Добавил:
ivanov666
Опубликованный материал нарушает ваши авторские права? Сообщите нам.
Вуз:
Предмет:
Файл:Учебное пособие к практическим занятиям по дерматовенерологии для студентов педиатрического факультета
.pdf
Лечение пузырчатки должно быть комплексным, однако основными препаратами
терапии этого дерматоза являются кортикостероидные гормоны и цитостатики, т.е.
иммунодепрессивные препараты. Кортикостероиды комбинируются с препаратами калия и
кальция, анаболическими гормонами, витаминами, гемотрансфузиями и антиульцерогенными
средствами (альмагель, фосфалюгель и др.). Кроме того, используется
экстракорпоральнаядетоксикация (гемосорбция, плазмаферез). Наружно применяют
анилиновые красители (2% раствор метиленового синего, бриллиантового зеленого, жидкость
Кастеллани), кортикостероидные кремы и др.
Буллезный пемфигоид или неакантолитическая пузфрчатка
Заболевание наблюдается в основном у пожилых мужчин, но отдельные случаи
встречаются у детей и юношей.
Этиология и патогенез. Так же, как и в отношении истинной пузырчатки, точных
данных об этиологическом факторе нет. Иммунофлюоресцентные исследования
свидетельствуют об аутоиммунных патогенетических механизмах буллезного пемфигоида
(обнаружение отложения IgG в области базальной мембраны). Кроме того, у больных
буллезным пемфигоидом обнаруживают фиксацию фракции комплемента СЗ между
эпидермисом и дермой, а в сыворотке — значительную концентрацию аутоиммунных антител
к базальной мембране эпидермиса.
Клиника. У детей чаще, чем у взрослых, поражается слизистая оболочка полости рта,
на которой видны сливные болезненные эрозии с обрывками эпителия, а иногда сохраняются
невскрывшиеся пузыри с плотной покрышкой. На коже, наряду с пузырями, возникают
папулезные и эритематозно-уртикарные элементы, сгруппированные или
диссеминированные. Пузыри, наполненные серозным или геморрагическим содержимым,
имеют более плотную покрышку, чем у больных пузырчаткой, и длительно сохраняют свою
форму. Эрозии после вскрытия пузырей не сливаются и быстро эпителизируются. Чаше всего
поражены живот, паховые складки и конечности. На месте заживших эрозий остаются
пигментные пятна без рубцовых изменений. В области гениталий пузыри вскрываются
быстро, обнажая сочные кровоточащие эрозии с хороню сохранившимися остатками пузырей
и четко выраженной отечно-гиперемированной каймой. Подразделяют буллезный иемфигоид
на собственно неакантолитическую пузырчатку слизистых оболочек, универсальную
(поражена кожа и слизистые оболочки), мономорфную и полиморфную разновидности. Легче
всего протекает форма с поражением слизистых оболочек.
Субъективные ощущения выражены интенсивнее, чем при пузырчатке. Больных
беспокоят выраженный зуд и чувство жжения. Общее состояние обычно не изменяется и
лишь присоединение вторичной инфекции вызывает субфебрилитет.
Диагноз буллезного пемфигоида на основании только клиники, особенно в начальной
стадии, представляет большие трудности, так как при мономорфном варианте пузыри похожи
на проявления пузырчатки, а при полиморфной разновидности — на герпетиформный
дерматоз. Поэтому используют дополнительные методы исследования. При буллезном
пемфигоиде симптом Никольского и проба Ядассона отрицательные, акантолитические
клетки не определяются.
Гистопатология: для буллезного пемфигоида характерно формирование пузыря над
базальной мембраной. Описывают 3 стадии формирования пузыря: 1) межклеточный отек в
эпидермисе и в дерме с полиморфным клеточным периваскулярным инфильтратом в
сосочках, проникающим вплоть до базального слоя эпидермиса; 2) в базальной мембране,
пронизанной клетками инфильтрата, становятся заметными сегментация и дегенеративные
изменения; 3) на месте разрушенной базальной мембраны формируется пузырь, подлежащие
71
ретикулярные и коллагеновые волокна гомогенизированы и чередуются с клеточным
инфильтратом, состоящим из эозинофилов, фибробластов и лимфоидных элементов.
В некоторых случаях гистологическое исследование позволяет разграничить
буллезный пемфигоид и герпетиформный дерматит Дюринга. Для буллезного пемфигоида
характерно образование субэпидермальных однокамерных пузырей путем растяжения;
микроабсцессы вокруг них отсутствуют и воспалительные инфильтраты в верхних слоях
дермы непостоянны. В то же время при герпетиформном дерматите пузыри формируются
путем воспалительного некротизирующего процесса, и поэтому полость их многокамерная, а
в верхних слоях дермы образуется полиморфный инфильтрат, эозинофилы которого
диффундируют не только в полость пузыря, но и в клетки мальпигиева слоя по его
периферии. Диагностике помогают иммунофлюоресцентные исследования. Считают
патогномоничной фиксацию IgG в области базальной мембраны при буллезном пемфигоиде, а
у больных герпетиформным дерматитом — IgA.
