Невропатология. Курс лекций. Учебно-методическое пособие

фической формой. При этой форме наблюдается выраженное снижение интеллекта. Данный вариант прогрессирующей мышечной дистрофии наследуется рецессивно, сцеплено с Х-хромосомой. Основную массу больных составляют мальчики. Наряду с прогрессирующими атрофиями и слабостью мышц плечевого и тазового поясов наблюдается псевдогипертрофия (разрастание соединительной ткани, особенно в области икроножных мышц) и эндокринные нарушения (чаще ожирение). Некоторая задержка развития психических функций отмечается уже в первые годы жизни. Дети мало эмоциональны. Речь развивается с запозданием и носит примитивный характер. Абстрактное мышление отсутствует. Навыки опрятности и самообслуживания формируются с трудом. Интеллект обычно классифицируется как тяжелая дебильность или имбецильность; реже наблюдается идиотия.

Диагноз прогрессирующих мышечных дистрофий подтверждают исследованием биопотенциалов мышц и микроскопическим изучением взятой у больного мышечной ткани.

Лечение заболеваний этой группы направлено на улучшение белкового и энергетического обмена в мышцах, нормализацию витаминного баланса в организме, стимуляцию нерв- но-мышечной передачи, усиление капиллярного кровотока и др. С этими целями проводят медикаментозное лечение и физиотерапию.

Лечебно-педагогические мероприятия в отношении больных с сохранным интеллектом должны быть направлены на повышение психического тонуса.

В большинстве случаев такие дети обучаются индивидуально на дому или в школах для детей с двигательными нарушениями. В задачу педагогов и родителей входит забота о социальной адаптации детей. Следует как можно раньше ориентировать ребенка относительно его будущей профессии, учитывая его двигательные возможности. Больные со сниженным интеллектом обучаются педагогом-дефектологом на дому или в специальных учреждениях.

101

8. Синдром Луи-Бар

При этой редкой форме факоматоза наблюдаются неврологические симптомы, кожные проявления в виде паукообразного разрастания сосудов (телеангиэктазии), снижение иммунологической реактивности организма. Заболевание обусловлено генетически, наследуется по аутосомно-рецессивному типу.

При патологоанатомическом исследовании отмечается уменьшение числа нервных клеток и разрастание сосудов в мозжечке.

Первые признаки болезни появляются в возрасте от 1 года до 4 лет. Походка становится неустойчивой, появляется неловкость движений, нарушается плавность речи (скандированная речь). Прогрессирование мозжечковых нарушений постепенно приводит к тому, что больные перестают самостоятельно ходить. Нередко наблюдаются непроизвольные движения конечностей, бедность мимики. Речь монотонна и слабомодулирована.

Другой характерный признак заболевания – сосудистые изменения в виде телеангиэктазии, располагающиеся на слизистой оболочке глаз, рта, мягком и твердом нёбе, коже конечностей. Обычно телеангиэктазии возникают вслед за атаксией, но могут быть и первым симптомом заболевания.

Дети с синдромом Луи-Бар часто болеют простудными заболеваниями, воспалением околоносовых пазух, воспалением легких. Эти заболевания часто повторяются и принимают хроническое течение. Они обусловлены снижением защитных иммунологических свойств крови, отсутствием специфических антител.

На фоне прогрессирования болезни усиливаются нарушения интеллекта, расстраиваются внимание, память, снижается способность к абстракции. Дети быстро истощаются.

Отмечаются резкие изменения настроения. Плаксивость, раздражительность сменяется эйфорией, дурашливостью. Иногда больные бывают агрессивны. Критическое отношение к собственному дефекту у них отсутствует.

При лечении синдрома Луи-Бар применяются общеукрепляющие средства, препараты, улучшающие функциональные

102

возможности нервной системы. Предпринимаются попытки замещения недостающих иммунологических фракций крови подсадкой вилочковой железы, взятой у умершего новорожденного, и введением экстракта вилочковой железы тимозина.

Лечебно-педагогические мероприятия весьма ограниченны из-за частых простудных заболеваний и неуклонного прогрессирования процесса, приводящего к грубым нарушениям интеллекта.

Вопросы и задания для самоконтроля

1.Что относится к патогенным факторам?

2.Назовите причины возникновения поражения нервной системы?

