Нервные болезни. Учебное пособие
.pdfтравмами, либо факторы психосоциального происхождения). В середине XX века М.
Лауфер, описывающий проявления минимальной мозговой дисфункции, обозначил основные признаки синдрома, который определил позже как гиперкинетический. При устранении гиперкинетического синдрома медикаментозным путем применяют препараты, влияющие на рост нервных клеток, церебральные стимуляторы, препараты, регулирующие кровоток в головном мозге. Однако до сих пор среди медиков нет однозначного мнения об эффективности того или иного препарата при лечении гиперкинетического синдрома.
57. Основные клинические формы тиков, синдром Туретта
Сегодня явление тиков весьма актуально, поскольку наряду с его распространенностью ему сопутствуют когнитивные, обссесивные и тревожные расстройства. Наиболее качественный анализ тиков был предложен французским невропатологом А. Труссо в конце XIX в. Однако чуть позже генерализированный вид
моторного тика хронического характера был изучен и представлен в научном труде Жиль де Ля Туретта, который назвал этот тик болезнью множественных тиков. В последующем возникла необходимость разграничения тиков на разные виды, чтобы определять их последующую специфику. М.Б. Кроль, В.В. Пушков, Г.Г. Шанько, Дж. Лисс – ученые, которые независимо друг от друга во второй половине XX века занялись вопросом
классификации тиков. Каждый из них предложил свою версию классификации, основываясь на степени встречаемости, патогенеза тика, течения болезни или формы заболевания. Сегодня используют классификацию тиков, предложенную Л.К. Мошетовым, поскольку она является переработанной версией существующих классификаций и учитывает все основания, по которым можно различать формы тиков.
Тик можно определить как стереотипное движение из-за сокращения различных
мышц внезапного характера. Сокращение может распространяться на группу мышц, вызывая отрывистое движение. По происхождению тика различают первичные (наследственной этиологии), вторичные (например, возникшие в результате травмы, лекарственной интоксикации, родовой патологии) и криптогенные (этиология в данном случае не ясна). В зависимости от клинических форм проявления тиков выделяют локальные, распространенные и генерализованные. Возможна классификация по степени тяжести, поскольку тик может быть единичным явлением, серийным или переходить в статусный режим.
91
На сегодняшний момент главной причиной, формирующий развитие тика, называют стресс. Дети, являясь стрессонеустойчивыми, особенно в период поступления в школу, накапливают связанные с этим эмоциональные переживания. Умственная нагрузка не прекращающаяся длительное время, может сформировать характер стресса хроническим. Сложная ситуация в семье тоже может усугубить состояние, усиливая стресс. Помимо психоэмоциональных факторов большое значение оказывают болезни, которые переносит ребенок (например, тонзиллит, бронхит и др.). Гиперкинезы, запускающие тики, может спровоцировать чрезмерный просмотр телевизора или длительная игра за компьютером.
Локальный тик – это гиперкинез в границах одной мышечной группы (как
правило, мимической мускулатуры). Движение губ, крыльев носа, моргание, зажмуривание – это яркие признаки локального тика. Распространенный тик – это
гиперкинез нескольких групп мышц (в том числе мимических, плечевого пояса, верхних конечностей, и др.) К миганию добавляются непроизвольные наклоны головы, повороты шеи и т.д. Как правило, с возрастом признаки выраженности становятся более полиморфными. Генерализованный тик по-другому называется синдромом Туретта.