Буллезный пемфигоид у детей может походить на полиморфную экссудативную
эритему, токсический эпидермальный некролиз. Полиморфная экссудативная эритема
сопровождается лихорадочным состоянием, легким недомоганием и проявляется характерной
полиморфной сыпью с излюбленной локализацией на разгибательных поверхностях
конечностей. При поражении слизистой оболочки полости рта бывают усиленная саливация,
дисфагия и боли, но эрозии образуются редко. Симптом Никольского отрицательный,
акантолитические клетки, фиксация IgG и циркулирующие антитела к базальной мембране
отсутствуют. Синдром Лайелла, возникающий идиопатически или как проявление
лекарственной токсидермии, также исключают по течению и по отсутствию типичных
фиксированных IgG в зоне базальной мембраны.
Лечение. В отличие от истинной пузырчатки при буллезном пемфигоиде у детей
глюкокортикоидные гормоны являются второстепенными препаратами. Основное значение
имеют витаминотерапия, десенсибилизирующие противовоспалительные средства (кальция
глюконат, натрия тиосульфат) и противомалярийные препараты. На фоне этого лечения
глюкокорти-коиды присоединяют в меньших дозах и менее длительно, чем при пузырчатке.
Прогноз. Хроническое рецидивирующее течение буллезного пемфигоида отличается
доброкачественностью и постепенным затуханием интенсивности высыпаний. Описаны
случаи самопроизвольного прекращения болезни у детей. Особенно благоприятен прогноз в
отношении выздоровления, так как чем моложе больной и раньше начато лечение, тем оно
эффективнее и больше возможностей предотвратить наступление рецидива.
Герпетиформный дерматит Дюринга
Это хроническое аутоиммунное заболевание с наличием IgA-антител против
структурных компонентов дермальных сосочков вблизи базальной мембраны. По
современным представлениям, ГДД является полиэтиологическим синдромом,
развивающимся у лиц, страдающих изменением тонкого кишечника с нарушением процессов
всасывания преимущественно белков злакового происхождения, т.е. синдромом
мальабсорбции — глютенчувствительной энтеропатией (ГЧЭ) и последующим формированием иммуноаллергических реакций.
Отмечаются жалобы на зуд, жжение и болезненность в очагах поражения. При осмотре
обнаруживаются высыпания, характеризующиеся истинным полиморфизмом. Среди
первичных элементов можно выделить: 1) уртикароподобные эритематозные элементы,
которые, сливаясь или группируясь, образуют различные очертания и фигуры; 2)
напряженные пузырьки на отечном эритематозном основании, имеющие выраженную тенденцию к группировке и герпетиформное расположение. Вскрываясь, они образуют эрозии на
отечном фоне, по периферии которых видны обрывки покрышек пузырьков. На поверхности
72
эрозий образуются корки, под которыми быстро наступает эпителизация, оставляя нередко
очаги гиперпигментации; 3) напряженные пузыри диаметром 0,5-2 см на фоне вышеописанных элементов. Слизистые оболочки полости рта у взрослых поражаются редко, но в
детском возрасте они нередко вовлекаются в патологический процесс. У детей также чаще
появляются пузырные элементы и в меньшей степени наблюдается группировка сыпи.
Диагноз ГДД основывается на:
1) наличии субэпидермальных пузырей на гиперемированном отечном основании,
сопровождающихся чувством жжения, зудом; 2) наличии наряду с пузырями пятнистых,
уртикароподобных и везикулезных элементов, отличающихся группировкой; 3) циклическом
хроническом течении заболевания; 4) эозинофилии в пузыре и нередко в крови; 5) отсутствии
акантолитических клеток; 6) отрицательном симптоме Никольского; 7) повышенной
чувствительности к препаратам йода (диагностическая компрессная проба с мазью,
содержащей 50% йодида калия, проба Ядассона); 8) обнаружении в биоптатах кожи методом
прямой иммунофлюоресценции фиксированных, гранулярно расположенных IgA в
дермоэпидермальной зоне или в сосочковом слое дермы; 9) обнаружении в сыворотке крови
больных методом непрямой иммунофлюоресценции IgA-антиэндомизийных, IgA-антиретикулиновых и IgA-антиглиадиновых антител; 10) обнаружении при исследовании
биоптатов тонкого кишечника субатрофии или атрофии ворсинчатого аппарата; 11) высокой
терапевтической эффективности препаратов сульфонового ряда (ДДС, авлосульфона, дапсона
и т.д.).
