Нервные болезни. Учебное пособие

аутоиммунная реакция организма, направленная на собственные дисфункциональные гены, после чего наступает демиелинизация (процесс разрушения миелина). Замечено, что на появления заболевания (либо его отсутствие) может влиять принадлежность к той или иной этнической группе, а также возраст, при котором происходит смены климата (в более зрелом возрасте риск развития заболевания увеличивается). Возбудитель может долгое время быть триггером и проявиться в виде клинических симптомов уже в старшем или пожилом возрасте. Возбудителем может быть вирус краснухи или другие инфекции, перенесенные в детстве, герпетический вирус и другие. Изменения, которые провоцирует вирус-возбудитель, не всегда и не сразу может воздействовать непосредственно, вызывая

демиелинизицию, а лишь влиять на иммунную систему человека.

Рассеянный склероз требует тщательной дифференциальной диагностики. Как правило, наличие в белом веществе спинного и головного мозга соответствующих очагов заболевания, свидетельствует о наличие рассеянного склероза. Проводят ядерно- магнитно-резонансную томографию, биохимические и иммунологические анализы, магнитно-резонансную спектографию. Очаги могут быть активными, тогда заболевание будет иметь острую форму, либо – неактивными, рассеянный склероз в этом случае

переходит в хроническую форму. На первых стадиях заболевания миелин еще может восстанавливаться, однако это негативно влияет на гормональный статус организма. При начале развития рассеянного склероза необходимо обезопасить организм от факторов, которые могут усугубить заболевание, осложнить весь прогноз. К таким факторам относят: смена климата, перенесение острых инфекционных заболеваний, стрессовое и послеродовое состояние.

Синдром Гийена-Барре всегда сопровождается длительной госпитализацией, в некоторых случаях неизбежна искусственная вентиляция легких. Случаи летального исхода от данной формы заболевания не превышают 7%, однако негативные остаточные явления (в том числе, инвалидность) и рецидивы заболевания более частое явление, поэтому влияние назначаемого лечения и проводимой терапии высока.

39. Поражение нервной системы при ревматизме

Поражение нервной системы при ревматизме или нейроревматизм – это нарушения

ревматической этиологии в нервной системе. Поражению подвергаются периферическая система и центральная нервная система, а также в большинстве случаев суставы и сердечная система. Поражение нервной системы при ревматизме редко встречается в

61

изолированном виде, как правило, присутствует сочетание с ревматическими процессами в сердечно-сосудистой и суставной системе. В случае патологических процессов в

переферической системе появляются расстройства в виде нейропатий и невритов. В случае патологических процессов в центральной нервной системе (головном мозге) возможно осложнение в виде энцефалита или менингита. Энцефалит – это распространенная форма развития нейроревматизма в детском возрасте.

Классифицируют несколько видов протекания нейроревматизма: малая хорея (см.

вопрос 41) – это наиболее встречаемый случай в клинической практике, гипоталамические

формы, эмболия мозговых сосудов, ревматический ваксулит (или церебральный ревмоваскулит), ревматические психозы и другие. Многие ученые полагают, что форма заболевания в виде ревматического ваксулита встречается крайне редко на фоне других форм церебральных ангиитов, хотя диагноз «церебральный ревмоваскулит» (или энцефалопатия, см. вопрос 30) ставят довольно часто. Это объясняется наблюдением у пациентов каких-либо неврологических симптомов в случае любой формы ревматизма.

Для церебрального ревмоваскулита характерно наличие головной боли, эмоциональное оскудение, снижение мнемонических способностей, сонливость в дневное время, вегетососудистая дистония.

Одной из особенностей нейроревматизма является поражение соединительных тканей (коллагеновое заболевание). Патологические процессы в мелких сосудах спинного и головного мозга вызывают нарушения кровообращения и дисфункцию центральной нервной системы. Иногда формируются тромбозы (тромбоваскулиты), появляются кровоизлияния, в том числе субарахноидальные. Инфекция, вызывающая ревматизм, провоцирует развитие васкулитов (поражение стенок сосудов) и полиартритов (поражение суставов). Поскольку увеличивается проницаемость сосудистой стенки, возможно появление геморрагических инсультов (см. вопрос 26).

