Нервные болезни. Учебное пособие
.pdfсмешение комбинаций указанных видов обмороков. В этом случае для определения патогенеза обморока определяют гиперчувствительности каротидного синуса. Каротидный синус – это растяжение общей сонной артерии, в участке ее разветвления на
внутреннюю и наружную сонные артерии. Необходимо отличать обмороки от некоторых схожих проявлений эпилепсии. У больных с обмороком, как правило, всегда присутствуют грубые гемодинамические показатели, ортостатический фактор (нахождение в душном помещении), пониженное артериальное давление. При эпилепсии обнаруживаются специфические показатели на электроэнцефалограмме, при обмороке они не наблюдаются.
При обмороке устраняют факторы, послужившие патогенезом. Проводят специальные тренировки, в том числе формирующие физическую закалку и устойчивость к ортостатическим факторам. При артериальной гипотензии используют препараты для повышения давления. В любом случае принятие горизонтального положения больным способствует купированию обморока. Всегда необходимо обеспечение доступа к свежему воздуху, освобождение шейного отдела от мешающей одежды, нашатырный спирт для вдыхания.
51. Нарушения памяти
Память – вид психической деятельности, связанный с процессами рецепции, ретенции и репродукции информации. В молекуле рибонуклеиновой кислоты, как одной из составляющей механизма памяти, особым образом кодируется и хранится информация. В зависимости от связи с определенными зонами коры больших полушарий выделяют
кратковременную или оперативную память, а также долговременную.
Воспроизведение информации после прохождения незначительного времени осуществляется благодаря кратковременной памяти, которая связана с функционированием гиппокампа. Долговременная память формируется благодаря устойчивому поддерживанию информации любыми способами, например, эмоциональной значимостью.
Дисмнезия – термин, для обозначения нарушения памяти. Патология памяти также подразделяется на:
1 гипермнезию;
2)гипомнезию;
3)амнезию;
81
4) парамнезию.
При некоторых бредовых состояниях, наркоманиях, маниакальном синдроме на непродолжительный срок может отмечаться гипермнезия – обострение памяти. Для гипермнезии характерно воспоминание мельчайших деталей эпизодов или явлений прошлого, возможность воспроизведения ранее прочитанных страниц текста. Противоположное можно наблюдать при гипомнезии памяти. Как правило, гипомнезия сопутствует нарушению сосудистых процессов головного мозга, а также полученным травмам и атрофии головного мозга. Гипомнезия – снижение памяти, проистекающее по закону Рибо-Джексона. То есть потеря памяти происходит в порядке приобретения памяти: от настоящего к прошлому. Информация, полученная недавно, стирается раньше информации, запомненной в дальнем прошлом. Важные события, имена людей и цифры, находившиеся на уровне механической памяти, забываются в первую очередь.
Парамнезия – замена другой информацией провала в памяти. Отсутствие памяти – амнезия – может быть общей, либо частичной и является более распространенным
явлением. Общая амнезия случается на длительный временной период. Определяют различные виды амнезии:
1)ретроградная – характеризуется отсутствием памяти на события,
предшествующие получению травмы;
2)антероградная – потеря памяти после возникновения заболевания
(продолжительность потерь может быть от нескольких часов до полугода и более, в зависимости от степени получения травмы);
3)ретроантероградная – предполагает длительную потерю памяти, как на события
предшествующие травме, так и после нее (например, в случае травмы черепа);
4)фиксационная – при адекватном восприятии неспособность индивида сохранять
ификсировать поступающую информацию, возможно забывание уже через несколько минут или секунд, после ее получения;
5)прогрессирующая – постепенное снижение памяти от настоящего к прошлому;
6)тотальная – полная потеря памяти, включая информацию о себе: имя, возраст,
предпочтения, наличие и имена родных (чаще происходит в результате выраженной травмы черепа, но иногда наблюдается и при функциональных заболеваниях, например, выраженных стрессовых ситуациях);
7)истерическая – выпадение из памяти событий и фактов, имеющих негативную
окраску для больного. Происходит в результате психологического вытеснения;
82
8) палимпсест – исключение из памяти отдельных событий, чаще в состоянии
алкогольного опьянения.
Комплексное нарушение памяти, объединяющее фиксационную амнезию, парамнезию и амнестическую потерю во времени или пространстве называется
синдромом Корсакова.
