3 курс / Патологическая физиология / Патофизиология_крови,_Фред_Дж_Шиффман

(ХгАнтитрипсин, 206 а(-Антитрипсин, 206 а2-Антиплазмин, 212-213 а2-Антиплазмин, 212-213 а2-Макроглобулин, 212-213 а-Гранулы, 153 р-Тромбоглобулин,156-157 Р-Тромбоглобулин,156-157

В-клетки, 25,138-139

В-лимфоидные фолликулы, 33 В-лимфопоэз, 38 В-лимфоциты, 138-139р2-Интегрины, 126-

127

CD55 фактор ускорения распада, 394 IgA

дефицит, 145 IgA миелома, 166-167 IgA, 139 IgD, 139 IgE, 139 IgG, 139 IgG-дефицит, 145 -,

IgM, 139

L-селектины, 126-127 Mycobacterium avium intracellulare, 367, 369-

370

N-формил-пептиды, 126-127

Р-селектины, 126-127,155

Абеталипопротеинемия,104-105 Абсолютное количество нейтрофилов, 381,

385

Автоматический подсчет клеток, 385 Агаммаглобулинемия, 129-130 Агранулоцитоз. См. также Лекарственная

нейтропения, 293, 295-296

детский (синдром Костманна), 300 иммунный и токсический, 295 Агрегация тромбоцитов пятью агентами, 414 Агрегация тромбоцитов, 160 Агрегометрия тромбоцитов, 159-162 Адгезия тромбоцитов врожденная патология, 161-165

фактор Виллебранда, 233-234 Аденокарцинома слепой кишки, 117-120

Аденокарцинома слепой кишки, 118-120 Адреналин, 160

АДФ, 160

Акантоциты,79-80 Активаторы плазминогена, 210-213

определение, 420-422 Активация свертывания крови. См. также

регуляция, 203-213 Активированное частичное тромбопластино-

вое время (АЧТВ), 217-220,382, 386

Активность ристоцетинового кофактора, 163-164

Актин,126-127

Алкоголь, 52 тромбоцитопения вследствие, 172-173 Аллергия, 46 история, 54

Аллогенная трансплантация стволовых кле-

ток, 307-326

Аллоиммунная тромбоцитопения новорож-

денного, 179-180 Альфа-2 тест, 409-410

Альфа-гранулы, 144,153 Альфа-мети лдопа, 111

Амегакариоцитарнаятромбоцитопеническая пурпура, приобретенная, 292-293 Амегакариоцитарная тромбоцитопения,

Анемия Даймонда-Блэкфана, 302 Анемия Кули, 93 Анемия при хронических заболеваниях,

100-102 Анемия при хроническом заболевании, 101 —

105

Анемия с ретикулоцитозом, 101-105 АнемияФанкони,301-302 Анемия(и), 53, 75-115

апластическая, приобретенная, 283-290 гемолитическая, 101-105 гипопролиферативная, 85-102 железодефицитная анемия, 86-90 иммунная гемолитическая, 109-113,

114-115,120

клинические проявления, 75-77 Кули, 93 лабораторные исследования, 76-86 определение, 75

пернициозная дефицит кобаламина, 96-97 сретикулоцитозом, 101-105

Анкрод, 270-272

Аномалия Мейя-Хегглина, 129, 131 Аномалия Олдера-Рейля, 129-130 Анорексия, 56-57 Аносмия, 54 Антигемофильный фактор, 195-200 Антиген волчаночного антикоагулянта, 268270

Антигенпрезентирующие клетки, 143 Антикардиолипиновые антитела, 225 тестирование, 421-422 Антикоагулянтная поверхность, 192 Антикоагулянты пероральные, 271-273 мониторинг, 269-273 схема применения, 273 Антикоагулянты,

269-270 Антикоакулянты свойства, 255, 257 Антителозависимая клеточная цитотоксич-

ность, 145 Антитромбин 111 (AT111, кофактор гепарина

1), 204-206 дефицит, 259-260

определение, 417, 421 Антифосфолипидные антитела, 267 у ВИЧ-инфицированных, 374 Антифосфолипидный синдром, 267

тромбофилия вследствие, 267-270 Аплазия, парциальная белоклеточная крови,

297 Апластическая анемия приобретенная,

283-

290

Апластическая анемия средней тяжести, 285 Апластическая анемия средней тяжести, 285 Апластическая анемия, тяжелая, 285 Арахидоновая кислота, 160-162 Артериальный тромб, 253, 255, 257 Артериальныйтромбогенез, 255

