3) Первичный рак печени. Классификация. Факторы риска. Основные гистологические формы. Первичный рак печени у детей.

Первичный рак печени в России является сравнительно редким заболеванием и составляет 3-5 % в общей структуре злокачественных новообразований.. Мужчины заболевают примерно в 1,5-2 раза чаще женщин.

ФАКТОРЫ РИСКА

1. Вирусоносительство антигена гепатита В .Вирус гепатита В относится к группе гепаднавирусов оказывает ингибирующее действие на функцию антионкогена р53, который участвует в супрессии клеточного деления.

Возбудитель гепатита С также является одним из факторов высокого риска, способствующих развитию гепатоцеллюлярного рака

2. Длительное употребление алкоголя, 

3. Описторхозная инвазия.. Развиваются хроническое воспаление желчных протоков, нарушение оттока желчи, явления дисплазии эпителия; в дальнейшем на этом фоне повышается риск развития холангиокарциномы..

Гистологическая классификация опухолей печени (ВОЗ, 1983)

I. Эпителиальные опухоли.

А. Доброкачественные.

1. Печеночно-клеточная аденома

2. Аденома внутрипеченочных желчных протоков.

3. Цистаденома внутрипеченочных желчных протоков. 

Б. Злокачественные.

1. ГЦР (печеночно-клеточный рак).

2. Холангиокарцинома (рак внутрипеченочных желчных протоков).

3. Цистаденокарцинома желчных протоков.

4. Смешанный гепатохолангиоцеллюлярный рак.

5. Гепатобластома.

6. Недифференцированный рак.

II. Неэпителиальные опухоли.

A. Гемангиома.

Б. Инфантильная гемангиоэндотелиома.

B. Гемангиосаркома.

Г. Эмбриональная саркома.

III. Различные другие типы опухолей.

A. Тератома.

Б. Карциносаркома.

IV. Неклассифицируемые опухоли.

V. Опухоли кроветворной и лимфоидной ткани. VI. Метастатические опухоли.

VII. Аномалии эпителия.

А. Дисплазия печеночных клеток. Б. Аномалии желчного протока.

VIII. Опухолеподобные процессы.

A. Гамартомы.

1. Мезенхимальная гамартома.

2. Билиарная гамартома (микрогамартома, комплекс ван Мейенбурга).

Б. Врожденные билиарные кисты.

B. Очаговая узловая гиперплазия.

Г. Компенсаторная долевая гиперплазия. Д. Пурпурная печень. Е. Гетеротопия. Ж. Другие.

Среди первичных злокачественных опухолей печени ГЦР встречается чаще

МАКРОСКОПИЧЕСКИЕ ФОРМЫ ПЕРВИЧНОГО РАКА ПЕЧЕНИ

1. Узловая форма - встречается наиболее часто, составляя 60-85 % всех форм рака Почти всегда сопровождается ЦП. В толще увеличенной в размерах печени содержатся многочисленные опухолевые очаги - как микроскопические, так и диаметром до нескольких сантиметров. Согласно уницентрической теории роста, вначале возникает одна злокачественная опухоль, из которой затем образуется множество метастатических опухолей в остальных отделах печени.

2. Массивная форма - встречается почти в 25 % случаев первичного рака печени. Опухоль обычно располагается в правой доле печени и иногда достигает огромных размеров. При массивной форме рака ЦП встречается очень редко. Опухоли единичные либо окружены более мелкими метастатическими очагами.

3. Диффузная форма - встречается реже, чем предыдущие; составляет около 12 % всех случаев первичного рака печени. Печень не увеличена в объеме. На фоне атрофического цирроза развивается милиарный карциноматоз печени.

Клиническая классификация TNM

Т - первичная опухоль

Тх - оценка первичной опухоли невозможна.

Т0 - первичная опухоль не обнаружена.

Т1 - одиночная опухоль без поражения сосудов.

Т2 - одиночная опухоль с поражением сосудов либо множественные опухоли диаметром не более 5 см.

Т3 - множественные опухоли диаметром более 5 см либо опухоль с поражением крупных ветвей воротной или печеночной вены.

Т4 - опухоль с непосредственным распространением на прилегающие органы и ткани за исключением желчного пузыря либо опухоль с проникновением через висцеральную брюшину.

N - регионарные лимфатические узлы

? - состояние регионарных лимфатических узлов оценить невозможно.

N0 - метастазов в регионарных лимфатических узлах нет.

N1 - наличие метастазов в регионарных лимфатических узлах.

М - отдаленные метастазы

Мх - наличие отдаленных метастазов оценить невозможно.

М0 - отдаленных метастазов нет.

М1 - наличие отдаленных метастазов

Билет №7