6 курс / Гастроэнтерология / Савельев_В_С_,_Буянов_В_М_Руководство_по_клинической_эндоскопии

ка их может быть гиперемирована, изъязвлена, покрыта слизистым или фибринозным налетом. Из-за опухо­ левой инфильтрации стенки бронха исчезают рельеф хрящевого каркаса и складчатость, стенка бронха стано­ вится неподвижной и плотной при инструментальной «пальпации». Ин­ фильтраты нередко прорастают бронх по всей его окружности, создавая концентрические или эксцентрические стенозы. Частыми находками явля­ ются сочетанные формы — экзофитно растущая опухоль, окруженная зоной раковой инфильтрации, кото­ рая может распространяться доволь­ но далеко в проксимальном направ­ лении.

ственно перибронхиальным ростом и метастазы рака в регионарных лим­ фатических узлах бронхопульмональной и бифуркационной групп. Среди

центрические сужения просвета брон­ ха без изменения слизистой оболочки либо в сочетании с отечностью и (или) локальной гиперемией ее, локализо­ ванные изменения сосудистого рисун­ ка застойного характера, стертость хрящевого рельефа на ограниченном участке с выбуханием в просвет бронха нескольких бронхиальных колец и межхрящевых промежутков, уплотнение стенки бронха при инст­ рументальной «пальпации», смеще­ ние устьев сегментарных и более мелких бронхов.

Подозрительными на рак являются участки ограниченного воспаления в стенке бронха с рыхлой и повышенно кровоточивой слизистой оболочкой, особенно если имеется еще один или несколько других косвенных при­ знаков. О регионарном метастазировании рака могут свидетельствовать расширение и уплотнение шпор доле­ вых бронхов, смещение и сужение их устьев, уплощение и расширение карины бифуркации трахеи (рис. 3.51)

с выбуханием медиальных стенок главных бронхов, уплощение или выбухание латеральных стенок тра­ хеи в ее нижней трети, изменения сосудистого и хрящевою рисунка трахеи в этой области.

подвижности стенок трахеи и брон­ хов при дыхании, синдром «мертвого» устья, т. е. отсутствие смещения в устьях сегментарных и субсегментар­ ных бронхов капелек секрета при дыхании и полное исчезновение их респираторной подвижности, отсут­ ствие передаточной пульсации сердца и крупных сосудов на ограниченных участках бронхиального дерева, огра­ ничение пассивной смещаемости бронха. Косвенным признаком вовле­ чения в процесс лимфатических узлов средостения является неподвижность одной из голосовых складок, разви­ вающаяся при прорастании или сдавлении опухолью одного из возврат­ ных нервов. Косвенные признаки не всегда патогномоничны именно для рака легкого, однако сочетание их позволяет с большой долей вероят­ ности предполагать наличие опухоли или ее метастазов.

Характер бронхоскопической кар­ тины положен в основу ряда класси­ фикаций рака легкого. Уровень прок­ симальной границы видимой через бронхоскоп опухоли или опухолевой инфильтрации определяет ее принад­ лежность к той или иной категории Т по международной классификации ТЫМ. Так, опухоли сегментарных бронхов отнесены к группе Т,. При распространении опухоли в долевой или главный бронх она классифици­ руется как Т2 , если ее проксимальная граница располагается на 2 см и более дистальнее карины. Если опухоль приближается к бифуркации трахеи менее чем на 2 см, то ее обозначают как Т3 [Сагт О., 1978].

В Японии принята классификация рака легкого в зависимости от его эндоскопических проявлений, в кото­ рой выделены пять основных типов: I — опухолевидное разрастание; II —

денные в клинике исследования пока­ зали, что злокачественные опухоли бронхов, особенно имеющие энидермоидное строение, стабильно окра­ шиваются в голубой или синий цвет после введения в бронх 0.3 % раствора метиленового синего при сохранении нормального цвета неизмененной слизистой оболочки (рис. 3.53). Хромобронхоскопия оказалась эффектив­ ной в тех случаях, когда характер изменений слизистой оболочки не позволял окончательно высказаться о наличии той или иной патологии, особенно в мелких бронхах, где редко встречаются экзофитные формы рака и где не всегда легко определить участки, на которых нужно произ­ вести биопсию.

