Добавил:
ivanov666
Опубликованный материал нарушает ваши авторские права? Сообщите нам.
Вуз:
Предмет:
Файл:Учебное пособие к практическим занятиям по дерматовенерологии для студентов педиатрического факультета
.pdf
ткани: фокально-септическая (наличие в организме больного стрептококков), вирусная,
нейроэндокринная, аутоиммунная.
В настоящее время наиболее признанной является аутоиммунная теория патогенеза
красной волчанки. Развитие заболевания может произойти в результате действия вирусной
инфекции либо вследствие генетической детерминированности, которая приводит к
снижению активности Т-супрессоров, уменьшению продукции интерлейкина-2, нарастанию
количества цитокинов (лимфокинов и монокинов), принимающих участие в активации и
дифференциации В-лимфоцитов в антителопродуцирующие клетки. Это вызывает
последующее гиперпродуцирование антител, в том числе и аутоантител. Образующиеся
антитела оказывают как прямое повреждающее действие на клетки (тромбоциты, Т-клетки),
нативную ДНК и др., так и опосредованное — путем формирования иммунных комплексов,
элиминация которых нарушена. Антитела и иммунные комплексы откладываются на
базальных мембранах кожи и клубочков почек, в капиллярах, в сосудистых стенках, оказывая
повреждающее действие и вызывая воспалительную реакцию.
В соединительной ткани наблюдаются увеличение количества фибробластов и склероз,
генералиэованное поражение сосудов и ядерная патология. Эти явления ведут к
высвобождению новых антигенов, а в ответ на них формируются новые антитела и иммунные
комплексы. Таким образом создается порочный круг неконтролируемой выработки
множества аутоантител, в особенности к ядерным антигенам.
По мнению большинства авторов, провоцирующими факторами, запускающими
аутоиммунные патологические реакции, являются: 1) очаги хронической инфекции; 2)
переохлаждение и простудные заболевания; 3) некоторые медикаменты (антибиотики,
сульфаниламиды, вакцины, сыворотки); 4) внешние раздражители (ультрафиолетовые и
инфракрасные лучи, солнечная радиация); 5) нарушения деятельности нервной системы; 6)
нейроэндокринные расстройства и генетическая предрасположенность.
Подтверждением развития аутоиммунного заболевания могут служить следующие
моменты: 1) обнаружение в сыворотке крови больных высокого уровня гамма-глобулина,
особенно макроглобулина — агрессивного белка, так называемого антиядерного фактора
(фактор Хазерика); 2) под действием этого фактора повреждаются клетки крови, прежде всего
моноциты и лимфоциты, а в костном мозге и в периферической крови появляются
своеобразные LE-клетки (клетки красной волчанки), как результат нуклеофагоцитоза — LEфеномен; 3) в сыворотке крови больных определяются антинуклеарные антитела; 4)
повышается уровень иммуноглобулинов G, А и М.
Красная волчанка подразделяется на 1) хроническую красную волчанку, при которой
различают: дискоидную, диссеминированную формы, центробежную эритему Биетта и
глубокую форму Капоши — Ирганга; 2) подострую красную волчанку (промежуточная форма
между хронической и острой красной волчанкой); 3) острую, или системную, красную
волчанку.
Клинические проявления. При дискоидной красной волчанке пациенты отмечают в
очагах поражения легкий зуд, небольшое жжение, чувство стягивания, покалывание или
«ползание мурашек». Поражение, как правило, располагается на открытых участках тела: на
области спинки носа и прилегающих участках щек (в виде бабочки), на лбу и подбородке, но
могут поражаться волосистая часть головы, кожа туловища и конечностей, красная кайма губ
и слизистая ротовой полости. Типичный очаг состоит из инфильтрированной эритемы, явлений фолликулярного гиперкератоза, представленного в виде плотно сидящих чешуек, и
участков рубцовой атрофии в центре очагов поражения. Эритематозно-гиперкератотический
участок имеет тенденцию к периферическому росту. При попытке удаления чешуйки больной
отмечает болезненность (симптом Бенье — Мещерского), на обратной стороне чешуйки
сохраняется шипик, соответствующий фолликулярному гиперкератозу.
51
Нередко в очагах поражения можно наблюдать телеангиэктазии, чередование участков
гипер- и депигментации, на волосистой части головы остаются стойкие очаги атрофии и
алопеции, на слизистой ротовой полости можно выявить лейкопластические пятна с розоватокрасным венчиком, а иногда эрозии или язвы.
