопатий

3.1.8. Лечение

Включает:

• медикаментозную терапию;

• эндоваскулярные вмешательства;

• хирургические и нехирургические методы редукции гипертрофи-

рованной МЖП (а также устранение сопутствующих аномалий на МК);

• механическую поддержку кровообращения;

• трансплантацию сердца.

Бессимптомные пациенты

• Рекомендуется назначение бета-адреноблокаторов и блокаторов «медленных» кальциевых каналов (верапамил) пациентам с бессимптомным течением ГКМП, так как их полезное действие не доказано.

Алгоритм лечения сердечной недостаточности

пригипертрофической кардиомиопатии

Пациент сХСН IIIV NYHA

Фибрилляция предсердий

Нет

Наблюдение

заВОЛЖ

βблокаторы, верапамил, дилтиазем,

низкие дозы диуретиков

Механическая поддержка кровообращения / трансплантация сердца

Да

Провоцируемая OВОЛЖ ≥ 50 мм рт. ст.?

Нет

≥ 50 % < 50 %

Уровень ФВ ЛЖ

βблокаторы, инг АПФ, АРА, АМКР, АРНИ,

ингSGLT2, низкие дозы диуретиков

Да

Сохранение симптомов

Контроль

частоты/ритма

3.1. Гипертрофическая кардиомиопатия

• Рекомендуется рассмотреть возможность назначения бета-адреноблокаторов или верапамила бессимптомным взрослым пациентам с обструкцией ВТЛЖ (покоя или индуцируемой) для снижения градиента давления (ГД) в ЛЖ.

Терапия обструкции выходного тракта ЛЖ: общие рекомендации

• Всем пациентам с обструкцией ВОЛЖ следует избегать обезвоживания и чрезмерного употребления алкоголя, а также следует поощрять снижение веса.

• Артериальные и венозные дилататоры, включая нитраты и ингибиторы фосфодиэстеразы 5-го типа, могут усугубить ВТОЛЖ, и их следует избегать.

Обструкция ВТЛЖ покоя/индуцируемая ≥ 50 мм рт. ст.

Верапамил

(класс I)

Дизопирамид

(класс I)

Септальная редукция (класс I)

Симптомы

Да

β-блокаторы

(класс I)

Сохранение симптомов

ИЛИ

Сохранение симптомов

ИЛИ

Сохранение симптомов

Нет

Дилтиазем

Мавакамтем

βблокаторы или верапамил

(класс I)

(класс IIb)

3. Отдельные виды кардиомиопатий

• Впервые возникшая или плохо контролируемая ФП может усугубить симптомы, вызванные ВОЛЖ, и ее следует купировать путем быстрого восстановления синусового ритма или контроля частоты желудочковых сокращений.

Терапия обструкции выходного тракта ЛЖ

• Бета-адреноблокаторы с подбором максимальной переносимой дозы рекомендуются в качестве первой линии терапии для уменьшения симптомов у пациентов с обструкцией ВТЛЖ (покоя и индуцируемой).

• Верапамил с подбором максимальной переносимой дозы рекомендуется тем пациентам с обструкцией ВТЛЖ (покоя или индуцируемой), которые не переносят бета-адреноблокаторы или имеют противопоказания к их назначению.

• Дилтиазем с подбором максимальной переносимой дозы рекомендован симптомным пациентам с обструкцией ВТЛЖ (покоя или индуцируемой), которые не переносят бета-адреноблокаторы и верапамил или имеют противопоказания к их назначению.

• Низкие дозы петлевых или тиазидных диуретиков можно использовать с осторожностью для уменьшения одышки, связанной с ОВТОЛЖ, но важно избегать гиповолемии.

Ингибиторы сердечной миозиновой АТФ-азы

• Мавакамтен — первый в своем классе ингибитор сердечной миозин-аденозинтрифосфатазы (АТФазы), который действует путем уменьшения образования поперечных мостиков актин-миозин, тем самым снижая сократимость и улучшая энергетику миокарда.

• Согласно исследованиям (EXPLORER-HCM), мавакамтен уменьшал градиент выносящего тракта левого желудочка (LVOT) и улучшал толерантность к физической нагрузке по сравнению с плацебо.

• Небольшие исследования CMR и ECHO позволяют предположить, что мавакамтен может также приводить к положительному ре-

3.1. Гипертрофическая кардиомиопатия

моделированию миокарда с уменьшением массы миокарда, толщины стенки ЛЖ и объема левого предсердия.

Алгоритм тактики ведения асимптомных пациентов сГКМП

текст с рисунка

Длительное наблюдение

Асимптомная

догипертрофическая стадия

Нет обструкции

ВТЛЖ

лечения обструкции

Стратификация риска ВВС (ежегодно)

Асимптомная гипертрофическая

+ обструкция ВТЛЖ

См. алгоритм

ВТЛЖ приГКМП

+ обструкция ВТЛЖ

стадия ГКМП

ИКД по показаниям

(см. раздел

профилактика ВВС)

Лечение ХСН с ФВ ≥ 50% у пациентов с ГКМП

• Бета-адреноблокаторы, верапамил рекомендованы для улучшения симптомов сердечной недостаточности у пациентов с обструктивной ГКМП и ХСН II–IV ФК (NYHA) с ФВ ЛЖ ≥ 50%.

• Малые дозы петлевых и тиазидных диуретиков рекомендованы для пациентов с необструктивной ГКМП и ХСН II–IV ФК (NYHA) с ФВ ЛЖ ≥ 50% для улучшения симптомов ХСН.