Говорить всерьез о возможности визуальной диагностики опухолей, располагающихся в плащевой зоне легкого и являющихся истинными периферическими новообразования­ ми легких, вряд ли возможно. В отдельных случаях с помощью брон­ хофиброскопа удается выявить ряд их косвенных признаков: сдавление про­ света мелких бронхов, их перегиб и девиацию, явления ограниченного воспаления слизистой оболочки. Эти симптомы чрезвычайно сложно ин­ терпретировать и уверенно утверж­ дать в подобных случаях, что опухоль существует, можно, лишь выполнив биопсию и получив подтверждение при морфологическом исследовании.

Ранние формы рака легкого (стадия «Тх»). Термин «Тх» по международной классификации ТЫМ обозначает рентгенонегативный рак легких, характе­ ризующийся наличием десквамированных раковых клеток в мокроте, обнаруживаемых при цитологи­ ческом исследовании. При отсутствии рентгенологической симптоматоло­ гии нельзя производить операцию без уточнения стороны поражения, а лучше сегмента либо доли. Решение затронутого вопроса приобретает особое значение при выявлении ран­ них форм рака путем скринингисследования. По данным 3. ВеП (1970), у 0,1 % больных раком легкого

3.52. Бронхофиброскопия. Опу­ холевый инфильтрат стенки субсегментарного бронха: ви­

3.53. Хромобронхоскопия. Экзофитно растущая опухоль в просвете бронха и опухолевая инфильтрация бронхиального устья, окрашенная в синий цвет.

нет признаков заболевания, которые можно зафиксировать с помощью современных рентгенологических методов и даже компьютерной томо­ графии. Единственным симптомом являются раковые клетки в мокроте, определяемые при цитологическом исследовании. Поскольку этот метод прочно вошел в диагностический алгоритм обследования групп повытненного риска, можно ожидать, что число больных с раком в стадии «Тх» будет увеличиваться.

Методику обследования таких больных разработал В. МагзЬ. Суть ее заключается в детальном бронхофиброскопическом изучении и биопсии всех сегментарных и даже субсегмен­ тарных бронхов. Поскольку эта про­ цедура длительная, требуются полно­ ценное обезболивание и адекватная вентиляция легких. Как правило, мы используем общее обезболивание и инжскционную вентиляцию через жесткий бронхоскоп, служащий кана­ лом для выполнения многократной повторной бронхофиброскопии. Пер­ воначально через жесткий бронхо­ скоп осматривают левый главный бронх (статистически вероятность развития рака слева меньше, чем справа), из которого после дву-, трехкратного диагностического про­ мывания изотопическим раствором хлорида натрия в отдельную марки­ рованную пробирку берут смыв. Аналогичную процедуру повторяют справа. Цитологическое экспрессисследование центрифугата позволя­ ет выявить атипичные клетки в одном из смывов и определить сторону, где локализуется опухоль.

Второй этап исследования можно производить под местной анестезией. Последовательно выполняют брашбиопсию и промывание всех сегмен­ тарных бронхов пораженного легко­ го. Эту процедуру раздельного диаг­ ностического промывания бронхов удобно выполнять с помощью брон­ хофиброскопа с двойным каналом и надетой на его дистальный конец надувной манжеткой, которая по­ зволяет надежно изолировать про­

мываемый бронх. Браш-биопсии предшествует тщательный осмотр, который производят для обнаруже­ ния участков слизистой оболочки бронхов с нарушенной конвергенцией складок и измененным внешним видом, а также утолщенных малопод­ вижных межсегментарных шпор. Сомнительные участки подвергают биопсии. Исследование полученного при этом материала особенно важно. При «сагстота т зйи» оно позволяет точно определить местонахождение опухоли и тем самым предопреде­ лить план операции.