3.В чем особенность синдрома Шерешевского-Тернера?

4.Опишите синдром Клайнфелтера.

5.Что вы знаете о синдроме Дауна?

6.Что такое гидроцефалия?

7.Что такое микроцефалия?

8.Каковы особенности фенилпировиноградной олигофрении?

10.Опишите прогрессирующие мышечные дистрофии.

11.Что за синдром Луи-Бар?

Литература

1.Велыпищев Ю.Е. Наследственные болезни нервной системы / Ю.Е. Велыпищев, П.А. Темин. – М.: Медицина, 2008. –

496 с.

2.Гузева В.И. Руководство по детской неврологии / В.И. Гузева. – М.: Медицинское информационное агентство

(МИА), 2009. – 640 с.

3.Гусев Е.И. Неврологические симптомы, синдромы, симптомокомплексы и болезни / Е.И. Гусев, Г.С. Бурд, А.С. Никифоров. – М.: ГЭОТАР-Медиа, 2009. – 1040 с.

4.Данилова Н.Н. Физиология высшей нервной деятельности: учебник / Н.Н. Данилова, А.Л. Крылова. – Ростов н/Д.: «Феникс», 2005. – 478 с.

103

5. Кеннет С. Робсон. Руководство по клинической и подростковой психиатрии / Кеннет С. Робсон. – М.: Медицина,

1999. – 488 с.

Тема 9. Понятие об интеллекте и интеллектуальных нарушениях

1. Понятие об интеллекте.

Интеллект (от лат. intellectus) – разумение, понимание в психологической науке рассматривающееся как «относительно устойчивая структура умственных способностей индивида».

Термин «интеллект» употребляется в двух значениях – широком и узком. В широком он охватывает все психические функции: ощущение, восприятие, представления, память, эмоции, мышление, внимание и сознание. В узком значении – только высшие психические функции познания, т. е. суждения, умозаключения, умение критического пользования мыслительными операциями. Суждение как высшая форма мышления является главной характеристикой интеллекта. Ощущение и восприятие – психические процессы, относящиеся к первой ступени познания, к чувственному познанию. В основе мышления как второй, высшей ступени познания лежат понятия, суждения и умозаключения, по которым судят об уровне интеллекта.

Интеллект – это, прежде всего, способность пользоваться мыслительными операциями – понятиями, суждениями, умозаключениями.

Наиболее признанными психодиагностическими методами измерения возрастного интеллекта стали «тесты интеллекта». Показателем интеллектуального развития выступает коэффициент IQ, а интеллект, измеряемый с помощью тестов, называется «тестовый» интеллект.

Выделяют шесть уровней интеллекта – A, B, C, D, E, F. А, В – нижние уровни, связанные с локализацией объек-

тов, реализации их движений. Уровни С, D – средние, коорди-

104

нируются развернутые предметные действия в определенной ситуации. Уровни Е, F – высшие, отвечающие за представление и хранение знаний и стратегий их преобразований.

В концепции интеллектуального развития ребенка Ж. Пиаже интеллект – это наиболее совершенная форма адаптации субъекта к внешнему миру. Внутренним регулятором развития интеллекта выступает фактор равновесия субъекта с реальностью. Равновесие – центральное понятие в психологической теории Пиаже. Оно обозначает механизм, обеспечивающий компенсацию изменений во внешней среде активностью субъекта, на основе совершаемых им действий. Адаптация – это достигнутое равновесие субъекта объективных взаимодействий. Равновесие полностью достигается к 14-15 годам, т. к. мышление становится свободным по отношению к реальному миру и может предвидеть возможные изменения в постоянно меняющейся среде.

2.Психолого-педагогические проблемы обучения рассматривают интеллект как предпосылку обучения. Здесь интеллект связывается с «продуктивным мышлением», суть которого в способности к приобретению новых знаний, т. е. способности к учению, обучаемости. Показателями обучаемости является уровень знаний, быстрота усвоения, темп продвижения в учебе. Ядро индивидуального интеллекта составляют способности человека к самостоятельному открытию новых знаний и применению их в нестандартных ситуациях. Таким образом, показатели обучаемости определяют успешность обучения, выступая тем самым критерием интеллектуального развития. Поэтому интеллектуальные способности являются одновременно результатом и предпосылкой обучения.

