23.1. Пороки развития костей черепа

Пороки развития костей черепа:

• непостоянные (вставочные, вормиевы) кости швов, кости родничков;

• непостоянные швы (метопический, внутритеменной, ложный);

• большие теменные отверстия, тонкая теменная кость, дырчатый череп.

699

Как правило, эти аномалии клинически не проявляются, обнаруживают­ся случайно при рентгенологическом исследовании и не требуют лечения.

Пороки развития могут быть связаны с дефектами развития головного мозга. В случае незакрытия переднего отдела нервной трубки в эмбрио­нальном периоде головной мозг и череп остаются открытыми с дорсальной стороны — краниосхизис.

Относительно часто встречающийся порок развития черепа — кранио-стеноз, являющийся следствием преждевременного синостоза отдельных или всех швов черепа. При краниостенозе наблюдаются различные измене­ния конфигурации черепа (башенный, ладьевидный, клиновидный, ско­шенный), что сопровождается разнообразными симптомами поражения го­ловного мозга. К разновидностям краниостеноза относят черепно-лицевой дизостоз (синдром Крузона), при котором краниостеноз сочетается с недо­развитием костей лица, коротким носом, имеющим форму крючка («клюв попугая»), укорочением верхней челюсти.

Лечение заключается в оперативном устранении дефектов костей чере­па, приводящих к нарушению функций ЦНС или других жизненно важных функций, а также к декомпрессии сдавленных отделов мозга.

23.2. Пороки развития головного мозга

Группа врожденных пороков развития головного мозга, сочетающихся с различными дефектами черепа, называется краниосхизами. К ним относят ацефалию, анэнцефалию, гемицефалию, экзэнцефалию и грыжи головного мозга.

Ацефалия — отсутствие головного мозга, свода черепа и лицевого скеле­та — связана с недоразвитием переднего отдела нервной трубки и смежных с ней структур, часто сочетается с дефектами спинного мозга, костей, апла­зией или гипоплазией внутренних органов.

Анэнцефалия — отсутствие больших полушарий и крыши черепа при не­доразвитии ствола мозга. Гемицефалия — частичное недоразвитие головного мозга, крыша черепа обычно отсутствует, в большинстве случаев отсутству­ет и кожный покров. В ряде случаев анэнцефалия и гемицефалия сочетают­ся с циклопией или циклоцефалией — уродством развития лица, глаз.

Цереброцефалия — вариант циклопии (две слившиеся орбиты и рудимен­тарный нос, расположенный ниже глазниц). Эта аномалия не всегда явля­ется смертельной.

Экзенцефалия — отсутствуют кости свода черепа, часто в сочетании с па-хигирией — чрезмерным утолщением отдельных извилин.

Грыжи головного мозга — выпячивания оболочек и вещества через де­фект костей черепа.

Данные анамнеза, внешнего осмотра, пальпации и неврологического обследования позволяют поставить диагноз грыжи головного мозга. Уточ­няют диагноз с помощью рентгенографии — определяют точную локализа­цию и размеры дефекта кости черепа. Для выявления базальных и носо-решетчатых грыж необходима томография. С помощью пневмоэнцефало-графии решают вопрос о форме грыжи и о сообщении ее с подпаутинным пространством и желудочками мозга. Лечение мозговых грыж хирургиче­ское. Выполняют удаление грыжевого выпячивания с последующей пла­стикой костного дефекта.

Порэнцефалия — развитие полостей в ткани мозга, распространяющихся от подпаутинных пространств до полостей желудочков.

700

Гидроцефалия — врожденная водянка мозга, связана с избыточным обра­зованием и внутричерепным скоплением церебральной жидкости, что со­провождается сдавлением головного мозга. Скопление жидкости сопровож­дается резким увеличением размеров головы. Для удаления жидкости ис­пользуют пункцию желудочка мозга. Операция заключается в создании от­тока жидкости из желудочков в яремные вены или по другим дренажам — вентрикулоперитонеальный шунт.

Гидроэнцефалия — атрофия больших полушарий мозга в сочетании с гид­роцефалией.

Аринэнцефалия — полное или частичное недоразвитие обонятельного мозга; прозэнцефалия — неполное разделение головного мозга; пахигирия — широкие большие извилины, сочетающиеся с недостаточно дифференци­рованными нервными клетками; агирия — полное отсутствие извилин; мик-рогирия — уменьшение объема и увеличение числа извилин.