Ошурков П.А. - Объемные образования головного мозга - 2019

•Консультация эндокринолога и лабораторная диагностика для оценки уровня основных гормонов (кортизол, Т4, тиреотропный гормон, фолликулостимулирующий гормон и лютеинизирующий гормон, пролактин, соматотропин, соматомедин-С, адренокортикотропный гормон, малая дексаметазоновая проба, исследование уровня кортизола в суточной моче).

•Боковая рентгенография черепа. Может быть использована для уточнения анатомии основной пазухи в рамках предоперационной подготовки при планируемом трансназальном транссфеноидальном хирургическом доступе. Кроме того, деструкция стенок основной пазухи может являться косвенным показателем наличия крупной аденомы гипофиза.

•МРТ головного мозга. Пожалуй, представляет собой основной метод диагностики аденом гипофиза. Следует обратить внимание, что до 50% опухолей гипофиза, вызывающих эндокринные нарушения, могут быть слишком малы, в связи с чем сложно различимы при проведении нейровизуализации. В этих случаях особое значение уделяется исследованию уровня гормонов в крови. МРТ-диагностика позволяет оценить анатомические взаимоотношения гипофиза, его стебля, отношения опухоли к кавернозному синусу, положение внутренней сонной артерии в патологической ткани. При микроаденомах и в сложных в отношении дифференциальной диагностики случаях целесообразно выполнение МРТ с внутривенным контрастным усилением, поскольку первым этапом контраст накапливается в нормальной гипофизарной ткани, а отсроченно (30 мин.) – в опухоли.

•КТ головного мозга. Имеет второстепенную диагностическую значимость в силу меньшей разрешающей способности, однако может быть использовано в случаях наличия противопоказаний к выполнению МРТ, а также при резком нарастании клинической симптоматики и подозрении на апоплексию гипофиза и окклюзионную гидроцефалию. КТ-АГ позволяет уточнить анатомические взаимоотношения опухоли и внутренней сонной артерии, а также проходимость кавернозного синуса и его положение по отношению к опухолевой ткани (последнее касается также и МР-АГ, что позволяет избежать облучения на фоне проведения КТ-АГ, а также введения нефротоксичного контраста).

Лечение аденом гипофиза включает в себя консервативную, симптоматическую терапию, хирургическое лечение и лучевую терапию.

Некоторые аденомы гипофиза – один из немногих случаев, при котором возможно выполнение консервативной терапии как основного метода лечения. Так, в первую очередь речь идет о пролактиномах, при которых используются несколько групп препаратов, способствующих уменьшению и контролю над опухолью или даже исчезновению ее.

Лечение пролактином гипофиза предполагает использование антагонистов дофамина. Так, используются преимущественно три препарата. Первым из них является бромокриптин (парлодел), представляющий собой алкалоид спорыньи. Путем активации каскада физиологических процессов и реакций, которые в настоящей главе подробно рассматриваться не представляется целесообразным, бромокриптин приводит к уменьшению размеров макроаденом гипофиза в течение 6-8 недель. Существуют сведения о росте пролактином гипофиза после отмены препарата. Также следует иметь в виду, что бромокриптин вызывает некоторые нежелательные реакции и побочные эффекты. Длительное лечение бромокриптином позволяет снизить

70

вероятность необходимости выполнения хирургического лечения пролактиномы. Вторым препаратом, представляющим собой алкалоид спорыньи, и применяемым при консервативной терапии пролактином гипофиза, является перголид (пермакс).

Рис. 58. МРТ головного мозга у пациентов с гигантскими аденомами гипофиза. Первый ряд – гормонально-неактивная аденома гипофиза (МРТ головного мозга с внутривенным контрастным усилением). Второй ряд – нативное МРТ головного мозга у пациента с гормонально-неактивной аденомой гипофиза. Третий ряд – тот же пациент, МРТ головного мозга после внутривенного контрастного усиления.

Наконец, наиболее часто используемым на современном этапе в России является карберголин, более известный под названием достинекс. Достинекс также является производным алкалоидов спорыньи, но спектр действия его шире, чем у предыдущих

71

указанных препаратов, поскольку он действует и на D2, и на D1-рецепторы. Эти и некоторые другие физиологические особенности препарата позволяют лучше контролировать пролактиномы и восстанавливать овуляторный цикл. Также следует отметить лучшую переносимость препарата в силу меньших негативных реакций со стороны желудочно-кишечного тракта, чем при приеме бромокриптина.