Число опубликованных наблюде­ ний уточненной диагностики рака в стадии «Тх» сравнительно невелико [Запс-егзоп О. е1 а1., 1974; Маг$Ь В. е1 а1., 1978; Респо О., Меша Т., 1978]. В период с 1978 по 1983 г. мы наблюдали 12 больных, у которых при рентгенонегативной картине были обнаруже­ ны раковые клетки в мокроте — рак в стадии «Тх». Используя описанную выше методику, у 10 больных удалось выявить бронх-ложе ракового про­ цесса. Все больные были успешна оперированы. У 2 больных результа­ ты исследования оказались отрица­ тельными. В таких случаях, учитывая интенсивность роста опухоли, через 1—2 мес показана повторная «тоталь­ ная» эндо бронхиальная биопсия, пе­ ред которой производят тщательное рентгенологическое исследование.

3.2.1.5. Саркоидоз органов грудной полости

При внутригрудном саркоидозс в патологический процесс вовлекаются лимфатические узлы средостения и корней легких, стенки бронхов и легочная паренхима.

Изредка саркоидные изменения обнаружи­ вают и на висцеральной плевре. Принято р а з ­ личать т р и стадии саркоидоэа: медиастинальную, медиастинально-легочную и стадию неспецифического пневмосклероза [\Уигт К., 1960]. \У. Лаго5ге\У1сг (1967) выделяет допол ­

нительно стадию мелкоочаговых легочных диессминаций и стадию обширных измене­ ний, при к о т о р о й в легких обнаруживают крупноочаговые тени, инфильтраты, опухо - леподобные сливные затемнения.

Эндоскопия в пульмонологии

Следует отметить, что саркоидоз, вопреки мнению XV. Лагозгешсг, да­ леко не всегда протекает стадийно. Инволюция процесса у одних боль­ ных может наступить и без развития легочных изменений, и медиастинальная аденопатия будет у них ведущим рентгенологическим симптомом. У других больных поражение легких является первым и единственным проявлением заболевания. В связи с этим правильнее было бы вернуться к терминологии XV. Ьбгпег и XV. ВеЬгепз (1956), различавших не стадии, а ф о р м ы саркоидоза. Кроме того, все классификации внутриторакального саркоидоза являются чисто рентгено­ логическими и были предложены в то время, когда биопсию легочной ткани выполняли только трансторакаль­ ными способами и ее нельзя было считать общепринятым методом об­ следования больных при подозрении на саркоидоз. Действительно, отсут­ ствие рентгенологических признаков поражения легкого у некоторых боль­ ных с гиперплазией лимфатических узлов средостения дало основание говорить о наличии патологии ис­ ключительно в регионарных лимфа­ тических узлах и выделять медиастинальную стадию саркоидоза. Разра­ ботка методики трансбронхиальной биопсии легочной ткани во время бронхоскопии и анализ ее резуль­ татов у больных саркоидозом позво­ лили высказать сомнения в справед­ ливости выделения медиастинальной стадии заболевания.

Так, С. К.ООП12 (1978), выполнив бронхо - фиброскопию с трансбронхиальной биопсией легкого у 109 больных саркоидозом, обнару­ жил специфические неказеозные гранулемы в биоптатах легкого у 60 % больных с 1 стадией

заболевания, у которых отсутствовали рент­ генологически выявляемые заболевания лег­ ких. Ранее О. Р п е й т а п и соавт. (1963), выпол­ няя множественные биопсии стенки бронхов во время бронхоскопии, обнаружили саркоидные гранулемы у половины больных саркоидозом, у которых имелись лишь рентгенологические признаки увеличения регионарных лимфатических узлов.