В области красной каймы губ могут быть типичные проявления в виде застойной
гиперемии, инфильтрации и атрофии, при этом также отмечаются плотно сидящие чешуйки,
иногда очаги бывают ярко-красного цвета, отечные, с эрозиями, трещинами и
геморрагическими корочками.
При диссеминированной красной волчанке, кроме лица, поражение занимает другие
участки тела в виде типичных для дискоидной формы очагов. Центробежная эритема Биетта
проявляется в виде эритемы и гиперкератоза, которые располагаются на лице, часто асимметрично. Поражение распространяется по периферии. Такая форма красной волчанки
преимущественно возникает в детском возрасте.
Глубокая форма дискоидной красной волчанки Капоши — Ирганга характеризуется
образованием на месте поражения глубоких инфильтратов, проникающих вплоть до
подкожной жировой клетчатки. Узловатого типа очаги могут располагаться на голове,
верхних отделах туловища, на плечах. Такие элементы плотные на ощупь, не спаяны с
окружающими тканями, иногда даже могут изъязвляться.
Гистопатология: в эпидермисе наблюдается фолликулярный гиперкератоз, особенно
выраженный в устьях фолликулов, в клетках базального слоя отмечается вакуольное перерождение и атрофия клеток, в дерме — очаговая пролиферация лимфоцитов, гистиоцитов и
плазматических клеток, коллагеновые волокна в состоянии отека и дегенерации.
Системная (острая) красная волчанка (СКВ) может развиться самостоятельно (так
называемая forme demblee — неизвестно откуда взявшаяся) или трансформируется из
хронических форм, одинаково часто как из дискоидной или диссеминированной формы, так и
из центробежной эритемы. Заболевание характеризуется злокачественным течением.
Субъективно у больных отмечаются общая слабость, бессоница, раздражительность,
снижение аппетита. У пациентов наблюдаются лихорадка, похудание, повышенная
потливость, они жалуются на боли в суставах, мышцах и в области сердца. На кожных
покровах высыпания обычно полиморфные: эритематозные пятна с шелушением,
обусловленные небольшим гиперкератозом, уртикарные элементы, на фоне эритемы
возникают пузыри и пузырьки. Эти кожные высыпания могут напоминать проявления
многоморфной экссудативной эритемы и токсико-аллергического дерматита. Весьма
характерными для СКВ являются поражения на ладонях и кончиках пальцев рук в виде расширенных сосудов и даже петехий.
У больных СКВ наблюдаются нарушение кровоснабжения кистей рук и стоп в виде
синдрома Рейно, геморрагический синдром: тромбоцитопения, гипохромная анемия,
тромбозы, васкулиты, сетчатое ливедо; отмечаются перикардит и миокардит, плеврит,
волчаночный гломерулонефрит. Часто возникает поражение преимущественно мелких
суставов кистей, лучезапястных и голеностопных суставов, при этом рентгенологически
обнаруживают эпифизарный остеопороз межфаланговых суставов кистей, а у некоторых
больных наблюдаются асептические некрозы головок бедренных и плечевых суставов.
Проявления поражения нервной системы могут быть в виде психотических реакций,
эпилептиформных припадков, полиневритов, астеновегетативного синдрома: повышенной
утомляемости, общей слабости и угнетенного настроения.
Для больных СКВ детей, у которых она встречается редко, характерно медленное
прогрессирование, при этом дискоидная форма красной волчанки чаще встречается у
мальчиков, а диссеминированная и СКВ возникает преимущественно у девочек, что,
возможно, обусловлено часто наблюдаемым у больных красной волчанкой нарушением
метаболизма эстрогенов. Начальные проявления заболевания у детей неясные:
52
субфебрилитет, фотодерматоз, эритематозные пятна на лице и других участках тела, жалобы
на боли чаще в области больших суставов. Отмечается увеличение почти всех лимфатических
узлов, печени и селезенки, у детей также констатируются лейкопения (хотя у детей до 7 лет
она встречается редко), анемия, высокое СОЭ до 40-70 мм/ ч, сдвиг формулы крови влево в
нейтрофильном ряду.