52. Виды агнозий
Агнозия – состояние нарушения процесса восприятия и узнавания предметов,
вещей, животных, людей при сохранении или незначительных нарушениях слуховых, зрительных, тактильных и обонятельных рецепторов. Ни цвет, ни звук, ни запах или другие характерные признаки предметов или людей не могут послужить ориентиром человеку, страдающему агнозией. Во многих случаях агнозия наблюдается в сочетании с апраксией (см. вопрос 53). В зависимости от рецептора восприятия, испытывающего нарушения, классифицируют зрительную, слуховую, тактильную и обонятельную и вкусовую агнозию. Все познавательные расстройства в большинстве случаев заключаются в поражении правого полушария мозга. Опухоль мозга или какие-либо сосудистые заболевания – это частые факторы для появления агнозии.
Зрительная агнозия, в простонародье имеющая определение «душевная слепота»,
– это утрата способности узнавать знакомые предметы, животных, людей, либо
свойственные им характеристики (цвет, величину, форму). Зрительная агнозия может разделяться более детально в зависимости от части или характеристики предмета, которую не узнает больной. Например, предметная агнозия (выборочная утрата узнавания отдельных предметов), буквенная агнозия, агнозия на лица, пространственная агнозия (больной не представляет свое окружение, помещение, полностью дезориентирован, хотя все предметы и пространство ему хорошо знакомы). В некоторых случаях узнавание происходит, но оно искажено: при искажении восприятия предметов определяют метаморфопсию, при искажении восприятия в сторону увеличения предметов –
макропсию и микропсию, если предметы кажутся меньше, чем они есть в действительности. Доказано, что за развитие патологических процессов, связанных с зрительным восприятием и узнаванием, отвечает кора затылочной и теменной доли. Правая теменная доля отвечает за восприятие, когда речь идет об агнозии частей собственного тела – аутотопагнозия. В этом случае больной путает правые и левые
стороны (в том числе, руки, ноги), может не осознавать присущих ему дефектов тела
83
(анозогнозия) или не может определить количество конечностей или их форму и размер (псевдомелия).
Слуховая агнозия или душевная глухота – это состояние утраты способности
узнавать ранее известные звуки (тиканье часов, пение птиц и другое) или некоторые характеристики звука (громкость, тон) на фоне сохранности слуха. Если больной избирательно не узнает мелодии – это амузия, отдельные фразы или звуковые сочетания –
это афазия. Кора левой и правой височной доли содержат патологические процессы, отвечающие за звуковое узнавание.
Патологические нарушения тактильной агнозии кроются в коре теменной доли обоих полушарий мозга. Тактильная агнозия – утрата способности на ощупь
распознавать знакомые предметы при сохранении поверхностной и глубокой чувствительности.
Агнозия запаха и вкусов – состояние утраты способности узнавать вещества и
продукты по свойственным им запахам или вкусу. Больной ощущает запахи и вкусы, но не может определить их природу и принадлежность к тем или иным продуктам, веществам, хотя они ему хорошо знакомы. Глубинные отделы височных долей локализируют патологические процессы, связанные с обонятельной агнозией. Задняя центральная извилина мозга отвечает за нарушения, связанные с вкусовой агнозией. В случае поражения черепных нервов может возникнуть нарушение обоняние или вкуса, но это не агнозия, хотя без соответствующих исследований отличие определить довольно сложно. Обонятельная и вкусовая агнозии встречаются крайне редко.
53. Апраксии
Название «апраксия» происходит от греческого слова «apraxia», дословно обозначающее «действие». Поэтому апраксией называют расстройство сложных целенаправленных движений или отдельных действий на фоне отсутствия атаксии, гиперкинеза, сенсорной афазии или парезов. Простые действия могут стать больному с апраксией недоступными для осуществления. Например, бытовые операции (причесывание, мытье мочалкой, использование столовых приборов при трапезах) или более сложных действий (вдевание нитки в иголку, складывание мелких предметов в коробку и т.д.). Классифицируют конструктивную, идеаторную и моторную апраксии.
Конструктивная апраксия или пространственная апраксия – это состояние
утраты способности сконструировать из частей целое. Самыми простыми примерами
84
являются выкладывание кубиков, выстраивание фигуры из любых мелких деталей, выкладывание мозаики. В чистом виде конструктивная апраксия встречается довольно редко. Как правило ей сопутствуют другие нарушения функций коры головного мозга –
семантическая афазия (см. вопрос 22), акалькулия, аграфия или алексия.
Акалькулия – это утрата или нарушение способности оперировать числительными
показателями и математическими действиями с ними. Степени нарушения граничат от допускания незначительных ошибок в счете, до невозможности считать. Левая теменная доля при акалькулии локализует патологические нарушения.
