Ошурков П.А. - Объемные образования головного мозга - 2019
.pdf
а |
б |
в |
г |
д |
е |
ж з и Рис. 53. МРТ головного мозга пациентов с нейроэпителиальными опухолями. На рис.
а)-б) – глиобластома правой височной доли, в) – тот же пациент после в/в контрастного усиления. На рисунках г)-д) – головной мозг пациента с гигантской диффузной астроцитомой правой височной доли, дислокационным синдромом. Рис е) – тот же пациент после контрастного усиления. Рис. ж)-и) – МРТ головного мозга до и после в/в контрастного усиления у ребенка с глиальной опухолью в области среднего мозга, первично расцененной как краниофарингиома.
60
Астроцитомы
•I степень злокачественности. К этой группе относятся пилоцитарные астроцитомы. Наиболее часто эти опухоли локализуются в области хиазмы, зрительных путей, мозжечка, а также гипоталамуса. Наряду с этим, астроцитомы I степени злокачественности могут выявляться в области ствола головного мозга. Преимущественно пилоцитарные астроцитомы встречаются среди детского населения.
•II степень злокачественности. Распространены широко и чаще встречаются у лиц молодого возраста. Для них характерной является возможность озлокачествления по мере роста и развития с трансформацией в опухоли III и IV степеней злокачественности. Как и большинство астроцитом, характеризуются диффузным ростом опухолевой ткани среди здоровых клеток вещества головного мозга. Типичной локализации для астроцитом этой степени злокачественности не существует. Они могут быть представлены в любом месте полушарий головного мозга.
•III степень злокачественности. Анапластические астроцитомы. Характеризуются высокими темпами роста, ассоциированными с низкой степенью продолжительности жизни пациента. Также встречаются преимущественно у лиц молодого возраста. Не имеют патогномоничных вариантов локализации.
•IV степень злокачественности. Глиобластомы. Преимущественно встречаются у лиц старшей возрастной группы. Считается, что злокачественные астроцитомы могут возникать из астроцитом меньшей степени злокачественности, а также как первичные образования de novo. Также есть сведения о возникновении астроцитом высокой степени злокачественности на месте очагов ушибов головного мозга.
Олигодендроглиомы
•II степень злокачественности. Не имеют характерных локализаций в головном мозге и могут располагаться в любой его части. Имеют способность озлокачествляться, превращаясь в опухоли III степени злокачественности. Преимущественно встречаются в группах лиц старших возрастных категорий.
•III степень злокачественности. Не имеют клинически значимых, рентгенологических и иных особенностей по отношению к олигодендроглиомам II степени злокачественности помимо отличий гистологической картины. Сопряжены с худшими прогнозами для пациента, а также большей скоростью роста и высокой частотой рецидивирования опухоли.
Эпендимомы
•I степень злокачественности. К первой степени злокачественности относятся субэпендимома и миксопапиллярная эпендимома, однако последний вариант не имеет отношения к головному мозгу и представляет собой особый вариант, встречающийся только в области терминальной нити.
•II степень злокачественности. Папиллярная эпендимома, светлоклеточная эпендимома, удлиненноклеточная эпендимома и вид, именуемый RELA fusion-positive. Папиллярная эпендимома представляет собой классический вариант поражения спинного и головного мозга и часто метастазирует.
61
•III степень злокачественности. К ней относится анапластическая эпендимома. В литературе также встречается термин эпендимобластома, которым обозначают этот же гистологический вариант. Однако использование его неверно, поскольку эпендимобластомы – отдельный вид опухолей у детей.
Рис. 54. МРТ головного мозга пациента с субэпендимомой прозрачной перегородки.
Клиническая картина нейроэпителиальных опухолей не отличается от клинического течения опухолей центральной нервной системы в целом. На первое место при глиальных опухолях выступает эписиндром. В силу медленного и инфильтративного характера роста очаговый неврологический дефицит как первый симптом опухолевого процесса возникает реже. Общемозговая симптоматика в большинстве случаев возникает тогда, когда опухоль становится солидных размеров. Эпендимомы в силу расположения в полостях желудочков практически не манифестрируют эписиндромом и очаговым неврологическим дефицитом. Исключением являются эпендимомы супратенториальной локализации. В подавляющем большинстве случаев первичной для этих опухолей является общемозговая симптоматика, чаще связанная с окклюзией ликворовыводящих путей и развитием окклюзионной гидроцефалии.