Диагноз дискоидной красной волчанки ставится на основании типичной клинической
картины (инфильтративная эритема, фолликулярный гиперкератоз с последующей рубцовой
атрофией), которая имеет определенную локализацию в большинстве случаев. Такое
поражение кожи часто отмечается при системной красной волчанке, а при центробежной
эритеме отсутствует рубцовая атрофия, хотя процесс может существовать длительное время.
Важное значение имеет повышенная чувствительность к ультрафиолетовым лучам.
При постановке диагноза необходимо учитывать характерные лабораторные данные:
1. повышение уровня иммуноглобулинов;
2. наличие анемии и лимфопении, повышение СОЭ;
3. дефицит Т-клеток, как количественных, так и качественных их показателей;
4. увеличение В-лимфоцитов;
5. гистологическое обнаружение иммунофлюоресцентным методом фиксированных
иммунных комплексов в виде свечения на месте высыпаний при дискоидной красной
волчанке (в 70-80% случаев), а при СКВ и на видимо не пораженной коже в зоне базальной
мембраны;
6. обнаружение клеток красной волчанки — LE-клеток;
7. выявление антиядерных антител в периферической крови; а также на основании
характерных при СКВ поражениях внутренних органов и сердечно-сосудистой системы.
Дифференциальный диагноз. Хронические формы красной волчанки следует
дифференцировать с туберкулезной волчанкой, рубромикозом, простым лишаем. псориазом,
красными угрями, красным плоским лишаем. При туберкулезной волчанке имеются бугорки,
феномен «яблочного желе» и симптом зонда; при рубромикозе выявляется возбудитель —
красный трихофитон; при псориазе положительны три феномена: стеаринового пятна,
терминальной пленки и точечного кровотечения. Системную красную волчанку дифференцируют с дерматомиозитом, токсико-аллергическим дерматитом и многоформной
экссудативной эритемой.
Лечение дискоидной красной волчанки. Назначаются препараты хинолинового ряда
(противомалярийные препараты): делагил, плаквенил, хингамин, резохин, малорекс, нивакин,
хлорахиндифосфат. Эти препараты тормозят синтез нуклеиновых кислот, снижают
активность некоторых ферментов, обладают противовоспалительным и
противоаллергическим действием, тормозят образование LE-клеток, взаимодействуя с
фактором Хазерика и нейтрализуя его, предотвращают образование иммунных комплексов,
обладают фотозащитным действием, т.е. действуют этиопатогенетически. Их используют
циклами по 5 дн. с 2-5-дневными перерывами.
Одновременно назначают витамины группы В (В1, В2, В6, В12), РР, обладающей
фотодесенсибилизируюшим действием, а также витамины А, Е, С и Р, активирующие обмен
соединительнотканных компонентов дермы и нормализующие процессы окислительного
фосфорилирования- Применяют пантотеновую и фолиевую кислоты,
гипосенсибилизирующие препараты (препараты кальция, тиосульфат натрия). Наружно
назначаются кортикостероидные мази и кремы, в летнее время также фотозащитные кремы.
При системной красной волчанке наиболее эффективными являются
кортикостероидные препараты (преднизолон, дексаметаэон и др.) с медленным подбором
терапевтической дозы и плавным постепенным снижением ее до поддерживающей дозы,
В комплексную терапию включают также витамины, противомалярийные препараты,
анаболические гормоны, иммуномодуляторы, при осложнении вторичной инфекцией —
53
антибиотики. Применяют экстракорпоральные методы лечения (гемосорбция, плазмаферез),
снижающие количество циркулирующих антител и иммунных комплексов. В тяжелых
случаях назначают цитостатики (метотрексат и др.), которые помогают снизить дозировку
гормонов и улучшают их переносимость.
Профилактика. Во время лечения и в период ремиссии больные красной волчанкой
должны находиться под диспансерным наблюдением, необходимым условием сохранения
ремиссии для больных является защита от солнечного облучения. Поэтому в весенне-летнее
время открытые участки кожи смазываются фотозащитными кремами и пастами: кремами
«Щит», «Луч», «Фотон» и др., пастой с салолом. Также рекомендуется всем лицам,
направляющимся из северных широт к южному солнцу, придерживаться строгих правил
принятия солнечных ванн.
Склеродермия
В основе этого системного заболевания лежат изменения соединительной ткани,
характеризующиеся выраженным фиброзом и патологией сосудов (преимущественное
поражение мелких сосудов) в виде облитерирующего эндартериолита. Склеродермия
отмечается как у взрослых, так и у детей. Женщины и девочки болеют чаще; у детей
склеродермия встречается чаще, чем красная волчанка.
