Добавил:
ivanov666
Опубликованный материал нарушает ваши авторские права? Сообщите нам.
Вуз:
Предмет:
Файл:Адаптивная физическая культура в работе с лицами со сложными (комплексными) нарушениями развития. Учебное пособие
.pdf
Согласно исследованиям Г.П. Бертынь (1988, 1999), глухота при
сложном сенсорном дефекте встречается чаще, чем тугоухость, тогда
как слепота – реже, чем слабовидение. Лиц с тотальной слепотой среди слепоглухих в специальных учреждениях насчитывается немного
(всего 10%).
Такая же картина наблюдается и в других странах, где проводится обучение слепоглухих. М. Заорска (2002), ссылаясь на данные
N. Roblins (1977), отмечает, что в школе Перкинс (США) из 84 детей
только 10 тотально слепоглухих. Однако следует отметить, что зарубежные исследователи не проводят точной границы между слепоглухим с остаточным зрением и слабовидящим и используют для них общий термин «дети со слухозрительным повреждением», но выделяют
тотально слепоглухих.
В России клиническая картина считается главной при определении степени нарушения зрения в структуре сложного сенсорного нарушения. Что касается слуха, то в сурдопедагогике он оценивается
на основе аудиометрии. В области слепоглухоты педагогическая типология P.M. Боскис (2004) сохраняет свою актуальность. Если на
основе недостаточности слуха у ребенка самостоятельно образовывается речь (хоть и нарушенная), таких детей относят к слабослышащим; большую степень нарушения слуха автор относит к глухоте или
«практической глухоте».
По мере углубления знаний о природе нарушений в развитии
детей с различными поражениями зрения и слуха уточнялась дифференцированная характеристика сложного дефекта, при этом выделены подлинно слепоглухие дети, а также с частичным нарушением
одного из двух или обоих анализаторов (зрения, слуха), слепоглухие умственно отсталые и другие подкатегории [Мареева Р.В., 1979;
Басилова Т.А. 1988, 2000; Подопригорова М.В., 1993; Международная классификация болезней (10-й пересмотр) под ред. Ю.А. Нуллера, 1994].
Г.П. Бертынь (1989) с этиологической точки зрения выделяет
шесть групп слепоглухоты: наследственно обусловленные синдромы,
включающие нарушения зрения и слуха; наследственные синдромы
с нарушением слуха, сочетающиеся с экзогенно обусловленными
нарушениями зрения; наследственные дефекты зрения в сочетании
с экзогенными формами нарушений слуха; слепоглухота, обусловленная независимым наследованием дефектов слуха и зрения;
экзогенно обусловленные нарушения зрения и слуха; этиологически
неясные наблюдения.
11
Наиболее изучен ряд наследственных синдромов и заболеваний,
приводящих к комплексному нарушению зрения и слуха. В настоящее время известно около 80 наследственных синдромов и заболеваний, например: синдром Маршалла – врожденная тугоухость
и миопия, глухота и прогрессирующая атрофия зрительных нервов
обоих глаз; синдром Рефсума – тугоухость и пигментная дистрофия
сетчатки. В ряде случаев симптомы такого наследственного заболевания проявляются не одновременно (Лукашева И.Д., 1986).
Среди детей со сложными нарушениями особое внимание в последнее время уделяется синдрому Ретта, впервые описанному около
30 лет назад австрийским психиатром А. Реттом (Мастюкова Е.М.,
1997). Характерной особенностью этого синдрома является избирательность поражения одного пола (женского), мужские эмбрионы
погибают в раннем внутриутробном периоде, в связи с чем заболевание наблюдается исключительно у лиц женского пола. Важным
диагностическим признаком заболевания считаются стереотипные
движения по типу «мытья рук», сжимания рук, похлопывание руками и другие движения рук. Такие девочки отличаются соматической ослабленностью, своеобразными приступами дыхательных
расстройств, трудностями жевания и глотания, овладения ходьбой
и простейшими предметными действиями, нарушениями координации движения и др. У этих детей отмечаются не только типичные
черты синдрома Ретта, но и атонически-астатической формы ДЦП,
поэтому нередко этим детям ставится диагноз «ДЦП».