На сегодняшний день соматотропиномы первым этапом также лечат консервативно. В литературе имеются сведения о консервативном лечении акромегалии у пожилых пациентов без клинического прогрессирования, а также как второго этапа после хирургического лечения (бромокриптин, октреатид). При болезни Кушинга применяют кетоконазол для снижения синтеза стероидов надпочечниками, аминоглутемид с целью снижения синтеза стероидов из холестерина, метирапон – для подавления синтеза кортизола, митотан, подавляющий различные этапы синтеза глюкокортикостероидов и ципрогептадин, позволяющий корректировать нарушения у части пациентов, являясь антагонистом серотонина.

Хирургический метод лечения при аденомах гипофиза крайне распространен и, пожалуй, выступает на первое место. В зависимости от анатомических взаимоотношений опухоли и иных анатомических структур, выбирается вариант хирургического доступа. При выборе подхода к опухолевой ткани хирург руководствуется принципами минимальной инвазивности предполагающих в ряде случаев исключение необходимости в нанесении внешней хирургической травмы и минимазации тракции мозга, а также оптимизации хирургических рисков, включающих достаточную визуализацию основных анатомических структур и возможность выполнения манипуляций. Таким образом, хирургию при аденомах гипофиза можно подразделить на транскраниальные доступы и трансназальную трансфеноидальную хирургию. В ряде случаев используются иные и комбинированные подходы.

Лучевая терапия при аденомах гипофиза возможна и имеет свое клиническое значение. Доза лучевой терапии несущественно отличается от стандартных вариантов лучевой терапии при иных опухолях ЦНС и составляет около 40-50 Гр. Следует обратить внимание, что не во всех случаях проведенного хирургического лечения показана лучевая терапия. Целесообразно рассматривать лучевую терапию как метод, дополняющий хирургическое лечение при невозможности радикального удаления опухоли. Также следует помнить о рисках неблагоприятных эффектов после облучения со стороны нормальной гипофизарной ткани (гипокортицизм, гипогонадизм, гипотиреоз и проч.).

7.3.2. Краниофарингиомы

Второй вариант опухолей, имеющих хиазмально-селлярную локализацию. Этиологически источником развития краниофарингиом являются остатки краниофарингиального канала и передняя часть гипофиза. Отличительными признаками этих опухолей, в отличие от аденом гипофиза является склонность к формированию кист и местной инвазии тканей. Чаще всего краниофарингиомы выявляют у детей, однако же есть сведения о существовании второго пика заболеваемости ими у лиц пожилого возраста.

Учитывая хиазмально-селлярную локализацию, краниофарингиомы могут сопровождаться как компрессионными синдромами в силу воздействия на пути зрительного нерва, так и сопровождаться гипофизарной недостаточностью. У детей зачастую отмечается задержка полового созревания. Сами по себе краниофарингиомы

73

не склонны к озлокачествлению, однако же сложности лечения этого вида опухолей делают их течение в определенном смысле злокачественным.

Рис. 60. МРТ головного мозга пациента. Супраселлярная ретрохиазмальная краниофарингиома. Окклюзионная компенсированная бивентрикулярная гидроцефалия

Рис. 61. МРТ головного мозга пациентов с краниофарингиомами. Первый снимок - мультикистозно солидная опухоль основания черепа с ростом в хиазмально-селлярную область, основную пазуху, задние ячейки решетчатой кости. Второй и третий снимки - супраселлярная ретрохиазмальная краниофарингиома, окклюзионная компенсированная бивентрикулярная гидроцефалия

Рис. 62. КТ-реконструкция у пациента с установленным резервуаром Оммайя в полость краниофарингиомы в ходе серии оперативных вмешательств при неоднократных рецидивах опухоли с кистозным компонентом.

74

Врамках диагностических мероприятий, которые сходны с таковыми при аденомах гипофиза, следует отметить, что помимо кистообразования, краниофарингиомы чаще склонны к формированию кальцификатов в стенках капсулы. В этой связи зачастую важным методом, применяемым на этапах предоперационной диагностики и планирования, становится КТ головного мозга.

Лечение краниофарингиом преимущественно хирургическое. Значительную роль играет применение вариантов лучевой терапии, имеющей особое значение при рецидиве и продолженном росте опухолей. Хирургическое лечение сопряждено с рисками, включающими возможность травмирования гипоталамуса.

Врамках прогноза следует отметить, что краниофарингиомы склонны к рецидивированию даже при условии визуально тотального удаления в силу инвазивного характера роста опухоли. Множество важных анатомических функционально-значимых структур, располагающихся в зоне роста опухоли, исключают возможность выполнения хирургического лечения «с запасом». Операция ограничивается манипуляциями в пределах видимых границ опухоли. В этой же связи особое значение отводится комбинации хирургического лечения с возможностями лучевой терапии.

