Добавил:

ivanov666 Опубликованный материал нарушает ваши авторские права? Сообщите нам.

Вуз:

Башкирский Государственный Аграрный Университет

Предмет:

[НЕСОРТИРОВАННОЕ]

Файл:

Кардиомиопатии. Учебное пособие в таблицах и схемах

.pdf

Скачиваний:

Добавлен:

07.09.2026

Размер:

2 Мб

Скачать

☆

<<< < Предыдущая 1 2 3 4 5 67 / 107 8 9 10 > Следующая >>>

3.2. Дилатационная кардиомиопатия

ЭхоКГ Заключение: незначительная дилатация полости лево

го предсердия. Гипертрофия левого желудочка; нез на чительная— умеренная— стенок (1,3–1,5 см), выраженная — базального отдела межжелудочко вой перегородки (до1,9см), без признаков динамической обструкции выходного отдела исредней трети левого желудочка впокое ипри проведении пробы Вальсальвы (V систолического потока вс/3 ЛЖ впокое 1,11 м/с— PG 4,95мм рт.ст., припроведении пробы Вальсаль вы 2,0м/с— PG 15,9мм рт.ст.). Очаговое повышение эхогенно сти миокарда межжелудочковой перегородки. Достоверных данных за наличие зон слокальным нарушением кинеза ми окарда нет. Сократительная способность правого желудочка неснижена (FAC 58 %). Стенки аорты повышенной эхогенно сти. Уплотнена преимущественно правая коронарная створ ка аортального клапана, раскрытие створок достаточное. Скорость V столического потока в аорте на уровне створок наверхней границе нормы— 1,76 м/с— PG систолический пи ковый 12,33мм рт.ст. Аортальная регургитация минимальная. Неравномерно уплотнены створки митрального клапана. Ми тральная регургитация 0–1ст. Трикуспидальная регургитация 1ст. (расчетное систолическое давление в легочной артерии 30мм т.ст.— неповышено). Регургитация науровне клапана легочной артерии минимальная. Диастолическая дисфункция левого желудочка по 1му типу. Отмечается повышенная тра бекулярность верхушечной области левого желудочка.

Таким образом, у пациента низкий риск внезапной смерти, нет необходимости устанавливать кардиовертердефибрил лятор.

3.2. Дилатационная кардиомиопатия

Дилатационная кардиомиопатия (ДКМП) определяется как генетическое или приобретенное заболевание, характеризующееся наличием дилатации ЛЖ и глобальной или региональной систолической

3. Отдельные виды кардиомиопатий

дисфункции, не объяснимой исключительно аномальными условиями нагрузки (например, артериальной гипертонией, поражением клапанов сердца) или ИБС.

Клинические варианты ДКМП

Доклиническая или ранняя стадия

(родственники пациентов сДКМП

или гипокинетическая КМП бездилатации)

Клиническая стадия

ДКМП (есть

дилатация

игипокинез)

DCM [DH]

КДД ЛЖ↑

ФВ ЛЖ↓

Нет

кардиальных

появлений

(носитель

мутации, нет

изменений

ЛЖ, нет

аритмий)

MOGE: DCM

[ND — NH —

Mut «+»]

КДД ЛЖN

ФВ ЛЖN

Аритмии нет

Изолирован ная желудоч

ковая дила тация (есть

дилатация,

нет гипоки

неза)

MOGE: DCM

[D — NH —

Mut «+» or

Mut «»]

КДД ЛЖ ↑

ФВ ЛЖN

Аритмиче

ская кардио

миопатия

(нарушение

ритма ипро

водимости) MOGE: DCM

[ND — NH —

Ar/CDMut

«+» or «»]

КДД ЛЖN

ФВ ЛЖN

Аритмии

или блокады

Гипокинети ческая КМП

бездила тации (есть гипокинез,

нет дилата

ции) HNDC or

DCM [NDH]

КДД ЛЖN

ФВ ЛЖ↓

Адаптировано из: Charron P., Elliot P.M., Gimeno J.R. et al. The Cardiomyopathy Registry of the EURObservational Research Programme of the European Society of Cardiology: baseline data and contemporary management of adult patients with cardiomyopathies // Eur. Heart J. 2018. 29.270.310. doi: 10.1093/eurheartj/ehx819.