Эти наблюдения позволяют при­ йти к заключению, что легочная

403

паренхима и стенки бронхов при саркоидозе вовлекаются в патологи­ ческий процесс одновременно с лим­ фатическими узлами, а может быть, и раньше них. В самом деле, почему именно лимфатические узлы средо­ стения и корней легких должны поражаться при саркоидозе в первую очередь? Ведь они служат коллекто­ рами лимфатической системы легких, а именно легкие являются местом локализации первичных патологи­ ческих изменений при других видах легочно-медиастинальной патологии. Вероятно, лишь несовершенство ме­ тодов рентгенологического исследо­ вания явилось причиной традиционно принятой схемы стадийности саркои­ доза. Дальнейшее покажет, правиль­ ны ли наши предположения, а пока мы предпочтем говорить лишь о том

или ином рентгенологическом син­

дроме саркоидоза.

В диагностике саркоидоза органов грудной полости основное значение имеют два эндоскопических метода: бронхоскопия и медиастиноскопия. Роль торакоскопии еще окончательно не определена. Во время бронхоско­ пии поражение бронхов при саркои­ дозе обнаруживают в настоящее время чаще, чем это было принято считать раньше, однако симптомати­ ка эндобронхиальных изменений до сих пор подвергается обсуждению. Нет единой точки зрения на частоту и характер патогномоничных макро­ скопических проявлений саркоидоза бронхов и их морфологческий субстрат.

В сериях наблюдений .1. Типа? (1964), А. Ниг1у (1965), А.Я. Цигельника и соавт. (1971),

М.В. Шестериной и соавт. (1973), Е, М. Гороховой и соавт. (1974), В.П. Филиппова (1977), Ф.А. Астраханцева и Т.С. Путиевской (1979) патологические изменения бронхиаль­ ной стенки были обнаружены у 7 3 — 9 3 % больных саркоидозом, которым производи­ ли бронхоскопию. Правда, у большинства больных эти изменения носили неспецифи­ ческий характер. Так, у 41 из 47 больных с медиастинальными проявлениями саркоидо­ за М.В. Шестерина обнаружила признаки увеличения внутригрудных лимфатических узлов и их давления на крупные бронхи: рас­ ширение карины бифуркации трахеи и шпор долевых бронхов, выбухание бронхиальной

стенки на ограниченном участке, перегибы и д е ф о р м а ц и ю бронхиальных ветвей. Анало­ гичные изменения были найдены Т.С. Путиевской (1975) у 78,7% из 80 обследованных ею больных саркоидозом с медиастинальными и медиастинально-.чегочными проявлениями. Наряду с этим существует мнение [ТипаГ Л., Вгип Л.. 1955; 0\ Вепео'еНо К., КлЬапо'о С,

1966]. что, несмотря на часто встречающееся массивное увеличение медиастинальных лим­ фатических узлов при саркоидозе, отчетли­ вые сдавления бронхов со стенозированием их просвета наблюдаются редко, что связано с тем, что перинодальная воспалительная реакция при саркоидозе возникает нечасто. Этим же объясняется отсутствие местных воспалительных изменений бронхиальной стенки на участках, расположенных рядом с увеличенными лимфатическими узлами, а также бронхонодулярных перфораций, ха­ рактерных для туберкулезного бронхоаденита.

Увеличение прикорневых лимфати­ ческих узлов может сопровождаться изменениями сосудистого рисунка стенок бронхов. Одним из первых описал эти изменения А. Нит1у (1960). Сосуды змеевидные, пересекают хря­ щевые кольца в направлении главной оси бронха, часто располагаются

3.54. Бронхофиброскопия. Сар­ коидоз бронха: устье сегмен­ тарного бронха сужено за счет

