Невропатология. Курс лекций. Учебно-методическое пособие

лагают, что лейкоэнцeфалиты имеют инфeкциoннoaллepгичecкyю природу. Bозможно, в их возникновении играют роль вирусы кори, бешенства, опоясывающего лишая. Возбудители попадают в нервную систему и вызывают аллepгичecкyю реакцию, приводящую к распаду белого вещества мозга (демиелинизация). На месте участков распавшегося миелина разрастаются элементы соединительной ткани, иногда столь значительно, что мозг на разрезе имеет хрящевидную консиcтeнцию. Наиболее характерна лoкализaция патологического процесса в белом веществе больших полушарий. В связи с этим в клинической картине доминируют весьма типичные нарушения психики.

Симптомы болезни (в отличие от первичных энцефалитов) возникают исподволь и неуклонно прогрессируют. Самыми ранними клиническими признаками являются психические нарушения: вялость, апатия, раздражительность, немоти- вированно-агрессивное поведение, снижение памяти, внимания, нарушение логики, мышления.

Постепенно развиваются расстройства личности: утрачиваются интересы, снижаются критика, интеллект, эмоции. На этом фоне могут развиваться афазические и апраксические расстройства, дизартрия, анартрия. К числу характерных изменений относится также прогрессирующее снижение зрения и слуха. Позднее развиваются цeнтpальныe парезы и параличи, расстройства координации и глотания. Постоянным симптомом лeйкoэнцeфалитoв являются судороги. В поздней стадии заболевания бoльныe обездвижены. На этой стадии развиваются нарушения терморегуляции, наступает резкое истощение, нарушаются жизненно важные функции. Заболевание продолжается от нескольких месяцев до 2 лет и заканчивается смертью. Диагноз ставят на основании характерного нарастания неврологических симптомов, выраженных изменений психики, постепенно приводящих к полному распаду личности, а также данных дополнительных исследований (электроэнцефалография, исследование белковых фракций крови и церебро-

61

спинальной жидкости). Диффepeнциальнaя диагностика затруднена. С одной стороны, лeйкoэнцeфалиты сходны с группой наследственно-дегенеративных лейкодистрофий и опухолями мозга, с другой – при более остром течении их следует дифференцировать от других энцефалитов и детской формы шизофрении. Окончательная дифференциация возможна лишь на основе патоморфологического исследования мозга. Лечение лейкoэнцeфалитoв направлено на нopмализaцию иммунобиолoгичеcкoй реактивности организма, а также уменьшение выраженности отдельных клиничecкиx проявлений. С этой целью широко используют противосудорожные препараты, средства, снижающие тонус мышц, уменьшающие гиперкинезы, укрепляющие стенки сосудов, нормализующие дыхание, сердечную деятельность и др. Как правило, больные лeйкoэнцeфалитaми медико-педагогичеcкoй коррекции не подлежат, так как происходит глубoкий распад личности.

5. Арахноидит

Арахноидит – воспаление паутинной оболочки головного или спинного мозга. Иногда в патологический процесс вовлекаются и мягкие мозговые оболочки. Воспалительный процесс носит негнойный характер. Имеется тенденция к образованию спаек в подпаутинном пространстве. Эти спайки нарушают движение цереброспинальной жидкости и приводят к повышению внутричерепного давления. Арахноидит возникает как осложнение инфекционных заболеваний: кори, скарлатины, эпидемического паротита («свинка»), отита (воспаление полости среднего уха), воспаления околоносовых пазух. Встречается также первичный вирусный арахноидит.

Симптомы заболевания появляются остро или нарастают постепенно. При остром начале заболевание напоминает менингит. На фоне высокой температуры тела отмечаются головная боль, головокружение, рвота. Менингеальные симптомы менее выражены, чем при менингите. При подостром течении больные жалуются на непостоянную головную боль, головокружение, тошноту, рвоту. Температура тела обычно не

62

поднимается выше 37,5 0С. После инфекционных заболеваний состояние больных резко ухудшается. Характер очаговых неврологических симптомов обусловлен преимущественной локализацией, распространенностью патологического процесса.

Арахноидит задней черепной ямки, где находятся мозжечок и ствол головного мозга, характеризуется быстрым нарастанием таких признаков повышения внутричерепного давления, как головная боль, головокружение, тошнота, рвота. Эти симптомы могут появляться внезапно, приступообразно при изменении положения головы. Наблюдаемое у многих больных с этой формой арахноидита вынужденное положение головы способствует улучшению оттока цереброспинальной жидкости.