Лечение должно быть комплексным. Оно включает в себя обязательное и строгое
соблюдение больными аглютеновой диеты (исключение из рациона питания продуктов,
содержащих глютен, т.е. изготовленных из ржи, пшеницы, овса и ячменя); применение
препарата ДДС по 0,005 2-3 раза в день 5-дневными циклами; ферментных препаратов,
улучшающих процессы пищеварения; антигистами новых средств и витаминов. В тяжелых
случаях назначается кортикостероидная терапии, по в меньших дозах, чем при пузырчатке.
Наружно: достаточно ограничиться проколом пузырей и смазыванием пораженных
участков спиртовыми растворами анилиновых красителей.
Вопросы для самоподготовки:
1. Назовите разновидности пузырчатки.
2. Какие первичные морфологические элементы возникают при пузырчатке?
3. Какова клиническая картина герпетиформного дерматита Дюринга?
4. Где может начинаться поражение при пузырчатке?
5. Какие клинические разновидности отмечаются при герпети-формном дерматите
Дюринга?
6. Назовите разновидности выявления симптома Никольского.
7. Где располагается пузырь по отношению к слоям кожи при пузырчатке?
8. Где располагается пузырь при герпетиформном дерматите?
9. Какие препараты наиболее эффективны при лечении пузырчатки?
10. Какова одна из причин, вызывающих появление герпетиформного дерматита
Дюринга?
Вирусные дерматозы
В патогенезе развития вирусных дерматозов большая роль принадлежит снижению
иммунитета, вегетоневрозам, а проникновению инфекции способствует травматизация кожи и
слизистых оболочек. Вирусы могут передаваться воздушно-капельным путем, при прямом
контакте с больным, а также внутриутробно и даже через инфицированные белье и предметы
73
домашнего быта. У детей вирусные дерматозы чаще возникают на втором году жизни, когда
исчезает пассивный материнский иммунитет.
Инкубационный период при инфицировании вирусами длится от 2-3 дн. до 3-6 нед.
Классификация вирусных заболеваний: 1) группа герпесов — простой пузырьковый и
опоясывающий лишай, 2) группа оспы — контагиозный моллюск, 3) группа акантом —
простые, плоские, юношеские и подошвенные бородавки, остроконечные кондиломы.
Простой пузырьковый лишай вызывается вирусами, обладающими тропизмом к
коже, слизистой оболочке и нервной системе — производным эктодермы. Эта группа вирусов
находится в симбиозе со стафилококками. Они персистируют у вирусоносителей в качестве
потенциальных возбудителей на протяжении жизни. Факторы, снижающие иммунитет
(переохлаждение, инфекционные заболевания, перегревание и УФО), могут способствовать
переходу вирусов в активную форму и вызывать рецидив простого пузырькового лишая. Но
бывает только первичное проявление инфекции, однократное ее выражение и исчезновение с
последующим явлением стойкого иммунитета. Заболевание проявляется очагом
эритематозной, слегка отечной кожи или участка слизистой, на котором появляются мелкие,
сгруппированные пузырьки, содержимое которых быстро мутнеет. Если пузырьки
вскрываются, то образуется эрозия полициклических очертаний с серозно-гнойными
корочками. Очаги локализуются на лице, губах, слизистой полости рта (герпетический
стоматит), крыльях носа, роговице и половых органах. Перед появлением высыпаний
пациенты могут отмечать общую слабость, озноб, чувство покалывания или жжения в месте
будущего поражения, расстройство деятельности желудочно-кишечного тракта, которое чаще
бывает у детей. Заболевание может быть рецидивирующим, абортивным, отечным,
зостериформным (локализация по ходу нервов) и иметь тяжелую язвенную форму.
Опоясывающий лишай. Проявлению болезни предшествуют болезненные ощущения
и жжение, повышение температуры тела, головная боль, лихорадка, ухудшение общего
самочувствия. Очаг поражения в виде эритематозной и отечной кожи с сгруппированными
пузырьками на поверхности локализуется по ходу иннервации участка кожи, поражение
нередко бывает симметричным. Содержимое пузырей может быть геморрагическим, в основании элементов нередко развивается гангренизация. Заболевание часто осложняется
пиодермией. Как правило, поражение сопровождается болями, особенно при вовлечении в
процесс верхней ветви тройничного нерва. Различают следующие разновидности лишая; 1)
абортивную, 2) геморрагическую, 3) гангренозную (некротизация и изъязвления), 4)
буллеэную и 5) генерализованную формы. Считают, что возбудитель опоясывающего лишая
— Strongi-loplasma zonae — идентичен вирусу ветряной оспы и что у детей, перенесших
ветряную оспу, вырабатывается иммунитет к опоясывающему лишаю. А у взрослого человека
при условии пониженного иммунитета при контакте с болеющими ветряной оспой детьми
через инкубационный период (7-8 дн) могут возникнуть проявления опоясывающего лишая.