факторы риска, 254-257 Артериальный тромбоз, 68 Аспират костного мозга, 393-395

при лейкозе/лимфоме, 403-404

при миелопролиферативных заболеваниях, 403-404 Аспирин,166

Атаксия-телеангиэктазия, 145-146 Аутоиммунная гемолитическая анемия, 109,

112-114

Аутологичная донация, эритроцитов, 39-40 Ацикловир,368

Бабезиоз, 84 Бадда-Киари, синдром, 104-105, 265 Базофилия, 136

Базофилы, 124,135-136

Базофильная зернистость, 82 Барьерные клетки

влимфатических узлах, 33

вселезенке, 26

функция,27-28 Белая пульпа, 26 , .• . Белок Бене-Джонса, 142 Беременность

обзор системный, 56-57 тромбоцитопения при, 183-184 Бетесда

единица, 225 Болезни обмена, нейтропения от, 299-300 Болезнь "трансплантат против хозяина", 307 определение, 310

острая, 318-321

хроническая, 323-324 Болезнь Виллебранда, 161-164, 233-239,

275-278

тестирование, 223-225 Болезнь Гоше, 135 Болезнь Кристмаса, 232-234 Болезнь перикарда, 67 Болезнь Ходжкина, 351-352

клинические признаки и лечение, 351-352 клинический пример, 357-359 Больвживоте, 56-57 Боль в левом плече, 53 Бурстобразующая единица, эритроидная, 74-75

В

Вагинальное кровотечение, 69 Варфарин,271-275 Венерологический анамнез, 58 Венозный тромбоз послеоперационный, 265-266 тромбогенез, 255-258 факторы риска, 256

Венозный тромбогенез, 255, 257-259 Веноокклюзионная болезнь после трансплантации, 316-318 Вилочковая железа, 21, 33-34 Вирус Эпштейна-Барр, 145 Витальные признаки, 59 Витамин В, 95-96

Витамин В12 (кобаламин), 388, 391-392 дефицит, 93-100 Витамин К, 197-198

активация факторов свертывания, 240-241 дефицит, 239-242, 248

Витилиго, 60 Витронектин, 206

ВИЧ-инфекция, 145-147,365-378

гематологические осложнения лекарственной терапии, 368 клинический пример, 375-378 сниженное количество ретикулоцитов, клинический пример, 304-305 стадии инфекции,365-366 факторы риска, 48 Внешний путь, 196-197 Внутренний путь, 196-200

Внутривенный гаммаглобулин, 374 Внутрисердечный тромб, 253-255, 257 Внутрисосудистоесвертывание диссемини-рованное (ДВС), 247-252 Воздействие окружающей среды, 49 Возраст, 24 Волосы,52

Волчаночный антикоагулянт, 225, 267 тест на, 417, 421-423 тромбофилия, 267-270

Время кровотечения, 157-159 Айви тест, 412-414 Время лизиса эуглобулина, 409-410

Времяприразведеннойяде гадюкиРассела, 225

Время хранения продуктов крови, 244 Врожденная патология мембран тромбоци-

тов, 161-165

Врожденная патологияпулахранениятром-

боцитов, 164-165

Врожденная патология пула хранения, 164-165

Врожденные нарушения пула хранения, 164-165

Врожденный дефицит плотных гранул, 164-165

Врожденный дефицит плотных гранул, 164-165

Врожденный дискератоз, 300

Гамма-глобулин для внутривенного введе-

ния, 374

Ганцикловир, 368 Гаптоглобин сыворотки, 388, 391 Гастрэктомия, 48 Гексагональная фазаРЕ, 225 Гексозомонофосфат, 129-130 Гелзолин, 126-127

Гемартроз, 217 при гемофилии А, 230 Гематокрит,

380,385 Гематологические проблемы, клинический подход, 43-70 Гематомы, 217

при гемофилии А, 230 Гематопоэз, обзор, 53 Гематурия, 217 Гемоглобин(ы), 71-73, 380,385

выявление аномалий, 394-397 гемоглобин Н, включения, 397-400 гемоглобин S, количество, 396-397 гемоглобин SC, 114

гемоглобин Е, 114 гемоглобин С кристаллический, 83 гемоглобин С, 114 гены, 74 железо в, 81

количественноеопределениегемоглобина А2,396-398

кривая диссоциации кислорода, 74 нестабильный, 397-399 свободный в сыворотке или плазме, 390,394

среднее содержание в клетке, 77, 385,425

фетальный, 399 Гемоглобинопатии, 106-107,112-114 Гемолиз, 101-102. См. также Анемия с рети-