Этиология заболевания еще не выяснена, однако в патогенезе развития склеродермии
придают значение следующим факторам; 1) к нейроэндокринным причинам относят
угнетение активности гипофизарно-надпочечниковой системы, дисфункцию щитовидной
железы и половых желез, невротические расстройства и травмы; 2) с точки зрения
иммуноаллергической считается, что склеродермия проявляется как своеобразная аллергическая реакция на проникновение гетерогенных белков во время вакцинации,
переливания крови, введения сыворотки и других медикаментов; 3) инфекционное влияние
заключается в том, что в ряде случаев болезнь возникает после перенесения острых или
хронических инфекций (скарлатины, дифтерии, рожи, тифа, туберкулеза).
Все эти причины вместе с провоцирующими моментами (перегревание,
переохлаждение, вибрации, УФО, различные стрессы) приводят к патологическому процессу
в сосудистых стенках и соединительной ткани. Уменьшение активности гиалуронидазы,
накопление мукополисахаридов и фибриноидная дегенерация соединительнотканных
элементов в сочетании со спазмом сосудов вследствие накопления сератонина приводят к
отечно-индуративным изменениям в коже. Затем наступают усиленный синтез коллагена,
облитерация мелких сосудов, что проявляется атрофическими процессами, обусловленными
прогрессирующим фиброзом.
Классификация: хотя эта классификация несовершенна, склеродермия делится на
ограниченную (очаговую), пятнистую (поверхностную) и диффузную (системную) формы.
Ограниченная склеродермия включает в себя несколько клинических
разновидностей. Наиболее часто встречается бляшечная склеродермия. Жалобы со стороны
больного обычно отсутствуют. На возникновение заболевания у детей чаще обращают
внимание родители. Из анамнеза удается выяснить, что заболевание прогрессирует и со
временем происходит изменение окраски кожи в очагах поражения.
Клиническая картина ограниченной (бляшечной) склеродермии зависит от стадии
заболевания:
1) воспалительный отек (эритематозно-продромальная фаза);
2) уплотнения (склероз);
3) атрофия.
В I стадию болезни на любом ограниченном участке кожного покрова (чаще это
туловище, шея, верхние и нижние конечности, реже лицо) появляется эритематозное отечное
54
пятно розовато-фиолетового цвета. Пятно округлых очертаний, размерами от монеты до
ладони, безболезненное при пальпации, несколько плотноватое по сравнению с окружающей
кожей. Поражение может быть единичным или множественным, некоторые пятна могут
сливаться.
По мере развития заболевания на пятнах усиливается уплотнение кожи (II стадия), она
становится напряженной, плотной, не берется или с трудом собирается в складку,
сглаживается нормальный рисунок кожи. Одновременно с этим центр бляшки бледнеет,
приобретает деревянистую плотность, цвет слоновой кости с блеском. По периферии остается
розовато-синеватый венчик (лиловое кольцо), свидетельствующий об активности процесса и
являющийся патогномоничным для бляшечной склеродермии. В таком виде заболевание
может протекать несколько недель или месяцев. Далее развивается III атрофическая стадия:
сиреневое кольцо исчезает, уплотнение кожи становится менее выраженным, инфильтрат
замещается соединительной тканью. Атрофичные участки залегают ниже уровня здоровой
кожи, кожа истончается и имеет пеструю окраску в результате чередования участков гипер- и
депигментации. Пушковые волосы, сальные и потовые железы в участках атрофии
отсутствуют.
В ряде случаев у некоторых больных развивается глубокий склероз, образуются узлы
(узловатая форма) или формируются келоидоподобные плотные рубцы буро-красного цвета
(келоидоформная разновидность). В области очагов могут появиться пузыри (буллезная
форма), изъязвления (изъязвляющаяся форма). Вариантом бляшечной склеродермии является
полосовидная (линейная) склеродермия. Для нее характерно линейное расположение бляшек
вдоль конечностей, иногда по ходу нервно-сосудистого пучка (лентовидная, вокруг туловища
— зостериформная). Выделяют вариант линейной склеродермии по типу «удара саблей», при
которой полосовидная бляшка «идет» через лоб, переносицу, реже нос, верхнюю и нижнюю
губу и даже подбородок и шею.