Двигательные нарушения при синдроме Ретта имеют сложный
патогенез и связаны как с повреждением периферического двигательного нейрона на уровне спинного мозга, так и с повреждением
подкорково-мозжечковой системы. Двигательные нарушения могут
стать доминирующими в структуре дефекта. Помимо всего, у девочек отмечаются психопатологические проявления, умственная отсталость, отставание в развитии речи и другие отклонения в состоянии
здоровья.
Среди слабовидящих глухих нередко встречаются дети, имеющие неблагоприятный прогноз в отношении состояния функций зрительного анализатора – прогрессирующее слабовидение, сужение
полей зрения, а в дальнейшем возможна полная слепота. Это заболевание носит название «синдром Ушера», который характеризуется врожденной нейросенсорной потерей слуха (от умеренной до
резко выраженной степени), вестибулярной гипофункцией (нарушением равновесия), медленно прогрессирующим пигментным ретинитом.
12
Синдром Ушера получил свое название в 1914 г. по имени
С.Н. Ушера, который предложил наиболее полное подтверждение
этого заболевания и обосновал его генетическую природу. Средняя
распространенность синдрома Ушера у населения разных стран составляет 1 : 40 000. Один из 100 людей является носителем гена
синдрома Ушера. Представляется интересным опыт ассоциации –
службы для людей с синдромом Ушера (Usher Syndrom Service), организованной в Великобритании (Лондоне) под руководством Мэри
Гест в 1984 г. (Саломатина И.В., 1996). Подобные ассоциации организованы в Москве, Санкт-Петербурге («Открытый мир»). Они
проводят семинары по изучению альтернативных средств общения
и адаптированных способов передвижения, круглые столы и другие
мероприятия.
Зарубежные и отечественные исследователи выделяют четыре
генетические формы синдрома Ушера, установив тем самым генетическую гетерогенность.
● При первой – у пробанда отмечается врожденная глухота,
а пигментный ретинит с прогрессирующим снижением остроты зрения выявляется в 10–12 лет. Вестибулярные нарушения при этом
типе синдрома отсутствуют. Около 90% случаев относится к первой
форме синдрома Ушера.
● Вторая форма характеризуется глубокой врожденной глухотой,
а пигментный ретинит с прогрессирующим снижением зрения выявляется в возрасте 15–17 лет, вестибулярные реакции в норме или
снижены незначительно. К этой форме синдрома относится около
10% наблюдений.
● Третья форма отличается прогрессирующей (до глухоты) по-
терей слуха и пигментным ретинитом со снижением остроты зрения, выявляющимися в подростковом возрасте. Эта форма синдрома
встречается редко.
● Четвертая форма – клинические проявления синдрома отмеча-
ются только у мужчин, у женщин не проявляются, внешне они выглядят здоровыми. Третья и четвертая формы синдрома составляют
менее 1% всех случаев.
Описанные выше подходы к классификации сложных нарушений
у детей показывают многообразие и нестабильность вариантов таких
нарушений в детстве. Таким образом, можно отметить, что главными
особенностями категории детей со сложными нарушениями развития
являются многообразие проявлений и их динамизм.
13
1.2. Этиология сложных (комплексных) нарушений.
Многофакторность отклоняющегося развития
Вредные факторы, действующие в перинатальном, интранатальном и неонатальном периодах, нарушают созревание и работу мозговых систем. Перинатальный период (от 28-й недели беременности,
включающий период родов) также может повлиять на ход развития
плода.
К этиологии отклоняющегося развития относятся: биологические, социально-психологические, экологические и другие факторы,
вызывающие первичное нарушение, а также опосредованные, которые в свою очередь ведут к возникновению дополнительных отклонений в состоянии здоровья. Все эти факторы взаимно влияют друг
на друга. Можно говорить о том, что имеет место многофакторность
возникновения нарушения, особенно когда речь идет о бисенсорных
(сложном дефекте) или множественных нарушениях, возникающих
вследствие органического поражения центральной нервной системы
(ЦНС), при которых отмечаются нарушения интеллекта, речи, двигательной и сенсорной системы.