Р у к о в о д с т во по клинической эндоскопии

параллельными пучками, иногда об­ разуют сеть или звездчатый рисунок. Калибр их увеличен, и они четко видны на фоне относительно бледной слизистой оболочки. Наиболее четко изменения сосудистого рисунка про­ являются в области межбронхиаль­ ных шпор (рис. 3.54). В.П. Филиппов называет это явление «саркоидной эктазией» сосудов слизистой оболоч­ ки, считая их патогномоничным симптомом саркоидоза. Иного мне­ ния придерживались А. Я. Цигельник и соавт., которые считали, что изме­ нения сосудистого рисунка стенок бронхов обусловлены нарушением крово- и лимфообращения, вызван­ ным увеличением прилежащих лим­ фатических узлов. Такое же предпо­ ложение высказывал и А. Ни/1у, одна­ ко, по его мнению, изменения сосу­ дистого рисунка при саркоидозе не могут быть объяснены простым фе­ номеном застоя, так как при других внутригрудных аденопатиях (лимфо­ гранулематоз, рак) чаще наблюдают­ ся бледные, «бессосудистые» бронхи. Учитывая перибронхиальный и периваскулярный пути прогрессирования некоторых форм саркоидоза, А. Ниггу объяснял изменения в сосудах стенок бронхов происходящим в них специ­ фическим процессом и, считая эти изменения важным симптомом сар­ коидоза, обнаружил их у 29% боль­ ных. По данным отечественных авто­ ров, сосудистые изменения встреча­ ются реже. Так, В. П. Филиппов отметил их у 13 (14,7%) из 38 больных, а М.В. Шестерина обнару­ жила «ни с чем не сравнимые вихреобразные» сосудистые пучки в стенках бронхов лишь у 2 (1,9%) из 107 больных.

Часто встречающейся формой по­ ражения слизистой оболочки бронхов при саркоидозе является неспецифи­ ческий бронхит, проявляющийся ее диффузной гиперемией и отечностью, которые обусловливают «стирание» сосудистого рисунка слизистой обо­ лочки. Бронхи вследствие отечности и утолщения слизистой оболочки вы­ глядят суженными, в их стенках

изредка видны участки кровоизлия­ ний, еще реже - - эрозии. Слизистая оболочка легко кровоточит от при­ косновения, а на эрозиях могут появляться фибринозные наложения.

Броихитические изменения, по данным Ф.А. Астраханцева и Т.С. Путиевской, встре­ чаются у 70 . 2% больных, а Л. ТипаГ (1964) отмечал их еще чаще — у 56 (79 %) из 71 боль­ ного. Наличие эндобронхита, по мнению К. СНгоп и .1. 8сас]с1т#(1957), является призна­ ком активного течения саркоидоза, так как при биопсин воспаленной стенки бронха часто находят специфические эпителиоидные фолликулы. В то же время М.В. Шестерина считает гиперемию слизистой оболочки бронхов ири саркоидозе мало чем отличаю­ щейся от таковой при катаральных эндобронхитах, сопутствующих другим заболева­ ниям, а \У. 5сгпе$81е и соавт. (1961) отметили одинаковую частоту саркоидных изменений в биоптотах воспаленной и макроскопически интактной слизистой оболочки бронхов.

Более характерны для саркоидоза пролиферативные изменения сли­ зистой оболочки бронхов, представ­ ляющие собой скопления гранулем в подслизистом слое бронхов или раз­ растания на поверхности слизистой оболочки. Типичные саркоидные из­ менения стенки бронха в виде желто­ вато-серых возвышений диаметром

2-3 мм впервые описали Е. ВепесНст. и

В.Сазйетап (1941). Плоские желтые пятна, напоминающие рак бронха, приводит в своей эндоскопической характеристике саркоидоза А. Ниг1у (1960). XV. 5сЫе551е и соавт. (1961) отметили их у 16 (2!,9 %) из 73 больных, преимущественно в сочета­ нии с легочными проявлениями сар­ коидоза. V. Ка1Ыап( 1957)обнаружил у больных саркоидозом бугристые и зернистые участки слизистой оболоч­ ки, бородавчатые разрастания опу­ холевого типа, нередко вызывавшие стеноз бронхов и ателектазы соответ­ ствующих участков легкого. Подоб­ ные пролиферативные изменения ча­ ще сочетаются с рентгенологически определяемыми поражениями легоч­ ной ткани и локализуются преимуще­ ственно в области устьев долевых и сегментарных бронхов, нередко сим­ метрично. Биопсия этих образований практически во всех случаях позволя­