Обычно у взрослых лишаи не рецидивирует, но рецидивы возможны при наличии
заболевания ВИЧ-инфекцией, злокачественными новообразованиями и болезнями крови.
Осложнениями опоясывающего лишая являются пиодермия, изъязвления, рубцы, невралгия и
парезы мышц, парез тройничного или лицевого нерва, изъязвление роговицы и панофтальмия.
Обычно опоясывающим лишаем болеют лица пожилого возраста, а у детей лишай
проявляется редко, что, вероятно, связано с наличием иммунитета у большинства из них
после перенесенной ветряной оспы.
Дифференциальный диагноз простого пузырькового лишая проводится с эрозивным
твердым шанкром, при котором имеются уплотнение в основании, эрозия округлых, а не
полициклических очертаний, не обнаруживается бледная трепонема и нет выраженного
регионарного лимфаденита; при острой язве вульвы отмечаются резкая болезненность и
температурная реакция; при афтах слизистой рта нет полициклических очертаний краев. От
простого пузырькового лишая и рожистого воспаления опоясывающий лишай отличается
74
локализацией по ходу иннервации, наличием предшествующих и во время болезни болей,
иногда весьма выраженных.
Лечение. При лечении вирусных дерматозов — простого пузырькового и
опоясывающего лишая — необходимо стимулировать выработку интерферона путем
назначения внутрь индукторов интерферона (витамины группы В, дибазол по 1/2 таблетки 1
раз в день для взрослых, а также витамины С и Р), иммуностимуляторов (метилурацил и
пентоксил), циклоферон, виферон, иммунофан.
Наружно рекомендуется применять мази с интерфероном, при осложнении пиодермией
— мази гиоксизоновую, оксикорт, для улучшения эпителизации через день можно назначить
солкосерил. При рецидивирующем пузырьковом лишае применяют антигерпетическую
поливакцину 2 раза в неделю (три цикла).
Бородавки. Вирусы входят в семейство Papova, делятся на акантоматозные,
папилломатозные и вакуолизирующие штаммы, из них 5 папилломатозных штаммов
являются причиной развития бородавчатых дерматозов. Простые бородавки вызываются II
типом вируса, передаются непосредственно или через инфицированные предметы. Входными
воротами являются травмы кожи, которым сопутствовали гипергидроз, снижение кислотности
водно-липидной мантии, может быть, и аутоинокуляция.
Болезненность отмечается при локализации в области околоноггевого валика, в
подногтевой зоне и при расположении на подошве, так как бородавка при ходьбе
вдавливается в толщу стопы. Клинически бородавки похожи на папулы, приподнимаются над
уровнем кожи серовато-беловатого цвета, но со временем темнеют от загрязнения. Иногда
бородавки сливаются, образуя бугристые участки. На ладонях и подошвах бородавки почти
не приподнимаются над уровнем кожи и имеют гладкую поверхность, эти бородавки
вызываются I вирусом папилломы человека.
Гистология: в основе бородавки лежат явления папилломатоза и гиперкератоза.
Дифференциальный диагноз проводится с бородавчатым туберкулезом кожи, при котором
вокруг имеется фиолетово-красная каемка, а в центре — атрофия, со старческими
бородавками и мозолями.
Лечение. Простые бородавки (Verrucae vulgares) нередко поддаются лечению
внушением, подкрепленным приемом витаминов, кондилином. Можно применить
диатермокоагуляцию, жидким азотом (избегать давления при процедуре). Подошвенные
бородавки также удаляют при помощи электрокоагуляции и кюретажа. К указанным методам
лечения можно добавить смазывания противовирусными мазями — теброфеновой,
бонафтоновой и др.
Плоские юношеские бородавки вызываются дермотропными вирусами III типа,
которые легко внедряются при снижении кислотности в морфологически незрелый эпидермис
у детей. Бородавки имеют плоскую или полушаровидную гладкую поверхность, округлые или
полигональные очертания, размеры от просяного зерна до чечевицы, цвет нормальной кожи
или желтовато-розоватого, локализуются на лице, шее, тыле кистей, иногда на месте
царапины имеют линейное расположение.
Гистологически обнаруживаются акантоэ и гиперкератоз. Необходимо
дифференцировать с красным плоским лишаем.