Однозначного мнения о происхождении данного вида тика не существует. Одной из гипотез является наследственный фактор. Синдром Туретта – это распространенный
волнообразный гипекинез, всегда сопровождающийся копролалией и эхолалией (или так называемыми вокальными нарушениями). Копролалия – это непроизвольное влечение
импульсивного характера выкрикивать слова (в том чисел и чаще всего бранные). Эхолалия – это непроизвольное влечение импульсивного характера повторять
услышанные слова. Данный синдром чаще всего начинает проявляться уже в детском возрасте. Наиболее часты случаи заболевания мальчиков. Начальный период в основном сопровождается нарушениями лицевых мышц, позже вовлекаются мышцы шеи, плечевого пояса, верхних конечностей и туловища. В некоторых случаях отдельно могут наблюдаться вокальные тики, которые можно классифицировать на простые и сложные. К простым относят покашливание, хмыканье, отдельные звуки и др. К сложным вокальным тикам – эхолалию, палилалию (многократное повторение слов или целых фраз),
копролалию.
58. Мышечная дистрофия
92
Мышечная дистрофия – это комплекс заболеваний наследственного характера,
заключающихся в прогрессирующей атрофии мышц скелета. Данная атрофия характеризуется симметрией прогрессирования, отсутствием болей и сохранением чувствительности в конечностях. Мышечное нарушение иногда проявляется в виде увеличения соединительной ткани мышц и отложений жировых тканей, зрительно схожее с ростом мышечной мускулатуры. Классифицируют множество видов мышечной дистрофии, наиболее распространенными являются: дистрофия Дюшенна (см. вопрос
59), мышечная дистрофия Беккера, миотоническая мышечная дистрофия или болезнь Штейнерта, конечностно-поясная дистрофия и плече-лопаточно-лицевая дистрофия.
Основные различия кроются в степени тяжести и скорости развития заболевания. Дистрофия Беккера развивается не стремительно, увеличивая срок жизни больных вдвое (в сравнении с дистрофией Дюшенна). Данный вид заболевания встречается только среди мужского населения, поскольку причина развития заболевания кроется в особом гене, расположенном в мужской половой хромосоме. Первые проявления данной формы заболевания приходятся на 4-6 лет, через 10 лет, как правило, возможность ходить не утрачивается. Миотоническая форма заболевания вызывается патологией гена 19-й
хромосомы и наиболее распространена среди взрослого населения. Генетическая патология встречается и у женщин, и у мужчин. Высока вероятность передачи дефектного гена по наследству. Первый признак заболевания – миотония (ослабление мышц после
сокращения происходит слишком медленно), а также деградация мышц мимики. Прогрессирование данной формы относительно медленное. При данной форме вероятно поражение сердечной мышцы и гладкой мускулатуры.
Конечностно-поясничная и плече-лопаточно-лицевая дистрофии одинаково распространены среди мужчин и женщин и характеризуются более медленным протеканием. Первые проявления конечностно-поясничной дистрофии в клинических практиках приходятся на возрастной период 7-12 лет и выражаются в виде постепенного
ослабления мышц таза и верхних конечностей. Позже атрофия распространяется на другие мышцы. Плече-лопаточно-лицевая дистрофия проявляется с 10-12 лет, однако
ранние латентные признаки можно обнаружить уже в младенческом возрасте (например, замечено, что у таких младенцев очень слаба сосательная функция и позже есть трудности в управлении мышцами губ). При данной форме мышечной дистрофии снижена мимическая способность. Подвижность лица при эмоциях (например, смехе, плаче) практически отсутствует, нарушена и отличается от привычного нормального мимического проявления.
93
При диагностировании заболевания имеет значение наследственный фактор –
необходимо выяснение специфики протекания заболевания у родственника. Электромиография (исследование работы нервов в ослабленных мышцах) и биопсия (анализ участка мышечной ткани) помогают в установлении диагноза в случае отсутствия семенного патогенеза, а также отличии от спинальных амиотрофий (заболевания схожего по клиническому проявлению, но развивающегося вследствие патогенеза двигательных нейронов спинного мозга). Современная медицина не может предложить средств, способных излечить от мышечной дистрофии. Однако благодаря иммунологическим и молекулярно-биологическим исследованиям удается заранее диагностировать
возможность наличия у ребенка мышечной дистрофии генного происхождения. Медицинский уход заключается в снижении симптоматики и облегчении заболевания. Занятия специальной лечебной гимнастикой для продления работы суставов и мышц, физиотерапевтические процедуры – это неотъемлемые условия помощи при мышечной
дистрофии. Широко используют специальные средства для коррекции контрактур (корсеты, шины, специальные костюмы и обувь и др.). Комнаты, где находятся больные, оборудуют механизмами, облегчающими передвижение и вставание. Терапия должна влиять на формирование особого образа жизни, главным в котором становится максимальное поддержание активности, физической самостоятельности, не мешающей поддержке. Высока роль эмоциональной поддержки.