Поражение черепных нервов развивается в поздней стадии болезни и обычно выражено нерезко. В патологический процесс вовлекаются главным образом тройничный, лицевой, преддверноулитковый и реже подъязычный черепные нервы. Нередко отмечаются мозжечковые нарушения в виде расстройства координации движений. При резком нарастании внутричерепного давления возникают приступы тонических судорог с расстройствами дыхания и сердечной деятельности.

При локализации воспалительного процесса в расположенной между варолиевым мостом и мозжечком (мостомозжечковый угол) области больных беспокоят шум в ушах, головокружение, боли в области лица. Отмечаются периферический паралич мышц лица, нистагм, снижение слуха вплоть до полной глухоты, расстройства координации.

Арахноидит внутреннего слухового прохода проявляется изолированным поражением слухового нерва. Характеризуется глухотой, шумом в ушах, головокружением, нистагмом. Повышение внутричерепного давления отсутствует, мозжечковых нарушений не наблюдается. При ограниченном процессе, локализующемся вокруг внутреннего слухового прохода, течение длительное. После отита возможно обострение воспалительного процесса. Оптико-хиазмальный арахноидит (лока-

63

лизация воспаления в области перекреста зрительных нервов) характеризуется нарушением зрительных функций. Быстро прогрессирует падение остроты зрения на один или оба глаза. Изменяются поля зрения. Ограничение их является важным диагностическим симптомом. Оно выражается в концентрическом сужении поля зрения на белые и другие цвета, выпадении носовых или височных полей зрения, а также центрального участка поля зрения. При остром течении оптикохиазмального арахноидита может внезапно развиваться слепота. Наряду со зрительными расстройствами отмечаются нарушения вегетативных функций: сна, углеводного, водносолевого и других видов обмена. Прогрессирование заболевания может приводить к полной слепоте. Если арахноидит не ограничивается оптико-хиазмальной областью, а распространяется по основанию мозга (базальный арахноидит), то очаговая симптоматика более обширна и разнообразна; появляются расходящееся или сходящееся косоглазие, нистагм, асимметрия мышц лица, отклонение языка и другие симптомы поражения черепных нервов. Локализация патологического процесса в паутинной оболочке на выпуклой поверхности мозга (конвекситальный арахноидит) характеризуется судорожными припадками, которые чаще носят очаговый характер. При длительном течении болезни могут отмечаться центральные парезы конечностей и расстройства чувствительности.

Арахноидит диагностируют на основании инфекционного начала заболевания, периодических обострений, связанных с различными инфекционными процессами, симптомов повышения внутричерепного давления и данных дополнительных исследований. Объективные признаки повышения внутричерепного давления выявляются при исследовании глазного дна, рентгенографии черепа, эхоэнцефалографии. Пневмоэнцефалография позволяет обнаружить спайки, смещение или увеличение объема мозговых желудочков. Лечение арахноидитов включает применение противовоспалительной и рассасывающей терапии, средств, снижающих внутричерепное давление,

64

физиотерапию. При стойких расстройствах зрения и слуха больные нуждаются в специальных медико-педагогический воздействиях.

При арахноидитах, сопровождающихся симптомами повышения внутричерепного давления с явлениями декомпенсации (приступы резкой головной боли с нарушениями ритма дыхания, кровообращения, рвотой), показано нейрохирургическое лечение. Арахноидит основания мозга и задней черепной ямки может приводить к поражению черепных нервов (подъязычный, языко-глоточный, блуждающий) с развитием бульбарного синдрома. При этом возникает бульбарная или мозжечковая дизартрия, требующая определенной коррекции. Оп- тико-хиазмальный арахноидит может вызывать слепоту, а поражение слухового нерва – глухоту. В таких случаях осуществляют соответствующие реабилитационные мероприятия. В стадии обострения и после нее у больных может наблюдаться астенический синдром (снижение работоспособности, активного внимания и памяти, быстрая истощаемость, отвлекаемость), в связи с чем необходимо уменьшить школьные нагрузки. Кроме того, надо предоставить больному возможность больше отдыхать и бывать на свежем воздухе.

6. Полиомиелит

Полиомиелит – острое инфекционное заболевание нервной системы. Вызывается вирусом полиомиелита. В основном им болеют дети. Источником инфекции является больной или вирусоноситель, которые выделяют вирус со слюной, калом и мочой. Заражение происходит через пищу или воздушнокапельным путем. Попадая в организм, вирус размножается в кишечнике и носоглотке, откуда с током крови разносится по всему организму. Циркуляция вируса в крови сопровождается общеинфекционными симптомами. Если защитные силы организма снижены, то вирус попадает в центральную нервную систему и избирательно поражает двигательные нейроны спинного и головного мозга или оболочки мозга. Таким образом, вирус обладает тропизмом к серому веществу мозга. Осо-

65

бенно это относится к серому веществу спинного мозга, в связи с чем заболевание называется полиомиелитом («полио» – серый, «миелит» – воспаление спинного мозга).

