Нервные болезни. Учебное пособие

электрическая активность нервных клеток головного мозга, вследствие которой возникает разряд, может прекратиться в очаге возникновения, либо распространиться на соседние

отделы мозга). Сознание в это время угнетается, возможны судорожные припадки, в некоторых случаях может наступить кома. В случае выраженного отека мозга и нарушении жизненно важных участков центров ствола, как следствия заболевания, может наступить летальный исход. В большинстве случаев герпетический энцефалит вызывает довольно серьезные последствия в виде различных психических и неврологических расстройств (например, деменцию, амнезию, сохранение эпилептических припадков).

Проведение серологических методов и полимеразной цепной реакции позволяет обнаружить вирус герпетического энцефалита в цереброспинальной жидкости. Ликвор на фоне содержания глюкозы в рамках нормы содержит повышенную концентрацию белка, эритроциты, ксантохромия. Уже в первые дни заболевания можно заметить многоочаговое поражение вещества мозга, в том числе заражение медиальных отделов височных долей, что отличает данные поражения от опухолей, абсцесса головного мозга.

В случае обнаружения вируса герпетического энцефалита незамедлительно назначают терапию ацикловиром капельно вместе с физиологическим раствором. Важное значение имеет своевременность воздействия и применение ацикловира на ранней стадии заболевания до нарушений сознания и наступления комы. Именно этот препарат позволил снизить летальные исходы от герпетическиого энцефалита. В случае аллергических реакций ацикловир заменяют на видарабин, который продолжают также использовать в течение двух недель. В острые периоды больных помещают в палаты интенсивной терапии для стимуляции и обеспечения нормальной работы дыхательной системы, предотвращения кислотно-щелочных и вводно-электролитных расстройств, обеспечения

адекватного питания. Осмотические диуретики назначают для снижения внутричерепной гипертензии, в тяжелых случаях протекания заболевания применяют барбитураты. В стадии частых припадков больным назначают антиконвульсанты.

Существуют случаи интранатального и раннего неонатального заражения герпетической инфекцией. Отмечают 2 вида герпетического энцефалита у новорожденных: диффузный и очаговый. При диффузной форме в период острого протекания заболевания у больных наблюдаются тяжелые отеки мозга.

51

33. Миелит, полиомиелит

Миелит – инфекционное (вирусное) воспалительное заболевание спинного мозга.

Классифицируют первичный, вторичный, травматический и токсический миелиты. Вторичный миелит – это заболевание, возникающее в результате осложнений других

инфекционных заболеваний (тифа, кори, скарлатины, дизентерии и др.). В ситуации получения травмы позвоночника или спинного мозга может развиться травматический миелит. Токсичный миелит возникает в случае тяжелого отравления организма.

Патологоанатомическое исследование поврежденного инфекцией спинного мозга в случае миелита выявляет дряблость глубоко поврежденных мест, неразличимость серого и белого веществ при поперечном разрезе. Всегда происходят сосудисто-воспалительные

изменения, локализирующиеся либо в отдельных сегментах спинного мозга, либо по всему его поперечнику. В очагах поражения заметно изменение нервных клеток. При миелите возможно несколько очагов воспаления, которые располагаются по длиннику спинного мозга. В прилегающих к очагам поражения нервных клетках, как правило, возникает отек и периваскулярные кровоизлияния (кровоизлияния в периваскулярных пространствах, являющихся своего рода путями циркуляции спинномозговой жидкости).

Продромальный период длится 2-3 дня, затем наступает острый период

заболевания. Повышенная температура и озноб дополняются парастезиями, болью, параличами. В большинстве случаев поражается грудной отдел спинного мозга. При развитие заболевания вялый паралич может смениться спастическим. При миелите сопутствующими являются нарушения работы тазовых органов: расстройство задержки мочи, кала, ослабление сфинктера. Быстро происходит развитие пролежней, поэтому необходим специальный массаж уже на ранних стадиях заболевания. Иногда в клинической картине миелита наблюдается синдром Броун-Секара (см. вопрос 7).