59. Особенности прогрессирующей мышечной дистрофии (дистрофия Дюшенна)
Дистрофия Дюшенна – это наиболее распространенная и тяжелая форма
мышечной дистрофии (в среднем 3 случая на 10000 младенцев мужского пола). В особых случаях редко встречается среди девочек. Первые проявления мышечной дистрофии Дюшенна приходятся на ранний детский возраст (младенчество), влияя на постепенную утрату возможности ходить, бегать, подниматься по лестнице и другие психомоторные нарушения. Заболевание развивается стремительно, к младшему подростковому возрасту ребенок передвигается только с помощью инвалидной коляски. Одним из характерных симптомов для данной формы заболевания является симптом «крыловидных лопаток», выражающийся в неправильном приподнимании лопаток над туловищем в момент поднятия рук. Наблюдаемая при дистрофии Дюшенна ложная гипертрофия мышц наиболее заметна на икроножных участках. Физические нагрузки вызывают раннюю
94
усталость, походка меняется (приобретается так называемая «утиная» походка), вставание из горизонтального положения только с помощью рук, специальных установленных устройств, либо с чужой помощью. Развивается лордоз (искривление позвоночника), рефлексы изменяются, также влияя на утрату подвижности (поэтому данную форму заболевания иногда называют паралич Дюшенна). Первыми утрачиваются коленные рефлексы, наиболее функциональными остаются только ахилловы рефлексы. Пораженные мышцы уплотнены (при пальпации). Во всех проксимальных группах мышц тонус снижается. На средних и поздних стадиях происходят костно-суставные нарушения в виде
деформации грудной клетки (осиная талия), стоп. Протекание данной формы заболевание злокачественного характера в отличие от других форм. Как показывает практика, уже через 20 лет от начала проявлений заболевания высока вероятность наступления летального исхода. Смерть может наступить вследствие сердечной или дыхательной недостаточности, вызванной мышечной слабостью, либо наступает после инфекционного заболевания.
Особенность прогрессирования данной формы заболевания заключается в восходящем направлении наступления мышечной атрофии. Начиная с мышц бедер, деградация мышц наступает в тазовом поясе и затем плечевом и верхних конечностях. Неизбежна контрактура суставов. Первоначально происходит дистрофия мышечных волокон, затем патоморфология характеризуется нарушениями в пучках мышц, вызывая локализованные воспалительные процессы. Патологический ген, вызывающий заболевание по рецессивному типу, сегодня выявлен учеными, делая диагностику и прогноз заболевания более точными. Возможно, определение гена позволит в ближайшем будущем разработать помогающую терапию на генном уровне. Исследование данной формы болезни на моделях животных также увеличивают вероятность положительного прогноза лечения в будущем.
Атрофические процессы часто влияют на многие жизненно важные органы, усложняя течение заболевания и повышая вероятность летального исхода от сопутствующих поражений. Облегчить негативное влияние возможно лишь при ранней диагностике развития сопутствующих патологий. Иногда мышечная дистрофия распространяется на легкие и систему дыхания, поэтому важно научить дыханию в данных условиях, выполнять специальные упражнения. Развиваются сердечно-сосудистые
заболевания (в том числе наблюдается повышение артериального давления, лабильность пульса). Частым явлением является кардиомиопатия (атрофия сердечной мышцы), увеличение границ сердца, а также дисфункция моторики желудочно-кишечного тракта.