ет выявить характерные морфологи­ ческие признаки саркоидной инфиль­ трации, что дает основание считать их патогномоничными для этого заболе­ вания. Однако встречаются эти при­ знаки довольно редко: от 6,6—8,1% [Цигельник А.Я. и др., 1971; Филип­ пов В.П.. 1977] до 2 1 % [Ниггу А., 1965]. М. В. Шестериной удалось обнаружить саркоидную гранулему на стенке бронха лишь у одного больного из 107, да и то на вскрытии, и только XV. 8сЫе581е и соавт. (1961) сообщили, что они диагностировали гранулематознос поражение бронхов более чем у половины больных (у 66 из 126). Столь разноречивые данные свидетельствуют о существенном раз­ личии в субъективном восприятии эндоскопической картины исследова­ телями, но могут объясняться и географическими различиями в про­ явлениях саркоидоза.

В связи с разнообразием пролиферативных проявлений саркоидоза бронхов возникает необходимость дифференцировать их с другими заболеваниями, прежде всего с тубер­ кулезом и бронхогенным раком. В. П. Филиппов, описавший бугорковые высыпания на слизистой оболочке бронхов при саркоидозе, считает, что он и от л ича ются от та ковых при туберкулезе. Саркоидные гранулемы величиной от просяного зерна до чечевицы могут располагаться на слизистой оболочке бронхов с обеих сторон, создавая симметричную кар­ тину диффузного поражения, что редко наблюдается при туберкулезе. Расположенные на фоне малоизмененной слизистой оболочки бронхов желтоватые саркоидные гранулемы отличаются от мелких кратерообразных пустул белого цвета при туберку­ лезе. Более трудна макроскопическая дифференциальная диагностика бо­ родавчатых саркоидных разрастаний, стенозирующих бронхи, и злока­ чественных опухолей. Подобные раз­ растания при саркоидозе нередко бывают множественными, иногда располагаются симметрично в устьях верхних долей обоих легких или в

406

среднедолевом бронхе и в бронхе «язычка» (у 2 наблюдавшихся нами больных). Множественная локализа­ ция нехарактерна для рака. Во всех случаях точный диагноз устанавли­ вают на основании результатов био­ псии с тщательным гистологическим исследованием.

Пролиферативные изменения в бронхах больных саркоидозом могут регрессировать под влиянием кортикостероидной терапии. Однако в большинстве случаев их исходом является фиброзный процесс с обра­ зованием стойких стенозов бронхов, которые наблюдаются при длитель­ ном течении саркоидоза. Фиброз захватывает глубокие слои стенки бронха и перибронхиальную клетчат­ ку. Бронхи при этом резко деформи­ руются, искривляются, стенотические изменения локализуются в различных отделах бронхиального дерева, не­ редко наблюдаются бронхоэктазы и вторичное хроническое воспаление стенозированных отделов бронхиаль­ ного дерева. Эндоскопическая карти­ на теряет свою специфичность, и на первый план выступают признаки гнойного бронхита и фиброзирующие изменения стенки бронха, по­ являются стенозы различной выра­ женности, ригидность стенок брон­ хов, «как бы заключенных в цемент­ ную оболочку» [\Уе$1согТ Л. и ЫоеЬгеп Т., 1973], девиация бронхи­ альных ветвей и изменения нормаль­ ной топографии долевых и сегмен­ тарных устьев. Рубцовые изменения слизистой оболочки менее характер­ ны.