Лечение. Аналогичное при вульгарных бородавках, может быть эффект от
кератолитических мазей, УФО, витаминов группы В, противовирусных мазей.
Остроконечные кондиломы. Возбудителем является акантоматозный вирус V типа,
поражение чаще локализуется в области половых органов и ануса на фоне выделений
гонорейного, трихомонадного, хламидийного или неспецифического характера, а также
развивается из-за несоблюдения правил гигиенического ухода. Заболевание может
передаваться во время половых контактов.
75
Клинически поражение представляется папулоподобным элементом на тонкой ножке
мягковатой консистенции розоватого или телесного цвета с поверхностью в виде сетки из
полосок, разделяющих элемент на множество долек и напоминающих ягоду малины, цветную
капусту или толстый гребень петуха. У детей поражение встречается редко и обычно может
локализоваться в носогубной складке, в углах рта. Дифференцировать необходимо с
широкими кондиломами, при которых имеется широкое основание, они плотноватые,
поверхность не имеет дольчатого строения и на них обнаруживаются бледные трепонемы.
При остроконечных кондиломах имеет смысл исследовать кровь на реакцию Вассермана.
Лечение проводится методом криодеструкции, смазывание кондилом,
диатермокоагуляции, смазывания 10% раствором нитрата серебра. После отторжения кондилом нужно дезинфицировать очаги темным раствором перманганата калия с последующим
нанесением оксолиновой или теброфеновой мази, кондилина.
Контагиозный моллюск является весьма заразительным заболеванием,
передающимся непосредственно при контакте и через предметы, загрязненные возбудителем
Molitor hommis, который считается самым крупным фильтрующимся вирусом. Инкубационный период — от 2 нед. и до нескольких месяцев, заболевание чаще поражает детей.
У взрослых подвержены болезни пловцы и спортсмены, занимающиеся спортом в закрытых
помещениях. Среди взрослых контагиоэный моллюск нередко обнаруживается у супругов в
области лобка, ягодиц, прилегающих отделов бедер и на половых органах. У детей поражение
чаще располагается на лице, шее, груди и на плечах. Заболевание проявляется папулами
размером от просяного зерна до чечевицы; мелкие — округлых очертаний и полушаровидные,
а более крупные — слегка овальных очертаний и плоские, в центре с пупковндным
вдавлением, окраска элементов телесного цвета с перламутровым оттенком и нередко по
краям розоватого цвета. Элементы моллюска могут быть единичными и множественными,
некоторые сливаются, иногда после расчесов поражение осложняется пиодермией. Для
подтверждения диагноза производится сдавливание элемента моллюска из которого при этом
выделяется творожисто-подобное содержимое, в котором микроскопически обнаруживаются
эпителиальные клетки с крупными протоплазматическими включениями — «моллюсковыми
тельцами». Лечение заключается в выскабливании острой ложечкой Фолькмана и смазывании
раствором йода, диатермокоагуляции, прижигании трихлоруксусной кислотой.
Вопросы для самоподготовки:
1. Какие заболевания вирусной этиологии проявляются пузырьковыми высыпаниями?
2. Какие вирусные заболевания на коже проявляются без воспалительных явлений?
3. Какие факторы могут провоцировать появление простого герпеса?
4. Какие формы опоясывающего лишая Вы знаете?
5. Назовите методы лечения простого пузырькового лишая.
6. Какие разновидности бородавок Вы знаете?
7. Какие препараты являются индукторами выработки интерферона?
8. Почему может рецидировать опоясывающий лишай?
9. Какова клиника остроконечных кондилом?
10. Как подтвердить диагноз контагиозного моллюска?
Генодерматозы
Наследственные заболевания кожи в дерматологической практике встречаются
довольно часто. Медицинская генетика помогает не только устанавливать эту патологию, но и
по возможности определяет пути их лечения. Наследственный дерматоз может передаваться
потомству, а врожденные аномалии кожи могут проявиться у детей от здоровых родителей в
силу генной или хромосомной мутации. Генодерматозы могут проявиться в любом возрасте,
76
они нередко сочетаются с системными поражениями, что выражается в виде эктодермальной
дисплазии. Иногдл при рождении ребенка уже отмечаются некоторые признаки будущего
формирования болезни. Знание проявлений дерматозов очень важно, так как это поможет на
первых стадиях заболевания купировать патологические изменения и предотвратить появление других дерматозов, которые могут развиться на их фоне. В этом разделе ограничимся
описанием вульгарного ихтиоза, врожденного ихтиоза и буллезного эпидермолиза.