Наблюдение симптомов заболевания весьма полиморфно, поскольку рефлекторные или чувствительные расстройства могут быть разной интенсивности и происходить в разных конечностях или их отдельных сегментов. Диагноз миелита в основном не затруднен, однако нужно отличать его от заболеваний, которые в клинической картине имеют сходную ситуацию. Речь идет о рассеянном склерозе, особенно если последний развивается остро в спинальной форме. Отличие заключается в доминировании в этом случае двигательных расстройств над чувствительными расстройствами. Чтобы отличить миелит от спинального инсульта, необходимо помнить о наличие лихорадочного состояния при миелите.

52

Полиомиелит – острое инфекционное заболевание, характеризующееся

воспалительным процессом в центральной нервной системе. Различают полиомиелит острый передний эпидемический и подострый передний (болезнь Дюшенна). Подострый передний полиомиелит – это очень редкое заболевание, при котором поражаются клетки

передних рогов спинного мозга. Острый полиомиелит возникает от вирусов трех типов. Капельным или алиментарным путем вирус распространяется в желудочно-кишечный

тракт, откуда внедряется в миндалины и групповые лимфатические фолликулы. Лимфатическая ткань является первичным пространством, в котором вирус размножается, и по лимфатическим путям поступает в кровь и позже в нервную систему. Воспалительный процесс наиболее сильно происходит в первые 4 дня заболевания. Инкубационный период заболевания занимает от 10 дней до двух недель, сменяется лихорадкой, желудочно-кишечными нарушениями, катаральными явлениями в зеве, длящиеся около 3-х дней. Этот период еще называют «малой болезнью», поскольку после острого проявления наступает затухание – латентный период протекания заболевания. Этот период может занимать от 3-х до 15 дней. Сменяется он периодом «большой болезни» – препаралитическая стадия. Наблюдаются двигательные нарушения в виде

судорог, изменения тонуса мышц, дрожание и другого, общемозговые и минингорадикулярные симптомы, сонливость, нарушения сознания. Все это сопровождается высокой температурой и болевым синдромом. Потом наступает паралитический период, в который развиваются параличи мышц туловища и конечностей, либо парезы в зависимости от процента поражения двигательных нервных клеток. Восстановительный период может длиться около 2-х лет и смениться резидуальным

периодом в трети случаев.

34. Виды менингитов, менингеальные и ликворные синдромы

Менингит – это воспаление мягких мозговых оболочек. Заболевание может

возникнуть в любом возрасте, однако в большинстве случаев встречается у детей раннего возраста. Из возбудителей менингита отмечают бактерии, вирусы, грибы, хламидии, риккетсии, простейшие, микоплазмы. Кроме того, возбудители могут быть разнообразны по форме и виду. Классифицируют серозный и гнойный вид менингита, внутри этих групп возможна более точная дифференциация (например, туберкулезный менингит (см. вопрос 36), вирусный менингит (см. вопрос 35)). Именно вид возбудителя обуславливает форму заболевания. Например, было замечено, что вирусы вызывают серозный менингит,

53

а бактерии – гнойную форму менингита, грибы и простейшие вызывают хроническое

продуктивное воспаление мягких оболочек мозга. Менингит может быть первичным и вторичным. При отсутствии предшествующей инфекции диагностируют первичный менингит. Вторичный менингит – это осложнение, вызванное другими инфекционными

заболеваниями, невоспалительным или воспалительным поражением органов. При первичном менингите инфекция может быть передана через плаценту (внутриутробно), либо попадая в слизистую оболочку носоглотки, бронхов и даже желудочно-кишечного

тракта. В мозговые оболочки инфекция распространяется гематогенным или лимфогенным путем. Менингиты также классифицируют по выраженности и способу протекания заболевания. Различают: молниеносные, острые, подострые и хронические менингиты.

