Нервные болезни. Учебное пособие

тактильная остаются в норме. Расстройство чувствительности может проявляться по-

разному, клинически классифицируют переферический, сегментарный и церебральный виды. От нарушения восприятия температуры и боли могут возникать ожоги – у больного

отмечают дизестезию (нарушение адекватности ощущения в сравнении с его раздражителем). Шейный и грудной отделы чаще всего испытывают на себе дизестезию, однако границы изменения чувствительности в основном подвижны. В половине случаев нарушение чувствительности отмечают в околоушной зоне, поскольку область тройничного нерва и прилегающие к нему подвергаются нарушению чувствительности.

Боль в области шеи, лопаток, в зоне тройничного нерва как проявление сирингомиелии – это то, что заставляет больного обратиться к врачу. Характер боли от

кратковременного постепенно переходит к постоянному. Возможны парестезии (нарушение чувствительности, при котором возникают ощущения покалывания, онемения, как правило, ложного характера). Нарушение движений в виде неглубоких парезов периферического характера – типичное проявление в клинике заболевания,

однако на фоне нарушений чувствительности почти незаметно. При односторонней атрофии языка с фибрилляциями в результате поражения подъязычного нерва определяют сирингоэнцефаломиелию. Нарушение трофики кожи, подкожной клетчатки и нарушение потоотделения – характерные симптомы клиники сирингомиелии.

45. Детский церебральный паралич

Детский церебральный паралич (д.ц.п.) объединяет множество клинических синдромов, возникающих вследствие нарушений развития и патологических процессов, происходящих в полностью несформированном мозге. Развитие этих процессов возможно во внутриутробный период, во время родов и в младенчестве. Запускающими патологическое развитие детского церебрального паралича являются многие факторы: большое число инфекций, травмы и нарушения внутриутробного развития, интоксикации, иммунологическое несовпадение крови матери и плода и др. Однако доминирующей причиной перинатальных нарушений формирования мозга определяют аномалии внутриутробного развития, вызванные множеством факторов патологии беременности и заболеваниями матери в это время. Во многом пагубно на формирование мозга плода влияет гипоксия (кислородная недостаточность), поскольку родовые травмы, полученные механическим путем, могут вызвать неполноценность сосудистой системы мозга. Если плод ослаблен, то механические повреждения при родах усиливают нарушения. У

71

близнецов частота д.ц.п. возрастает. Этиологические факторы, провоцирующие заболевание, разнообразны по морфологическим изменениям. Предшественниками могут быть микрогирия (структурные изменения в коре головного мозга, дефект заключается в развитии очень маленьких извилин), микроцефалия (нарушения развития мозга, выражающаяся в уменьшении массы мозга), наличие в коре мозга эмбриональных клеток. Возможна врожденная параплегия (выражающаяся в виде паралича верхних и нижних конечностей), данное поражение мозга располагается, как правило, в теменных и задней части лобных долей. Морфологические изменения могут также включать нарушения развития мозжечка, формирование размягченных участков мозга, появление очагов некроза в подкорковых узлах.

В клинической картине детский церебральный паралич классифицируют по локализации доминирующих поражений: нарушения в пирамидной, экстрапирамидной и мозжечковой системах. При поражениях в пирамидной системе наблюдают спастические параличи (болезнь Литтла), характеризующиеся спастическим тетрапарезом нижних конечностей (диплегия). На фоне не нарушенной чувствительности в сгибаниях и аддукторах повышается мышечный тонус, развиваются контрактуры (стойкие нарушения подвижности суставов, например, изменение амплитуды движений, приводящее к атрофии мышц). Данная форма д.ц.п. является наиболее частой.

На фоне слабо заметных изменений в психике, которых в некоторых случаях может и не наблюдаться, заметна дизартрия – нарушение речевого произношения вследствие

ограничений подвижности мимической и речевой мускулатуры. В результате в большинстве случаев происходит снижение интеллекта. У больных возможны экстрапирамидный гиперкинез (см. вопрос 40) и эпилептические припадки. Все перечисленное выше относят к пирамидным симптомам. Среди других симптомов при д.ц.п. отмечают чувствительные нарушения и псевдобульбарные симптомы (см. вопрос 9).

При поражениях экстрапирамидной системы начинают доминировать экстрапирамидные симптомы. В этом случае отмечают атаксию (нарушение координации, например, при движении или неподвижности (динамическая и статическая атаксия соответственно)), двойной атетоза (врожденное заболевание, внешне проявляющееся в нарушении позы, гиперкинезом и дизартрией), нарушения речи.