Причинами появления у детей сложных нарушений могут быть
вирусные заболевания матери во время беременности (краснуха,
грипп, цитомегаловирусная инфекция и др.). Ряд зарубежных авторов в своих исследованиях пришли к заключению, что способности
к обучению детей, перенесших конгенитальную (внутриутробную)
краснуху, часто определяются временем заболевания плода (Coll J.,
Dumoulin М., Sourial J., 1983; Van Dijk J.P.M., Carlin R, Janssen M.,
1989). Наибольший риск множественного поражения плода возникает при заболевании матери краснухой на ранних сроках беременности. Треть детей, перенесших краснуху внутриутробно, рождаются
со сложными врожденными нарушениями развития. Примерно 87%
пораженных детей имеют нарушения слуха, 46% – врожденный порок сердца, 34% – врожденные нарушения зрения и 39% – трудности в обучении. У части детей все эти пороки развития встречаются одновременно в виде врожденной катаракты обоих глаз, глухоты
и врожденного порока сердца. Специалисты называют это сочетание
«триада Грегга» – по имени голландского врача, впервые установившего связь между заболеванием краснухой беременной женщины
и тяжелыми пороками развития (соматическими заболеваниями,
катарактой, прогрессирующим нарушением слуха, сахарным диабетом, ДЦП и др.) ее будущего ребенка.
Возможными причинами появления детей с множественными
врожденными пороками развития остаются заболевания родителей
14
диабетом, токсоплазмозом, сифилисом и многими другими болезнями. В ряде случаев имеет место применение сильнодействующих
лекарств на раннем периоде развития, которые могут отрицательно
влиять на слух и зрение ребенка.
Во время беременности и в период кормления грудью к возникновению сложных нарушений у детей могут привести хронические заболевания матери (диабет, гипертония, сердечно-сосудистые заболевания, злоупотребление алкоголем, гепатит, курение, употребление
наркотиков, бронхиальная астма, эмфизема и другие заболевания,
ведущие к гипоксии плода; приемы некоторых лекарственных препаратов, профессиональные интоксикации), нарушающие развитие
плода (Бадалян Л.О., 2001).
Еще в 80-х годах прошлого столетия исследованиями Е.М. Мастюковой (1996) показано, что алкоголь обладает выраженным и прямым
тератогенным действием, избирательно повреждая нервные клетки
у формирующегося мозга и зрительного нерва. Критические периоды раннего эмбрионального развития органа зрения и мозга совпадают. Критическими для мозга считаются периоды 2–11-й недели,
а для глаза – 3–7-й недели внутриутробного развития. Если воздействие алкоголя имеет место в I триместре беременности, особенно
на 5–6-й неделе после зачатия, то это, как правило, приводит к гибели нервных клеток в наиболее интенсивно формирующихся отделах мозга. В результате возникает сложное нарушение развития –
сочетание нарушений зрения и интеллекта. Структура сложного
нарушения (зрения и интеллекта) при алкогольном синдроме плода достаточно специфична не только за счет фенотипических особенностей и наличия других аномалий развития, характерных для
данного синдрома, но и за счет своеобразных психопатологических
нарушений. Наряду с интеллектуальными нарушениями для этих
детей характерен речевой дефект, нередко – нарушение слуха, обусловливающее крайне низкий уровень развития словесно-логического мышления. Кроме того, выраженные нарушения функции
внимания, памяти, регуляции деятельности, эмоционально-поведенческие и личностные расстройства усложняют структуру нарушения
и затрудняют процесс обучения и воспитания этих детей (Мастюкова Е.М., Московкина А.Г., 2003; Шпек О., 2003).
Причиной врожденных нарушений зрения и слуха, нарушений
зрения и умственной отсталости может стать заболевание матери
токсоплазмозом, сифилисом и др. (Лукашева И.Д., 1986; Кузнецова Л.В., 2002). Кроме нарушений нервной системы выделяются специфические признаки внутриутробного токсоплазмоза – недоразви-
15
тие глаз (микрофтальмия), атрофия зрительных нервов, катаракта,
воспаление сосудистой оболочки глаз. Все эти нарушения приводят
к полной слепоте. Кроме нарушений зрения, у детей также часто
выявляют глухоту или снижение слуха, нарушение процессов
окостенения, эндокринные расстройства.