Аграфия – состояние утраты способности письма на фоне сохранения
двигательных функций руки. Различают степени утраты способности: от пропусков или перестановок букв или слов, до полной невозможности письма. Нарушения письма могут возникнуть вследствие гиперкинеза, атаксии верхних конечностей или пареза, однако в этом случае нарушение не является аграфией, обусловленной патологическими процессами угловой извилины мозга.
Алексия – состояние утраты способности чтения. Больной не может различать
отдельные буквы, слоги, слова или фразы. Изолированно данный синдром наблюдается крайне редко (в большинстве случаев сочетается с афазией). Различают случаи, когда больной утрачивает возможность читать (в том числе про себя), либо дефекты при чтении.
Литеральная паралексия – это перестановка или пропуск отдельных букв при
чтении.
Вербальная паралексия – это замена или пропуск слов при чтении. В некоторых
случаях алексии больной может читать, но затрудняется понимание прочитанного. Алексию следует отличать от расстройств чтения, связанных с выпадением полей зрения.
Идеаторная апраксия или апраксия замысла – это нарушения действий,
связанных особой цепью последовательности, поэтапных действий. Многие моторные задачи предполагают поочередную смену движений, которые в итоге приводят к ее выполнению. Однако в случае апраксии замысла больной не в состоянии справиться с этим, поскольку часто переключается с одной задачи на другую, либо совершает ненужное и мешающие в результате движение, либо отвлекается от основной цели, побудившей его к тому или иному действию. Демонстрация и выполнения моторной задачи кем-либо направляют больного, позволяя справиться со своим замыслом.
Идеаторная апраксия всегда двусторонняя, захватывая в своих нарушениях как правую, так и левую верхнюю или нижнюю конечности. Во многих случаях данный вид апраксии существует вместе с нарушениями адекватности форм поведенческих действий.
85
Патологические процессы, вызывающие апраксию замысла, сосредоточены в области передних отделов лобных долей (у правшей локализуются преимущественно слева).
Моторная апраксия или апраксия выполнения отчасти похожа на предыдущую форму нарушения, однако усугубляется нарушениями действия даже в условии демонстрации. Подражание или желание выполнить действие по принуждающим обязательствам не помогает больному моторной апраксией. Другое отличие данного вида заключается в довольно частой встречаемости случаев одностороннего нарушения (только одна рука не может выполнить действий). Как правило, моторная апраксия сочетается с аграфией и моторной афазией (см. вопрос 22).
54. Цереброспинальная жидкость, основные ликворные синдромы
Цереброспинальная жидкость (синонимы: ликвор, спинномозговая жидкость, мозговая жидкость) – это жидкость в системе головного мозга. То есть протекающая в
желудочках мозга, субарахноидальном пространстве головного и спинного мозга, ликворопроводящих путях. Благодаря цереброспинальной жидкости поддерживается оптимальное внутричерепное давление, постоянный вводно-электролитный состав. Ликвор служит также предохранителем для головного и спинного мозга от каких-либо
механических повреждений. Цереброспинальная жидкость формируется двумя процессами: благодаря секреции железистых клеток, расположенных в желудочках головного мозга, и освобождением плазмы крови (в качестве фильтрующей мембраны служат эпендим желудочков мозга и стенки кровеносных сосудов).
Циркуляция цереброспинальной жидкости вызывается многими причинами (например, пульсацией внутричерепных артерий, периодическими изменениями гидростатического давления в путях прохождения ликвора). Даже положение тела оказывает влияние на циркуляцию ликвора. Этапы циркуляции начинаются от боковых желудочков головного мозга, перемещаясь в третий и затем четвертый желудочки, после чего поступает в основание головного мозга и его поверхность. Субарахноидальное пространство спинного мозга содержит незначительное количество ликвора. Большая часть спинномозговой жидкости находится в желудочках головного мозга. В среднем каждые 4 часа происходит обновление состава цереброспинальной жидкости. Иногда обновление происходит реже, поскольку обусловлено различным режимом питания человека, количества употребляемой жидкости, скорости протекания физиологических процессов в целом. Всего в организме человека находится около 90-200 мл (показатели
86
нормы) цереброспинальной жидкости. Около 90% ее состава – это вода, остальная часть –
органические и неорганические вещества. При нормальных показателях цереброспинальная жидкость имеет следующие характеристики: прозрачная, плотность около 1005, бесцветная со слабощелочной реакцией. Для химического исследования цереброспинальную жидкость получают путем спинномозговой или субокципитальной пункции.