В и з у а л ь н а я о ц е н к а состояния бронхов имеет важное значение при всех рентгенологических проявле­ ниях саркоидоза органов грудной полости и, по опыту 5. 51ап1е (1964), у 2 /з больных позволяет предположить саркоидоз, особенно при наличии признаков поражения легких. Однако

Руководство по клинической эндоскопии

случаев [Филиппов В.П., 1977; ТипаГ X, 1964; 01880П Т. ет а1., 1979]. Биопсию, естественно, предпочти­ тельнее производить в наиболее изме­ ненных отделах слизистой оболочки, но необходимо также брать материал для исследования в макроскопически интактных участках. Ц ЗПЫэасЪ и Ь. СаЬп (1964) обнаружили наличие эпителиоидных фолликулов у 12 (44%) из 27 больных. Наибольшая эффективность (62,8%) верификации саркоидоза достигнута О. Рпео!тап и соавт. (1963) при множественных биопсиях в разных участках брон­ хиального дерева: в области лате­ ральной стенки главных бронхов, устьев верхпедолевых и среднедолевого бронхов. Эти зоны являлись наиболее частой локализацией пато­ логических изменений бронхиальной стенки как при наличии изолирован­ ного увеличения лимфатических уз­ лов средостения, так и при появлении признаков легочной диссеминации.

ческих узлов. Предварительная рент­ генологическая оценка их локализа­ ции и величины, а также цитологи­ ческая экспресс-диагностика суще­ ственно увеличивают эффективность пункционной биопсии через бронхо­ скоп и позволяют установить точный диагноз в 9 3 % случаев при наличии медиастинальных и медиастинальнолегочных проявлений саркоидоза [Астраханцев Ф. А., Путиевская Т. С, 1979].

Ценная информация при всех рент­ генологических синдромах саркоидо­ за органов грудной полости может

В 75 8 0 % случаев [Те1г5(ст А. е* а!., 1976; Вошег О. е( а1., 1977] Т Б Б Л позволяет обна­ ружить саркоидные фолликулы в паренхиме легкого, в том числе и у больных с рентгено-

Эндоскопия в пульмонологии

логически интактными легкими. С. Кооп12 (1978) не получил диагностической информа­ ции лишь у 4 из 109 больных, подвергнутых бронхофиброскопии с Т Б Б Л по поводу внутригрудного саркоидоза. Из остальных больных эпителиоидные фолликулы без признаков казеоза, характерные для саркои­ доза, были обнаружены у 33 (60%) из 55 больных, у которых имелись только медиастинальные проявления, отнесенные к I стадии саркоидоза, у 33 (85 %) из 39 больных с легочно-медиастинальными признаками (II стадия) и у 8 из 10 больных с выраженными изменениями в легких, расцененными как III стадия заболевания. У одного больного был установлен туберкулез. При увеличении количества биопсий с 4 до 6 частота положительных ответов увеличилась с 63 до 90%.

Таким образом, бронхоскопия иг­ рает большую роль в диагностике внутриторакального саркоидоза. Ее диагностическая ценность существен­ но повысилась после разработки новых биопсионных методов иссле­ дований, выполняемых с помощью жестких и гибких бронхоскопов. Роль бронхоскопии среди других методов диагностики внутригрудного саркои­ доза при этом резко возросла. Так, по данным Н. ОигзсЬгтео! и соавт. (1977), обобщивших наблюдения шести крупных пульмонологических клиник ГДР, до начала 70*х годов ведущая роль в диагностике саркоидоза орга­ нов грудной полости принадлежала медиастиноскопии, которая была вы­ полнена 632 (57,3 %) из 1103 больных, а с помощью бронхоскопии было обследовано лишь 390 (35,3%) боль­ ных.

После интенсификации бронхологической диагностики у боль­ шинства (72,7 %) больных (743 из 1033) диагноз был установлен с помощью бронхоскопии. Медиасти­ носкопия отошла на второй план и была выполнена только у 199 (19,5 %) из 1033 больных. В настоящее время можно без преувеличения утверждать, что рентгенобронхоскопическое ис­ следование является основным при внутригрудном саркоидозе и по­ зволяет верифицировать диагноз у большинства больных. Лишь у 10— 15% больных остаются показания к применению более инвазивных мето­

407

дов диагностики, к которым относит­ ся и медиастиноскопия.