Детский церебральный паралич – это не прогрессирующее заболевание,

симптоматика которого может быть уменьшена во время развития и роста ребенка. Больным всегда назначают лечебную гимнастику, массаж, рекомендуют водные упражнения. Для снижения мышечного тонуса, назначают специальные лекарственные

72

препараты. Возможна рекомендация дополнительных ортопедических мероприятий (включая, специальную обувь и другие аппараты, помогающие передвижению). Занятия с логопедом – являются обязательным назначением для устранения речевых нарушений. В

половине случаев в результате адекватного лечения удается снизить моторные дефекты, однако статистика приводит данные о четверти случаев, когда лечение оказывается неуспешным.

46. Виды эпилепсий, классификация эпилептических припадков

Изменение нейронной активности, приводящее к высоковольтным вспышкам в нейронной группе, провоцирует заболевание эпилепсия. Группы нейронов, в которых происходят эти внезапные вспышки, – это очаг эпилепсии, запускающий гиперсинхронный разряд. Этот разряд может по-разному распространяться: на весь

головной мозг, либо ограниченную область. При обширном распространении случаются генерализированные припадки. В остальных случай характер припадка – парциальный.

Даже такие исследования, к сожалению, не позволяют в половине случаев возникновения эпилепсии выявить этиологию заболевания. Детский и юношеский возраст – периоды, в

которые наиболее часто возникает эпилепсия.

Эпилептические припадки являются распространенным явлением при лейкодистрофии, липидозе и многих других наследственных заболеваний нервной системы. Большое влияние оказывают нарушения мозга во внутриутробный и ранний младенческий возраст. Инфекционное заболевание матери, например, гипоксия. Механические повреждения мозга при родах также опасны для возникновения эпилепсии в будущем. Влияние родовых травм может быть прямым (например, при формировании грыжи медиальных отделов височной доли, глиозе) и косвенным (например, при анаксической энцефалопатии). Интоксикация матери сильнейшими лекарственными препаратами, как во время беременности, так и в родовой период, может пагубно отразиться на нейронной активности в головном мозге новорожденного.

Существует несколько классификаций эпилепсии, наиболее упрощенной является следующая.

1.Генерализованная эпилепсия (подразделяющаяся на первично-генерализованную

ивторично-генерализованную).

2.Парциальная или фокальная эпилепсия (простой и сложный виды).

3.Неклассифицированная (смешанная или неясной этиологии).

73

При первичной генерализации определяют несколько исходов эпилепсии: тоническая, атоническая, тонико-клоническая, абсанс, инфантильный спазм и другие.

Классификация основана на видах припадков, которые фиксируются при эпилепсии. Судорожные припадки вызывает возбудимость нейронной группы, которую

повышают различные электролитные нарушения, происходящие в головном мозге. Электролитное нарушение наблюдается при хронических метаболических энцефалитах, бактериальных менингитах, детских энцефалитов, в случае тяжелой черепно-мозговой

травме. Считается, что если первый припадок происходит в течение недели после травмы, его прогноз более благоприятен, чем поздние случаи возникновения. При опухоли головного мозга в более половине случаев случаются эпилептические припадки. Болезнь Альцгеймера, рассеянный склероз тоже часто сопровождаются эпилептическим синдромом.

Абсансы – это малые припадки непродолжительного времени и всегда внезапные.

Любая активность мгновенно пропадает. Так же внезапно у больного проходит пароксизм, и он может продолжать прежние действия.

Тонико-клонические припадки – внезапные по характеру припадки,

отличающиеся симметричным тоническим сокращением всех произвольных мышц. Если больной при этом кричит, то, очевидно, что его голосовые связки соединены и происходит сокращение межреберных и диафрагмальных мышц. Мгновенное выключение сопровождается падением, несколько минут может отсутствовать дыхание. Затем тоническую фазу сменяет клоническая. Возможно недержание мочи и прикус языка. Больной длительное время восстанавливается после таких припадков, находясь в коматозном состоянии, зрачки не реагируют на раздражители. Послеприпадочное состояние сопровождается головными и мышечными болями, раздражительностью и усталостью. Эти симптомы могут сохраняться несколько дней.

Парциальные припадки (простые) – эпилептическая активность в сочетании

сохранения сознания. Проявления могут различаться в зависимости от области головного мозга, где произошла вспышка. Например, двигательные, вегетативные, сенсорные или психические проявления.

Парциальные припадки (сложные) – в начале и во время таких припадков

частично нарушается сознание. Иногда других проявлений может не наблюдаться. Существуют и иные виды припадков (например, миоклонические, миоклонически-

атонически-тонические и др.).