3.При анализе клиники интеллектуальных нарушений на первый план выступают нарушения способные образовывать понятия, суждения, умозаключения, адекватные действительности.

Понятия представляют собой знания о предмете, его свойствах, предназначении.

105

Суждения – это утверждение или отрицание какого-либо положения. В суждении раскрывается содержание понятий, входящих в состав данного суждения.

Умозаключения – это общий или частный логический вывод, к которому приходит человек на основании анализа различных суждений.

4. Различают два основных вида интеллектуальных нарушений: умственную (олигофрению) или деменцию. При олигофрении отсутствует нарастание интеллектуального дефекта. Деменция представляет собой распад более или менее сформированных интеллектуальных функций.

Существует 4 степени умственной отсталости:

1)легкая степень – дебильность;

2)умеренная степень – имбецильность;

3)тяжелая степень – олигофрения;

4)глубокая умственная отсталость – идиотия.

При легкой степени нарушения интеллекта – дебильности, несмотря на видимую задержку развития, в дошкольном возрасте дети часто неотличимы от здоровых. Они усваивают навыки обучения и самообслуживания, отставание развития сенсомоторики минимально. К позднему подростковому возрасту они усваивают программу 5-6 классов обычной школы, справляются с посильной работой, не требующей навыков абстрактного мышления, жить и вести хозяйство самостоятельно. В ситуации серьезного социального или экономического стресса им нужна помощь.

При умеренной степени – имбецильности – больные отстают в возрастном развитии речевых навыков и навыках самообслуживания. Заметно отставание интеллекта, что делает необходимым постоянное умеренное наблюдение. Возможно освоение ручных навыков, самостоятельные покупки, поездки по знакомым местам, освоение неквалифицированного и несложного труда в специализированных условиях.

При тяжелой форме – тяжелой олигофрении – развитие речевых навыков и моторики минимально. В дошкольном периоде

106

ребенок больше не способен к самообслуживанию и обучению. Только в подростковом периоде при систематическом обучении возможно ограниченное речевое общение, элементарные навыки самообслуживания. Приобретение ручных навыков невозможно.

При глубокой умственной отсталости – идиотии – лишь в подростковом периоде при систематической тренировке в некоторых случаях можно добиться резко ограниченных навыков самообслуживания. Необходим постоянный уход. Большинство больных почти неподвижны, неспособны контролировать физиологические оправления. Элементарное обучение резко ограниченно. Чем белее выражена интеллектуальная недостаточность, тем раньше она обращает на себя внимание. Выявление данной патологии резко возрастает с началом обучения в школе и достигает пика к 10–15 годам. Интеллектуальное нарушение возникает в результате различных дисфункций центральной нервной системы на ранних этапах развития (до 3 лет). Среди причин нужно отметить перинатальные вредности. Часто причины легких форм остаются неизвестными. Легкие формы умственной отсталости типичны в семьях умственно отсталых родителей («семейный» вариант).

Слабоумие является неизлечимым хроническим психическим заболеванием. Формы приобретенного слабоумия (деменции) различаются в зависимости от характера поражения головного мозга и от вида болезни, в результате которой они возникли. Например, выделяют формы слабоумия, наступающие в следствии грубого органического поражения головного мозга. В зависимости от вида болезни различают эпилептическое и шизофреническое слабоумие. Отдельно выделяют пограничную интеллектуальную недостаточность, которая занимает промежуточное положение между нормой и олигофренией (субдебильность). К этой категории относят людей, которые «не имеют ясного представления о чем-либо», – как описал их Э. Блейлер.

К.Б. Ганнушкин писал, что это люди врожденно ограниченные, от рождения неумные. У определенной части детей пограничная интеллектуальная недостаточность является вто-

107

ричной, что обусловлено нарушениями так называемых предпосылок интеллекта: памяти, внимания, работоспособности, речи, эмоционально-волевых качеств.

Впонятие «пограничная интеллектуальная недостаточность» как составная часть входит термин «задержка психического развития».

5. Общепатологический подход к проблеме интеллектуальных нарушений лежит в основе клинического описания отдельных форм интеллектуальных нарушений. Основными составными частями описания болезни нозологии являются:

1) этиология – учение о причинах и условиях возникновения болезни;

2) патогенез – механизм развития болезни; 3) клиническая картина болезни, т. е. симптомы.