Диагноз ограниченной склеродермии наряду с характерной клинической картиной
подтверждается гистологическими исследованиями; в свежих случаях отмечаются
воспалительные изменения в виде инфильтрата из лимфоцитов вокруг сосудов дермы и
гиподермы; коллагеновые пучки гомогенизированы и вследствие отека разъединены; в
клетчатке наблюдается дегенерация жировых клеток. В склеротической стадии дерма значительно утолщена, коллагеновые волокна гипертрофированы, располагаются компактно.
Воспалительный инфильтрат почти полностью отсутствует, сосудистые стенки утолщены,
склерозированы, затем наступает склероз коллагена, атрофия волос и сальных желез,
наблюдаются фибриноидная дегенерация коллагена, гомогенезация и атрофия мышечных
волокон, истончение жировой клетчатки.
Пятнистая склеродермия — поверхностное поражение кожи, аналогичное изменениям
при ограниченной (бляшечной) склеродермии, включающее болезнь белых пятен. Однако
атрофический процесс не распространяется на глубокие слои кожи. При ограниченных
формах может наступить выздоровление, возможны длительные ремиссии. Субъективных
жалоб больные пятнистой склеродермией не предъявляют. На коже отмечаются красноватосинюшные пятна с небольшими уплотнениями. Одновременно могут быть небольшие очаги
атрофии на месте бывших пятен.
Диффузная (системная) склеродермия — наиболее тяжелая форма склеродермии.
Обычно начинается с продромальных симптомов (общее недомогание, чувство ползанья
мурашек на кистях и предплечьях). Предъявляются жалобы на зуд, онемение, повышение
температуры, расстройство сна и аппетита, парестезии и суставные боли. В анамнезе
отмечается начало заболевания в области кистей в виде синдрома Рейна с последующим
распространением процесса на предплечья, лицо, грудь и нижние конечности.
Клиническая картина: кожа в местах поражения гладкая, блестящая, уплотнена, при
пальпации не перемещается под подлежащими тканями, которые также вовлекаются в па-
55
тологический процесс. В результате склероз ирования наступает ограничение или
затруднение подвижности, лицо становится маскообразным, ротовое отверстие суживается.
Вовлечение в процесс внутренних органов (пищевода, кишечника, легких, сердца, почек)
проводит к затруднению речи и глотания, дыхания и сердечной деятельности. Кожа
принимает восковидный цвет, она как бы натянута на костный скелет. Отмечаются вывороты
век, трофические язвы на конечностях. Нередко возникает склеродактилия (при атрофии
мышц кистей преобладание тонуса сгибателей приводит пальцы в согнутое положение), происходит рассасывание костей на фалангах (остеолиз — укорочение пальцев рук и ног).
Иногда у больных диффузной прогрессирующей склеродермией наблюдаются подкожные
узелки как следствие кальциноза. Эти узелки могут вскрываться и образовывать язвы
(синдром Тибьержа — Вейссенбаха).
Диагноз диффузной склеродермии подтверждается гистологическим исследованием,
результаты которого идентичны таковым при ограниченной склеродермии, и
иммунофлюоресцентным методом (обнаружение антиядерных и антицитоплазматических
факторов).
Особенности течения склеродермии у детей
У детей склеродермия редко встречается в раннем возрасте и гораздо чаще отмечается
у детей более старшего возраста. При этом очаговая склеродермия наблюдается значительно
чаще, чем системная.
Особенностью течения очаговой склеродермии заключается в том, что у детей нередко
наблюдается любая стадия заболевания. В результате остается поверхностная атрофия кожи
или патологический процесс разрешается бесследно — это при так называемой
поверхностной склеродермии (сиреневая форма Гужеро). У детей младшего возраста
возможно появление вокруг предплечий, голеней, пальцев кистей и стоп плотного, сжимающего, западающего кольца различной ширины, нередко приводящего к ампутации пальцев
(кольцевидная форма склеродермии).
Дифференциальный диагноз ограниченной и пятнистой формы склеродермии
проводится с витилиго, лепроматозным типом лепры, атрофической формой красного
плоского лишая. Системная склеродермия дифференцируется с болезнью Рейно,
дерматомиозитом, склеремой Бушке. Склерема Бушке — заболевание взрослых, в детском
возрасте не встречается; обычно начинается в области шеи, затем переходит на лицо,
плечевой пояс, туловище и конечности.