В рамках диагностики помимо неврологического осмотра и общих принципов обследования пациента с объемным образованием головного мозга, также добавить особо нечего. Безусловно, на современном этапе на первое место выступают нейровизуализация в виде компьютерной и магнитно-резонансной томографии. ЭЭГ и прочие методы имеют второстепенное значение, однако безусловно важны для комплексной оценки характера и степени выраженности процесса. Дифференциальную диагностику глиом следует проводить с прочими видами опухолей ЦНС, в ряде случаев имеющими сходную визуализационную картину, а также с энцефалитом и постэнцефалитическими изменениями. Важным на этапе диагностики и лечения этапом по-прежнему остается открытая или стереотаксическая биопсия, позволяющая установить гистологический вариант и степень злокачественности опухоли. Следует помнить о возможности озлокачествления опухолей с течением времени, а также о рисках получить неточное заключение при недостаточном объеме получения биопсийного материала, поскольку доказано, что разные участки одной глиальной опухоли могут иметь различную степень злокачественности.
62
Рис. 55. КТ головного мозга пациента, первично расцененное как геморрагический инсульта (первый ряд). Интраоперационно – кровоизлияние в патологическую ткань. Выполнено парциальное удаление опухоли с кровоизлиянием, декомпрессивная трепанация черепа. Отсроченно – рецидив кровоизлияния (второй ряд снимков). Пациентка взята на ревизионное вмешательство, парциальное удаление опухоли и рецидива гематомы. На контрольных КТ (нижний ряд) – положительная динамика, гематома удалена, в полости воздух, дислокация уменьшилась, клиническая положительная динамика, однако обращает на себя внимание продолженный рост опухоли в медиальных отделах.
63
Рис. 56. МРТ головного мозга пациента с в/в контрастным усилением. МР-картина диффузной H3 K27M-мутантной глиомы средней линии, с кровоизлиянием в массу.
Лечение пациентов с нейроэпителиальными опухолями требует комплексного и междисциплинарного подхода. В рамках консервативной терапии для борьбы с перифокальным отеком может быть использован дексаметазон в ранее предложенных дозировках с последующей постепенной его отменой. У пациентов с симптоматической эпилепсией целесообразно применение противосудорожной терапии. Среди прочих в качестве противосудорожных препаратов чаще применяют карбамазепин, фенитоин и препараты вальпроевой кислоты. После хирургического лечения в ряде ситуаций возможна отмена противосудорожных препаратов. Прогностическая значимость ЭЭГ остается сомнительной.
Благосклонное отношение мировой неврологии и нейрохирургии к оперативному лечению глиальных опухолей сформировалось не сразу. Однако в последние годы серией различных исследований и мета-анализов была доказана корреляция сроков продолжительности жизни пациента с объемом резекции опухоли. Следует отметить, что несмотря на формальную возможность осуществить доступ практически к любой части головного мозга, хирургия глиальных опухолей остается ограниченной расположением функционально значимых зон мозга, удаление которых повлечет за собой развитие стойкого грубого неврологического дефицита. В такой ситуации нейрохирург умышленно оставляет фрагмент опухоли с целью сохранения достаточного качества жизни пациента. Однако в головном мозге существуют и зоны, позволяющие не только иссечь опухоль в пределах видимых границ, но и осуществить резекцию ее «с запасом». Опыт нейрохирурга и знание анатомии и топического расположения основных центров в данной ситуации играют огромное значение.
64
Актуальными при хирургии глиальных опухолей остаются использование картирования кары, нейромониторинга, нейронавигации и прочих методов, позволяющих увеличить точность действий нейрохирурга. Следует отметить, что визуальная граница опухоли, имеющей инфильтративный рост, весьма плохо видна глазом. Особенно последнее утверждение относится к опухолям I и II степеней злокачественности. В подавляющем большинстве случаев такие опухоли обладают более низкими показателями интенсивности метаболизма, хуже накапливают контрастное вещество при выполнении нейровизуализации. Однако для глиальных опухолей, накапливающих контраст, существуют дополнительные возможности, заключающиеся в использовании интраоперационной флюоресценции (предоперационное введение аласенса или флюоресцеина). Использование этой возможности позволяет визуализировать и дифференцировать светящуюся в индукционном спектре границу опухоли, что открывает возможности максимально радикальной резекции. И все же, учитывая инфильтративный характер роста при разговоре о глиомах принято говорить о субтотальном удалении даже в том случае, когда визуальных фрагментов опухоли не осталось.