74

47. Лечение эпилепсии, эпилептический статус

Независимо от вида эпилепсии перед началом лечения проводят ряд клинических исследований. Осуществляют компьютерную томографию, электроэнцефалограмму, электрокардиографию, краниографию. Обязательно исследование ликвора и глазного дна. При анализе крови особое внимание обращают на количество глюкозы. При осуществлении дифференциального диагноза важно отличать истерические обмороки и припадки эпилепсии. Часто болезни сочетаются, однако истерический судорожный припадок нельзя путать с эпилепсией. В астатическом виде эпилепсии, встречающемся у детей в среднем от 2 до 4 лет, обмороки невозможны. В этом случае неизбежно получение травм, поскольку происходит серия коротких эпилептических припадков с интервалом в 50-60 минут. При лечении назначают антиконвульсанты, психотерапию. Активный образ

жизни не отменяют, однако выстраивают рациональный режим труда и режим лечения. Алкоголь во время лечения недопустим, поскольку является провокатором припадков эпилепсии. Медикаментозная терапия подбирается индивидуально и постепенно, необходимо даже после назначения контролировать воздействие препаратов, их эффективность для больного. Антиконвульсанты – это препараты, которые становятся частью режима больного, их прием может длиться несколько лет, либо не отменяется никогда. Часто назначают фенобарбитал, финлепсин, дифенин, антилепсин, вальпроат натрия и другие противосудорожные препараты. Редко удается обойтись одним медикаментозным средством и компенсировать состояние больного. Именно поэтому при эпилепсии в лечении чаще всего наблюдается полипрагмазия. Постоянный прием сильных лекарственных средств не редко вызывает токсические эффекты. Побочные явления могут быть соматического или неврологического характера. Во избежании этого периодически исследуют состав крови.

Эпилептический статус – это судороги двигательного характера, либо

повторяющиеся припадки без периодов сознания между ними. Классифицируют множество форм эпилептического статуса, основанием для нее служат виды припадков. В половине случаев эпилептический статус вероятен при хронической эпилепсии. Как правило, запускающим фактором здесь является прекращение принятия антиконвульсантов или неэффективность терапии. Другая половина случаев появления эпилептического статуса – это черепно-мозговая травма, энцефалит, менингит, инсульты,

опухоль мозга и другие тяжелые заболевания центральной нервной системы.

75

В клинической картине наблюдаются частые приступы судорог на фоне коматозного состояния больного. Отсутствие лечения вызывает серьезные осложнения эпилептического статуса (например, в виде гипертермии, аспирационной пневмонией). Современное состояние медицины позволяет максимально снижать вероятность смерти при тяжелой форме эпилептического статуса, однако летальный исход все еще возможен. Стационарное лечение обеспечивает эндотрахеальные трубки для прохождения кислорода, отсасывание бронхиальных и глоточных выделений, соблюдение невозможности западания языка. Особую эффективность дает инфузионная терапия специальными лекарственными средствами. Лечение должно быть своевременным, поскольку в случае задержки на более чем 6 часов, эффективность снижается многократно, прогноз ухудшается. Как правило, больным проводят весь комплекс реанимационных действий. Кровь исследуют на уровень содержания электролитов, креатина, глюкозы, а также остаточного азота. Аноксия мозга при тяжелой форме эпилептического статуса иногда вызывает отек мозга. Повышается внутричерепное давление, которое необходимо незамедлительно контролировать и снижать специальными лекарственными препаратами (например, дексаметазоном).

48. Вегетативная недостаточность, симптомы нарушения

Вегетативная недостаточность – это клинический синдром, вызванный расстройствами функций сердечно-сосудистой, желудочно-кишечной, мочеполовой и

других систем организма в результате нарушения вегетативной нервной системы. Вегетативная неравная система, контролируя работу внутренних органов и систем человека, отвечает за гомеостаз и реагирует на внешние изменения, влияющие на организм. Нарушение работы вегетативной нервной системы может происходить в рамках структур парасимпатической или симпатической систем, вследствие дисфункции периферических вегетативных волокон или других элементов вегетативной системы.