95
Высоко негативное влияние прогрессирования мышечной дистрофии Дюшенна на интеллект ребенка. В клинических случаях довольно часто отмечают олигофрению и другие психические нарушения. Особое внимание уделяют уменьшению деформации позвоночника с помощью специальных средств реабилитации. При лечении используют комплекс мер, облегчающих протекание заболевания (см. вопрос 58).
60. Миастения, миастенический и холинэргический кризы
Миастения – это нервно-мышечное заболевание со специфической патологией и
не до конца выясненной этиологией. Во многих случаях заболевание характеризуется опухолью или гиперплазией вилочковой железы, однако распространены случаи отсутствия данных проявлений патологий. Наиболее вероятными гипотезами характерных нарушений при миастении является наличие поражений мышечной ткани полимиозитного характера (аутоиммунная патология), а также нарушения синаптической проводимости (синаптический блок). Синаптический блок сопровождается возникновением аутоантител к концевой пластинке, чувствительность которой при миастении всегда снижается в результате гамма-бути-робетаина (деполяризующее вещество, вырабатываемое
вилочковой железой). Миастения сопровождается расстройством ионного обмена в организме человека, поскольку выражена недостаточность калия в обменном процессе. Наряду с морфологическими исследованиями, проводимыми при диагнозе миастении, выявляют степень активности половых гормонов. Как правило, при миастении наблюдается чрезмерная работа щитовидной железы и гипофункция надпочечников. Несмотря на не выявленную природу наследования заболевания, в клинических случаях зафиксированы практики диагностирования миастении в детском возрасте с учетом встречи заболевания в семье.
Миастения проявляется в виде мышечной слабости (необходимо отличать данное проявление от обычных парезов по усилению мышечной слабости при повторном движении в случае активности и восстановлении движений после отдыха). Несмотря на распространенность генерализованной формы миастении, наблюдаются также случаи окулярной формы миастении (нарушении в тканях глазодвигательных мышц), бульбарной формы (нарушения в тканях мышц глотки, гортани и языка) и скелетной формы миастении (нарушения в тканях мышц конечностей). Начало заболевание проявляется в виде парезов мышц глазных яблок, проявляющегося в виде опускания верхних век – птоз (иногда ассиметричный), нарушении центровки зрения (двоение
96
предметов). Как правило, птоз усиливается при напряжении глазных мышц или фиксации зрения, по этим же причинам изменяется в течение дня. Наружная офтальмоплегия может быть полностью воспроизведена, если миастения проявляется в тяжелой форме. Вместе с тем на начальных стадиях заболевания сохраняются внутренние глазные мышцы: активная реакция зрачка либо не истощается, либо наступает анизокория (в результате поражения внутренних круговой гладкой мышцы и радиальной гладкой мышцы наблюдается несоответствие величины зрачков глаз). Почти во всех случаях генерализованной миастении нарушаются мышцы мимики, мягкого неба, надгортанника и жевательные мышцы. Нарушения проявляются в виде затруднении глотания, изменении голоса, усилении утомляемости при разговоре. Вероятны случаи алиментарного истощения, когда в тяжелой форме болезни больной не способен глотать слюну. Наблюдаются нарушения тканей мышц конечностей, мышц шейных отделов и мышц, задействованных при дыхании. Миастения наиболее распространена среди лиц женского возраста. Средний возраст является самым частым периодом начала заболевания, однако встречаются клинические случаи детского развития заболевания и миастении после 50 лет. Ухудшение состояния часто может наступить без видимых предшественников, либо в результате инфекционного заболевания или интоксикации. Миастенический криз – это
обострение заболевания, наступающее внезапно и проявляющееся в виде мышечной слабости генерализованной формы, в виде бульбарных расстройств и нарушении функций дыхания. Отмечены случаи летального исхода миастенических кризов. Схожим в проявлении является холинэргический криз, однако он наступает в результате поступления чрезмерных доз антихолинэстеразных препаратов. При холинэргическом кризе возможна тошнота, рвота, усиливается слюнотечение, мышечные судороги, брадикардия. Одной из отличительных черт миастенического криза от холинэргического криза является величина зрачка: в первом случае он расширен, во втором – сужен (миоз).