При эмболии мозговых сосудов наблюдаются сердечная недостаточность, кратковременные приступы головокружения, нарушение сознания (с ощущениями незначительного и не продолжительного потемнения), судороги лица и конечностей эпилептического характера, малые инсульты в тканях головного мозга.

Гипоталамические формы нейроревматизма, то есть в случае поражения гипоталамических участков, например, ревматический диэнцефалит, характеризуются незначительным повышением температуры тела и артериального давления, ознобом, появлением профузного пота. Клинически проявляется мышечное дрожание, сон больного нарушается, вызывая приступы беспокойства, истерии, головной боли. Эмоциональный

62

фон также подвергается негативному воздействию, болезнь поглощает больных, мешая думать о другом и радоваться чему-либо. Чувство незащищенности и уязвимости толкает

больных на стремление спрятаться, укутаться в одеяло.

При нейроревматизме наблюдаются и симптомы вегетативных нарушений: конечности холодеют и покрываются потом, подступает тошнота, пульс становится более редким, возможна тахикардия, в сердце болевые ощущения, удушающие вегетативные кризы (особенно при ревматическом энцефалите). Диагностировать нейроревматизм довольно сложно, обязательно сопровождение неврапатолога. Лечение производится в условиях стационара. Помимо специальных медицинских препаратов (антибиотиков, гормональных средств), назначают занятия лечебной гимнастикой, массаж. Когда удается снизить остроту протекания заболевания, возможно амбулаторное лечение с периодическим контролем ревматолога.

40. Хорея Гентингтона

Хорея Гентингтона или хроническая прогрессирующая хорея – это

заболевание, характеризующееся настойчиво прогрессирующей дегенеративной природы. Главные признаки клинической картины – это хореическая деменция и гиперкинез. Гиперкинез – непроизвольные избыточные движения, возникающие вследствие

поражения экстрапирамидной системы, коры больших полушарий головного мозга и их связей, в том числе с мозжечком, таламусом, другими словами, вызванные нарушениями работы центральной нервной системы. Деменция – стойкое снижение познавательной

деятельности, слабоумие. Хорея Гентингтона является наследственным заболеваниме, передающимся по аутосомно-доминантному типу. Возможно обнаружение не в одном

поколении, однако передача заболевания происходит напрямую от больных родителей к своим детям. Вероятность заболевания или так называемая пенетрантность патологического гена в этом случае достигает почти стопроцентного значения.

Огромное значение для лечения данного заболевания оказал метод рекомбинации ДНК, поскольку позволил локализовать ген, передающий хорею Гентингтона. Патогенез неврологических нарушений при хореической деменции зависит от изменений церебрального метаболизма, нейромодуляторов и различных нейротрансмиттернов. Биохимические нарушения (в частности, дегенерация экстрапирамидных систем и изменение функциональной активности дофаминергических систем), происходящие после заражения, зависят от степени поражения шиповидных нейронов Striatum. Эти нейроны

63

отвечают главным образом за взаимосвязь в экстрапирамидной системе, и как следствие, регулирование двигательных функций. Ретикулярные части коры мозга в затылочных и лобно-височных долях испытывают существенное выпадение нервных клеток. Все это

влияет на расширение желудочков мозга, уменьшение общей массы мозга. Атрофия мозга, наступающая в результате этих процессов заметна макроскопически.