При болезни Рейно, как правило, процесс начинается с пальцев кистей, где возникают
парестезии, боли, а затем отечность и краснота, трофические расстройства, язвы, гангрена,
мутиляции.
Лечение склеродермии комплексное:
1. назначают витамины А, С, Е, нормализующие состояние соединительной ткани;
2. используют лидазу, ронидазу, стекловидное тело, т.е. вещества, вызывающие
рассасывание коллагена и соединительной ткани;
3. для улучшения микроциркуляции, нормализации проницаемости и обменных
процессов в микрососудах, уменьшения отека применяют но-шпу, никошпан, трентал,
андекалин;
4. рекомендуется пенициллин от 8 до 10-15 млн ЕД на курс для детей в зависимости от
возраста, который способствует не только устранению возможных очагов фокальной
инфекции, но и рассасыванию склерозированных участков;
5. в начальной стадии заболевания (стадия воспалительного отека) показаны
кортикостероидные гормоны: преднизолон, триамсинолон, дексаметазон в небольших
дозировках;
56
6. для коррекции эндокринных нарушений назначают тиреоидин, гормоны яичника;
7. для снижения вязкости крови и улучшения кровотока применяют
низкомолекулярные декстраны: полиглюкин — внутривенно капельно, курс — 6-7 вливаний;
8. благотворное влияние оказывают физиотерапевтические процедуры: ультразвук,
электрофорез лидазы, йодида калия, УФО, косвенная и местная диатермия, сероводородные и
радоновые ванны, лечебные грязи, аппликация озокерита и парафина;
9. наружно на очаги поражения назначают мази с вазоактивными веществами типа
теониколовой, 5-10% компламиновой с 30-50% димексида, а также солкосерил,
бутадионовую, троксивазиновую и гепариновую мази. Рекомендуются мази и кремы с
протеолитическими ферментами — хемопсином, трипсином, альгипором, аппликации на
пораженные участки 40-70% раствора димексида. Весьма эффективно нанесение на очаги
поражения 90% раствора димексида с содержанием 0,05% дексаметазона.
Прогноз при бляшечной и пятнистой склеродермии благоприятный. При диффузной
склеродермии можно добиться длительной ремиссии, но предсказать исход заболевания
весьма сложно.
Диспансерное наблюдение врача-дерматолога и педиатра позволяет пролонгировать
ремиссию и принимать своевременные меры при обострении заболевания.
Дерматомиозит
Редко встречается в детском возрасте и протекает в доброкачествен ной ювенильной
форме.
Этиология и патогенез окончательно не установлены. Однако острые инфекции,
тонзиллиты, грипп, ревматизм, аллергические заболевания рассматриваются как
патогенетические факторы развития данной болезни.
Клиническая картина: заболевание начинается после продромального периода, реже
внезапно. Вначале появляются неопределенные боли в конечностях, общая слабость, недомогание, головокружение, тахикардия, повышение температуры, потливость. На коже лица
появляется ярко-красная, а позднее лиловая или винно-красная отечная эритема, особенно
выраженная вокруг глаз (симптом очков). Одновременно отечная эритема может появиться на
шее, в паховой области, верхних отделах груди и на других участках. Кроме эритемы, на коже
могут появиться уртикарные элементы, узелки и пузыри, после разрешения которых остаются
участки атрофии гипер- и депигментации, телеангиэктазии, напоминающие пойкилодермию.
Впоследствии поражается мышечная система, появляется болезненная припухлость, нарастает
мышечная слабость, а затем развивается атрофия мышц (преимущественно плечевого пояса),
ведущая к адинамии. В процесс вовлекаются другие органы и системы, развиваются
полиневрит, расстройства кишечника (может быть рвота), гломерулонефрит, остеопороэ,
гипотония, гепатоспленомегалия, анемия, миокардит, недостаточность кровообращения,
повышение температуры тела до 40вC. Характерной чертой дерматомиозита в детском
возрасте является отложение солей кальция в подкожной соединительной ткани, мышцах,
суставах, миокарде вплоть до развития универсального кальциноза.
В крови определяют; анемию, лейкоцитоз, лимфопению, повышение СОЭ.
Гистологически обнаруживаются тяжелая дегенерация, расщепление и атрофия
мышечных пучков, воспалительная периваскулярная лимфоцитарная инфильтрация, а также
снижение резистентности капилляров и показателей электромиографии.
