Полезные материалы за все 6 курсов / Ответы к занятиям, экзаменам / Биохимия в рисунках и схемах

  Белковые факторы свертывания II, VII, IX и X синтезируются в печени и содержат необычную аминокислоту, γ-карбоксиглутаминовую (гла). Она образуется путем карбоксилирования глутаминовой кислоты в процессе посттрансляционной модификации (созревания) этих белковых факторов с участием витамина К:

белок СO NH белок белок СO NH белок

  Авитаминоз К сопровождается повышенной кровоточивостью. Это наблюдается при нарушении всасывания жиров (например, при желчно-каменной болезни), что препятствует усвоению жирорастворимого витамина К.

  Антагонисты витамина К , например, препараты группы кумарина ( дикумарин, неодикумарин, пелентан, синкумар), подавляют синтез активных факторов коагуляции и поэтому действуют как ингибиторы свертывания крови.

секунд этот фактор приводит к свертыванию крови в области раны.

  Ф .III представляет собой интегральный мембранный белок, содержащий рецептор фактора VII.

  Ф.VII – гла-содержащий гликопротеин, функционирующий только во внешнем пути, быстро включается после повреждения ткани в активацию, превращаясь в VIIа (по принципу обратной положительной связи этому способствуют тромбин и ф.Ха). При этом образуется комплекс, аналогичный протромбиназному (см. рис. ), в который входят ф.VIIа, тканевой фактор III, Са2+ и ФЛ (фосфолипиды мембран).

Причем, активность ф.VIIа в комплексе с тканевым фактором и ионами кальция 200 возрастает в 10000 раз.

VIII. Обмен хромопротеинов

  Хромопротеины – сложные белки, небелковой часть которых является окрашенный компонент (от греч. chroma – краска). Наиболее распространенные хромопротеины – это гемопротеины, содержащие в качестве небелковой части гем. К гемопротеинам относятся:

  гемоглобин и его производные;   миоглобин;

  ферменты: цитохромы, каталаза, пероксидаза.

  Гем состоит из 4 пиррольных колец, содержащих метильные (М) и винильные (В) заместители. Азотсодержащие кольца связанны метиновыми мостиками, образуя порфириновое кольцо, а атомы азота связаны с железом: два азота – ковалентными связями, другие два азота – координационными связями. Кроме того, атом железа связан с аминокислотой гистидином белка глобина, а также имеет возможность для связывания лигандов:

  Болезни гемоглобинов называются гемоглобинозы (описано более 200):

  гемоглобинопатии – наследственное изменение структуры одной из цепей глобина, например, серповидно-клеточная анемия , при которой в β-цепях гемоглобина глутаминовая аминокислота заменена на валин с образованием патологического Hb S;   талассемии – генетически обусловлены нарушением синтеза какой-либо нормальной цепи гемоглобина, например, при β-талассемии в крови возрастает до 15% концентрация HbА2 и резко повышается Hb F .

  Производные гемоглобина:

РАЗДЕЛ 11. БИОХИМИЯ ПЕЧЕНИ

  Печень играет жизненно важную, центральную роль в промежуточном обмене веществ. Особенности ферментативного аппарата печени и ее анатомических связей с другими органами дает возможность печени участвовать в регуляции практически всех видов обмена веществ и поддерживать постоянство концентрации в крови многих жизненно важных соединений.

  Печень - большая промежуточная станция между портальным кругом и общим кровообращением организма, поэтому все вещества, всасывающиеся из кишечника, должны пройти через печень. Основные клетки печени – гепатоциты – занимают центральное место в реакциях промежуточного метаболизма, и в биохимическом отношении являются как бы прототипом всех остальных клеток организма.

  Функции печени обуславливают ее своеобразный “биохимический альтруизм”:   происходящие в ней процессы настроены на производство различных веществ для других органов (биосинтез веществ “на экспорт”);

  защиту этих органов от образующихся в них (или поступающих извне) токсических соединений.

  Функции печени:

  Регуляторно-гомеостатическая функция. Печень обеспечивает постоянство состава крови (гомеостаз) путем синтеза, депонирования и выделения в кровь различных метаболитов.

  Депонирующая функция . Печень является важным депо углеводов (в виде гликогена), в ней накапливаются также белки, жиры, гормоны, витамины, минеральные вещества, составляющие метаболические резервы организма.

  Обезвреживающая функция. В печени осуществляется биохимическая трансформация (обезвреживание) токсических веществ эндо- и экзогенного происхождения.

  Экскреторная функция. Из печени ряд продуктов метаболизма либо выводится с желчью в кишечник (холестерин, желчные кислоты, желчные пигменты), либо попадают в кровь и оттуда выводятся почками. Нарушение этой функции неблагоприятно сказывается на переваривании и всасывании липидов, а также вызывает накопление токсических продуктов.

Метаболическая  функция. В печени протекают основные биохимические процессы обмена углеводов, липидов и белков, а также микроэлементов, 207 биологически активных веществ (витаминов, гормонов, биогенных аминов и др.).

I. Регуляция углеводного обмена

  Печень - практически единственный орган, поддерживающий постоянный уровень глюкозы даже в условиях голодания. Это достигается регуляцией скорости синтеза гликогенолиза и глюконеогенеза - с одной стороны, и синтеза гликогена - с другой стороны.

  Пусковая реакция превращения глюкозы – фосфорилирование с образованием глюкозо-6-фосфата – в печени катализируется двуми ферментами: гексокиназай (активна при физиологических концентрациях глюкозы в крови) и специфической глюкокиназой (активируется при поступлении с пищей большого количества углеводов). Активность глюкокиназы в печени в 10 раз больше, чем гексокиназы, и она не ингибируется продуктом реакции, в отличие от гексокиназы.

  Процессы синтеза и распада гликогена регулируются благодаря включению механизмов фосфорилирования главных ферментов обмена гликогена -

гликогенсинтазы и гликогенфосфорилазы. Активация аденилатциклазы гормонами запускает “каскадный “ механизм фосфорилирования этих ферментов, что приводит к образованию активной фосфорилазы и неактивной гликогенсинтетазы. Таким образом, усиливается распад гликогена. Включение механизма дефосфорилирования, наоборот, ведет к усилению синтеза гликогена. В печени также активен гликогенветвящий фермент - гликозил -(4-6)-трансфераза, образующий 1,6-гликозидные связи, т.е. точки ветвления в процессе синтеза гликогена.

ацетил-КоА

глицерин

  При расщеплении глюкозы в печени основное значение имеет не окисление ее до конечных продуктов – углекислого газа и воды, а запасание метаболитов, необходимых