Все менингиты в клинической картине характеризуются тремя главными признаками:

1)общеинфекционные проявления (повышение температуры, озноб, недомогание и усталость, раздражительность, тахикардия, симптомы острого респираторного заболевания и другие проявления);

2)общемозговые симптомы (резкая головная боль, тошнота, рвота, психомоторное возбуждение, головокружения, приступы судорог, нарушение сознания);

3)синдром раздражения мозговых оболочек (повышение внутричерепного давления, ригидность затылочных мышц, светобоязнь, гиперакузия, симптом Кернига, симптом Брудзинского, диффузная головная боль и другие симптомы и проявления).

Менингеальный синдром – это наиболее характерные признаки менингита, он

включает головную боль, рвоту, ригидность затылочных мышц, общую гиперестезию, специфическую менингеальную позу. Кроме того, менингеальный синдром характеризуется симптомами Кернига (то есть невозможностью полного выпрямления предварительно согнутой ноги в коленном и тазобедренном суставах), Брудзинского (непроизвольное сгибание ноги в коленном и тазобедренном суставах, в случае сгибания другой ноги при задействовании тех же суставов), скуловым симптомом Бехтерева (когда при постукивании молоточком по скуловой кости, рефлекторно срабатывает болевая (тоническая) гримаса и появляется головная боль), симптомом подвешивания Лесажа (когда при поднятии ребенка грудного возраста за подмышечные впадины и удерживании головы указательными пальцами, происходит сгибание ребенком ног в коленных и тазобедренных суставах и удержание ног в этом положении). Наблюдение

54

симптома подвешивания Лесажа у младенцев, позволяет выявить уже в этом возрасте наличие менингита, что благотворно влияет на ход лечения.

Ликворные синдромы отмечают при исследовании цереброспинальной жидкости и заключаются в изменении состава ликвора. Например, возможна картина клеточно-

белковой диссоциации, когда заметно увеличение количества клеток на фоне нормального или умеренно повышенного присутствия белка, помутнение ликвора и увеличения давления в нем. При разных формах менингита результаты исследования ликвора будут разными, например, при туберкулезном менингите цереброспинальная жидкость прозрачная, в то время как при вторичном гнойном менингите – мутная. Большое

значение нужно уделять и изменению содержания глюкозы, хлоридов, белка и других веществ.

35. Вирусные менингиты

Вирусный менингит – это инфекционное серозное воспаление мягких оболочек

мозга, характеризующееся острым протеканием. Вне зависимости от вида вируса, они вызывают серозный менингит, который подразделяется на острый лимфоцитарный хориоменингит, паротитный менингит, менингиты, вызванные вирусом Коксаки, вирусом ЕСНО, герпетический и другие. Самыми яркими признаками вирусного менингита является головная боль (чаще всего в области лобных долей и глазах), лихорадка, симптомы раздражения мозговых оболочек, а также изменения состава цереброспинальной жидкости. Энтеровирусы (вирусы ЕСНО) являются самыми частыми возбудителями вирусного менингита. Вирус передается воздушно-капельным или

контактным путем.

В случае острого лимфоцитарного хориоменингита (наблюдаемого в четверти случаев вирусного менингита), вызванного фильтрующимся вирусом, передатчиком является серая мышь. Употребление продуктов, на которых присутствуют частицы носовой слизи, мочи или кала мыши, вызывает заражение. Гематогенным путем вирус разносится по всему организму, позже его можно найти в моче, крови, цереброспинальной жидкости, легких и выделениях из носоглотки. Характер данного вида вирусного менингита спорадический, в редких случаях встречаются эпидемические вспышки заболевания. Наиболее распространено среди лиц молодого возраста. Инкубационный период длится около недели или больше, сменяется продромальным периодом, для которого характерны слабость, внезапное повышение температуры, быстро развивается

55

оболочечный синдром, наступает расстройство сознания. Больные чрезвычайно беспокойны, у них часто присутствуют судороги. При диагностике важное значение имеет анализ цереброспинальной жидкости. Жидкость в этом случае прозрачная, количество сахара и белка в рамках нормы, лимфоцитарный плеоцитоз сильно повышается. Улучшения состояния можно добиться уже через 7-10 дней, в том числе устранить

менингеальный синдром и общемозговые проявления. Прогноз заболевания благоприятный в случае своевременного и адекватного лечения. Постельный режим назначают при повышенной температуре и до ее нормализации.