Чаще поражаются шейное и поясничное утолщения спинного мозга, реже – моторные клетки моста мозга, продолговатого мозга и коры больших полушарий головного мозга. Поражение клеток неравномерно по интенсивности: рядом с распавшимися нейронами лежат сохранные клетки.

Первые симптомы болезни носят общеинфекционный характер: повышение температуры тела, кашель, насморк, боли в глотке, рвота, боли в животе, жидкий стул или (реже) запор. При достаточной иммунной реактивности больного через 3–7 дней наступает полное выздоровление. Эта форма полиомиеолита называется абортивной (стертой). Диагностировать ее очень сложно. В настоящее время такой вариант течения болезни нередко остается нераспознанным, поскольку вспышки заболевания крайне редки благодаря тотальной иммунизации детского населения.

Вдругих случаях (спустя 2–5 дней) на фоне относительного улучшения состояния поражается нервная система, что проявляется вторым подъемом температуры тела.

Взависимости от преимущественной локализации патологического процесса, которая определяется избирательной особенностью вируса к нервной ткани, силой действия вируса

иреактивностью организма, различают несколько клинических форм поражений нервной системы.

Менингеальная форма полиомиелита характеризуется клиническими проявлениями серозного менингита. На высоте второго подъема температуры тела, а иногда и раньше, состояние больного ухудшается. Появляются головная боль, рвота, повышенная чувствительность к световым, слуховым раздражителям, неприятные ощущения при прикосновении к коже.

При обследовании больных выявляются менингеальные симптомы: ригидность мышц затылка, симптомы Кернига, Брудзинского и др.

66

Течение этой формы полиомиелита доброкачественное. Изменения цереброспинальной жидкости характерны для серозного менингита; на 3-4-й неделе состав ее нормализуется. Менингеальная форма, как и абортивная, относится к непаралитическим вариантам болезни.

Паралитическая форма: заболевание протекает наиболее тяжело. После периода общеинфекционных и менингеальных симптомов появляются болезненные спазмы мышц, подергивания отдельных мышечных групп, боли в спине, выраженная потливость. Боли в позвоночнике приводят к резкому ограничению движений ребенка. Он становится вялым, сонливым. Параличи обычно развиваются на высоте второй волны повышения температуры тела. Они могут возникнуть внезапно. Иногда интенсивность параличей нарастает в течение 2-3 дней. Параличи при полиомиелите носят вялый характер (периферические параличи). Выраженные вегетативно-трофические нарушения быстро приводят к грубым атрофиям пораженных мышц. В зависимости от преимущественной локализации поражения различают спинальную, мостовую, бульбарную и энцефалитическую формы полиомиелита.

Спинальная форма полиомиелита встречается чаще других. Она характеризуется вялыми парезами и параличами ног, рук, дыхательной мускулатуры. Иногда наблюдаются преходящие расстройства мочеиспускания и дефекации.

Особую опасность для жизни представляют поражения шейно-грудного отдела спинного мозга, при которых отмечаются дыхательные расстройства вследствие паралича диафрагмы и межреберных мышц. Недостаточная вентиляция легких нередко приводит к развитию пневмоний. В тяжелых случаях возможна остановка дыхания.

Расстройства дыхания не сопровождаются обильным отделением слизи, поэтому такой тип дыхательных нарушений называется «сухим».

Изолированное поражение того или иного отдела спинного мозга наблюдается редко.

67

Множественные очаги могут располагаться по всему длиннику спинного мозга, поэтому параличи мышц могут комбинироваться в разнообразных сочетаниях.

Мостовая форма полиомиелита характеризуется внезапным развитием паралича мышц лица вследствие изолированного одностороннего или двустороннего поражения ядер лицевого нерва.

При этом у больных наблюдается асимметрия лица. Больной не может вытянуть губы вперед, надуть щеки. У него плохо закрывается глаз. Пища выливается из угла рта. Диагностика этой формы полиомиелита весьма затруднительна, поскольку симптомы могут появляться без подъема температуры и далеко не всегда сопровождаются изменениями спинномозговой жидкости. В процессе диагностики необходимо установить наличие случаев полиомиелита в окружении больного, данных электромиографического исследования, указывающих на поражение ядра лицевого нерва. Диагноз «мостовая форма полиомиелита» уточняется с помощью вирусологических и других специальных методов исследования. Течение этой формы полиомиелита доброкачественное.