61. Деменция
Деменция – это обширное поражение психических функций органического
происхождения. Первичные нарушения психических функций проявляются в виде расстройств памяти и мышления., вторичные – в виде нарушений поведения и эмоциональных расстройств. Многие органические нарушения головного мозга могут привести к деменции, проявления которой могут быть различными в зависимости от локализации патологических процессов, а также особенности протекания и возраста
97
больного. Затруднения в оценке событий, вынесений умозаключений в той или иной сфере, реакций на бытовые и профессиональные ситуации – это первые признаки
возможности наличия деменции. Наступает нарушение памяти, особенно кратковременной. В некоторых случаях расстройства памяти сочетаются с нарушением восприятия, что негативно отражается на ориентации индивида во времени и пространстве. Поскольку при деменции нарушается волевой контроль, это усугубляет эмоциональное поведение человека: оно может отклоняться от нормы в сторону чрезмерного возбуждения, эйфории и даже агрессии и напротив характеризоваться повышенным уровнем тревожности, депрессией. В поздний период заболевания эмоциональное поведение достигает апатичного состояния.
Поскольку у больных снижается забота о себе и понимание необходимости самообслуживания (в связи с патологическими процессами в лобных долях), для них становится характерным небрежный вид, общая неопрятность в одежде, прическе. Органические поражения часто влияют на расстройство речи и появление той или иной формы афазии (см. вопрос 22). В клинических картинах встречаются случаи развития агнозий (см. вопрос 52) и апраксий (см. вопрос 53). Несмотря на различные соматические проявления деменции, для большинства больных характерно снижение эндокринных функций, уменьшение массы тела и физическая слабость. Деменцию часто сопровождают другие заболевания, из которых наиболее часто встречающимися являются болезнь Альцгеймера, алкоголизм, опухоли головного мозга (см. вопрос 70), субдуральные гематомы, черепно-мозговые травмы. Многие перечисленные заболевания одновременно
могут являться причинами возникновения деменции наряду с острым энцефалитом, тяжелой формой аноксии. Анамнез заболевания в виде инсультов, как правило, после возрастного рубежа в 60 лет вызывает мультиинфарктную деменцию (атеросклеротическую). Начинается данная форма заболевания не ярко выражено, атеросклеротические процессы происходят в периферической сосудистой системе и в сетчатке. На фоне других форм деменции атеросклеротическая деменция возникает довольно редко, поскольку в патогенезе неизбежно наличие сильно выраженных церебральных размягчений. Более распространенной является сенильная деменция, однако ее диагностика затруднена. При сенильной деменции наблюдается расширение желудочковой системы головного мозга, корковая атрофия, об этом могут свидетельствовать только результаты компьютерной томографии. Хорея Гентингтона (см. вопрос 40) может являться сопутствующим заболеванием, либо развиваться в результате деменции, проявляясь в виде совершении больным непроизвольных движений. Если в
98
организме возникает дефицит витамина В12, деменция является предшественником симптомокоплекса характерного для поражения спинного мозга, анемии. В данном случае опухоли кожных или подкожных тканей (миакседемы) необходимо клинически диагностировать, чтобы избежать неверного диагноза. Субдуральная гематома вызывает симптомы схожие с проявлением деменции, однако для внутричерепных гематом характерно наличие головной боли, нарушение сознания. Иногда хроническая субдуральная гематома наблюдается без выраженных признаков черепно-мозговой
травмы (либо травма произошла за несколько месяцев до появления симптомов), что затрудняет ее диагностику. Алкоголизм, как частый сопровождающий деменции и субдуральной гематомы, также может размыть симптомокомплекс и вызвать ошибочный диагноз. Эхоэнцефалография позволяет избежать ошибок при диагностировании заболевания.