кулоцитозом Гемолитические анемии, 101-105. См. также

Анемиясретикулоцитозом микроангиопатическая, 114-115,186-187 Гемолитический уремический синдром

(ГУС), 179-182

Гемопоэз желточного мешка, 19-21 Гемопоэз, 17-40 в миелоидных/лимфоидных компарт-

ментах, 335-336 Гемопоэз, 20-25 Гемопоэтическая дисфункция стволовой клетки, 170-172

Гемопоэтические факторы роста, 18-19,34-40 Геморрагическая анемия, 101-102

Геморрагическая болезнь новорожденных, 242

Геморрагические нарушения, 214-254 Геморрагические пятна Сальмона, 64 Геморрой, 69 Гемосидеринурия, 390, 394-395 Гемостаз, 145,

191-254. См. также Тромбоциты в нормальный, 191-213 Гемостатическая пробка, 191 Гемофилия А лабораторная диагностика, 230-232

лечение, 230-232

наследование и определение состояния носительства, 227-230 тяжесть течения и геморрагические

проявления, 230

фактора VIII комплекс, 226-229 Гемофилия В, 232-234 Гемоцитобласты, эмбриональная печень, 2021

Генетика гематологических заболеваний, 49 Гены глобина, 19 Гепарин введение и мониторинг, 269-270 иммунная тромбоцитопения, 179 осложнения, 270 продолжительность лечения, 273

свойства, 268-270 Гепарининдуцированная тромбоцитопения и тромбоз, 270 Гепарининдуцированный остеопороз, 270, 382-383

Гепариноподобные антикоагулянты, приобретенные, 247 Гепарин-тромбоцитарная агрегация, 414

Гепатомегалия, 68 Гигантские гемангиомы, 60 Гидроксильные радикалы, 126-127 Гинекомастия, 64-65 Гиперкоагуляционные состояния, 254-255 Гиперпролиферативные анемии, 85-102. См. также Анемии, гиперпролиферативные

Гиперсегментированныеполиморфонуклеары, 129,131 Гиперспленизм,31-32 Гиперфибринолитические состояния, 252 Гиперэозинофилия, 135 Гипогаммаглобулинемия, 129-130 приобретенная вариабельная, 145-146 Гипосегментированные полиморфонуклеа-

ры, 129, 130

Гипоспленизм, 31-32

Гипотензия, 59 Гипофибринолитические состояния с тром-

бозом, 253-254

Гипохлорная кислота, 120,127-128 Гирудин, 270 Гистидинобогащенный гликопротеин, 214 Гистиоцитоз X, 136

Главный комплекс гистосовместимости, 143 при аллогенной трансплантации стволовых клеток, 310-311

Глаза, 54, 62-64

Гликанфосфатидилинозитол, 104 Глобин, 74 Глобулин,139-140 Глотка, 55-56

Глутатион, восстановленный, 127 Глюкозо-6-фосфатдегидрогеназа, 104-105

дефицит, 102-104

Голова, 54 Гормональные контрацептивы, 278-279

Гранулоцитарно-макрофагальный колоние-стимулирующий фактор, 37-38 клиническое использование, 39-40 Гранулоцитарные клетки эмбриональной пе-

чени, 20-21

Гранулоцитарный колониестимулирующий фактор, 37 клиническое использование, 39-40

Гранулоцитоз, 385 Гранулоцитопения, 53,385. См. также Нейт-ропения при СПИД, 370-372 Гранулоцитопоэз, 37-38 Гранулоциты определение, 123 патология, 128-131 Гранулы сидерина, 83 Гранулы, тромбоциты, 153

Грануляция, токсическая, 128-129 Грибковая инфекция связанная со СПИД, 367

Грудная клетка, 64-66

д

Дакроцит, 82 Дапсон, 368

ДВС-синдром, 181-183,244,247-251 патогенез, 239-244, 248

поражение тромбоцитов, 166-167 Дегмацит, 79-80 Десмопрессин при болезни Виллебранда, 236-237, 277 при гемофилии А, 230

Десны, болезненность, 55-56 Детская иммунная тромбоцитопеническая

пурпура, 176-177 Детские болезни, 48 Детский агранулоцитоз (синдром Костман-

на), 300

Дефекты свертывания крови, 214-254 Дефензины, 128 Дефицит железа, организм вцелом, 89 Дефицит

миелопероксидазы, 129-130, 132—

133

Дефицит накопления альфа-пула, 164-165 Дефицит фактора X, приобретенный, 242-

243

Дефицит факторов свертывания, наследственность, 238-240 дефицит, 239-240 Дзета-силы, 386-387 Диета, 50-51 Дисфагия, 56 Дисфункция нейтрофильного актина, 129—