Основными симптомами нарушения вегетативной системы являются артериальная гипертензия при горизонтальном положении тела и снижение артериального давления в вертикальном состоянии (ортостатическая гипотония), парез желудка и кишечника, нарушение работа мочеполовой системы, снижение или отсутствие потоотделения (ангидроз). Описание вегетативной недостаточность подробно было представлено в работе врачей Бредбери и Эгглстон в 1925 году. Заболевание не является

76

наследственным, однако сегодня до сих пор медицина не выявила его этиологии. Ортостатическая гипотония продолжительного характера негативно влияет на функции всего организма и часто приводит к инвалидности человека. Постганглионарные симпатические нейроны более всего страдают при нарушениях вегетативной нервной системы, влияя на уменьшение в ганглиях необходимого количества клеток. Ганглий –

это так называемый нервный узел, место скопления нервных клеток. Ранние стадии вегетативной недостаточности диагностировать затруднительно. Основные синдромы нарушений вегетативной системы заключаются в трех видах дисфункций: острая (или подострая), хроническая периферическая вегетативная недостаточность и системные мозговые дегенерации. Кроме острой периферической вегетативной недостаточности остальные виды подразделяются на различные патологии. Различия заключаются в деградации разных нейронов (например, нейронов симпатических ганглиев или нейронов боковых рогов грудного отдела спинного мозга). Соответственно, выделяют постганглионарную и преганглионарную недостаточность.

Острая или подострая вегетативная периферическая недостаточность – это

заболевание, при котором наступает частичная или полная дисфункция симпатической и парасимпатической нервной систем. Встречается редко, возможно возникновение и в детском, и во взрослом возрасте. Развитие данной формы происходит быстро (от нескольких суток до нескольких недель). В спинномозговой жидкости повышается уровень белка. Зрачковые реакции отсутствуют, все выделительные системы нарушаются в сторону уменьшения. Вероятно развитие импотенции. Чувствительные и соматические нервы не нарушаются, в отличие от тонких безмиелиновых вегетативных волокон. Некоторая часть медиков относит данное заболевание к синдрому Гийена-Барре.

Хроническая вегетативная периферическая недостаточность (или хроническая постганглионарная вегетативная недостаточность) – это заболевание, появляющееся в

зрелом или старшем возрасте, характеризующееся симптомами в виде ортостатической гипотонии, дисфункции тазовых органов. В некоторых случаях это сопровождается развитием импотенции. Даже незначительное (несколько минут) сохранение вертикального положения тела приводит к снижению артериального давления на 30-35 мм

рт. ст. На фоне происходят другие изменения: снижается давление пульса, появляется тахикардия. Приступы рвоты не наблюдаются.

Системная мозговая дегенерация – комплекс всевозможных атрофий на фоне

хронической преганглионарной вегетативной недостаточности. Симптомы совпадают с проявлениями хронической вегетативной недостаточности вместе с поражениями

77

центральной нервной системы. Через некоторое время наступает инвалидность. Летальный исход может наступить уже через несколько лет.

49. Нарушение сознания (кома, сопор)

Нарушение сознания – это тяжелое нарушение функционирования нервной

системы, выражающиеся преобладанием признаком торможения или возбуждения. Если речь идет о расстройствах, провоцирующие торможение нервной системы, классифицируют кому, сопор, оглушение, сомноленцию. При нарушениях возбуждения нервной системы – делирий, сумеречное состояние, аменцию, онейрод. Все это составляет

виды нарушения сознания, отличающиеся своими особенностями и клиническими картинами. Нарушения сознания могут появляться в результате других неврологических по характеру проявлениях. Например, опухоли головного мозга, инсульты (см. вопросы 26, 29), менингит (см. вопрос 34), энцефалит (см. вопрос 30) часто вызывают симптомы нарушения сознания. Однако данные расстройства могут встречаться и при других факторах: интоксикации организма, эндокринопатиях, общих инфекциях и др.

Кома – состояние, при котором сознание полностью отключено. Как правило,

состояние обусловлено поражением ствола мозга. Характерным признаком и отличительным от похожих состояний и симптомов служат закрытые глаза (так называемая, сноподобная кома). В случае диагностирования комы обращают внимание на специфику нарушения работы кровообращения, системы дыхания, двигательных функций. Особе значение придают положению глазных яблок и реакции зрачков. Состояние зрачков позволяет контролировать нарушения сознания. Например, наблюдение точечных зрачков (за исключением случаев этиологии интоксикации) является признаком кровоизлияния в мост мозга. В случае метаболических ком зрачки (иногда незначительно выражено, поэтому при проверке пользуются лупой) реагируют на свет. К метаболическим комам относят аноксическую кому (при остановке сердца, отравлении угарным газом и пр.), уремическую кому (при почечной недостаточности), диабетическую кому (при резком возрастании глюкозы в плазме) и другие. Умеренная кома может подразделяться на глубокую и запредельную.

Сопор – состояние частичного выключения сознания. Сильные раздражители

могут вызывать реакцию (например, боль, свет, звук).