Гиперкинез, проявляющийся неритмично в разных группах мышцах, происходят при хорее Гентингтона довольно быстро. Гримасы на лице больного, ничего не значащие жесты, раскачивание при ходьбе, неестественное разведение рук – все это часто

наблюдается при заболевании. Слово «хорея» происходит от греческого слова «choreia» и буквально означает «пляску», поэтому иногда непроизвольные движения, которые производит больной, похожа на особую пляску, пританцовывание в движениях. В некоторых случаях даже в условиях быстрого развития гиперкинеза больные способны управлять непроизвольными движениями, подавляя их, поэтому самостоятельно ухаживают за собой. Гиперкинез влияет и на речевую мускулатуру, вызывая изменение речи. Речь больного характеризуется в этом случае замедленностью, неравномерностью, добавлением лишних звуков. Во сне гиперкинез не наблюдается, однако в состоянии эмоционального волнения усиливается.

Психические нарушения касаются не столько эмоциональной сферы, сколько уровня интеллекта. Эмоциональная сфера становится неустойчивой, увеличивается раздражительность, во многих случаях наступает апатия. Иногда отмечают случаи суицидальных или асоциальных поступков, которые вызваны чаще всего чрезмерным психическим возбуждением и бредовыми идеями. Интеллектуальная сфера всегда деградирует, снижается память (как о прошлых событиях, так и возможности запоминать новую информацию), страдает концентрация внимания. Больным свойственно утрачивать интерес к прежним увлечениям, нежелание заниматься умственной работой.

Начало заболевания характеризуется в первую очередь появлением насильственных движений, а затем нарушением психики. В некоторых случаях изменение психики первично, выражаясь в появлении у больного состояния депрессии. Хорея Гентингтона наиболее распространена среди лиц среднего и старшего возраста (30-50

лет), однако бывают случаи ювенальной хореи (возникновения заболевания у лиц, моложе 20 лет). У лиц молодого возраста заболевания протекает в более тяжелой форме. В среднем продолжительность заболевания составляет 10 – 15 лет.

64

41. Малая хорея

Малая хорея или хорея Сиденхема – это одна из форм хореи, проявляющаяся

преимущественно в виде быстрого гиперкинеза в конечностях, лице и туловище. Данным заболеванием в большинстве случаев страдают дети в возрасте 5-15 лет. Как правило,

симптомы развиваются постепенно, фоном служат предшествующие инфекционные заболевания, который перенес больной. Например, острое респираторное заболевание, ангина, тонзиллит. Развивающийся гиперкинез в начальный период мешает выполнять действия с пишущими средствами. Рассеянность внимания, гримасы, чрезмерная подвижность в виде неусидчивости – также ранние признаки данного заболевания. Уже за

3 недели гиперкинез может развиться, повлияв на все конечности, изменив ходьбу и речь. На данном этапе, как правило, больной не может стоять на месте неподвижно, глотание затрудняется, беспорядочные движения отмечаются уже во всем туловище и конечностях. Обнаружить гиперкинез можно с помощью проверки качества выполнения просьб, например, вытянуть руки, показать живот, высунуть язык. При малой хорее положение языка неустойчиво, он совершает быстрые непроизвольные движения. Существует проба Херсонского, при которой замечают длительность времени, в которую больному удается удержать высунутый изо рта язык неподвижно (как правило, это удается сделать не более чем 10-15 секунд). Наблюдается симптом Гордона, выражающийся в застывании на

несколько секунд в положении разгибания голени при провоцировании коленного рефлекса. Весь мышечный тонус больного резко снижается. У некоторых больных в клинических картинах отмечались другие признаки ревматизма. Например, лихорадка, кардит, полиартралгия, кольцевая эритема.

Лихорадка сопровождается значительным повышением температуры тела, при отсутствии озноба, усилением потоотделения. Кардит – это заболевание, связанное с воспалением оболочек сердца. Одышка может наблюдаться даже в состоянии покоя, из-за

сердечной недостаточности. По этой же причине возможно посинение носогубного треугольника и ногтей. В этом случае отмечается быстрая утомляемость и уязвимость к инфекционным и другим сопутствующим заболеваниям. Полиартралгия выражается в одновременной или последовательной боли в суставах всего организма. Кольцевая эритема – это кожные проявления (чаще всего при ревматизме) в виде кольцевидных

участков розового цвета, расположенных преимущественно на внутренних поверхностях ног, рук, шеи. Иногда встречается и на туловище. Важным является то, что эти измененные кожные участки не подвергаются зуду.