Методика медиастиноскопии при саркоидозе детально разработана. Доказана высокая разрешающая спо­ собность метода при наличии рентге­ нологических признаков гиперплазии медиастинальных лимфатических уз­ лов, позволяющая достичь 91—100% гистологической верификации. Тща­ тельный анализ результатов ме­ диастиноскопии у 60 больных саркои­ дозом позволил Г. И. Лукомскому и М. Л. Шулутко (1971) установить ряд косвенных признаков, характерных для саркоидоза (см. табл. 3.1). В отличие от туберкулеза при саркои­ дозе авторы ни разу не наблюдали явлений пери лимфаденита. Лимфати­ ческие узлы легко выделялись из окружающей ткани, и их можно было экстирпировать целиком. У % боль­ ных преобладало увеличение правых паратрахеальных лимфатических уз­ лов, у Уз — бифуркационных, одина­ ково часто поражались лимфати­ ческие узлы, располагавшиеся по ходу правого и левого главных и трахеобронхиальных бронхов. Все они подвергнуты биопсии.

Возможности трансцервикальной биопсии увеличиваются при исполь­ зовании расширенной медиастино­ скопии и медиастиноплевроскопии, сочетающей в себе возможности медиастиноскопии и открытой био­ псии легкого. Однако эти методы представляют собой сложные опера­ тивные вмешательства, поэтому при­ менять их можно лишь в условиях специализированного хирургическо­ го стационара. Показания к ним возникают в основном при необхо­ димости дифференцировать саркои­ доз и злокачественные опухоли при неэффективности трансбронхиальных способов диагностики.

3.2.1.6. Муковисцидоз

Муковисцидоз (кистофиброз подже­ лудочной железы) — наследственное аутосомно-рецессивное заболевание, в основе которого лежит расстрой­ ство функции желез внешней секре-

ние, встречающееся с частотой от 1:1000 до 1:5000 новорожденных.

Ру к о в о д с т во по клинической эндоскопии

Впатологический процесс вовлекаются легкие, поджелудочная железа, печень, ки­ шечник, что и определяет полиморфизм клинической картины. Выделяют пять клини­ ческих форм заболевания: 1) смешанную, с поражением легких и органов пищеварения;

2)преимущественно легочную; 3) преимуще­ ственно кишечную; 4) атипичные и стертые формы; 5) мекониальную непроходимость.

Поражения органов дыхания наблюдают ­ ся наиболее часто, их обнаруживают у 85 95 % больных муковисцидозом. Они нередко сочетаются с кишечными симптомами. У 15 — 20% больных бронхолегочный процесс является единственным признаком заболева­ ния [Рачинский С В . и др., 1978]. Степень выраженности и прогрессирования легочных изменений определяет прогноз и продолжи­ тельность жизни больных.

Недостаточность экскреторной функции поджелудочной железы зна­ чительно легче компенсировать, чем бронхолегочные нарушения, поэтому легочные осложнения муковисцидоза являются актуальной терапевти­ ческой проблемой. Без специального лечения более 60% детей, больных муковисцидозом, умирают на первом году жизни, 80% — в возрасте до 5 лет. Современная система органи­ зации специализированной помощи при муковисцидозе позволила значи­ тельно улучшить результаты лечения, и в настоящее время живут много взрослых больных, сохранивших трудоспособность и ведущих нор­ мальный образ жизни.

Диагностика муковисцидоза осно­ вывается на данных семейного анам­ неза, сочетании бронхолегочной симптоматики с изменениями внешнесекреторной функции поджелудоч­ ной железы, повышении концентра­ ции электролитов в поте. Концентра­ ция натрия и хлора в поте свыше 60 мэкв/л считается наиболее достовер­ ным признаком муковисцидоза.

Эндоскопическая картина различна в зависимости от тяжести и остроты течения легочного процесса. При непрерывно рецидивирующем тече­ нии заболевания во время бронхоско­ пии выявляется двусторонний диф­ фузный эндобронхит (рис. 3.55). Сли­ зистая оболочка гиперемированная, отечная, легко кровоточит при кон­ такте с бронхоскопом. Устья долевых