3.2. Дилатационная кардиомиопатия

3.2.1. Этиология

• Семейные формы заболевания встречаются в 20–50 % случаев ДКМП: саркомерная и митохондриальная патология, нейромышечные расстройства нередко сопутствуют проявлениям «семейной истории».

• Известно более 40 генов-кандидатов ДКМП.

• Воспаление, инфекция, аутоиммунные заболевания (СКВ, РА), воздействие токсинов, беременность, сопутствующие заболевания (диабет, аритмии и миокардит), также влияют на развитие фенотипа и ухудшают прогноз.

3.2.2. Критерии диагноза

• Дилатация левого или обоих желудочков, индекс КДО ЛЖ более 74 мл/м2 у мужчин, более 61 мл/м2 у женщин.

• Значительное снижение ФВ ЛЖ (менее 40 %) и умеренное ФВ ЛЖ (41–49 %).

Другие критерии

• Симптомы ХСН.

• Диффузный гипокинез ЛЖ.

• Относительная толщина стенок ЛЖ менее 0,3.

• Верифицированная причина (генетическая, аутоиммунная и пр.).

Критерии ДКМП у родственников больного Основные

• Необъяснимое снижение ФВ ЛЖ.

• Дилатация левого или обоих желудочков, индекс КДО ЛЖ более 74 мл/м2 у мужчин, более 61 мл/м2 у женщин.

Дополнительные

• ПБЛНПГ или АВ-блок любая.

• Необъяснимая ЖЭ (более 100 ЖЭ/час, пар ЖТ).

• Сегментарный гипокинез без ВЖБ.

• Позднее контрастное усиление на МРТ неишемического генеза.

3. Отдельные виды кардиомиопатий

• По данным эндоимиокардиальной биопсии: воспаление, некроз, фиброз.

• Наличие органоспецифичных антител.

Вероятный DS: 1 основной признак + 1 дополнительный или ге-

нетическая мутация.

Возможный DS: 1 основной, различные сочетания дополнитель-

ных критериев.

3.2.3. Классификация

Типы дилатационной кардиомиопатии по международной классификации приведены в табл. 16, варианты использования имплантируемого кардиовертера-дефибриллятора — в табл. 17.

Таблица 16

Дилатационная кардиомиопатия по МКБ 10

142.0 дилатационная кардиомиопатия (застойная кардиомиопатия)

142.6 алкогольная кардиомиопатия

142.7 кардиомиопатия, обусловленная воздействием лекарственных средств и других внешних факторов

142.8 другие кардиомиопатии

142.9 кардиомиопатия неуточненная

143.0 кардиомиопатия при инфекционных и паразитарных болезнях, классифицированных в других рубриках

143.1 кардиомиопатия при метаболических нарушениях

143.2 кардиомиопатия при расстройствах питания

143.8 кардиомиопатия при других болезнях, классифицированных в других рубриках

О90.3 кардиомиопатия в послеродовом периоде О99.4 Болезни системы кровообращения, осложняющие беременность,

роды и послеродовой период

3.2. Дилатационная кардиомиопатия

Таблица 17

Рекомендации по использованию имплантируемого

кардиовертера-дефибриллятора у пациентов

с дилатационной кардиомиопатией (первичная профилактика)

ИКД следует рассматривать у пациентов с ДКМП с генотипом, ассоциированным с высоким риском внезапной сердечной смерти и ФВ ЛЖ >35 %, при наличии дополнительных факторов риска Установка ИКД может быть рассмотрена у отдельных пациентов с ДКМП с генотипом, связанным с высоким риском внезапной сердечной смерти, и ФВ ЛЖ >35 % без дополнительных факторов риска Установка ИКД может быть рассмотрена у пациентов с ДКМП без генотипа, связанного с высоким риском внезапной сердечной смерти и ФВ ЛЖ >35 %, при наличии дополнительных факторов риска

Редкие типы КМП с исходом в ДКМП

• Перипартальная КМП: во время беременности и не позднее пяти

недель после родов.

• Алкогольная (анамнез, другие признаки алкогольного пораже-

ния внутренних органов и систем).

• Кокаиновая, метамфетаминовая.

• Стероидная.

• Антрациклиновая.

• Дилатационная стадия первичного ГКМП-фенотипа.

3.2.4. Клинические варианты

• По типу ХСН.