В последние годы отмечается рост числа детей с врожденными нарушениями зрения и слуха, появившихся на свет глубоко недоношенными и спасенными благодаря достижениям современной медицины.
Впоследствии у них обнаруживаются нарушения или недоразвитие
зрительных функций (врожденная глаукома, врожденная катаракта,
атрофия зрительного нерва, ретинопатия). Ретинопатия (поражение
сетчатки) развивается у глубоко недоношенных детей при неадекватном кислородном и световом режиме во время искусственного
вынашивания в кювезах. При использовании кислорода в концентрациях, превышающих атмосферный уровень, возникает повышенное напряжение кислорода в артериальной крови ребенка, которое
может привести к спазму и последующему тяжелому поражению
незрелой сетчатки глаза новорожденного. Как следствие глубокой
недоношенности у таких детей может наблюдаться и нарушение
слуха (Парамей О.В., 2004).
Сложные нарушения в развитии могут быть вызваны одной или
несколькими причинами, разными или одинаковыми по происхождению. Все их можно представить несколькими вариантами: одно нарушение имеет генетическое, а второе – экзогенное происхождение
(например, ребенок наследует миопию по линии матери, а нарушение ОДА приобрел в результате родовой травмы). К экзогенным
факторам относятся повреждения плода вирусом краснухи в первые
3 недели беременности, при этом наблюдаются врожденные поражения зрения (врожденная катаракта), слуха (глухота), пороки сердца
и часто – интеллекта. К экзогенным факторам также относятся: несовместимость крови матери и плода по резус-фактору, внутриутробные поражения плода на ранних этапах эмбриогенеза, обусловленные токсоплазмозом, гепатитом, гриппом и др. вирусами
(Певзнер М.С., Лубовский В.И., 1963; Лукашева И.Д., 1986). Оба
нарушения обусловлены разными генетическими факторами, действующими независимо друг от друга (нарушение слуха наследуется
по линии матери, а нарушение зрения – по линии отца); каждое нарушение обусловлено разными экзогенными факторами, действующими независимо; оба нарушения представляют собой проявления
одного и того же наследственного синдрома; оба нарушения возникли в результате действия одного и того же экзогенного фактора.
16
С течением времени изменяются причины сложных сенсорных
нарушений. Так, например, Т.А. Басилова, Н.А. Александрова (1994,
2006) приводят статистику 60-х годов XX столетия, где самой частой
причиной потери слуха и зрения (для слепоглухих) были мозговые
инфекции (менингит и менингоэнцефалит), перенесенные в разном
возрасте; они составили 36%. В 25% случаев причина оставалась неясной. Затем на первое место среди установленных причин сложных
нарушений у детей вышли внутриутробные инфекции: прежде всего краснуха, токсоплазмоз и др., а перенесенные в детстве мозговые
инфекции стали редкостью. Авторы отмечают, что в настоящее время у обследованных ими детей раннего возраста, как правило, имеет
место сочетание нескольких патологических факторов, оказывающих влияние на формирование множественных поражений, – это
патология беременности и родов, недоношенность, перенесенные
внутриутробно или после рождения инфекции, в том числе менингиты и менингоэнцефалиты, отягощенная наследственность. Бóльшая
часть детей со сложными сенсорными нарушениями – это дети, родившиеся глубоко недоношенными. Во многих случаях не удается выяснить причину преждевременных родов. Можно предположить, что
значительное количество случаев обусловлено скрытыми вирусными
инфекциями и генетической патологией. По последним данным, как
отмечают Т.А. Басилова, Н.А. Александрова (2006), примерно 35%
детей, появившихся на свет глубоко недоношенными и с очень малой
массой тела, могут отставать в умственном развитии. От 12 до 15%
недоношенных детей могут иметь ДЦП. Примерно у 3–10% недоношенных детей обнаруживаются аномалии развития глаз, приводящие
к глубоким нарушениям зрения и даже – к слепоте. Как следствие
глубокой недоношенности у таких детей приблизительно в 1–5%
случаев могут наблюдаться и нарушения слуха. Т.А. Басилова
и Н.А. Александрова (там же) констатируют, что за последние 10 лет,
по данным исследований, количество детей с депривацией зрения
со сложной структурой нарушения увеличилось в раннем возрасте,
чему способствовали успехи медицины.