Диагностирование также производится посредством измерения давления ликвора с помощью электротонометра. В норме показатели давления меняются при разном положении тела человека (в сидячем положении давление больше). В клинических практиках опытный врач способен определить давление уже по скорости вытекания цереброспинальной жидкости из иглы. Показатели нормального давления заключаются в вытекании каждую секунду по одной капле жидкости (60 в минуту). Если давление повышенное, жидкость выходит общей струей, а не отдельными каплями. Давление цереброспинальной жидкости зависит от многих показателей: особенности дыхания, изменения пульса, повышение артериального и венозного давления. Многие заболевания (менингит, абсцессы и опухоли головного мозга) или интоксикация также отражаются на уровне давления ликвора.
При опухолях головного мозга, энцафалопатиях и других патологиях можно наблюдать один из основных ликворных синдромов – синдром внутричерепной
гипертензии. В этом случае происходит накопление цереброспинальной жидкости в желудочках мозга и под корой головного мозга. Процесс оттока нарушается, обратное всасывание спинномозговой жидкости затруднено – повышается давление ликвора.
Любые препятствия циркуляции спинномозговой жидкости в границах субарахноидального пространства обнаруживают с помощью ликвородинамических проб.
Наличие каких-либо патологических условий отражается на цвете и степени
мутности ликвора, на уровне белка и соотношение количества альбуминов и глобулинов, цитозе ликвора (клеточных элементах). При вероятности воспалительных процессов назначают бактериологические исследования. Для выявления патологий любой этиологии широко применяют оценку уровня глюкозы, состава электролитов в цереброспинальной жидкости, наличия гормонов.
Еще одним основным ликворным синдромом является синдром ликворной блокады (или синдром блока, синдром Фруэна). В данном случае уровень белка повышен на фоне незначительного цитоза и наблюдается ксантохромия (желтый цвет).
87
55. Болезнь Паркинсона
Болезнь Паркинсона – это хроническое заболевание прогрессирующего
характера, развивающееся, как правило, в возрасте от 45 до 75 лет. Болезнь названа в честь Джеймса Паркинсона, описавшего в 1817 г. новую нозологическую единицу –
дрожательный паралич. Дрожательный паралич и идиоратический паркинсонизм
являются синонимами термина болезнь Паркинсона. Среди наиболее выраженных признаков данного заболевания отмечают ригидность, дрожание, акинезию.
Акинезия – это расстройство тонуса и чувствительности мышц, приводящее к
уменьшению (замедлению) или отсутствию произвольных движений. Причины заболевания не установлены. Возможна этиология полигенного воздействия наследственных факторов и факторов внешней среды. Клинически описаны случаи болезни Паркинсона в ряде поколений. Предполагают, что развитие заболевания провоцируется ускоренным или ранним старением нигростриарной системы. Нигростриарная система – это одна из эфферентных подсистем среднего мозга. В
черном ядре головного мозга наблюдается снижение допаминэргических нейронов, что оказывает влияние на угасание активности нигростриарной системы (а точнее нигростриарного пути). При снижении активности данной системы на более чем 80% появляются симптомы болезни Паркинсона. Дофаминовые нейроны в некоторых случаях начинают вырабатывать нейротоксины, которые пагубно влияют на нейроны, как и свободные радикалы. Уровень дофамина (или допамина – гормон и нейромедиатор,
вырабатываемый в данном случае веществом головного мозга) снижается, вызывая биохимический дефект, который также является одной из гипотез этиологии болезни Паркинсона. Именно поэтому в этиологии часто отмечают генетическую предрасположенность к данному виду заболевания.
Среди других факторов, предположительно влияющих на развитие болезни Паркинсона, выделяют инфекционное повреждение нейронов вследствие вирусов или различного рода инфекционных элементов. Существует акинетико-ригидный синдром, появляющийся, в том числе при болезни Паркинсона – паркинсонизм (см. вопрос 56).
Разрушение и последующая гибель дофамоновых нейронов в черном ядре головного мозга провоцирует у больных двигательные нарушения. По этой же причине и вследствие уменьшения активности нигростриарного пути наблюдается постепенное ухудшение мотивации. Энергия снижается, утрачивается способность испытывать положительные эмоции. Не редко в ситуации нарушения эмоционального фона наступает хроническая
88
депрессия. Нарушение функционирований дофаминных нейронов влияет и на интеллектуальные способности, вызывая различные расстройства. Больными утрачивается способность обучаться, запоминать. На этом фоне происходит снижение существующей памяти и знаний. Возможно развитие слабоумия органического патогенеза (или деменции).
