3. Заболеваемость злокачественными опухолями у детей. Структура заболеваемости.

Выявленные тенденции роста онкологической заболеваемости детей в России связаны прежде всего с улучшением диагностики и выявляемости, при этом показатели заболеваемости остаются существенно ниже соответствующих показателей развитых стран

В 2018 г. в России было выявлено 3 283 злокачественных новообразования у детей до 15 лет (2008 г. - 2 577), что составило 0,53% всех впервые выявленных опухолей (0-17 лет − 3 878, 3153 и 0,64% соответственно). В то же время среди заболеваний лимфатической и кроветворной ткани доля детей в возрасте 0-17 лет составила 6,2%.

Показатель запущенности (IV стадия) составил 9,0% (2008 г. - 10,1%), показатель одногодичной летальности - 8,4% (2008 г. - 16,0%); выявление в I-II стадии - 23,9% (2008 г. - 25,0%), в III стадии - 8,1% (2008 г. - 13,7%).

В структуре заболеваемости злокачественными новообразованиями детского населения России (0-14 лет) в 2018 г. удельный вес гемобластозов составил 47,6% (2008 г. – 42,4%); в возрасте 0-4 года доля гемобластозов - 43,6% (2008 г. - 39,0%), 5-9 лет - 53,8% (2008 г. - 47,2%), 10-14 лет - 49,1% (2008 г. - 42,8%).

Солидные опухоли у детей в возрасте до 15 лет встречались в 52,4% случаев. Наиболее частыми локализациями солидных опухолей у детей являются злокачественные новообразования головного мозга и других отделов нервной системы, удельный вес которых составил 16,8% (551 случай) всех новообразований и 32,0% солидных опухолей.

Удельный вес рака почки у детей составил 6,3% (207 случаев) всех злокачественных опухолей и 12,0% солидных опухолей. Удельный вес рака почки в структуре общей заболеваемости детей младшей возрастной группы (0-4 года) - 9,2% (152 случая).

Злокачественные новообразования мягких тканей составили 5,5% (181 случай) всех новообразований у детей и 10,5% солидных опухолей. Злокачественные новообразования костей и суставных хрящей составили 3,9%

(127 случаев) всех злокачественных новообразований и 7,4% солидных опухолей.

Злокачественные новообразования глаза и его придаточного аппарата составили 3,2% (106 случаев) всех злокачественных новообразований и 6,2% солидных опухолей.

Злокачественные новообразования щитовидной железы составили 1,5% (49 случаев) всех злокачественных новообразований и 2,8% солидных опухолей.

В общей структуре онкологической заболеваемости детей удельный вес рака яичника составил 1,1% (36 случаев), яичка - 0,6% (21 случай).

Билет 2

1. Этиология злокачественных опухолей у детей. Внешние и генетические факторы. Причины возникновения индуцированных опухолей

· Генетические факторы

· Факторы окружающей среды

–Условия профессиональной деятельности родителей, их образ жизни

–Особенности постоянного проживания

Генетические факторы:

1. Связь с пороками развития. Нередко опухоли и пороки развития возникают одновременно. Целенаправленные исследования позволяют установить у подавляющего большинства детей с опухолями те или иные признаки дисморфизма. Крупные пороки развития встречаются значительно реже, так как, по-видимому, они приводят ребенка к гибели еще внутриутробно. Примерами такой связи могут быть сочетание нефробластомы с аниридией (отсутствием радужной оболочки), гемигипертрофией (ассиметрией сторон или частей тела за счет увеличения одной из них) или пороками развития мочеполовой системы (поликистоз, гипоспадия, подковообразная почка, аномалии развития лоханок). При карциномах кишечника, раке щитовидной железы, надпочечника, яичников часто встречаются полипоз кишечника, фибромы, эпителиомы, сальные кисты.

2. Краткость латентного периода. В самом деле, у новорожденного этот период не может превышать 9 месяцев внутриутробного развития плюс количество дней жизни, а у ребенка до 1 года — 9 месяцев внутриутробного развития и число месяцев жизни. Если же принять во внимание тот факт, что подавляющее большинство новообразований у детей врожденные, то изучение возникновения и развития опухоли можно и следует сосредоточить на этом отрезке жизни. Для исследователя задача значительно облегчается — суживается временной участок, более отчетливо можно сопоставить причину и следствие в отличие от взрослого больного, где толчок к возникновению или развитию новообразования может затеряться в десятилетиях.

3. Инфекционные агенты. В этиологии злокачественных образований важную роль играют инфекционные агенты. На основании оценки данных,

полученных в результате экспериментальных, молекулярнобиологических и эпидемиологических исследований, Международная ас- 8 социация по исследованию рака (МАИР) классифицировала как канцерогенные для человека (группа 1) вирусы гепатита В и С, вирус папилломы человека типов 16 и 18, вирус Т-клеточного лейкоза взрослых, вирус Эпштейна–Барр, вирус иммунодефицита человека, Helicobacter pylori, а также паразиты Schistosoma hematobium и Opistorchis viverini. Изучается их роль в развитии злокачественных опухолей у детей.

4. Использование лекарственных средств. В настоящее время известно только два лекарственных препарата, достоверно ассоциированных с развитием злокачественных опухолей у детей. Это диэтилстилбоэстрол, вызывающий карциному влагалища, и нитрозамины, которые увеличивают риск заболевания новообразованиями головного мозга. Сами цитостатики, используемые для лечения, могут стать причиной развития второго опухолевого процесса: алкилирующие агенты и эпиподофиллотоксины ответственны за возникновение вторичных лейкемий (главным образом, миелоидных).

5. Генетическая предрасположенность.

-Генные и геномные мутации (приобретенные и унаследованные), генетически детерминированные опухоли характеризуются коротким латентным периодом и многофокусностью поражений;

-Наследственные опухолевые синдромы;

-Аутосомно-рециссивные синдромы нарушения репарации ДНК

-Аутосомно-рецессивные иммунные синдромы

-Сочетание опухолей с хромосомными синдромами

Причины возникновения индуцированных опухолей:

-Контакт родителей ребенка с канцерогенами до наступления беременности

-Накопление долгоживущих канцерогенов в организме матери во время беременности или до нее (трансплацентарное поступление или при лактации)

-Постнатальный контакт родителей с канцерогенами и пассивная связь ребенка