130

Дисфункция эрекции, 58 Дисхроматопсия, 63-64 Дифференциальная диагностика, 43-70 Диффузная крупноклеточная лимфома,

354-356

Доброкачественная гаммапатия, 359-360 Доброкачественная нейтропения детей, 298299 Доброкачественная семейная

лейкопения, 298

Дрепаноцит, 82 Дыхательная система, 55-56

Единица тромбоцитарная, 174 Е-селектины, 126-127

Ж

Железо сыворотки, 393-395 Железодефицитная анемия, 86-90 клинический пример, 117-120 Железосвязывающая способность, 89, 393 Желтуха, 60 Желудочно-кишечное кровотечение, 56-57,

69

Желудочно-кишечный тракт, 56-57 Живот обследование, 67 перкуссия, пальпация, 68

Заболевание печени, коагулопатия, 242-244 Загрудинная боль, 52

Запор,56-57

Зидовудин (АЗТ)

гематологический эффект, 366, 368-371 клинический пример, 376-378 при СПИД-ассоциированной тромбоци-топении, 373 Злокачественные заболевания системы крови, 335-361 при ВИЧ-инфекции, 374 Злокачественные новообразования гематологические, 335-361. См. также Злокачественные опухоли опухоли системы крови тромбофилия от, 265

Золото, иммунная тромбоцитопения вслед-

ствие, 179-180

Зубчатая клетка, 79

И

Идиопатическая интерстициальная пневмо-

ния, 323

Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура, 175-179

Изменения вены сетчатки, 63-64 Илеоэктомия, 48 Иммунизация, 49

Иммунная тромбоцитопеническая пурпура взрослых (хроническая ИТП), 175-179 Иммунная тромбоцитопения потребления, 175-180. См. также Тромбоцитопения, потребления иммунная Иммунное восстановление, 324

Иммунные гемолитические анемии, 114-115 лекарственная, 109-110 теплового типа, 111,120-121 холодового типа, 112-113

Иммунодефицит, общий вариабельный, 145 Иммунодефицита, 148. См. также специфические нарушения Иммунологический анамнез, 54 Иммуносупрессия при приобретенной

апла-стической анемии, 287 и ТКМ, 287-289 Ингибитор волчаночного антикоагулянта, 225

Ингибитор пути тканевого фактора, 195—

198,207-208

Ингибитор реактивного лизиса мембран, 104-105

Ингибитор С 1-эстеразы -Ингибиторы нарушения связанные с, 245

приобретенные, 245-247 Ингибиторы активатора плазминогена, 212— 214

Ингибиторы плазмина, 212-213 Ингибиторы сериновых протеаз кунины, 208-209

протеинС, 207, 211-212 серпины, 205-206

Ингибиторы фактора II, приобретенные, 246 Инжиниринг аллотрансплантата, 311-313 Интегрины, 126-127 Интерлейкин-М, 152-153 Интерлейкин-2, 38 Интерлейкин-3,152-153 Интерлейкин-4, 38 Интерлейкин-5, 38 Интерлейкин-6, 38,152-153 Интерлейкин-7, 38,152-153 Интерферон, 368 Инфаркт легкого, 65-66 Инфекции с низким числом ретикулоцитов,

304-305

Инфекционная нейтропения, 299 Инфекция(и), 48

гемолиз, 114-115 кожа, 61-62

при аллогенной трансплантации стволовых клеток, 313-315 тромбоцитопения, 172 Исследование генов иммуноглобулинов, 401-402 Исследование костного мозга при анемии, 85-86

при приобретенной АА, 399-402 при тромбоцитопении, 169-177 Исследование мазка крови, 217-218

Исследование функции тромбоцитов, 412—

416,421

Исследования гиперкоагуляции, 417-423 Истинная полицитемия, 116, 345 диагностика, 345-346 клиника и лечение, 346-347

К

Калликреин,197-198 Камни почек, 58 Каталаза, 127 Кашель, 55-56

Кининоген высокомолекулярный, 195-196

Кислая фосфатаза, 403 Кишечные шумы, ослабленные, 67 Классификация Rai хронического лимфобластного лейкоза, 356 Классификация

рабочей франко-американо-британской группы острого миелогенного лейкоза, 337

рефрактерной анемии (миелодисплазии), 349-351

Клейхауэр-Бетке, 399-400

Клетка Барр, 79-80,104-105

Клетка-мишень активация, 143-144 в тимусе, 33-34

Т-клетка(и), 82 КлеткиБелла, 81 Клетки белой крови, 123-147

аномальные, 127-129,370-372 базофилы, 136-137 . ;.