К неясным по природе причинам множественных, в том числе
и сенсорных, нарушений относят малоизвестный в нашей стране генетический синдром – CHARGE-синдром, о котором все чаще говорят зарубежные специалисты, работающие с детьми, имеющими множественные врожденные пороки развития. Это название сложилось
из сочетания первых латинских букв шести слов, обозначающих поражения разных органов у ребенка.
С – поражение органа зрения в виде колобомы (врожденное отсутствие части ткани органа). Это может быть дефект тканей века,
17
что не влияет на состояние зрения. Это может быть колобома радужки, тогда глаз ребенка недостаточно хорошо реагирует на изменение
освещенности. Но это может означать и аномалию зрительного нерва
или сетчатки, и тогда возможно серьезное нарушение зрения.
Н – нарушение сердечной деятельности, которое может быть
выражено по-разному в каждом отдельном случае. Это может быть
и легкое нарушение сердечной деятельности, и тяжелый врожденный
порок сердца.
А – атрезия (сужение или частичное заращение) хоан (носовых
отверстий, по которым воздух попадает из носа в носоглотку), изза которой ребенок испытывает трудности при глотании, сосании
и дыхании. Эта врожденная патология может стать причиной смерти новорожденного или заболевания пневмонией в раннем возрасте. Именно это врожденное нарушение влияет на необычный внешний вид ребенка с этим синдромом и служит наиболее явным его
признаком.
R – отставание в росте и массе тела ребенка.
G – недоразвитие половых органов, обычно легко устанавливае-
мое у мальчиков при внешнем осмотре и неочевидное у девочек.
Е – дефекты ушей и (или) нарушение слуха, которые у детей с этим
синдромом могут выражаться также по-разному. Например, это могут
быть измененные ушные раковины – либо слишком оттопыренные
и большие, либо маленькие и недоразвитые. Это могут быть врожденные изменения слухового прохода (сужение и др.), а в других
случаях – нарушения в среднем или во внутреннем ухе. В ряде случаев к этим сложным нарушениям присоединяются нарушение
равновесия, паралич лицевых мышц, трудности поведения и др.
(по: Басилова Т.А., Александрова Н.А., 2008).
1.3. Своеобразие психофизического развития детей
со сложными (комплексными) нарушениями
Одним из ведущих критериев состояния здоровья детей является
физическое развитие, уровень которого позволяет оценить степень
готовности осуществлять деятельность в конкретных условиях (Кучма В.Р., Сухарева Л.М., Степанова М.И., 2006). Исследования физического состояния детей младшего школьного возраста с бисенсорными нарушениями указывают на серьезное отставание их физического
развития (Van Dijk J.P.M., 1965). Основные причины нарушения
физического развития обусловлены снижением объема физической
нагрузки, низким уровнем познавательной деятельности, мотивации
18
к движению, а также сенсорными нарушениями. Л.С. Сековец (2002),
Э.Дж. Айрес (2009) отмечают, что снижение сенсорной информации,
сенсорно-перцептивных и мыслительных процессов при неполноценном зрительном восприятии вызывает значительные затруднения у детей во всех видах деятельности, особенно в двигательной
и пространственной ориентировке. Lauren J. Lieberman, Jim F. Cowart (1996), а также Cowart J. (1993) акцентируют внимание на то,
что детям с двойным сенсорным нарушением сложнее всего достичь
каких-либо результатов, так как им для изучения навыка нужно
совмещать язык глухонемых и телодвижения (это является обязательным условием, несмотря на уровень развития ребенка).
Физические способности детей и подростков со сложными нарушениями значительно отличаются от способностей нормально
развивающихся сверстников. Во многом это обусловлено тем, что
родители этих детей, как правило, длительное время водят ребенка за руку, тем самым ограничивают его двигательную активность.