Эпендимомы головного мозга, вызывающие окклюзию ликворных путей с формированием окклюзионной гидроцефалии, могут потребовать выполнения оперативного лечения в неотложном порядке. Так, помимо самого удаления опухоли, могут быть использованы установки наружных дренирующих систем (односторонние и двусторонние), а также выполнение внутренних шунтирующих операций (установка вентрикуло-перитонеального шунта, атрио-вентрикулярное шунтирование и другие). При выраженном отеке и дислокации срединных структур, признаках развивающегося вклинения головного мозга (появление икоты и проч.) хирургическое лечение также может выполняться в неотложном порядке. На сегодняшний день выполнение декомпрессивных и резекционных трепанаций черепа при хирургии глиальных опухолей головного мозга кануло в лету. Лишь спорадически можно встретиться с подобными ситуациями, чаще обусловленными недостаточным оснащением, малым опытом нейрохирурга, а также недостаточном предоперационном обследовании пациента и диагностических ошибках (рис 55).
Лучевая терапия и лечение химиопрепаратами в случае глиальных опухолей возможны и применимы. Чаще используют дозу лучевой терапии 54 Гр, разбивая ее на фракции, зона же облучения включает весь опухолевый очаг с захватом не менее 2 см. условно-здоровой ткани мозга по ее окружности. Самостоятельно и изолированно химиотерапия практически не применяется, оставаясь резервом для иноперабельных пациентов и пациентов с рецидивированием глиомы. Однако же в последнее время считается, что сочетание химиотерапии и лучевой терапии является прогностически более благоприятным и продлевает срок жизни пациента.
В целом прогноз для пациентов с глиальными опухолями головного мозга является неблагоприятным. В этой связи при выборе объема и вида лечения учитываются ряд факторов, включающих показатели соматического статуса пациента, индекс Karnofsky, возраст пациента, предполагаемый срок продолжительности жизни, размеры опухоли, возможности лучевой и химиотерапии, локализацию патологического очага и его размеры, риск прогрессирования неврологического дефицита, а также готовность и желание пациента получать тот или иной объем лечения.
65
7.3. Опухоли хиазмально-селлярной области (ХСО): аденомы гипофиза, краниофарингиомы
Одним из вариантов топического поражения в нейроонкологии, имеющим особую клиническую картину в силу функциональной и анатомической характеристики структур, вовлекаемых в опухолевый процесс, является хиазмально-селлярная область. При разговоре об опухолях этой локализации преимущественно следует рассмотреть аденомы гипофиза, происходящие из содержимого турецкого седла, а также опухоли, происходящие из эмбриональных остатков и окружающих структур – краниофарингиомы и менингиомы.
7.3.1. Аденомы гипофиза
Подавляющее большинство аденом гипофиза развивается из передней (железистой) его части, опухоли нейрогипофиза встречаются крайне редко. В этой связи опухоли гипофиза принято разделять на гормон-активные и гормонально-неактивные опухоли. При этом следует иметь в виду, что гормонально-активные опухоли могут быть как клинически значимы, продуцируя некоторые виды гормонов, так и не иметь клинических гормональных проявлений. Крупные аденомы гипофиза, не имеющие гормонально-активной значимости преимущественно проявляются масс-эффектом, воздействуя на прилежащую к ним хиазму и вызывающие развитие вариантов гемианопсии.
Подавляющее большинство аденом гипофиза не имеют инвазивного роста и ограничиваются хиазмально-селлярной областью, однако встречаются случаи анаплазии. Первично-анапластические аденомы гипофиза – казуистика. Преимущественно анапластические варианты возникают на фоне серии рецидивов и повторных курсов комбинированного лечения.
Клиническая картина аденом гипофиза может быть обусловлена масс-эффектом, а также гормональной активностью опухоли.
Симптоматика, обусловленная масс-эффектом:
•Головная боль. Неспецифический симптом, чаще характерен для микроаденом гипофиза, а также наоборот при крупных опухолях, обладающих выраженным масс-эффектом. Также может наблюдаться при апоплексии гипофиза (см. далее).