• Ангинозоподобный, болевой.

• Аритмический.

• Тромбоэмболический.

• Полиорганный.

IIa C

IIb C

3. Отдельные виды кардиомиопатий

3.2.5. Методы диагностикаи

• Сбор жалоб, анамнеза, физикальное обследование.

• Биохимические показатели: тропонин, NT-BNP.

• R-ОГК.

• ЭКГ.

• ЭхоКГ, в том числе с нагрузкой (для выявления ИБС).

• Сцинтиграфия (исключить амилоидоз), КАГ, компьютерная КГ.

• МРТ сердца.

• Генетическое тестирование (в ходе исследования должно быть скринировано не менее 15 генов с обязательным включением LMNA, TTN, MYH7, RBM20, FLNC, SCN5A, BAG3, DSP, VCL, TNNT2, TNNCI, TPMI, ACTCI, PLN, NEXN. Генетическое тестирование при ДКМП должно выполняться в сертифицированных диагностических лабораториях, имеющих экспертные навыки в интерпретации генетических вариантов, связанных с развитием кардиомиопатий).

Примеры формулировки диагнозов

Генетически обусловленная семейная ДКМП (делеция с.21019Ф в 72-м экзоне гена TTN). ХСН со сниженной ФВ (32 %), IIA стадия, III ФК.

Перипартальная кардиомиопатия. Частная наджелудочковая экстрасистолия. ХСН с умеренно сниженной ФВ (42 %), I стадия, I ФК.

Антрациклин-индуцированная кардиомиопатия. ХСН со сниженной ФВ (38 %), IIA стадия, III ФК.

3.2.6. Лечение

1. Этиотропное (в том числе противовоспалительная, иммуносу-

прессивная терапия).

2. Лечение ХСН (ингибиторы АПФ/АРА/АРНИ, бета-блокаторы,

АМКР).

3. Профилактика тромбоэмболических осложнений.

4. Лечение аритмий (медикаментозное, хирургическое).

3.3. Недилатационная кардиомиопатия левого желудочка

Недилатационная кардиомиопатия (НДКМП) левого желудочка характеризуется наличием или отсутствием систолической дисфункции (региональной или глобальной), не объясняющейся аномальными условиями нагрузки (например, артериальной гипертонией, поражением клапанов сердца) или ИБС (табл. 18, 19). Морфологически определяется рубцевание ЛЖ или его жирового замещения.

Таблица 18

Рекомендации по мониторингу электрокардиограммы

в состоянии покоя и в амбулаторных условиях у пациентов

с недилатационной кардиомиопатией левого желудочка

Амбулаторный ЭКГ-мониторинг рекомендуется пациентам с НДКМП ежегодно или при изменении клинического статуса, чтобы помочь в ведении и стратификации риска

I C

Таблица 19

Рекомендации по использованию имплантируемого

кардиовертера-дефибриллятора у пациентов с недилатационной

кардиомиопатией левого желудочка (вторичная профилактика)

ИКД рекомендуется для снижения риска внезапной смерти и смертности от всех причин у пациентов с НДКМП, переживших остановку сердца или выздоровевших от желудочковой аритмии, вызывающей гемодинамическую нестабильность Следует рассмотреть возможность установки ИКД для снижения риска внезапной смерти и смертности от всех причин у пациентов с НДЖВ, симптомами сердечной недостаточности и ФВЛЖ <35 %, несмотря на >3 месяца ОМТ

I C

IIa A

3. Отдельные виды кардиомиопатий

Окончание табл. 19

Генотип пациента следует учитывать при оценке риска внезапной сердечной смерти при НДКМП Установка ИКД должна рассматриваться у пациентов с НДКМП с генотипом, связанным с высоким риском внезапной сердечной смерти, и ФВЛЖ >35 % при наличии дополнительного риска Установка ИКД может быть рассмотрена у отдельных пациентов с НДКМП с генотипом, связанным с высоким риском внезапной сердечной смерти и ФВЛЖ <35 % без дополнительных факторов риска Установка ИКД может быть рассмотрена у отдельных пациентов с НДКМП с генотипом, связанным с высоким риском внезапной сердечной смерти и ФВ ЛЖ >35 % без дополнительных факторов риска Установка ИКД может рассматриваться у пациентов с НДКМП без генотипа, связанного с высоким риском внезапной сердечной смерти, и ФВ ЛЖ >35 % при наличии дополнительных факторов риска