Ихтиоз вульгарный. Ихтиоз (от греческого ichtyos — рыба, синонимы — рыбья
чешуя, кожа аллигатора) — относится к наследственным заболеваниям аутосомнодоминантного наследования, характеризуется усиленным ороговением, проявляется на 1-4-ом
году жизни ребенка. Максимальное проявление наступает к 10 годам, а в период половой
зрелости наблюдается ослабление клинических проявлений.
Этиопатогенез ихтиоза изучен недостаточно, отмечаются нарушения белкового,
аминокислотного обменов, изменение уровня синтеза ряда ферментов эпидермиса,
обусловливающих, вероятно, нарушение синтеза кератина в эпидермисе, а также недостаточность обмена витамина А.
Ихтиоз нередко сопровождается эндокринопатиями (гипофункция щитовидной железы
и коры надпочечников). Обычные формы ихтиоза редко сочетаются с имбецильностью или
отставанием физического развития.
Клиника. У больных наблюдаются сухость кожи, шелушение различной степени,
фолликулярный гиперкератоз, ощущение стягивания кожи. Появляются трещины на
разгибательной поверхности суставов, особенно в холодное время года. Складки суставов
почти не поражаются, отмечается снижение функции сальных и потовых желез, при этом
нередко повышенное потоотделение на стопах.
По степени выраженности клинической картины различают формы вульгарного
ихтиоза.
1. Ксеродермия характеризуется повышенной сухостью кожи, незначительным
шелушением и снижением потоотделения.
2. Простой ихтиоз — Ichtyosis simplex — выражен сухостью кожи и фолликулярным
гиперкератозом преимущественно на разгибательной поверхности конечностей.
3. Змеевидный ихтиоз — I.serpentina -- имеет более значительное шелушение кожи, при
этом крупные темно-серые чешуйки разграничены поверхностными и глубокими бороздами и
роговой слой напоминает растрескавшийся пергамент.
4. Шиловидный ихтиоз — I.hystrix (дикобраз) — при такой тяжелой форме ихтиоза
кожа сухая, покрыта плотными иглопо-добными роговыми чешуйками. Волосы могут быть
истонченными, разреженными, ногти — дистрофичными, иногда выявляется умственная
отсталость и гипогонадизм.
В зависимости от качества чешуек, которые могут быть прозрачными и блестящими
при змеевидном ихтиозе или его невыраженной форме, такой ихтиоз называют блестящим.
Патогистология: гиперкератоз с дезинтеграцией элеидинового слоя и отсутствием
зернистого слоя. Роговые пробки в протоках сальных и потовых желез, фолликулярный
гиперкератоз.
Следует отметить особо тот факт, что наличие вульгарного ихтиоза у лиц нередко
обусловливает развитие дерматозов аллергического характера — дерматитов, экземы и
нейродермита.
Ихтиозиформная врожденная эритродермия Брока (аутосомно-рецессивное
заболевание) характеризуется появлением с рождения эритематозной кожи с шелушением,
иногда преимущественно в области крупных складок. Возможно возникновение болезни
через недели или месяцы после рождения, бывают легкие формы, когда наблюдается
поражение только на лице и в области складок.
77
Клиника. Обычно отмечаются диффузная эритема кожи, шелушение; кожа лица
стянута, наступает двухсторонний экгропион, вследствие чего возникают лагофтальм, кератит
и светобоязнь. На волосистой части головы также обильное шелушение, волосы и ногти
быстро растут (гипердермотрофия), отмечаются кератоз ладоней и подошв, аномалии зубов,
умственная отсталость, бывает повышенная потливость. С возрастом эритродермия
уменьшается, а гиперкератоз усиливается.
Патогистология: выраженный гиперкератоз с отдельными очагами паракератоза,
умеренный акантоз, неравномерная гипертрофия сосочков дермы, увеличение количества
сальных и потовых желез, периваскулярные инфильтраты.
При ихтиозе эпидермолитическом (буллезная форма врожденной ихтиозиформной
эритродермии) на коже на фоне эритродермии появляются пузыри, симптом Никольского
положительный, эктропион не наступает. К 3-4-м годам жизни на фоне усиленного лечения
количество пузырей уменьшается, но остается выраженный гиперкератоз в виде рыхлых
роговых наслоений. Потоотделение понижено. Но в тяжелых случаях терапия не дает
положительного результата, пузыри вскрываются и кожа похожа на обваренную, затем
появляются пурпурозные высыпания и наступает летальный исход.
Лечение. При вульгарном ихтиозе рекомендуется назначать внутрь или в виде
инъекций витамин А, «Аевит» в каплях или в капсулах в соответствующих дозах месячными
циклами с перерывом в 1-1,5 мес, также применяют ароматический ретиноид — тигазон по 25
мг в течение 14-15 дн под наблюдением врача.