78

Оглушение – одна из легких форм нарушения сознания, при которой больной

находится в сознании, но почти не вступает в контакт, полностью безучастен к внешнему миру и аспонтанен в поведении.

Сомноленция – это одна из легких форма нарушения сознания, при которой

больной более охотно вступает в контакт, сильные раздражители приводят его в себя, однако наблюдается сонливость. В ситуации прогрессирования сомноленции может наступить оглушение, сопор. Отмечены случаи, когда нарастание сомноленции приводит к состоянию комы.

Сумеречное состояние – это форма расстройства нервной системы, при которой у

больного наступает дезориентация, он не узнает окружающих (в том числе близких). В сумеречном состоянии возможно появление галлюцинаций. На фоне возбуждения нервной системы это в большинстве случаев приводит к поведенческой агрессии. Данное нарушение, как правило, характерно для эпилепсии.

Делирий – вид расстройства сознания, при котором к общей дезориентации

больного добавляются яркие слуховые и зрительные галлюцинации. При этом нарушается сон, доходя до бессонницы. Больной обычно находится в крайне возбужденном состоянии, охотно и много разговаривает, действует порывисто. Кратковременные улучшения сознания быстро сменяются прежним возбуждением. Делирий в большинстве случаев возникает при интоксикации или тяжелой инфекции.

Аменция – это форма нарушения сознания, сочетающая в себе частичную

дезориентировку, бессвязность речи, неритмичное и спонтанное переключение разных эмоциональных проявлений (например, чередование слез, смеха). Так же как и делирий, аменция наступает при отравлениях и инфекциях тяжелых форм.

Обычно при диагностике нарушений используют следующие неврологические признаки: выполнение больным инструкций, ответы на вопросы, открывание глаз на

раздражители, ориентированность, мышечную атонию и двусторонний фиксированный мидриаз (расширение зрачка).

50. Обмороки

Обморок – это один из видов вегетативно-сосудистого криза, характеризующийся

острым малокровием мозга. Этиология данного криза определяется психической травмой, большой кровопотерей, инфекционными заболеваниями, интоксикацией организма, либо сильным болевым раздражением. В некоторых случаях причины кроются

79

в сосудистой лабильности, беттолепсии (затяжном непрекращающемся длительное время кашле). В некоторых ситуациях обморок вызывается длительным нахождением в вертикальном положении, в помещении, с затрудненным поступлением кислорода, утомляемостью. Отмечают случаи обмороков и в ситуации резкого снижения артериального давления, и у индивидов, с нарушениями вестибулярного аппарата. Если обморок происходит в момент мочеиспускания или дефекации после пробуждения ото сна, определяют никтурический обморок.

В действительности генез обмороков очень широк. Причиной может служить гипервентиляционное невротическое расстройство и скрытая тетания – повышенная нервно-мышечная возбудимость. Даже резкое принятие горизонтального положения после

сна может вызвать обморок. Классифицируют 2 основных вида обморока:

1)простые обмороки (синкопальные);

2)конвульсивные обмороки (судорожные).

Отличие простого обморока главным образом заключается в постепенном характере развития. Сначала возникает головокружение, появляется тошнота, темнеет в глазах, бледность. Только затем наступает потеря сознания и падение, как правило, исключающее ушибы. В этом случае зрачки пострадавшего расширены, реакция на световой раздражитель присутствует, но ослаблена. Дыхание поверхностное, кожные покровы отличаются бледностью. При диагностике пульса, который прощупывается с трудом и не прощупывается вовсе на лучевой артерии, можно заметить его нерегулярность и слабость. В некоторых случаях пульс учащен или замедлен. Магистральные сосуды при этом сохраняют прежнюю пульсацию. Измерение артериального давления чаще определяет пониженные отметки. Длительность обморока менее минуты. Судорожные обмороки отмечены тоническими судорогами, в некоторых случаях наблюдаются отдельные миоклонические подергивания. При этом мышечный тонус очень низок. Остальные проявления совпадают с простым обмороком.

По другой классификации определяют вазомоторные, церебральные и вагусные обмороки. Для вазомоторных обмороков характерны нормальная частота пульса, понижение артериального давления и уменьшение периферического тонуса сосудов. Церебральные обмороки сопровождаются резким ухудшением кровоснабжения мозга на фоне гемодинамических периферических характеристик в границах нормы. Вагусные обмороки проявляются вместе с брадикардией (ритм сердца снижен, как правило, менее чем 60 ударов за минуту), резким падением давления, асистолией (слабость сердечных сокращений или исчезновение биоэлектрической активности). Иногда наблюдается

80