Бульбарная форма полиомиелита характеризуется расстройством жизненно важных функций вследствие поражения ядер продолговатого мозга и развития бульбарного синдрома. При этом голос становится гнусавым, наблюдается поперхивание при глотании. Жидкая пища попадает в носоглотку и выливается через нос. Появляется дыхательные нарушения, обусловленные поражением дыхательного центра. Сначала дыхание становится поверхностным. Затем оно делается прерывистым, вдохи при этом резкие. Дыхательные расстройства сопровождаются обильным слюнотечением и выделением бронхиальной слизи («влажный» тип нарушения дыхания). Отмечаются расстройства сердечной деятельности и терморегуляции. При бульбарной форме полиомиелита смертность наиболее высокая.

Энцефалитическая форма полиомиелита проявляется симптомами очагового поражения головного мозга. На фоне

68

вялости, сонливости или, наоборот, возбуждения развиваются центральные (спастические) парезы, локальные (джексоновские) судорожные припадки, непроизвольные движения (гиперкинезы). Эту форму сложно отграничить от других. Диагностике помогают соответствующая эпидемическая обстановка (повторные случаи полиомиелита в непосредственном окружении больного) и лабораторная идентификация вируса.

Паралитическая стадия болезни длится от нескольких дней до 2 недель и без четкой границы переходит в восстановительную стадию. Восстановительная стадия продолжается 1-2 года. В первую очередь и более полно восстанавливаются те мышцы, которые пострадали последними. Функция отдельных мышц может восстановиться полностью, а других – только частично.

Резидуальная стадия, или период последствий, характеризуется стойкими параличами отдельных групп мышц, вторичными деформациями туловища и суставов. Улучшение двигательных функций в этот период возможно за счет компенсации движений конечностей сохранной мускулатурой. Иногда создается впечатление ухудшения двигательных возможностей, что обусловлено отставанием функции дефектной конечности от требований, предъявляемых растущим организмом ребенка.

Внастоящее время число паралитических форм полиомиелита значительно уменьшилось в связи с активной массовой иммунизацией живой полиомиелитной вакциной.

Для «современного» полиомиелита характерно стертое клиническое течение. Значительно реже наблюдаются подъем температуры тела и общеинфекционные симптомы. Тяжелые паралитические формы болезни сменились мелкими вялыми парезами мышц, главным образом нижних конечностей. Во многих случаях единственным диагностическим критерием являются вирусологические исследования.

Вострой фазе полиомиелита больному назначают строгий постельный режим с ограничением двигательной нагруз-

69

ки. Температуру тела, пульс, дыхание, артериальное давление измеряют каждые 4 ч в течение всего лихорадочного периода. Осуществляют постоянный контроль за функцией кишечника и мочевого пузыря. При нарушении дыхания и сердечной деятельности проводят интенсивную терапию, направленную на нормализацию их функции.

Для уменьшения выраженности болей применяют болеутоляющие средства и тепловые процедуры. Уже в раннем периоде болезни туловищу и конечностям больного следует придавать правильное физиологическое положение. Для этого используют различные приспособления – валики, мешочки с песком, шины, лонгеты и т. д. С 10–12 дня от момента появления параличей начинают легкий массаж, пассивные движения. Одновременно назначают комплекс медикаментозных препаратов и физиотерапевтических процедур, направленных на максимально возможное восстановление функций парализованных мышц.

В восстановительный период большое значение придают лечебной физкультуре, которую следует проводить индивидуально, с учетом двигательных возможностей больного. С помощью специальных приемов выявляют минимальные функциональные способности каждой парализованной мышцы. Во время занятий лечебной физкультурой нельзя допускать переутомления мышц и нервной системы. Для того чтобы избежать деформации суставов и позвоночника, а также облегчить движения больного, используют специальную обувь – туторы, ортопедические аппараты, корсеты. При выраженных деформациях в суставах и укорочении сухожилий проводят хирургическое лечение.

Дети, перенесшие тяжелые формы паралитического полиомиелита, обычно учатся по программе массовой школы, поскольку у них интеллектуальные функции сохранены. Обучение таких детей осуществляют в специальных школах, интернатах и санаториях для больных с нарушениями опорно-двигательного аппарата. Здесь наряду с обучением проводят и лечебные ме-

70