•Эпилептические приступы. Могут наблюдаться при аденомах гипофиза, однако являются неспецифическим и редко встречающимся симптомом.
•Снижение остроты зрения. Наблюдается на фоне компрессии зрительного нерва. Может быть различной степени выраженности, включая амавроз (полную потерю зрения на какой-либо глаз).
•Гемианопсия. Чаще отмечается возникновение битемпоральной гемианопсии в силу компрессии медиальных отделов хиазмы. Редкие варианты компрессии наружных отделов хиазмы могут привести к возникновению биназальной гемианопсии. Также могут наблюдаться иные неспецифические варианты выпадения полей зрения.
•Пангипопитуитаризм. Грозный симптом, развивающийся на фоне сдавления стебля гипофиза или саму железу (чаще наблюдается при
крупных опухолях). Недостаточность секреторной функции гипофиза оказывает каскад физиологических реакций, мишенью воздействия которых являются надпочечники, результатом чего может стать развитие
66
гипоркортицизма и Адиссонова (Адиссонического, гипоадреналова) криза. Последнее состояние характеризуется лихорадкой, дегидратацией, тошнотой, рвотой, болью в мышцах, сосудистому коллапсу. При дефиците минералокортикоидов наблюдаются гиперкалиемия и гипонатриемия. Дегидратация приводит к повышению уровня азота мочевины плазмы крови и (не всегда) к гиперкальциемии. Причинами гиперкальциемии при гипоадреналовом кризе являются снижение объема циркулирующей крови, гемоконцентрация, снижение скорости клубочковой фильтрации (усиливает канальцевую реабсорбцию кальция). Пангипопитуитаризм включает в себя:
1.гипотиреоидизм;
2.гипоадренализм;
3.гипогонадизм;
4.гиперпролактинемию;
5.несахарный диабет.
Развитие у пациента пангипопитуитаризма требует тщательной коррекции эндокринных и водно-электролитных нарушений. При неадекватной коррекции указанных показателей прогноз может быть крайне неблагоприятным. Также пангипопитуитаризм может являться осложнением хирургии аденом гипофиза.
•Реактивная гиперпролактинемия. Может развиваться на фоне компрессии опухолью гипофиза, приводящей к недостаточности торможения секреции пролактина. Клинически это состояние может отличаться от гиперпролактинемии на фоне гормонально-активным аденом гипофиза. Гиперпролактинемия приводит к бесплодию и аменорее у женщин, а также снижению либидо у мужчин.
•Окклюзионная гидроцефалия. Распространение очень крупных аденом гипофиза в направлении третьего желудочка может приводить к формированию обструктивной гидроцефалии из-за блокады отверстия Монро.
•Гипоили гипернатриемия. Эти и другие электролитные нарушения
могут развиваться не только как компонент гипоадреналова криза, но и сопровождать компрессию гипоталамуса.
•Эмоционально-волевые и мнестические нарушения. Могут развиваться на фоне выраженного супра- и ретроселлярного распространения с компрессией сосцевидных тел.
•Апоплексия гипофиза. Представляет собой кровоизлияние в массу крупных аденом гипофиза. Сопровождается острым началом и быстрым прогрессированием неврологического дефицита («сосудистый» тип течения опухоли). Клинически проявляется выраженной общемозговой симптоматикой, грубыми зрительными нарушениями, психическими нарушениями. В силу возможной компрессии кавернозного синуса могут развиваться симптоматика со стороны тройничного нерва на соответствующей стороне, а также офтальмоплегия (вовлечение III, IV, VI пар черепных нервов), экзофтальм в силу нарушения венозного оттока от глазного яблока. Клинически симптоматика может напоминать каротиднокавернозное соустье. При прорыве крови в хиазмальную цистерну может возникнуть картина субарахноидального кровоизлияния (включая симптомы раздражения оболочек головного мозга и соответствующие данные нейровизуализации). На фоне апоплексии гипофиза может развиваться прогрессирующее угнетение сознание.
67
Клиническая картина гормонально-активных аденом гипофиза (70% всех аденом гипофиза секретируют 1 или несколько гормонов) зависит от вида секретируемого гормона. Она дополняет симптоматику, вызываемую масс-эффектом, однако чаще выходит на первый план, поскольку эндокринные нарушения могут возникнуть уже на фоне гормонально-активных аденом гипофиза небольших размеров.