Как общестимулирующие средства можно использовать глицерофосфат железа, фитин,
витамины С и группы В (Bl, B2, ВЗ, В6 и В12), никотиновую кислоту, анаболические
препараты — неробол, ретаболил или нероболил по 1 мл — 1 раз в неделю, гемотерапию,
гамма-глобулин, гиперэритемные дозы УФО по зонам. При недостатке функции щитовидной
железы назначают тиреоидин после консультации эндокринолога.
Благоприятное действие оказывают теплые ванны с отваром шалфея, ромашки,
сероводородные ванны, грязелечение, русская баня с использованием березового веника,
морские купания.
Наружные средства включают кремы и мази с 2% концентрацией салициловой
кислоты, 3-5% — натрия хлорида, 5% — мочевины (2,0-3,0 на 50 г крема).
Прогноз жизни у больных вульгарным ихтиозом благоприятен, они сохраняют и
работоспособность, однако при тяжелой форме ихтиоза работоспособность проблематична.
Поддерживающая или профилактическая терапия способствует значительному клиническому
улучшению.
Буллезный эпидермолиз (Epidermolysis — пузырчатка врожденная) —
наследственное заболевание, проявляющееся образованием пузырей на коже при всякой, даже
незначительной травме. Согласно современным представлениям, в основе процесса лежат
дистрофические изменения в дерме, касающиеся преимущественно коллагеновых и
эластических волокон. Клинически можно выделить две основные формы: простой и
дистрофический буллезный эпидермолиз, которые наследуются аутосомно-доминантно.
Простой буллезный эпидермолиз наблюдается уже при рождении или в раннем
детском возрасте, чаще у мальчиков. На участках кожи, испытывающих трение или
сдавление, появляются пузыри различной величины с прозрачным, а нередко и
геморрагическим содержимым. Кожа вокруг сначала не изменена, но потом воспаляется,
субъективные ощущения отсутствуют. Затем пузыри могут вскрыться или они подсыхают без
вскрытия, на их месте образуется корочка, после отпадения которой остается временная
пигментация. На месте пузырей кожа не изменяется, симптом Никольского — отрицательный.
Реже могут быть пузыри на слизистой рта и в области гениталий. С возрастом заболевание
проявляется слабее и к периоду полового созревания может полностью исчезнуть.
78
Буллезный эпидермолиз может проявляться в виде легкой летней формы,
проявляющейся ограниченно на стопах и кистях. При этом отмечается гипергидроз на
ладонях и подошвенной поверхности стоп, в жаркую погоду на этих участках возникают
пузыри. Самочувствие у таких лиц не нарушается, заболевание впервые отмечается в
юношеском возрасте.
Дистрофический буллезный эпидермолиз начинается с младенчества или в
пубертатном периоде, когда на коже, слизистой рта, в области гениталий, конъюнктиве
появляются пузыри, которые быстро вскрываются. На местах пузырей после отпадения
чешуйко-корок образуются атрофические участки или рубцы, на этих очагах возникают
эпидермальные кисты или белые угри (milium). При пузырных высыпаниях симптом
Никольского положительный (ложный, так как при потираний или потягивании покрышки
пузыря происходит отслаивание эпидермиса от дермы). Ногтевые пластинки утолщаются или
истончаются, на них проявляется исчерченность, наблюдается выпадение волос, дистрофия
зубов. Кожа отличается сухостью, на ладонях и подошвах — гиперкератоз. После пузырей на
слизистой оболочке рта остаются участки рубцовой атрофии и лейкокератоза, из-за рубцовых
изменений может развиться эктропион век, на конечностях образуются контрактуры.
Заболевание характеризуется относительно доброкачественным течением, однако
возможно обострение в летний период. При простом буллезном эпидермолизе гистологически
определяется расположение пузырей под роговым слоем, обусловленное дистрофией
эпидермальных клеток, а при дистрофическом — под эпидермисом; констатируется
исчезновение эластической ткани в верхних слоях дермы.
Дифференциальный диагноз проводится с сифилитической пузырчаткой, вульгарной и
стафилококковой пузырчаткой. При дифференциации различных форм ихтиоза учитываются
клинические, гистологические и генетические данные. Вульгарный ихтиоз нужно
дифференцировать с приобретенными ихтиозиформными состояниями, такими как
рубромикоз, изменения кожи при злокачественных новообразованиях и при старении. С
псориатической эритродермией, при которой выявляется псориатическая триада и не
наблюдается эктропион, необходимо дифференцировать ихтиозиформную эритродермию
Брока.