Паротитный менингит – эпидемическое сезонное заболевание, чуть менее

распространенное в отличие от лимфоцитарного менингита. В большинстве случаев при паротитном менингите происходит поражение слюнных желез, этот факт влияет на быстроту диагностики заболевания. Вирус выделяют из цереброспинальной жидкости и проводят серологические реакции. Течение болезни, как правило, ограничивается 10 днями и отличается довольно благотворительным фоном. В качестве наиболее частых осложнений отмечают панкреатит.

Менингит, вызванный вирусами Коксаки (впервые обнаруженными в США,

Коксаки), чаще всего возникает у детей. Инкубационный период длится 2-4 дня. Наиболее

часты случаи заболевания детей. Острое начало болезни, сопровождаемое высокой температурой тела, сильнейшей головной болью, тошнотой и рвотой, усугубляется лихорадкой, но уже через 5-7 дней менингеальные синдромы проходят. Лихорадка при данной форме менингита может быть двух- или трехволновой, интервал между ними

может составлять от 1 до 5 дней в зависимости от степени тяжести заболевания. В наиболее тяжелых случаях у больного возможны судороги и нарушение сознания. При диагностике традиционно проводят люмбальную пункцию, для анализа уровня давления (повышенного в данном случае). При некоторых клинических случаях отмечают картины абортивного течения болезни, поэтому заметны лишь общеинфекционные симптомы. Резидуальный период в большинстве случаем не наблюдается. Исход болезни благоприятен, кроме случаев энцефаломиокардита у новорожденных (при котором на фоне лихорадки наблюдаются энцефалитические симптомы и миокардит).

Менингит, вызванный вирусами ЕСНО в клиническом проявлении практически не отличается от менингитов, вызванных вирусом Коксаки и также более распространен среди детей.

Герпетический менингит встречается очень редко. Отдельные клинические картины данной формы практически не встречаются. При опоясывающем лишае в 50%

56

случаев в цереброспинальной жидкости заметно увеличение белка и умеренный уровень плеоцитоза.

36. Туберкулезный менингит

Туберкулезный менингит – одна из разновидностей вирусного менингита

серозного воспаления. Благодаря туберкулезной этиологии заболевание имеет специфические особенности, поэтому и классифицируется отдельно. Характер заболевания – вторичный, поскольку микробактерии туберкулеза проникают в

субарахноидальное пространство из основного очага поражения (легкие, почки, железы, кости). Патоморфологические изменения происходят в основании мозга, хориоидальных сплетениях, в эпендиме третьего и четвертого желудочков и других участках, но менее выражено. Оболочки и сосуды – участки наиболее подверженные поражению в этом

случае. Очаги специфического воспаления при туберкулезном менингите характеризуются милиарными бугорками, создающимися из-за скопления эпителиодных,