IIa C

IIb C

3.4. Аритмогенная правожелудочковая кардиомиопатия

Аритмогенная кардиомиопатия правого желудочка (АКПЖ) определяется как заболевание, предполагающее наличие преимущественно дилатации и/или дисфункции ПЖ (глобальной или региональной), гистологических аномалий в виде фиброзно-жирового замещения кардиомиоцитов, электрокардиографических характеристик, желудочковой аритмии ПЖ происхождения, а также наличие семейных заболеваний и/или патогенных вариантов генов десмосомальных белков.

Со временем клиническая парадигма АКПЖ перешла от тяжелого поражения ПЖ и злокачественной желудочковой аритмии к более широкой концепции, включающей скрытые или субклинические фенотипы и бивентрикулярное или даже леводоминантное заболевание.

3.4. Аритмогенная правожелудочковая кардиомиопатия

Это привело к появлению общего термина «аритмогенная кардиомиопатия».

Выделяют:

• аритмогенную кардиомиопатию левого желудочка (АКЛЖ);

• лево- и праводоминантную кардиомиопатию;

• аритмогенную дилатационную кардиомиопатию;

• аритмогенную кардиомиопатию.

Рекомендации по мониторингу электрокардиограммы в состоянии покоя и амбулаторно у больных с аритмогенной правожелудочковой кардиомиопатией: пациентам с АПКМ рекомендуется проводить ежегодный амбулаторный мониторинг ЭКГ, чтобы помочь в диагностике, ведении и стратификации риска. Лечение таких пациентов описано ниже (табл. 20, 21).

Таблица 20

Рекомендации по антиаритмическому лечению у больных

с аритмогенной правожелудочковой кардиомиопатией

Терапия бета-блокаторами рекомендуется пациентам с ЖЭ, НЖТ и ЖТ Амиодарон следует рассмотреть, когда регулярная терапия бетаблокаторами не помогает контролировать симптомы, связанные с аритмией, у пациентов с АКПЖ

Флекаинид в дополнение к бета-блокаторам следует рассматривать, когда лечение одним препаратом не помогло контролировать симптомы, связанные с аритмией, у пациентов с АКПЖ

Катетерную абляцию с возможностью эпикардиального доступа под руководством 3D-электроанатомического картирования ЖТ следует рассматривать у пациентов с АКПЖ с непрекращающейся ЖТ или частыми подходящими вмешательствами ИКД по поводу ЖТ, несмотря на фармакологическую терапию бетаблокаторами

I C

IIa C

3. Отдельные виды кардиомиопатий

Таблица 21

Рекомендации по профилактике внезапной

сердечной смерти у пациентов с аритмогенной

правожелудочковой кардиомиопатией

Первичная профилактика

Вторичная профилактика

Следует учитывать особенности высокого риска, чтобы помочь в индивидуальном принятии решения об имплантации ИКД пациентам с ARVC Следует рассмотреть возможность использования обновленного калькулятора рисков ARVC 2019 года, чтобы помочь в индивидуальном принятии решений для имплантации ИКД у пациентов с ARVC ИКД рекомендуется для снижения риска внезапной смерти и смертности от всех причин у пациентов с ARVC, переживших остановку сердца или выздоровевших от желудочковой аритмии, вызывающей гемодинамическую нестабильность Установка ИКД должна рассматриваться у пациентов с ARVC, перенесших гемодинамически переносимый ЖТ

IIa B

I A

IIa B

3.5. Рестриктивная кардиомиопатия

Рестриктивная кардиомиопатия (РКМП) определяется как рестриктивный патофизиологический тип поражения левого и/или правого желудочка при наличии нормального или сниженного диастолического объема (одного или обоих желудочков), нормального или сниженного систолического объема и нормальной толщины стенки желудочка.

Рестриктивная кардиомиопатия обычно проявляется увеличением двух предсердий. Систолическая функция левого желудочка может быть сохранена, но сократимость редко бывает полностью нормальной. Рестриктивный патофизиологический тип может иметь место

<<< < Предыдущая 1 2 3 4 5 67 / 107 8 9 10 > Следующая >>>

Соседние файлы в предмете [НЕСОРТИРОВАННОЕ]