65

Возбудителями хореи Сиденхема бывают стрептококки группы А. В диагностике большое значение имеет определение антител к стрептолизину и стрепто гиалуронидазу. У больных малой хореей уровень антистрептодизина и антистрептогиалуронидаза увеличен, нарастает при прогрессировании заболевания. Титр антистрептолизина (как и титр антистрептогиалуронидаза) – это показатель содержания антител к стрептококкам в

крови человека. При последующих диагностиках необходимо фиксировать изменения титра антистрептолизина, поскольку это показывает адекватность назначаемого лечения. В одном случае характер изменения титра антистрептолизина может отразить эффективность проводимой антибактериальной терапии. В другом случае, даже при благополучном клиническом развитии, свидетельствовать о персистенции возбудителя (то есть сохранении вируса в клетках организма в функциональном состоянии даже после истечение времени существования острой инфекции). Персистенция возбудителя может перейти в хронический, латентный или медленный режим, поэтому требует внимательного диагностирования.

В качестве осложнений, как правило, отмечают поражение сердца и почек. Своевременная диагностика и лечение позволяют максимально снизить или устранить риск данных осложнений. Всегда назначают постельный режим. Обычно заболевание длится несколько месяцев. При правильном лечении наступает полное выздоровление. Рецидивы в данном случае встречаются редко.

42. Опоясывающий герпес, особенности постгерпетической невралгии

Опоясывающий герпес или опоясывающий лишай – это вирусное заболевание,

характеризующееся нарушением кожных покровов и поражением нервной системы, имеет выраженный болевой синдром. Классифицируют комплекс клинических симптомов:

инфекционные симптомы, экзантема (инфекционная болезнь острого протекания с характерными кожными высыпаниями), поражение центральной и периферической нервной системы. Вирус, стоящий в этиологии данного заболевания, является также причиной развития ветряной оспы. Во внешней среде данный вирус неустойчив, однако может выдерживать низкие температуры, именно поэтому в холодное время года происходит большинство случаев обострения. Несмотря на то, что вирус герпеса считается весьма распространенным среди людей (присутствует в латентной форме), клиническое проявление заболевания встречается не часто. Как правило, наибольшая вероятность появления симптомов у лиц пожилого возраста, либо уже перенесших

66

ветряную оспу. Контагиозность с больными, страдающими опоясывающим герпесом, вызывает типичную ветряную оспу.

Клиническим симптомам предшествует реактивация персистентного до этого вируса герпеса. Предположительно вирус в латентной форме пребывает в ганглиях спинного мозга и черепных нервов, после пробуждения провоцирует воспалительные процессы на данных участках и взаимодействующих с ними покровов кожи. Патогенез развития заболевания полностью не выяснен, однако вероятнее всего реактивацию запускает ослабленный на клеточном уровне иммунитет. К последнему в свою очередь может привести стресс, перенесение инфекционных заболеваний, травмы. Химиотерапия и лучевая терапия, которые используют для лечения онкологических больных, также выступает фактором риска, способным вызвать реактивацию возбудителя.

Начальный этап заболевания, длящийся от одного до нескольких дней, проявляется в виде диспептических расстройств, головной боли, повышении температуры тела и общей слабости. На участках будущих высыпаний отмечают различной степени зуд, покалывание, боль, вскоре появляется кожные проявления. Повышенная температура тела, как правило, длится около недели. Небольшие отдельные экзантемы розового цвета довольно скоро меняются на мелкие везикулы. Серозное вещество в везикулах прозрачного цвета. Появление экзантемы может сочетаться с ощущением дискомфорта и боли в регионарных лимфотических узлах. Экзантема располагается относительно участка поражения того или иного нерва. При развитии заболевания количество пятен увеличивается, вещество в везикулах мутнеет, вместе с тем, краснота под их основанием уменьшается. В среднем через несколько недель наблюдается подсыхание везикулярных элементов, корочки отслаиваются, оставляя незначительное изменение пигментации кожного покрова под собой.