В-лимфоциты, 138 продукция антител, 139-141 Т-лимфоциты, 137-144 эозинофилы, 135 Клетки крови

время воспроизведения, 426 клеточный цикл, 17 развитие, гемопоэз, 17-40 клетки стромы, 22-23 Клетки-предшественники, 34-36 Клетки-хелперы, 144

Клеточная фибринолитическая система, 213 Клиническая лабораторная гематология, 379-423 Клинический подход к гематологическим проблемам,43-70 клинический пример, 117-120 Кобаламин (витамин В12), 93-96 Кодоцит. 81 Кожа, 52, 59-62 Кожный кандидоз, 61-62 Койлонихия, 61-62

Коллаген, и агрегации тромбоцитов, 160 Колониеобразующая эритроидная единица (КОЕ-Э), 74-75 Колониестимулирующие факторы (КСФ), 34-38

Кольцевидные ядра лейкоцитов, 129,131 Кольцевые сидеробласты, 83 Кольцо Каузера-Флейшера, 62 Кольцо Кебота, 83 Компартменты гемопоэза, 23-25 Комплекс стрептокиназного активатора плазминогена, 210, 275

Кондиционирование, предтрансплантационное' при трансплантации аллогенных стволовых клеток, 310-311

при трансплантации аутологичных стволовых клеток, 329 Контроль рождаемости, 58 Конъюнктива, 62

Кортикостероиды, 129-130, 374 Костномозговая полость, 22-23 Кость(и), 52-53 Кофактор гепарина I, 205-206 Кофактор гепарина II, 205 Краевая зона, 25-26 Краевая мембранная система, 151 Красная пульпа, 25-26, 31 Кривая диссоциации кислорода, 73-74 Кристаллы Шарко-Лейдена, 135 Кровоизлияние в сетчатку, 63-64 Кровоизлияние в стекловидное тело, 63-64 Кровопотеря анемия,101-102

клинический случай, 117-120 Кровотечение, 215-216 желудочно-кишечное, 56, 69

оценка, 393-394

Кровяное давление, осмотр кожи, 59 Кровяные островки, 20-21 Крупногранулярный лимфоцитоз (Т), 298 Крупногранулярный лимфоцитоз, 298 Кумадин. См. Варфарин Кумарины, 271-272 Кунины, 208-209 Курение, 52

Л

Лабораторная гематология, клиническая, 379-423

тесты на анемию, 388-390 исследования свертывания, 405-413 определение аномальногогемоглобина, 394-400

исследования гиперкоагуляции, 417-423 определение дефицита железа, 392-393 исследования при лейкозах, лимфомах и миелопролиферативных заболеваниях, 396-397,401-402 функция тромбоцитов и тромбоцитопе-

ния,412-416,421-422 Лабораторная диагностика анемии, 388-390 Лабораторное обследование при кровотечении, 217-226 Лабораторные исследования при дефиците железа, 392-393

Лактоферрин,126-127 Легочная эмболия, 65-66, 259 Лейкоз лабораторные исследования, 396,401-404

острый и хронический, 336 Лейкопения, 53 доброкачественная семейная, 298 клинический пример, 147-148

при СПИД, 370-372 Лейкотриен LTB4,126-127

Лейкоцитоз, 53, 385 Лейкоциты

морфологическаяхарактеристика(при окраске по Райту), 428-431 определение, 123 Лекарственно индуцированная иммунная тромбоцитопения,178-180 Лекарство(а), 48, 50-51. См. также отдельныепрепараты поражение тромбоцитов, 165 тромбоцитопения,171-173 Лентовидная кератопатия, 62 Лечение железом, 393 Лизосомы, 152-153

Лизоцим,126-127

определение, 401-402 Лимфатические сосуды, 31-32 Лимфатические узлы, 52, 64-65 гемопоэз, 31-33 клетки, 31-33 развитие, 22-23 увеличение, 33

функции, 33 Лимфобласты, 431 Лимфома Беркитта, 412-413 Лимфомы, 142, 350-357

болезнь Ходжкина, 351-352 лабораторные исследования, 396,401-403

неходжкинская лимфома, 355-363 СПИД-ассоциированные, 375 стадирование, 351 Лимфопения, 147 Лимфопоэз в эмбриональном тимусе, 21

иерархическая модель, 18 у взрослых, 22-23 Лимфоцитоз, 53 Лимфоциты, 124,136-137,146

нарушения, 146-147 типы, 144 Лихорадка, 59

Локализованное внутрисосудистое свертывание, 252