Лечение: кортикостероидные препараты из расчета 1-5 мг/кг массы тела в сутки при
отсутствии злокачественных новообразований, антибиотики широкого спектра действия, антигистаминные и противомалярийные препараты, витамины А, Е, С. Отечную эритему и
другие высыпания смазывают гормональной мазью, а также витаминизированным кремом.
57
Прогноз заболевания мало удовлетворителен, больные нуждаются в диспансерном
наблюдении дерматологами и педиатрами.
Склерема новорожденных
Этиология и патогенез не установлены. Предполагают, что в развитии заболевания
играют роль инфекции (сепсис, токсикоз), нарушения нервной системы (в частности гипоталамо-гипофизарной системы), дегидратация, переохлаждение, гипотрофия,
недоношенность.
Клиническая картина. Первые признаки заболевания появляются на 3-4-й день
жизни ребенка в виде диффузного уплотнения кожи и подкожной клетчатки без отека. Вначале поражение захватывает только область ягодиц, бедер и голеней. При пальпации кожа
уплотнена, тестоватой консистенции, не собирается в складку, не передвигается над
подлежащими тканями. При надавливании углубление не остается, границы поражения
нечеткие. Кожа холодная на ощупь, вначале восковид-ного (желтоватого), а затем лиловоцианотичного цвета. В дальнейшем процесс быстро распространяется на весь кожный покров,
движения становятся затрудненными или вовсе невозможными, а кожа напоминает плотный
натянутый панцирь. Весьма характерной особенностью заболевания является отсутствие
поражения кожи ладоней, подошв и мошонки.
Общее состояние ребенка очень тяжелое: отмечаются сонливость, гипотермия, вялость,
замедление дыхания, нарушение кровообращения, энтерит, что зачастую через несколько
дней приводит к летальному исходу, несмотря на лечение.
Склередема новорожденных
Этиология и п атогенез окончательно не установлены.
Причины, приводящие к развитию заболевания:
1. предрасположенность организма к отечным состояниям;
2. повышенная порозность капилляров;
3. несовершенство нервной регуляции водного обмена;
4. особенности химического состава жира в подкожной клетчатке с преобладанием
твердых жирных кислот, которые быстро застывают.
Предшествуют заболеванию:
1. ОРВИ, инфекционные заболевания: корь, скарлатина, ангины, пневмонии,
ревматоидный артрит;
2. септические состояния;
3. тяжелые травмы (в том числе и психогенные);
4. инфекционные поражения кожи (пиодермия, рожа);
5. недостаточное питание, истощение;
6. длительное переохлаждение.
Клиническая картин а. Заболевание может начаться сразу после рождения, а иногда
и в более поздние месяцы жизни. Поражение сначала проявляется на коже в области живота,
где кожа становится отечной, уплотненной, плотнотестоватой консистенции, блестящей, с
белесовато-цианотичным оттенком. При пальпации кожа уплотнена, холодная на ощупь, не
собирается в складку. При нажатии длительно остается вдавление за счет резко выраженного
отека. Постепенно процесс распространяется на кожу туловища, верхних и нижних
конечностей. В отличие от склеремы поражаются ладони и подошвы. Стопы и кисти
подушкообразно вздуты, имеют зеркальный блеск. Общее состояние остается сравнительно
удовлетворительным, хотя генерализованное поражение приводит к ограничению подвижности ребенка.
58
Течение болезни доброкачественное, иногда отмечается спонтанное излечение
болезни. При склереме прогноз неблагоприятный.
Лечение склеремы и склеродемы проводится в условиях стационара совместно
врачом-педиатром и дерматологом.
1. Ребенка согревают с помощью ванн (температура воды до 39°С), грелок, помещают
в кювез.
2. Назначают кортикостероидные гормоны: преднизолон, дексаметазон из расчета 1-2
мг/кг массы тела.
3. Гемотрансфузии по 25-30 мл через день.
4. Гамма-глобулин.
5. Аевит внутримышечно по 0,2 мл 1 раз в день 5-7 дн.
6. При необходимости показаны сердечные средства, дыхательные аналептики,
антибиотики.
7. Хорошие результаты получены при применении трийод-тиронина гидрохлорида по
0,5-1 мг или тиреоидина по 0,01 г в сутки в зависимости от возраста.