Классифицируют несколько форм развития заболевания: генерализованная, абортивная, буллезная форма. Генерализованная форма сопровождается появлением экзантем на всем кожном покрове (слизистая оболочка иногда также подвергается высыпаниям). Если локализованный герпес не вылечивается за несколько недель, проводят диагностику на злокачественные новообразования. Абортивная форма – это

относительно быстрое заживление кожных высыпаний. Папулезная сыпь не сопровождается появлением везикулярных элементов. Буллезная форма опоясывающего герпеса характеризуется образованием крупных везикул, в зависимости от содержания и формы которых могут возникать геморрагический или некротический вид заболевания.

67

Например, при некротической форме после подсыхания везикулы образуется темный струп.

Степень тяжести заболевания во многом зависит от локализации экзантемы, часты случаи госпитализации в связи с невралгическими болями интенсивного характера. В ночное время приступы боли усиливаются, влияя на эмоциональное состояние больного. Длительность протекания варьируется от двух недель до месяца.

43. Ранний и поздний нейросифилис

Нейросифилис – это симптомокомплексы, вызванные поражением нервной системы сифилисом. Сифилитическое поражение, вызванное бледной спирохетой,

провоцирует воспалительные процессы в оболочках и сосудах головного и спинного мозга. В среднем встречается около 10% случаев, когда при сифилисе возникает поражение нервной системы. Симптомы сложно диагностируются, поскольку проявляются в малой форме. Течение заболевания часто бывает индивидуальным, поэтому прогнозы затруднены. Классифицируют ранний и поздний нейросифилис. В основных формах и рецидивных случаях существует более сложная классификация (например, спинная сухотка, базальный сифилитический менингит и др.).

Ранний нейросифилис симптоматически проявляется через несколько лет после инфицирования, когда заболевание начинает переходить во вторичную стадию. Сосуды мозга и его оболочки наиболее подвергаются поражению, однако в каждом клиническом случае это может иметь разное проявление. В большинстве случаев наблюдают асимптомные менингиты в латентной форме, которые не сопровождаются менингеальными симптомами (см. вопрос 34). Проявляются асимптомные менингиты в виде головокружения, шума в ушах, головных болей, может появиться общая слабость, бессонница, апатия. Даже без наличия выраженных менингеальных симптомом анализ цереброспинальной жидкости позволяет поставить соответствующий диагноз. В редких случаях нейросифилис протекает в форме острого генерализованного сифилитического менингита, который клинически проявляется в виде ярко выраженных менингеальных симптомов, повышения температуры тела и т.д.. Возможно проявление данных нарушений на фоне эпилептических припадков, парезов, нарушении рефлексов. Поражение вещества головного мозга может диагностироваться как менингоэнцефалит. При базальном сифилитическом менингите поражаются черепные нервы, провоцируя

68

птоз, асимметрию лица и прочее. Зрительные и слуховые нервы также подвергаются нарушениям, вызывая снижение центрального зрения, уменьшение зрительных границ, костно-воздушную диссоциацию. Менингеальные симптомы присутствуют, но выражены

слабо. Еще одной формой раннего нейросифилиса является менинговаскулярный сифилис. Гемипарезы, припадки, поражение чувствительности, афазии – это наиболее

выраженные проявления данной формы на фоне слабовыраженных общемозговых симптомов. Данная форма встречается довольно редко, как и сифилитический менингомиелит, характеризующийся внезапным проявлением и острым развитием нарушений.