7.4.Лимфомы головного мозга

Одним из вариантов опухолей центральной нервной системы являются лимфомы. Следует отметить, что лимфомы головного мозга подразделяют на первичные и вторичные. При этом клиническое течение их и гистологическая картина сходны, подразделение носит исключительно системный характер, а также определяет варианты терапии под наблюдением врача гематолога. Первичные лимфомы ЦНС представлены преимущественно В-клеточными лимфомами, реже встречаются T- клеточные варианты. Вторичные лимфомы ЦНС чаще всего представляют собой позднюю стадию топического поражения неходжкинских и иных лимфом. На сегодняшний день отмечается рост лимфом центральной нервной системы, возникфих на фоне ВИЧ-инфекции и иных иммуносупрессивных факторов. Следует также обратить внимание, что лимфомы могут метастазировать как в паренхиме мозга, так и за пределы центральной нервной системы.

Клинические проявления лимфом сходны с клинической картиной иных объемных образований центральной нервной системы. У пациента с лимфомой ЦНС может наблюдаться очаговый неврологический дефицит, общемозговая симптоматика, психические расстройства, судорожный синдром. Также следует отметить, что указанные симптомы могут комбинироваться с проявлениями карциноматозного менингита, речь о котором пойдет далее.

Из особенностей следует отметить так называемый феномен «призрачной опухоли». Дело в том, что лимфомы ЦНС на снимках МРТ головного мозга могут напоминать очаги рассеянного склероза. Кроме того, чаще всего они имеют достаточно выраженный перифокальный отек. В этой связи назначение стероидов при возникновении очагового дефицита зачастую приводит к быстрому регрессу симптоматики. Кроме того, по данным контрольного МРТ головного мозга на фоне стероидотерапии на ранних этапах лечения может отмечаться регресс образования или его исчезновение. Таким образом, опухоль как бы исчезает на снимках, откуда и возникло название феномена. Клинически же в этой связи формируется картина, напоминающая клинику рассеянного склероза с эпизодами ремиссии на фоне гормонотерапии.

75

Диагностические мероприятия при подозрении на лимфому центральной нервной системы сходны и включают в себя мероприятия, направленные на диагностику иных опухолей ЦНС, однако имеют некоторые особенности. Так, общий и неврологический осмотр пациента следует дополнять осмотром всех групп лимфоузлов, в ряде случаев биопсией костного мозга, УЗИ яичек у мужчин, направленными на выявление системной лимфомы. Следует помнить и обследовать пациента на те заболевания, развитие при которых лимфомы является ассоциированным событием (ВИЧинфекция, пациенты после трансплантации органов и др.). При отсутствии противопоказаний к выполнению люмбальной пункции, выполнение ее представляется целесообразным. При диагностике ликвора может обращать на себя внимание повышение уровня белка, лимфоцитарный цитоз, иногда при выполнении цитологического исследования удается выявить опухолевые клетки. Считается, что при сомнительных диагнозах и отрицательных результатах цитологии, исследование имеет смыл повторять трехкратно для повышения шанса выявления патогномоничных клеток.

При выполнении нейровизуализации следует помнить о тенденции к регрессу видимого очага на снимках на фоне гормонотерапии. В этой связи назначение гормонов до верификации очага по данным МРТ/КТ и подозрении на лимфому ЦНС противопоказано. Однако же одновременно следует понимать, что регресс уже верифицированного очага на фоне стероидотерапии при неясном диагнозе является дополнительным диагностическим критерием, позволяющим верифицировать лимфому и обусловливающим целесообразность выполнения нейровизуализации в динамике. Согласно современным представлениям, лимфома ЦНС может иметь как современно типичный внешний вид на снимках, так и маскироваться под множество иных нозологий. Дифференциальную диагностику следует проводить с рассеянным склерозом, глиальными опухолями и некоторыми другими заболеваниями. Очаги лимфомы головного мозга могут располагаться в базальных ганглиях, мозолистом теле, а также довольно кортикально и быть множественными. При расположении близко к конвексу лимфомы ЦНС могут напоминать менингиомы головного мозга и быть с ними сложно дифференцируемыми. В силу наличия сложностей дифференциальной диагностики по данным МРТ и КТ головного мозга, в литературе лимфомы ЦНС иногда называют «нейрорадиологическим хамелеоном».