Лечение буллезного эпидермолиза должно быть комплексным с учетом наличия у
пациентов иммунодефицитности. Поэтому рекомендуется применять тактивин, левамизол,
АКТГ, глюкокортикоидные гормоны, а также все средства, приводимые в разделе лечения
вульгарного ихтиоза. Также необходимо назначать витамин Е, который способствует
нормализации эластических и коллагеновых волокон.
Наружные средства должны быть направлены на ликвидацию присоединения
пиодермии, снижение воспалительных явлений и улучшение эпителизации: анилиновые
красители, ванны с перманганатом калия, кремы и мази с гормонами и антибиотиками, с
дерматолом 5% и токоферолом 2%.
Прогноз для жизни благоприятный, профилактика не разработана.
Вопросы для самоподготовки
1. Назовите патологический процесс в эпидермисе, характерный для ихтиоза.
2. Какие основные формы вульгарного ихтиоза Вы знаете?
3. Каковы типы наследования вульгарного ихтиоза?
4. Какие признаки змеевидного ихтиоза Вам известны?
5. Когда отмечается улучшение в течении вульгарного ихтиоза?
6. Как проявляется ихтиозиформная врожденная эритродермия ?
7. Назовите основные формы буллезного эпидермолиза.
8. Какие различия отмечаются между формами буллезного эпидермолиза?
9. Какие средства лечения применяются при вульгарном ихтиозе?
79
ЗАНЯТИЕ № 10
СИФИЛИС ПРИОБРЕТЕННЫЙ. ПЕРВИЧНЫЙ СИФИЛИС.
ВТОРИЧНЫЙ СИФИЛИС.
Студенты должны знать: этиологию и патогенез, течение сифилиса, клинические
особенности первичного сифилиса, дифференциальный диагноз.
Студенты должны уметь: диагностировать клинические формы и стадии сифилиса,
проводить дифференциальную диагностику в типичных случаях.
В процессе самоподготовки студенты должны подготовить реферативные сообщения
по теме:
а) Причины роста венерических болезней;
б) Ошибки диагностики сифилиса;
в) К морфологии бледной трепонемы.
Сифилис (Syphilis, Lues) — хроническое контагиозное инфекционное заболевание,
поражающее все органы и ткани человека и характеризующееся длительным течением с
периодическими рецидивами и ремиссиями. Существенной особенностью болезни является
клиническое ее проявление на коже и слизистых оболочках. Заражение сифилисом в
основном происходит половым путем, реже отмечаются случаи бытового заражения. Частота
регистрации случаев бытового сифилиса во многом определяется общей и санитарной
культурой населения, санитарно-гигиеническими условиями жизни. Заражение возможно через поцелуи с больными, у которых на губах или слизистой рта имеются эрозированные
сифилитические высыпания, через предметы домашнего обихода (посуда, сигареты, помада и
др.). Медицинский персонал (врачи-хирурги, акушеры-гинекологи, стоматологи,
оториноларингологи, венерологи, акушерки, медицинские сестры, лаборанты) может
заразиться при обследовании больного или при проведении лечебных процедур и
несоблюдении мер предосторожности. Эти случаи относятся к профессиональному сифилису.
Возможно заражение сифилисом при переливании крови, взятой от донора, больного
сифилисом. Врожденный сифилис развивается при инфицировании плода через плаценту в
период беременности больной сифилисом.
Этиология. Возбудитель сифилиса—бледная трепонема (Treponema pallidum)
относится к отряду Spirochaetalis, семейству Spirochaetaceae, роду Treponema. Она имеет
спиралевидную форму (8—12 закругленных завитков одинаковой величины), однако может
иметь и форму цисты, L-форму. Длина возбудителя составляет обычно 6—14 мкм, толщина
— 0,2—0,5 мкм.
Размножается возбудитель путем поперечного деления на две части и более.
Существует, однако, мнение о других возможных способах размножения, например путем
сегментообразования. Для бледной трепонемы очень характерны разнонаправленная подвижность и плавность движений
При неблагоприятных условиях для жизнедеятельности бледной трепонемы
(антибиотикотерапия, большое количество антител в организме больного и проч.);
наблюдается цистообразование и появление L-форм. Цисты образуются в результате
свертывания бледной трепонемы в клубок, при этом она покрывается многослойной
оболочкой, защищающей ее от проникновения антибиотиков и антител. Из цисты при
соответствующих условиях снова могут образовываться спиралевидные формы
микроорганизма.
Бледная трепонема хотя и окрашивается анилиновыми красителями, но воспринимает
краску слабо. Благодаря этой особенности она и получила название бледной. Следует также
отметить, что при окраске препарата не обнаруживается такой характерный диф-
80
Соседние файлы в предмете [НЕСОРТИРОВАННОЕ]