лимфоидных и плазматических клеток. В клинических картинах начало заболевания, и течение болезни не характеризуются повышением температуры, в редких случаях она наблюдается невысокая температура. Более характерными симптомами являются адинамия (резкий упадок сил), общая подавленность, раздражительность, плаксивость. Наблюдается сонливость, иногда проявляющаяся выраженным состоянием оглушения. Менингеальные симптомы, в особенности ригидность затылочных мышц и симптомы Кернига и Брудзинского, обнаруживаются в неярко выраженной форме. В некоторых случаях заболевание протекает незаметно, без характерных симптомов, отмечается только некоторые нарушения психики и головная боль. Вторая неделя заболевания отмечается симптомами поражения черепных нервов, в том числе в большинстве случаев глазодвигательного и зрительного нервов. Наиболее часто данное заболевание отмечается у детей. Больных отличает характерная специфическая поза, при которой голова слегка запрокинута назад, ноги согнуты в тазобедренных и коленных суставах, живот, как правило, втянут. При тяжелом течении заболевания возможно нарушение сознания, гипертония всех сгибателей и разгибателей рук и разгибателей ног. У маленьких детей происходит выпячивание большого родничка. Тазовые нарушения, также распространенные у тяжелобольных, проявляются в виде задержки мочи и кала. В некоторых случаях наблюдаются параличи, патологические рефлексы и другие проводниковые симптомы.

57

Среди вегетативных расстройств наиболее частыми при туберкулезном менингите являются диспепсия, анорексия, повышенное артериальной давление, брадикардия или даже тахикардия. Люмбальная пункция является основным методом диагностики. На рентгеновском снимке в половине случаев заболевания заметны старые следы туберкулезных очагов или следы милиарного туберкулеза (множество мельчайших очаговых теней). При исследовании ликвора, цереброспинальная жидкость выглядит прозрачной, либо слегка опалесцирована, содержание белка немного повышено, в отличие от уровня сахара. Наблюдается характерная фибринная пленка, если ликвор оставляют в течение 12 часов. Обнаружение микобактерий туберкулеза при серологических реакциях происходит не у всех больных, однако в случае диагностики благотворно влияет на диагноз и определения курса лечения. Изменение в составе крови при ее диагностике совпадает с изменениями в случае активного туберкулеза другой локализации.

Дифференциальный диагноз затруднен, в основном проводят с серозным и грибковым формами менингита. При отсутствии анамнестических указаний на туберкулез, когда данная форма проявляется атипично, диагностика также затруднена. Больным проводят компьютерную томографию и артериографию. Назначается длительная интенсивная терапия. Лечение может занимать до 9 месяцев, но в случае своевременного оказания помощи период лечения сокращается и носит благоприятный характер. При несвоевременном или недостаточном медицинском сопровождении могут возникнуть осложнения в виде радикуломиелопатии, эпилептических припадков. При отсутствии необходимого лечения всегда наступает летальный исход, однако отмечены случаи вылечивания даже при запущенных состояниях (например, когда больной несколько месяцев не получает лечение).

37. Поражение нервной системы при ВИЧ-инфекции

Поражение нервной системы при ВИЧ-инфекции – довольно распространенное явление, в среднем около половины случаев ВИЧ-инфицированных испытывают различные неврологические нарушения. В конце XX века медицинское сообщество официально признало неврологические нарушения одним из симптомов СПИДа. ВИЧ-

инфекция, а также сопутствующие инфекции способны разрушать клетки центральной нервной системы. Патологические процессы, возникающие в результате этого, приобретают названия от инфекции, вызвавшей его (например, кандида, токсоплазма, криптококка и другие). Поражения нервной системы при ВИЧ-инфекции могут

58

затрагивать одинаково как элементы спинного мозга или головной мозга, так и их оболочки, корешки и периферические нервы. В зависимости от локализации очага патологических процессов проявляется различная симптоматика неврологического поражения. В некоторых случаях формируется лимфома или другие новообразования, которые также влияют на симптоматику. Белки ВИЧ являются главной причиной, провоцирующей поражение нервной системы при ВИЧ-инфекции.