Рекомендовано рассмотреть возможность назначения (с осторожностью) низких доз петлевых или тиазидных диуретиков симптомным пациентам с обструкцией ВТЛЖ для уменьшения одышки при нагрузке Верапамил не рекомендуется пациентам с обструктивной ГКМП в случаях наличия системной гипотензии и выраженной одышки в покое.

3. Отдельные виды кардиомиопатий

Лечение ХСН с ФВ ˂ 50%

у пациентов с необструктивной ГКМП

Пациентам с необструктивной ГКМП и ФВ ЛЖ < 50 % рекомендуются бета-адреноблокаторы в дополнение к АКФ ингибитору (или антагонисту ангиотензина II, если пациент не переносит АКФ ингибиторы) для уменьшения симптомов, снижения риска госпитализаций по поводу ХСН и ВСС (в отсутствие рандомизированных исследований по ГКМП, эффективность по госпитализациям, симптомам и смертности предполагается, но не доказана).

Пациентам с необструктивной ГКМП и ХСН II–IV ФК (NYHA) с ФВ ЛЖ < 50 % рекомендуются малые дозы петлевых или тиазидных диуретиков для уменьшения симптомов, снижения риска госпитализаций по поводу ХСН (в отсутствие рандомизированных исследований по ГКМП эффективность по госпитализациям, симптомам и смертности предполагается, но не доказана).

Пациентам с необструктивной ГКМП с ФВ ЛЖ < 50 % и постоянными симптомами ХСН II–IV ФК (NYHA), несмотря на лечение АКФ ингибиторами (или антагонистами ангиотензина II, если пациент не переносит АКФ ингибиторы) и бета-адреноблокаторами, рекомендуются альдостерона антагонисты для снижения риска госпитализаций по поводу ХСН и ВСС (в отсутствие рандомизированных исследований по ГКМП эффективность по госпитализациям, симптомам и смертности предполагается, но не доказана).

Лечение фибрилляции предсердий у пациентов с ГКМП

• Рекомендовано каждые 6–12 месяцев проводить 48-часовое ХМЭКГ для выявления мало- или бессимптомных пароксизмов ФП и определения риска ВСС в когорте пациентов с ГКМП и размером ЛП ≥ 45 мм, находящихся на синусовом ритме.

• В остальном терапия ФП не отличается от других состояний.

3.1. Гипертрофическая кардиомиопатия

Хирургическое и интервенционное лечение ГКМП

Редукция МЖП рекомендуется пациентам ГКМП с ГД в ВТЛЖ (в покое или максимальным провоцируемым) ≥ 50 мм рт. ст., с ХСН III–IV ФК (NYHA), несмотря на максимальную переносимую терапию (табл. 9–15).

Редукция МЖП осуществляется путем:

• септальной миоэктомии (СМЭ);

• расширенной СМЭ (РМЭ);

• септальной спиртовой аблации (ССА).

Протезирование МК рекомендовано у симптомных пациентов с ГД в ВТЛЖ (в покое или максимальным провоцируемым) ≥ 50 мм рт. ст. и митральной регургитацией от средней до тяжелой степени, не вызванных изолированным ПСД створки МК.

Таблица 9

Показания к редукции МЖП (СМЭ/РМЭ/САА)

Критерии Показания

Клинические

Гемодинамические

Анатомические

ХСН III–IV функционального класса NYHA с ФВЛЖ ≥ 50% и/или наличие других тяжелых симптомов (обмороки, предобморочные состояния, синдром стенокардии), существенно ограничивающих повседневную активность, несмотря на оптимальную медикаментозную терапию Обструктивная форма ГКМП (в покое или индуцируемая) с ГД в ВТЛЖ ≥ 50 мм рт. ст., которая ассоциирована с гипертрофией МЖП и переднесистолическим движением створки митрального клапана, другими аномалиями аппарата МК (хорды, ПМ) и рефрактерная к проводимой терапии в полном объеме Толщина МЖП, достаточная для безопасного и эффективного выполнения операции или процедуры (по мнению оператора), состояние аппарата МК и подключенных структур, сочетанные аномалии коронарных артерий

3. Отдельные виды кардиомиопатий

Алгоритм выбора метода редукции МЖП

< 40 лет Возраст

Значимая сопутствующая экстракардиальная

патология (высокий хирургический риск)

Необходимость сопутствующего оперативного

вмешательства (АКШ, операции наМК)

+ гипертрофия всредней части ЛЖ;

+/ среднежелудочная обструкция

(необходимость расширенной миоэктомии)

Толщина МЖП ≧ 30 мм

БЛНПГ

СМА РМЭ

Анатомия септальных ветвей коронарных

артерий подходит дляССА (возможность

идентифицировать септальную ветвь,

снабжающую исключительно базальную часть

МЖП вобласти митральносептального контакта)

Аномалии папиллярных мышц, участвующие

всоздании обструкции, дополнительные хорды

Исходные блокады

довмешательства

(риск АВБ III ст.)

> 60

лет

БПНПГ

САА

Беременность + показания кредукции МЖП

Показания кхирургическому лечению ФП

(хирургически, лазер, криовоздействие)

<<< < Предыдущая 1 2 3 45 / 105 6 7 8 9 10 > Следующая >>>

Соседние файлы в предмете [НЕСОРТИРОВАННОЕ]