Симптоматика гормонально-активных аденом гипофиза:
•Гонадотропиномы. Представляют собой аденомы гипофиза, секретирующие лютеинизирующий гормон и/или фолликулостимулирующий гормон. Чаще всего эти гормоны не имеют прямого клинического проявления, в связи с чем чаще всего ведут себя как гормонально-неактивные аденомы, вызывая масс-эффект по достижении крупных размеров.
•Пролактиномы. Вид аденом гипофиза, также зачастую достигающих крупных размеров до манифестирования эндокринных расстройств.
Пролактиномы являются наиболее распространенными гормонально-
Рис 57. МРТ пациентов с гормонально-активными аденомами гипофиза (соматотропиномами). Первый ряд – одна пациентка, второй ряд – другой пациент. Крайнее изображение в нижнем ряду – демонстрация непропорционального увеличения конечностей у пациента с акромегалией (рука пациента среднего роста и рука лечащего врача того же роста).
68
активными аденомами гипофиза. Получили свое название по названию секретируемого гормона – пролактина. Избыток пролактина приводит к формированию синдрома аменореи-агактореи (синдром Форбса-Олбрайта) у женщин, а также бесплодие, импотенцию и гинекомастию у мужчин. Синдром Форбса-Олбрайта включает в себя опсоолигоменореею, аменорею, лакторею, бесплодие, сексуальные расстройства, гирсутизмом.
•Адренокортикотропиномы. Аденомы гипофиза, характеризующиеся секрецией адренокортикотропный гормон (АКТГ, кортикотропин). Существует два клинических варианта повышения уровня АКТГ. В первом случае непосредственное повышение АКТГ вызывает эндогенный гипекортицизм или болезнь Кушинга, в клиническую картину которой входят повышение массы тела с центральным отложением жира (туловище, позвоночник, надключичная область, шея) на фоне худых конечностей, гипертония, гипергликемия, экхимозы и багровые полосы в местах растяжения кожи, ее гиперпигментация и гиперпигментация слизистых, гипогликемический алкалоз, аменорея у женщин и импотенция у мужчин, атрофичность кожи, эмоциональная лабильность, деменция, гирсутизм, потерю мышечной массы с быстрой утомляемостью пациента. Вторым синдромом, развивающимся при адренокортикотропиномах является синдром Нельсона, представляющий собой гиперпигментацию, развивающуюся на фоне перекрестного действия АКТГ с меланстимулирующим гормоном.
•Соматотропиномы. Активные аденомы гипофиза, продуцирующие гормон роста соматотропин. При повышении показателей уровня гормона роста в детском возрасте до закрытия ростковых зон эпифизов может развиться гигантизм (редкая клиническая ситуация). У взрослых пациентов клинически развивается акромегалия, проявляющаяся избыточным ростом отдельных частей скелета. Так, можно наблюдать увеличение размеров кистей, стоп, выпячивание лобной кости, нижней челюсти, макроглоссию. Пациены страдают повышением артериального давления, компрессионными ишемическими нейропатиями нервных стволов, головной болью, избыточным потоотделением. Болями в суставах, общей слабостью. Помимо компрессионных нейропатий, пациенты с акромегалией более подвержены патологии суставов, сердечно-сосудистым заболеваниям (кардиомиопатия, фиброзная гиперплазия соединительной ткани, гипертензия), возникновению дыхательной недостаточности на фоне разрастания соединительной ткани на фоне пониженного тонуса мышц гортани, нарушению толерантности к глюкозе. Считается, что они имеют более высокие риски в отношении возникновения новообразований.
•Тиреотропиномы. Аденомы гипофиза с гиперпродукцией тиреотропина. Редкая форма, сопровождающаяся развитием тиреотоксикоза.
Пациентам с подозрением на аденому гипофиза целесообразно выполнить полноценную диагностику, направленную как на оценку гормональной активности опухоли, ее размеров, анатомических взаимоотношений, неврологического и соматического статуса пациента. Исходя из клинических проявлений аденом гипофиза пациентам целесообразно проведение следующих специальных обследований:
•Оценка неврологического статуса пациента.
•Консультация офтальмолога. Оценка остроты и полей зрения.
69