Формулирование строго нозологичесакго диагноза часто представляет большие трудности, так как четкого представления о всех 3-х составных частях той или иной нозологии – этиологии, патогенезе, клинике – достаточно часто отсутствует. Поэтому ограничиваются не нозологическим, а синдромологическим диагнозом (синдром – совокупность симптомов).

Вкачестве причинных факторов интеллектуальных нарушений могут выступать физические (например, травмы), химические (кислоты, лекарственные препараты), биологические (патогенные микробы, вирусы), психологические и социальные.

Возможен дефицит в окружающей среде или в организме веществ, необходимых для жизнидеятельности, например, авитаминоз, дефицит йода и другие. При наследственных болезнях в качестве главного этиологического фактора выступает непрерывно действующий мутантный ген.

Патогенез болезни представляет собой длинную и сложную цепочку событий, последовательно следующих друг за другом.

Этиология и патогенез составляют сущность любого нарушения.

108

Клинику болезни составляют симптомы, т. е. проявления болезни. Для каждой болезни свойственны свои специфические симптомы, хотя иногда одни и те же симптомы могут проявляться в других неспецифических болезнях. Для подтверждения диагноза при некоторых заболеваниях необходимы лабораторные исследования материала, взятого от больного, а также обследование аппаратами, приборами, эксперимен- тально-психологическое исследование.

Существуют многообразные изменения генетического аппарата, ответственные за многие психические болезни. На основе генетического анализа выявлена группа патологических процессов, обусловленных изменениями генов, следствием которых являются первичные нарушения синтеза белков и ферментов. Например, нарушение функционирования гена, отвечающего за синтез фермента печени, приводит к блокировке превращения фенилаланина в тирозин. В результате возникает тяжелая болезнь – фенилпировиноградная олигофрения.

Тяжелейшие патологические процессы разворачиваются при хромосомных и генных мутациях.

6. Клиника интеллектуальных нарушений при олигофрении. Термин «олигофрения» (малоумие) применил в 1915 г.

Э. Креплин, объединив в эту группу состояния, имеющие одну основу – задержку (тотальную) психического развития. Единого мнения о границах олигофрении в настоящее время нет. Чаще используют определение олигофрении по В.В. Ковалеву, который относит к ней группу различных по этиологии, патогенезу и клиническим проявлениям не прогрессирующие (непрогредиентные) патологические состояния, общим признаком которых является наличие врожденного или приобретенного в раннем детстве (до 3-х лет) общего психического недоразвития с преимущественной недостаточностью интеллектуальных способностей.

Все клинические формы олигофрении по Г.Е. Сухаревой делят на 3 группы в зависимости от времени воздействия этиологического фактора.

109

1.Олигофрения эндогенной природы (в связи с поражением генеративных клеток родителей):

а) болезнь Дауна; б) микроцифалия;

в) наследственные нарушения различных видов обмена веществ;

г) клинические формы, характеризующиеся сочетанием слабоумия с нарушением развития костной системы и кожи.

2.Олигофрения эмбрио- и фетопатической природы, обусловленная:

а) коревой краснухой, перенесенной матерью во время беременности;

б) другими вирусами (грипп, паротит, инфекционный генотит, цитомегамея);

в) токсоплазмозом и листериозом; г) врожденным сифилисом;

д) гормональными нарушениями матери и токсическими факторами;

е) гемолитической болезнью новорожденных.

3.Олигофрения возникшая в связи с различными вредностями, действующих во время родов и в раннем детстве:

а) родовой травмой и асфиксией; б) черепно-мозговой травмой в постнатальном периоде

(раннем детстве); в) перенесенными в раннем детстве этцефалитом, менин-

гитом, менингоэнцефалитом.

Говоря об анатомических изменениях, свойственных олигофрении, нужно отметить слабое развитие полушарий головного мозга, недостаточное развитие извилин (агирии, микрогерии), уменьшение корковых слоев, неправильное расположение клеток по слоям, наименьшее количество нервных клеток, недоразвитие белого вещества мозга. Эти изменения анатомии головного мозга обусловлены его ранним внутриутробным поражением. При органических поражениях, возникших на ранних этапах, отмечаются другие анатомические изменения.

110