62. Мигрень, особенности лечения приступа
Мигрень или гемикрания – это боли, появляющиеся периодическими приступами
и локализирующиеся, как правило, в одной половине головы. Головные боли при мигрени имеют импульсивный характер и сопровождаются тошнотой, рвотой, усилением реакций на световые, шумовые и другие раздражители. Вместе с тем, раздражительность может сочетаться с сонливостью и быстрой утомляемостью, снижением работоспособности. Мигрень считают женской болезнью, поскольку случаи приступов мигрени у мужчин встречаются редко. Этиология данного заболевания целиком не выяснена, имеют место наследственные факторы и аллергические реакции. Механизм появления боли основан на последовательности следующих процессов: кратковременный спазм в интракраниальных сосудах и расширение экстракраниальных артерий. Причиной приступа боли служит длительное расширение артерий, после спазмов. Спазмы основаны на смещении биохимических процессов и повышении уровня серотонина и простагландинов.
Современная классификация определяет 2 формы мигрени: мигрень без ауры и мигрень с аурой, однако иногда определяют более точно (например, ассоциированная и базилярная мигрень). Мигрень без ауры или обычная мигрень – это наиболее
распространенная форма заболевания без признаков зрительной ауры. Чаще всего головная боль появляется в утренний период, распространяясь в области головы (голокрания) и держится от одного до нескольких дней. Мигрень с аурой, к которой относят и ассоциированную мигрень, называют также классической мигренью. Под
99
аурой подразумевается предшествующая головной боли скотома (дефект поля зрения, в виде пятная перед глазами) в большинстве случаев мерцающего характера. Аура может длиться около получаса и только затем смениться болью, локализирующейся в лобно-
височной или затылочной области. Боль может распространяться и сопровождаться тошнотой и рвотой. Как правило, приступы классической мигрени держатся несколько часов. Ассоциированная мигрень сочетается с преходящими очаговыми выпадениями (например, паралич лицевого нерва, дисфазия и другие) в момент приступов пароксизмальной боли.
Периоды между приступами мигрени могут быть разными в зависимости от особенностей самого индивида. В детском возрасте мигрень почти не проявляется, основной период жизни, когда приступы мигрени наиболее распространены – это
юношеский и средний возраст. В старшем возрасте мигрень, как правило, сочетается с другими заболеваниями. Первый приступ мигрени наиболее сложно диагностировать, поскольку симптомы в виде головной боли, рвоты и отсутствия других выраженных вегетативных нарушений схожи с начальным периодом менингита. Чтобы отличить приступ мигрени от головных болей невралгического происхождения, отмечают длительность наступившей пароксизмальной боли и устанавливают наследственную возможность приступа мигрени. Базилярная мигрень включает высокую вероятность нарушения сознания (обморок, сопор и др.), преходящую амнезию.
Как правило, лечение мигрени не снимает заболевания и влияет только на ослабление интенсивности и частоты приступов. Поэтому под лечением подразумеваются профилактические меры по предупреждению приступов. Прием специальных препаратов (как правило, комбинируемых) длится несколько месяцев. В тяжелых случаях стараются назначать средства, являющиеся ингибитарами простагландинов. Амитриптилин, диазепам, анаприлин, метисергид – наиболее распространенный комплекс назначаемых
препаратов. При уже наступившем приступе мигрени назначают вазоконстрикторные (например, кофетамин) средства, в сочетании с анальгетиками, антигистаминами и транквилизаторами. Для купирования приступов боли применяют препараты серотонинового ряда. Дексаметазон назначают в случае наличия мигренозного статуса у больного и обязательно госпитализируют.
63. Классификация головных болей
100