В отличие от большинства опухолей головного мозга, для лимфом ЦНС хирургическое лечение не является основным и эталонным. Основной целью нейрохирургического этапа помощи при лимфомах головного мозга является получение биопсийного материала. Биопсия при лимфомах может производиться как открытым способом, так и с использованием стереотаксических малоинвазивных манипуляций. При выполнении открытого вмешательства нейрохирургу, уже работающему с опухолевой тканью, особенно при ее расположении в функционально незначимой зоне головного мозга весьма сложно удержаться от соблазна и ограничиться биопсией. Зачастую лимфома удаляется полностью или в значительном объеме. Среди нейрохирургов и врачей, занимающихся лечением указанной категории пациентов на последующих этапах лечения, бытует мнение, что большой объем удаления лимфомы облегчает последующую терапию. Однако же по данным последних исследований не получено достоверно значимых отличий в группах радикально оперированных и «биопсированных» пациентов. Исключение составляют случаи выполнения оперативных вмешательств в неотложном порядке в силу наличия выраженного дислокационного синдрома для достижения внутренней или наружной декомпрессии головного мозга.

77

При лечении пациентов с лимфомами ЦНС облучение головного мозга является неотъемлемой частью комплексной терапии. Используемая суммарная доза составляет обычно 40-50 Гр в виде ежедневного фракционирования.

Химиотерапия является одним из основных методов терапии лимфомы ЦНС. Применяется метотрексат по определенным схемам. Помимо системного введения его, большую эффективность показывают эндолюмбальное, а особенно интравентрикулярное введение. Для получения удобного постоянного интравентрикулярного доступа возможно выполнение нейрохирургического пособия в объеме наложения резервуара Оммайя.

Прогноз при лимфомах ЦНС однако же остается неблагоприятным, часты случаи рецидивирования процесса. При этом следует отметить, что ВИЧ-ассоциированные лимфомы на фоне СПИДа положительно реагируют на терапию, однако менее выражено чем лимфомы у пациентов с иным генезом патологического очага.

7.5. Невриномы слухового нерва

Помимо опухолей вещества головного мозга, а также его оболочек, интракраниально могут располагаться опухоли черепных нервов и некоторых других структур. Невриномы черепных нервов по сути своей они уже не являются опухолями центральной нервной системы, однако традиционно рассматриваются совместно с опухолями головного мозга, поскольку могут вызывать компрессионные синдромы и имеют определенные сложности при выполнении их хирургического лечения.

В клинической практике встречаются опухоли любых черепных нервов, однако же наиболее распространены невриномы VIII пары. Источником развития невриномы слухового нерва чаще всего является вестибулярная, а не слуховая порция. В этой связи по факту название «невриномы» является некорректным, поскольку чаще речь идет об опухолях из шванновских клеток – шванномах. В целом, в качестве синонимов, обозначающих один и тот же патологический процесс, в литературе употребляются такие термины как акустическая невринома, невринома слухового нерва, вестибулярная шваннома, вестибулярная нейролеммома.

Симптоматика неврином слухового нерва обусловлена их источником роста и топическим расположением. Находясь в области мосто-мозжечкового угла (см. ранее), они могут вызывать любую симптоматику, включая симптомы поражения черепных нервов, проводниковые двигательные и чувствительные расстройства, а также симптоматику со стороны мозжечка. Степень выраженности клинических проявлений напрямую коррелирует с размерами опухоли и компрессией ее массой окружающих структур. В литературе предложена классификация по Koоs, позволяющая разделить невриномы слухового нерва на четыре категории:

•I степень по Koos. Исключительно интраканальное расположение невриномы в канале слухового нерва. Ассоциирована с минимальной неврологической симптоматикой. Чаще всего первым страдает слуховой нерв. Основной симптоматикой у пациентов является снижение или потеря слуха нейросенсорного характера с латерализацией звука в здоровую сторону при проведении пробы Вебера. В этой же связи при условии частичного сохранения слуха нормальнвя воздушная проводимость будет больше костной (тест Ринне считают положительным). Статокоординаторные расстройства и нистагм характерны, но выражены в меньшей степени в силу компенсаторных возможностей противоположной стороны. В большинстве случаев в силу медленного роста опухоли, симптоматика отличается медленнопрогрессрующим течением, однако

78

некоторые пациенты отмечают острую потерю слуха. Это событие вероятно обусловлено нарушением кровоснабжения нерва.

Рис. 66. МРТ головного мозга пациента с в/в контрастным усилением. Вестибуллярная шваннома справа. Внутренняя открытая тривентрикулярная субкомпенсированная гидроцефалия.

Рис. 67. МРТ головного мозга с в/в контрастным усилением. Пациент с нейрофиброматозом II типа. Двусторонние невриномы мосто-

мозжечкового угла (справа гигантская с ростом в среднюю черепную ямку и область турецкого седла).

79