Это в свою очередь приводит к крайне медленному обогащению
двигательного опыта, задержке темпов развития моторики, что еще
больше тормозит совершенствование у него функций равновесия.
С.П. Корнейчук, О.К. Бычек, Н.Г. Пасюк (2011) указывают на низкий уровень статического и динамического равновесия у детей с тяжелыми нарушениями развития, что вызывает проблемы в освоении
ходьбы и бега. Сниженная двигательная активность, обусловленная
страхом освоения пространства (у детей с депривацией зрения), является одним из факторов, тормозящих развитие физических качеств.
Картина двигательных нарушений у детей со сложной структурой дефекта, по мнению Н.П. Вайзмана (1997), мозаична и разнообразна.
Автор отмечает, что за такими детьми закрепился термин «моторно
неловкий», который характеризует в целом их облик, – нарушенная
осанка, несоразмерность и плохая координация движений, отсутствие пластичности, эмоциональной выразительности.
Л.П. Григорьева (1996, 2005) отмечает определенную зависимость
точности движений от остроты зрения. Ошибка воспроизведения
заданного движения у детей с сенсорными нарушениями составляет 33%. Особые затруднения возникают при выполнении согласованных движений рук и ног. Некоторые учащиеся могут справиться
с несложным по координации заданием, но только с 3–5-й попытки,
а другие и вовсе не могут справиться с заданием. Освоение новых видов двигательной деятельности многим детям дается с трудом, особенно детям старшего возраста. Это происходит из-за недостаточной
19
«пластичности» ЦНС, сложившихся двигательных стереотипов,
малого жизненного опыта.
Исследования Л.Н. Ростомашвили (2007–2010) 220 детей со
сложными нарушениями (слепоглухих и детей с совокупностью нарушений зрения и интеллекта) позволили выявить своеобразие их
психофизического развития. Наибольший интерес среди показателей физического развития вызывают результаты диагностики детей
по показателю индекса Кетле (соответствие массы тела росту), которые указывают на явное несоответствие массы тела росту ребенка –
острый дефицит. У девочек он составил 77%, у мальчиков – 64,8%.
У большинства исследуемых детей практически отсутствуют лица
с оптимальными значениями антропометрических параметров.
У всех детей зарегистрированы различные отклонения в нарушениях ОДА (нарушение осанки, сколиозы, плоскостопие, врожденные
деформации грудной клетки и конечностей). Наиболее явными оказались нарушения в двигательной сфере, проявляющиеся в выраженном снижении способности к поддержанию равновесия, низком
уровне точности и ловкости произвольных локомоций, согласованности движений, затруднении пространственной ориентировки.
В обеих группах отмечается несформированность основных движений (ходьбы, бега, лазания, перелезания), мышечная гипотония, низкий уровень сформированности игровой деятельности, низкий уровень запоминания, особенно двигательных умений, кинестетических
ощущений, низкая работоспособность и высокий уровень истощаемости.
К тому же С.П. Корнейчук, О.К. Бычек, Н.Г. Пасюк (2011) отмечают, что совокупность имеющихся нарушений у рассматриваемой
категории детей затрудняет формирование у них двигательной памяти. У этих детей (в силу инертности их нервных процессов) затруднен путь усвоения и переноса двигательных навыков в новую обстановку, поэтому усвоение различных действий, таких как вставание
(встань), приседание (сядь), ходьба (иди), бег (беги) и др., достигается с использованием различных знаковых и нужных детям жизненных ситуаций и является для них «азбукой движений». Двигательная
расторможенность, или гиподинамия, малоподвижность, нарушение
формирования зрительно-слуховой ориентации в пространстве являются характерными для данной категории детей. Они не любят
бегать, прыгать, предпочитают спокойную игру другим видам деятельности, у них отмечается недостаточность функции вестибулярного аппарата. Движения у них несоразмерны, они затрудняются в
бросании мяча, выполнении тонких дифференцированных движений
20
Соседние файлы в предмете [НЕСОРТИРОВАННОЕ]