Диагностировать ранний нейросифилис затрудняет схожая симптоматика менингитов, вызванных другими причинами. Основанием для диагноза служат соответствующие изменения в ликворе (подтверждение реакции Вассермана, реакции Ланге, лимфоцитарный цитоз, повышенный уровень белка и др.). Лечение заболевания в ранних формах довольно эффективно, прогноз положительный.

Поздний нейросифилис проявляется после 7-8 лет от этапа заражения, когда

заболевание переходит в третью стадию течения. Клинические проявления варьируются, классифицируют несколько видов. Поздний сифилитический менингит почти не отличается по клиническим проявлениям от ранней формы, однако отмечают хронические рецидивы в течении заболевания. Наблюдаются общемозговые и менингиальные симптомы. Происходит поражение зрительных, глазодвигательных, черепных нервов. Васкулярный сифилис – форма заболевания позднего проявления. Воспалительные

процессы касаются главным образом сосудистых стенок. Клинически проявляется в виде нарушений мозгового кровообращения и инсульта (часто неоднократных). Диагностировать поздние формы нейросифилиса необходимо исходя из всего комплекса проявления заболевания: очаговых нарушений, выраженности симптоматики, анализа цереброспинальной жидкости.

Спинная сухотка – это форма заболевания, характерная для четвертой стадии сифилиса (развитие происходит после 15-20 лет от момента заражения). В практике

встречается очень редко.

44. Понятие сирингомиелии

Термин сирингомиелия происходит от греческих слов, означающих дословно «полость» и «спинной мозга». Сирингомиелия – это хроническое заболевание нервной

69

системы, при котором преимущественно поражается спинной мозг. Поражение спинного мозга происходит в данном случае вследствие неправильного замыкания медуллярной трубки и формированием заднего шва. Неправильное замыкание происходит еще в эмбриональной стадии. Образование заднего шва по-другому называется дизрафия.

Внешне это выражается в непропорциональном развитии черепа и лица, конечностей по отношению к туловищу, асимметрия туловища и лица, нарушенное развитие пальцев и кистей и другие признаки. Специфика поражения спинного мозга заключается в образовании по его длиннику полостей и разрастание нейроглии. Нейроглия или глия – это дополнительные нервные клетки, обеспечивающие специфическое окружение нейрона ради генерации и передачи посылаемых нервных импульсов. Благодаря тому, что глии осуществляют также метаболические процессы нейрона, на них, таким образом, лежат защитные, секреторные, опорные и трофические функции по отношению к нейрону. Причины неправильного формирования нервной системы неоднозначны: исследователи одинаково признают как экзогенные, так и наследственные основания.

Любой возраст, начиная в среднем с 10 лет, и до 30 может стать периодом проявления симптомом заболевания. Большинство случаев приходится на людей, занимающихся физическим трудом. Существует одинаковая распространенность сирингомиелии по регионам и странам мира. Работа в тяжелых холодных условиях или получение травмы может послужить условием к прогрессированию заболевания.

Патологоанатомически обнаруживаются полости и рост глиозной ткани. Полости заметны макроскопически на поперечном разрезе спинного мозга в центральной части канала. Локализация полостей в большинстве случаев обнаруживается в шейно-грудном

отделе, однако возможно их распространение по всему длиннику. Классифицируют 2 вида полостей: концентрической формы и расположенные эксцентрично. В первом случае полости образуются как бы продолжая центральный канал, увеличивая его, и заполнены жидкостью – это гидромиелия. Во втором случае полости могут быть

отделены от центрального отдела, образуя отдельные сообщающиеся или несообщающиеся полости. Рядом с полостями можно заметить уплотненные и отличающиеся по цвету от нервных клеток массы, которые микроскопически уже легко определяются глиозными разрастаниями.

Клиническая картина данного заболевания полиморфна. Как правило, на дизрафический статус накладываются различные симптомы, иногда внешне незаметные. Доминирующими признаками является нарушение чувствительности диссоциированного характера. При этом снижается температурная и болевая чувствительность, мышечная и

70