8. Наружно: мази со стероидами, крем Унны, кремы с витамином А.
Вопросы для самоподготовки:
1. Какие заболевания объединяются в группу болезней соединительной ткани?
2. Чем заканчивается дезорганизация соединительной ткани при диффузной
склеродермии?
3. Какие органы и системы преимущественно поражаются при системной красной
волчанке?
4. Перечислите клинические формы хронической красной волчанки.
5. Какие основные диагностические критерии позволяют поставить диагноз
дискоидной красной волчанки?
6. Укажите основные противопоказания к назначению антималярийных препаратов
при лечении красной волчанки.
7. Какие элементы могут наблюдаться на коже у больных системной красной
волчанкой?
8. Чем обусловлен симптом «дамского каблучка» при дискоидной красной волчанке?
9. Дайте классификацию склеродермии.
10. Какие стадии течения ограниченной склеродермии Вы знаете?
11. Назовите физиотерапевтические методы лечения склеродермии.
12. Перечислите наиболее характерные признаки дерматомиозита.
59
ЗАНЯТИЕ № 8
ПИОДЕРМИТЫ. ЧЕСОТКА. ПЕДИКУЛЕЗ
Студент должен знать:
1. этиологию и патогенез пиодермитов;
2. клинические формы пиодермии, особенности их проявления у детей;
3. дифференциальную диагностику пиодермитов;
4. принципы общей и наружной терапии и профилактику пиодермий.
Студент должен уметь:
1. собрать анамнез с уточнением возможных причин заболевания,
2. при осмотре кожных покровов и видимых слизистых определить наличие первичных
и вторичных высыпных элементов, оценить состояние лимфоузлов и выявить наличие
лимфангоитов. лимфаденитов;
3. описать кожный статус пациента;
4. анализировать результаты лабораторных исследований (формулы крови, анализ
мочи и крови на сахар и др.);
5. поставить клинический диагноз;
6. наметить план терапевтических мероприятий.
Пиодермиты
Название «пиодермиты» (пиодермии) произошло от сочетании слов: гной (pion) и кожа
(derma). Таким образом, пиодермии, или гнойничковые заболевания кожи, являются следстви-
ем взаимодействия макроорганизма и инфекционного начала, приводящих к возникновению
на коже полостных элементов с гнойным содержимым, называемых пустулами.
Пиодермии как у взрослых, так и у детей являются наиболее риспространенным
кожным заболеванием (до 25-35% всех дерматозов). К появлению пиодермии ведут
микротравмы как в быту, так и на производстве, а заражение детей может происходить даже
во внутриутробном периоде.
В связи с распространенностью пиодермитов, нередко их склонностью хроническому
течению, способностью сенсибилизировать организм и на этом фоне вызывать аллергические
дерматозы, возникает необходимость внимательного изучения гнойничковых заболеваний.
Этиология. Гнойничковые заболевания кожи могут быть вызваны различными
микроорганизмами: в первую очередь стафилоккоками (до 80%) и стрептококками (до 21%), а
также синегнойными палочками, вульгарным протеем, кишечной палочкой, грибами,
гонококками и др.
Патогенез. Проявления гнойничковых заболеваний на коже весьма разнообразны и
зависят не только от вирулентности инфекционного начала, но и от способности
макроорганизма и его кожных покровов противостоять микроорганизмам. Поэтому при
рассмотрении патогенетических факторов, приводящих к развитию пиодермии, учитывают
экзогенные и эндогенные причины.
К экзогенным факторам относятся микротравмы в быту, травмирование и загрязнение
кожи на производстве, переохлаждение или перегревание кожи, снижение бактерицидных
свойств кожи из-за простудных заболеваний, у детей — из-за плохого ухода за кожей.
Эндогенными факторами являются снижение иммунитета (низкий титр комплемента,
антитоксина и фагоцитоза, понижение содержания гаммаглобулина), гипергликемия,
гиперхолестеринемия, гиповитаминозы, хронические заболевания, патологии желез
внутренней секреции (болезнь Кушинга, гипер- и гипотиреоз, гипофизарный нанизм и др.).
В патогенезе также играют роль вирулентность штамма кокков, токсические и
ферментативные вещества, продуцируемые стафилококками (коагулаэа, лейкоцидин,
60
Соседние файлы в предмете [НЕСОРТИРОВАННОЕ]