Болезнь Паркинсона на начальной стадии сопровождается мелким тремором, мышечный тонус повышается. Любые движения затруднены, ходьба нарушается. Характерная поза для человека, страдающего данной болезнью, это чуть согнутое вперед туловище и согнутые в локтях руки, прижатые к бокам. Нарушение движения сказывается и на изменении почерка (становится неуверенным, мелким), произношении (речь становится не четкой, едва понятной). Расстройства психики не ограничиваются нарушениями эмоциональной сферы в случае развития болезни Паркинсона. У больных к поздним стадиям болезни органически развивается психоз. В большинстве случаев он сопровождается хроническим делирием или галлюцинаторно-параноидальными
симптомами.
Медицинские препараты, назначаемые при болезни Паркинсона, не излечивают от данного заболевания, а лишь снижают его симптоматику, облегчая повседневную жизнь больного. Медикаментозное лечение в основном не отменяют, даже при снятии симптомов, чтобы избежать их рецидивов. В некоторых случаях больному вводят в отдел головного мозга, контролирующего движение, специальный электрод. Он выполняет функции стимуляции необходимой для нормального движения электронных импульсов нейронов.
56. Акинетико-ригидный и гиперкинетический синдромы
Акинетико-ригидный синдром или паркинсонизм выражается в характерном дрожании. Наблюдается при различных нарушениях определенных областей головного мозга и болезнях (например, при эпидемическом энцефалите или других видах энцефалита, опухоли головного мозга и пр.).
Клинические признаки паркинсонизма – это тремор, акинез, ригидность.
Присутствуют вегетативные нарушения (повышение потоотделения, тахикардия, вазомоторная лабильность и др.), вероятны психические расстройства (уменьшение инициативности, ипохондрический синдром, раздражительность). При данном синдроме отмечают увеличение тонуса в конечностях и туловище. Ходьба и положение больного
89
при акинетико-ригидном синдроме меняются. Передвигаются больные мелкими чаще
неравномерными шажками, почти не отрывая ступни от поверхности земли. При этом туловище наклонено вперед, руки редко распрямлены, локти больной прижимает к туловищу. Повороты и смена позы затруднены. В клинических картинах тяжелой стадии акинезии наблюдаются ситуации, когда больные не могут ходить, но легко выполняют другие передвижения (бег, перешагивание, преодоление ступеней и лестниц). Однако в поздних стадиях паркинсонизма часто наступает полная обездвиженность больного.
Дрожание при акинетико-ригидном синдроме может быть статическим или
постуральным. Начинаясь с кистей рук, дрожание распространяется позже и на другие отделы конечностей. Челюсть, губы, голова также могут испытывать на себе характерное дрожание, амплитуда которого может быть разной, частота – около 5 секунд. В состоянии
покоя дрожание, как правило, усиливается. Верхние конечности более подвержены дрожанию, в отличие от нижних конечностей. Поздние стадии болезни характеризуются уже непрекращающимся дрожанием. Однако здесь важно соотносить показатели с уровнем ригидности мышц, который может меняться в ходе болезни. Если ригидность возрастает, то дрожание может уменьшиться.
В связи с повышенным гиперкинезом наблюдается гиперкинетический синдром (синонимы: гипердинамический синдром, дефицит внимания с гиперактивностью). Гиперкинез в данном случае может выражаться не только в треморе (дрожание), но и тике (см. вопрос 57), состоянии неусидчивости. Состояние неусидчивости или акатизия – это
необходимость менять положение ног, непоседливость сравнимая с тревогой. Частая беспокойная смена положения тела – это тасикинезия. Гиперкинетический синдром
может сопровождаться бессонницей. Эмоциональное напряжение усиливает признаки гиперкинеза, которые могут исчезать полностью в состоянии сна.
При движении больные могут выполнять сложные вращения и перемещения, однако это доставляет им явные неудобства. Такие движения, сравниваемые с насильственным танцем, называют хореоформными. Мышцы лица тоже чрезмерно подвижны, хотя все движения непроизвольны (оральный гиперкинез). В случае сохранения непроизвольных движений, когда больной совершает их постоянно, возникает дискинетический синдром. В большинстве случаев поздняя дискенезия является результатом длительного приема нейролептиков. Гиперкинетический синдром может возникнуть в детском школьном возрасте или в младенчестве (но проявляется позже). Одним из главных признаков может быть нарушения внимания. Этиология объясняется как нарушением развития структуры мозга, так и внешними факторами (в том числе
90