Как правило, клинически любые поражения нервной системы при ВИЧ-инфекции

вне зависимости от локализации очага поражения выражаются в виде головной боли, депрессивном состоянии, высоком уровне тревожности, нарушении равновесия, мнемонических способностей, зрительной системы. Например, для формы серозного менингита характерно наличие головной боли, измененной реакции на свет (светобоязнь). В большинстве случаев затруднительна ориентировка во времени и пространстве, утрачивается адекватное восприятие внешней среды. Многие из этих условий медленно вызывают внутренний и внешний распад личности. В четверти случаев наблюдается СПИД-дементный синдром (ВИЧ-ассоциированная деменция), при котором происходит

постепенное снижение интеллектуальных способностей, в том числе нарушение памяти, восприятия информации. В эмоциональном фоне формируется маниакальное состояние. Многие проявления в данном случае схожи с симптомами болезни Паркинсона (см. вопрос 55). При первичных поражениях возможна довольно распространенная форма заболевания в виде ВИЧ-ассоциированной миелопатии. Наблюдаются двигательные нарушения вследствие патологических процессов в спинном мозге. Познавательные расстройства присутствуют при данной форме, однако менее выражены. Болевые симптомы отсутствуют.

При патологических процессах в периферической нервной системе при ВИЧ-

инфекции наблюдаются воспалительные полинейропатии (см. вопрос 38). Вероятны поражение нижних конечностей, нарушение чувствительности. При поражении нервной системы при ВИЧ-инфекции иногда наблюдается миопатический синдром,

характеризующийся развитием проксимальной мышечной слабости, миалгией.

Помимо первичных форм поражения нервной системы при ВИЧ-инфекции

классифицируют оппортунистическую группу заболеваний (среди них, например,

первичная лимфома, церебральный токсоплазмоз, криптококковые менингиты и другие). Церебральный токсоплазмоз, вызванный соответствующим вирусом, характеризуется активным протеканием воспаления, однако специфических симптомов в клинике не выявлено. Диагностируют данную форму, выявляя специальными методами возбудителя,

59

либо проверяют реакцию пациента на препараты, подавляющие данный тип вируса. Криптококковые менингиты клинически характеризуются менингиальным и общемозговым синдромами. Для выявления гриба криптококка производят посев цереброспинальной жидкости на данный тип вируса. В половине случае данная форма заболевания является переходным этапом к периоду СПИДа. Цитамегаловирус вызывает

мультифокальную полирадикулоневропатию тяжелой формы, которая почти не поддается лечению, в связи с сопровождающими колитами, ринитами, пневмонией и прочими проявлениями инфекционных поражений, наступающих в этом случае.

38. Демиелинизирующие заболевания нервной системы

К демиелинизирующим заболеваниям нервной системы относят рассеянный склероз, различные формы воспалительных демиелинизирующих полинейропатий, воспалительную демиелинизирующую полирадикулоневропатию (синдром Гийена –

Берре). Наиболее встречаемым является рассеянный склероз. Острая воспалительная демиелинизирующая полирадикулоневропатия – это наиболее объясненное в

медицине заболевание из группы демиелинизирубщих полинейропатий. Причиной заболеваний данной группы является процесс разрушение миелина. Миелин – это

специальный клеточный слой (мембрана), находящийся вокруг отростков нервных клеток (аксонов) центральной и периферической нервной системы. Миелин многофункционален в нервной системе, поскольку не только служит защитным барьером, но и влияет на быстроту передачи нервного импульса, а также питает отростки нервных клеток. Во всей системе клинической неврологии демиелинизирующие заболевания являются актуальными на сегодняшний день, поскольку заметно увеличение встречаемости данных форм.

Рассеянный склероз – это хроническое заболевание центральной нервной системы

прогрессирующего характера, при котором разрушается миелин нервных клеток как следствие негативных воздействий. Уже во второй половине XIX века в медицинских

книгах появляются первые упоминания о данной форме заболевания (у Ж. Крювелье) и дается полное описание его клинического проявления (у Ж. Шарко). Распространенность данного заболевания сегодня – это в среднем 5 случаев на 10000 населения. Россия

относится к стране группы риска по рассеянному склерозу. Предположительно комплекс внешних условий на фоне генетической предрасположенности могут вызвать рассеянный склероз. Сначала провоцируется хроническое воспаление, затем происходит

60